Patología Clínica VI

FIEBRE REUMÁTICA En Pediatría…

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS“Francisco García Salinas”

Unidad Académica de Medicina Humana y Ciencias de la Salud

“Fiebre Reumática en Pediatría”

P R E S E N T A :

•Oscar Raudel Delgadillo Ruvalcaba.

10° “C”

Marzo 06 de 2015.Docente:

• Dra. María Calixta Martínez Vázquez.

“Lame las Articulaciones y Muerde al Corazón…”

Introducción…

Introducción…

• La fiebre reumática aguda es una enfermedad caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta a diferentes órganos del cuerpo.

• Es una de las pocas enfermedades reumáticas en que el agente ha sido identificado: el Streptococcus

pyogenes β-Hemolítico del Grupo A.

FIEBRE REUMÁTICA…

• Sinónimos: Fiebre reumática aguda, Carditis Reumática.

• Enfermedad inflamatoria multisistémica que ocurre en individuo genéticamente susceptibles que desarrollan una respuesta autoinmune exagerada tras una infección faríngea por Streptococco del Grupo A (SGA).

• Complicación no supurativa de infección por SGA.

ETIOLOGÍA…

• Streptococcus Pyogenes Streptococcus pyogenes β-Hemolítico del Grupo A.

• Coco Gram positivo

• Flora comensal de boca, TRS, piel, intestino

• >100 Serotipos

• 1,12,28,4,3: causales de complicaciones por faringitis

• 12: Glomerulonefritis

• Solo algunas cepas causan FR

• El 66% de los episodios agudos de AR tienen antecedente de IVRS varas semanas antes.

• Pico etario y estacional va paralelo a infecciones por SGA.

• La Fiebre Reumática no ocurre en ausencia de respuesta de anticuerpos antiestreptococo.

• Asociación con HLA específicos y antígeno de células B (D8/17).

• Serotipos 1,3,5,6,18,24: frecuentemente aislados.

• Colonias altamente mucoides.

• Se sugiere causa autoinmune (reactividad cruzada de antígenos de SGA y de tejidos).

NOTA: [Ataque inicial y recurrencias se previenen con tratamiento oportuno de faringitis estreptocócica con penicilinas…]

EPIDEMIOLOGÍA…• El Humano es el reservorio natural de SGA.

• El 60% de los individuos que presentan una fiebre reumática, desarrollarán enfermedad cardíaca reumática.

• 50/100000 niños en países en desarrollo.

• 0.1%-3% en pacientes con faringitis estreptocócica no tratada.

• Mayor incidencia con:

• Pobreza

• Hacinamiento

• Menor edad

• Edad predominante: 5-15 años para primer ataque. Sólo el 5% se presentan en menores de 5 años. Y es desconocida en <2 años.

• Pico de incidencia: niños en edad escolar. Raros en mayores de 35 años.

PATOGÉNESIS…

• Aún no está claro el lik entre SGA y TRS y el compromiso tisular y orgánico a distancia.

• Toxina citotóxica:

• Estreptolisina O

• Efecto citotóxico

• No explica el período latente

• Toxina inmunológica:

• Similitud a otros procesos inmunopatológicos

• Reactividad cruzada

• M1,3, 5,6,18, 19

• Epítopes de tropomiosina y miosina

PATOGÉNESIS… C. Steer, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática” Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.

CLÍNICA…

• Ningún hallazgo clínico o paraclínico es patognomónico

• Criterios de JONES: sólo para el ataque agudo inicial, pero no para recurrencias.

• Circunstancia excepcionales de los criterios:

• Corea

• Carditis silenciosa

• Recurrencias

Diagnóstico…

FIEBRE REUMÁTICA

• Se basa en los criterios modificados de JONES (tabla I) y en los criterios de la OMS (tabla II).

• El estándar de oro es el cultivo faríngeo en placa de agar sangre de cordero al 5%.

• Debe de enviarse al laboratorio en trasporte Cary Blair.

