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FALLO DE MEDROALBA HUETO, ISABEL ZARATE, PILAR FERRER,REBECA LANUZA ,MIR
PEDIATRIA HCU “LOZANO BLESA” , ELENA JAVIERRE , PEDIATRA AP –
CS DELICIAS DEL SUR
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Lactante con cuadro de diarreas prolongadas…
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ANTECEDENTES•Antecedentes personales:
• Embarazo controlado. Ecografías normales• Parto eutócico a término. PRN 3120. LRN 49,5 cm. PC 33cm• Lactancia mixta. Vitamina D 400 UI/día
•Antecedentes familiares• Españoles. Padres no consanguíneos. Sanos• Padre occipucio plano
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Analítica
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¿Os llama algo la atención?
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Analítica
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¿Os llama algo la atención?
Tiene anemia Los iones están alterados Hay un aumento de la fosfatasa alcalina Todo está dentro de rangos de la normalidad
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Analítica
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Valores de referencia HCUEDAD RANGOS DE NORMALIDAD
1 día < 250 U/L
2-5 días <231 U/L
6 días – 6 meses < 449 U/L
7 meses – 12 meses < 462 U/L 1 – 3 años <281 U/L
4 – 6 años < 269 U/L
7 – 12 años < 300 U/L
13 – 17 años Mujeres <187 U/L Hombres < 390 U/L
Adultos Mujeres 35 – 105 U/L Hombre 40 – 130 U/L
2245 U/L x4,8
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¿Qué os parece que puede ser?
Raquitismo Osteogénesis imperfecta tipo I Hiperfosfatasemia congénita idiopática (Paget) Hiperfosfatasemia transitoria de la infancia
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¿…?
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FOSFATASA ALCALINAGrupo de enzimas que se encuentran en la membrana celular y que intervienen a diferentes niveles en situación fisiológica:
• Mineralización ósea: precipitación de fosfato cálcico en los huesos• Absorción de fosfatos en el intestino• Fosforilación y desfosforilación hepáticas
Pediatría: FA total◦ 85% fracción ósea y 15% hepática
Adultos: FA total◦ 90% hepática + ósea. Proporción 1:1
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Diagnóstico diferencial hiperfosfatasemia
ÓSEAS
- Consolidación de fracturas- Raquitismo, displasia fibrosa
poliostótica, osteogenesis imperfecta…
- Enfermedad de Paget juvenil (hiperfosfatasia hereditaria o idiopática)
- Infecciones- Neoplasias y/o metástasis óseas
HEPÁTICAS- Colestasis- Enfermedad hepática intrínseca- Infecciones hepáticas: CMV, VEB- Neoplasias y /o metástasis hepáticas
INTESTINALES- Perforación intestinal- Enfermedad inflamatoria intestinal- Malabsorción intestinal
NEOPLASIAS- Aplasia medular-Leucemias, linfomas- Tumores testiculares, ováricos
OTROS
- Fármacos- IRC con hiperparatiroidismo
secundario- Pancreatitis- Sarcoidosis, amiloidosis- Infarto: intestino, riñón, pulmón…
IDIOPÁTICAS
- Crecimiento- Hiperfosfatasemia transitoria de la
infancia- Hiperfosfatasemia familiar benigna- Hiperfosfatasemia asintomática no
familiar persistente
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¿Ahora qué os parece que puede ser?
Raquitismo Osteogénesis imperfecta tipo I Hiperfosfatasemia congénita idiopática (Paget) Hiperfosfatasemia transitoria de la infancia
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¿…?
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El día que acude a resultados…• Clínica:
• Asintomático desde hace 15 días
• Exploración física: • Occipucio plano• Hepatomegalia 2 cm y polo de bazo• Resto dentro de la normalidad
• Peso:• 8,3 kg (+ 300 g)
Radiografía de cráneo y mano y nueva analítica para ampliar estudio….
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Radiografías
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¿Veis algo?
Desmineralización ósea Ensanchamiento de la metáfisis de radio y cúbito Signos de fracturas antiguas No se observan alteraciones
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¿Veis algo?
Desmineralización ósea Ensanchamiento de la metáfisis de radio y cúbito Signos de fracturas antiguas
No se observan alteraciones
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Analítica
Microbiología
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Diagnóstico diferencial
ÓSEAS
- Consolidación de fracturas- Raquitismo, osteomalacia,
displasia fibrosa poliostótica, osteogenesis imperfecta…
- Enfermedad de Paget juvenil- Infecciones- Neoplasias y/o metástasis
óseas
- Exploración física: sin alteraciones a nivel óseo y articular
- Calcio total 10, 27 mg/dl- P 5,83 mg/dl; Mg 2,05
mg/dl- 25-OH D 41,27 ng/ml; PTH
18,6 pg/ml
- Rx cráneo y mano: normales
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Diagnóstico diferencial
HEPÁTICAS
-Colestasis-Enfermedad hepática intrínseca-Infecciones hepáticas: CMV, VEB-Neoplasias y /o metástasis hepáticas
- AST 51 U/L; ALT 34 U/L; GGT 33 U/L
- Bilirrubina total 0.1 mg/dl
- VEB (-); CMV (-)
- Hepatomegalia 2cm
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INTESTINALES
- Perforación intestinal- Enfermedad inflamatoria
intestinal- Malabsorción intestinal
NEOPLASIAS- Aplasia medular- Leucemias, linfomas- Tumores testiculares, ováricos
OTROS
- Fármacos- IRC con hiperparatiroidismo
secundario- Pancreatitis- Sarcoidosis, amiloidosis- Infarto: intestino, riñón,
pulmón…
- Buen estado general
- No alteraciones hemograma- No malnutrición- No alteración reactantes de
fase aguda
Diagnóstico diferencial
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Diagnóstico diferencial
IDIOPÁTICAS
- Crecimiento- Hiperfosfatasemia transitoria
de la infancia- Hiperfosfatasemia familiar
benigna- Hiperfosfatasemia asintomática
no familiar persistente
- Crecimiento: no tanta elevación de la FA
-Resolución-No familiares afectados
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Parece que puede ser…
Raquitismo Osteogenesis imperfecta tipo I Hiperfosfatasemia congénita idiopática (Paget)
Hiperfosfatasemia transitoria de la infancia
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Hiperfosfatasemia transitoria de la infancia
• Benigna y autolimitada
• x4-5 valores normales de FA, hasta x30
• Aumenta la fracción ósea y hepática.
• Prevalencia:< 5 años. Media 16 meses
• Etiopatogenia• Infecciosa: GEA, infección respiratoria…Viral• Fallo de medro• Nutricional
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Hiperfosfatasemia transitoria de la infancia
Criterios diagnósticos de Kraut (1985):◦ Edad < 5 años◦ Sintomatología inespecífica◦ Ausencia enfermedad ósea y hepática◦ ↑ isoenzimas óseas y hepáticas◦ Normalización FA en 4 meses
ControversiaMayor edad e incluso adultos. 95% <5 añosOtras alteraciones hepáticasCasos de normalización en lapsos mayores
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