[2 criterios mayores o uno mayor y 2 menores más la existencia de signos evidentes de

infección estreptocócica reciente]=

DIAGNÓSTICO DE FIEBRE REUMÁTICA

Tabla I

Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56

Tabla II

Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56

CRITERIOS DE JONES…• MAYORES

• Artritis

• Carditis

• Corea de Sydenham

• Eritema Marginado

• Nódulos subcutáneos

• MENORES

• Artralgias

• Fiebre

• Aumento de reactantes de Fase Aguda

• PCR

• VSG

• Intervalo PR alargadoRos J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” AEP Protocolo de Diagnóstico ter Pediatr. 2014; (1):165-75

75%

Grandes articulaciones: rodillas, tobillos, muñecas, codos

Tumefacción, eritema, calor, edema, dolor (aumenta con los movimientos).

Dolor precede a otras alteraciones y es desproporcionado

Migratoria y aditiva, inicialmente es una monoartrosis que se hace poliarticular. cambia en pocos días de una a otra articulación.

Respuesta dramática a pequeñas dosis de silicilatos

No deforma

Cuanta más afectación articular presenta, menor afectación cardíaca

Poliartritis Migratoria…

• POLIARTRITIS MIGRATORIA

• Líquido sinovial:

• 10,000-100,000 leucocitos

• Neutrofilia prominente

• 4g/dL proteínas

• Glucosa Normal

• Coágulo de mucina normal

• Inversamente relacionada con la severidad de la carditis

Carditis…• 50-60%

• Es la causa de las complicaciones y secuelas. Aparece 3 semanas después de la infección por EGA.

• Pancarditis que afecta todas las estructuras cardíacas, pero principalmente las válvulas.

• Endocarditis (valvulitis): hallazgo universal

• Enfermedad valvular mitral aislada o asociada con válvula aórtica

• Raro el compromiso valvular derecho

• Insuficiencia valvular_ fase aguda y convalecencia

• Estenosis: cronicidad

• CARDITIS

• Carditis reumática: Taquicardia más soplo con o sin evidencia de compromiso miocárdico o pericárdico

• Severa: cardiomegalia más falla cardíaca congestiva más hepatomegalia más edema periférico

• Si hay regurgitación mitral significativa: soplo mediodiastólico apical

• CARDITIS

• Insuficiencia aórtica: soplo diastólico en decrescendo de alto tono en borde superior izquierdo del esternón

• Casi siempre tiene soplo de vasculitis

• Principal consecuencia de carditis reumática aguda: enfermedad valvular crónica progresiva que se puede requerir remplazo valvular.

• Cuerpos de Aschoff

• Patognomónicos de la carditis reumática, se observan en cualquier zona del miocardio.

• Infiltrado peri vascular de células grandes con núcleos polimorfos y citoplasma basófilo situados en rosetón alrededor de un centro avascular fibrinoide.

Corea de Sydenham… • 10-15%

• Suele presentarse como desorden comportamental aislado, sutil

• Labilidad emocional más incardinación más pobre rendimiento escolar.

• Movimientos incontrolables más muecas faciales exacerbadas por estrés y que desaparecen con el sueño

• Período de latencia largo

• COREA

• Maniobras para evocar la corea:

• Signo del ordeñador

• Pronación y supinación de manos con brazos extendidos

• Movimientos vermiformes de lengua en protrusión

• escritura

• Hallazgos clínicos más anticuerpos anti SGA

• Muy raramente deja secuelas neurológicas

• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpo

Eritema Marginatum…

• 2-6%

• Característico de FR

• Exantema macular no pruriginoso con un borde serpiginoso eritematoso que se exacerba con el calor.

• Mayormente tronco y parte proximal de las extremidades.

• No compromete cara

Nódulos Subcutáneos De Meynet…

• <1%.

• Firmes, 1cm de diámetro

• Tumoraciones duras indoloras, de tamaño entre 0.5-2cm, no se adhieren a la piel.

• Superficies de tendones extensores cerca de prominencias óseas (codos, rodillas, nuca).

• Se correlacionan con enfermedad reumática cardíaca significativa.

MANIFESTACIONES MENORES…

• CLÍNICAS:

• Artralgia (en ausencia de poliartritis como criterio mayor)

• Fiebre durante la fase aguda, suele ser de >38.5°C-40°C .

• PARACLÍNICAS:

• Elevación de reactantes de Fase Aguda:

• PCR: >30-50mcg/l

• VSG: >50-70mm/hora.

• *Leucocitosis, elevación del complemento y alteraciones en el proteinograma con las alfa-2 y las gammaglobulinas aumentadas.

• Prolongación del intervalo de PR (Bloqueo en 1er grado)

• 3-12 años: >0.16’’

• 12-16 años: >0.18’’

• Mayor de 17años: >0.20’’

ANTICUERPOS• ASLOS Aumento en 85%

• Antiestreptolisina O elevados (>333UI Todd en niños y >250 UI Todd en adultos.

• 4-5 años: 120 UI Todd/ml

• 6-9 años: 480 UI Todd/mL

• 10-14 años: 320 UI Todd/mL

• Anticuerpos Antidesoxirribonucleasa B (anti-DNAasa B)…. Infección previa por el EGA en aquellos en que los títulos de ASLOS no ha sido concluyente

• Estreptocinasa.

• Hialuronidasa.

Evidencia de Infección por SGA…

ANTICUERPOS

• Test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad.

Evidencia de Infección por SGA…

FIEBRE REUMÁTICA

NOTA…. Se admite que en el 20-40% de los afectados de FR, las ASLO son normales; entonces se usan otros anticuerpos estreptocócicos.

También se utiliza es test de aglutinación en porta Streptozyme, que mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad

• Se absorben varios antígenos bacterianos sobre eritrocitos (hialuronidasa,estreptokinasa, ADNasa B, etc).

• El test de STZ que es positivo en el 100% de los casos luego de una infección estreptocóccica.

• Éste tets si bien tiene una gran sensibilidad, tiene baja especificidad y se le otorgará valor más por lo negativo; osea que s un paciente presenta un cuadro clínico sospechoso de FR y tiene 2 ó 3 determinaciones seriadas de STZ con t´pitulos negativos o valores estables podemos pensar que no existió infección estreptocóccica previa y puede tratarse de otra patología.

FIEBRE REUMÁTICA

• Evidencia de INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

• Requisito par el diagnóstico.

• Cuando aparece FR sólo el 10-20% se encuentra en cultivo de hisopado faríngeo o en test de antígenos.

• 1/3 de las FR no se halla antecedente de faringitis.

• Usualmente se basa en títulos de anticuerpos elevados o en incremento.

FIEBRE REUMÁTICA

• INFECCIÓN RECIENTE POR SGA

• Si se mide un solo anticuerpo: sólo el 85% aparece elevado

• Si se miden 3 anticuerpos: 95-100% de los casos

• Corea coincide con pico de respuesta de anticuerpos

• No hacer diagnóstico de FR con títulos altos y criterios de jones incompletos

ENZIMAS QUE PERMITEN DETERMINAR EL DAÑO TISULAR MIOCÁRDICO…

• TGO

• LDH

• Isoenzimas miocárdicas

• CPK

FACTORES ANTIMIOCARDIO CIRCULANTES:

• Sólo para el control de la evolución del paciente.

FIEBRE REUMÁTICA… Diagnóstico Diferencial.

• Artritis reumática

• Pacientes más jóvenes

• Menor dolor en relación con los hallazgos clínicos

• Picos febriles

• Linfadenopatía

• Esplenomegalia

• Menor respuesta a salicilatos

• LES

• Anticuerpos antinucleares

FIEBRE REUMÁTICA… Diagnóstico Diferencial.

• Carditis como única manifestación

• Miocarditis viral

• Enfermedad de Kawasaki

• Endocarditis infecciosa

• Corea como única manifestación

• Corea de Huntington

• LES

• Encefalitis

Antón López J. et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral 2013; 17(1):47-56

• Bibliografía…

• Robert M. Kliegman. MD.. “Nelson: Tratado de Pediatría” Elsevier España, 19 Edición. (2011) Cap: 151; pp: 826-39

• Ros J. “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Unidad de Reumatología Pediátrica AEP Protoc diagn ter pediatr. 2014;(1):165-75.

• Antón López J., et.al., “Fiebre Reumática y Artritis Postestreptocócica” Pediatría Integral. 2013; 17 (1): 47-56

• C. Steer Andrew, R. Carpetis J., “Fiebre Reumática Aguda y Cardiopatía Reumática” ElSevier España. Pediatría Clínica NAM. 2011; 56(1): 1401-1419.

• Cáceres Pillavidino J., et.al. “Fiebre Reumática” Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina. 2010; (194): 381-399.

Sitios WEB:

• http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/501/501v56n06a13190204pdf001

• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_fiebre_reumatica_artritis_postestreptococica.pdf

• http://www.texasheart.org/HIC/Topics_Esp/Cond/valvedis_sp.cfm

GRACIAS