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EXPERTOS EN ANOMALÍAS VASCULARES EN LA INFANCIA Módulo 3.4 Papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de las malformaciones vasculares

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EXPERTOS EN ANOMALÍAS VASCULARES EN LA INFANCIA

Módulo 3.4Papel de la radiología intervencionista en el tratamiento

de las malformaciones vasculares

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Objetivos didácticos

1. Introducir al alumno en la Radiología Intervencionista, una subespe-cialidad de la Radiología poco conocida en algunos ámbitos.

2. Entender la sistemática de los procedimientos terapéuticos básicos que se realizan en una sala de radiología intervencionista.

3. Conocer las indicaciones y contraindicaciones de cada una de las técnicas descritas.

4. Dejar claras las limitaciones y posibles complicaciones de los dife-rentes tratamientos endovasculares.

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Papel de la radiología intervencionista en el tratamiento de las malformaciones vascularesCarolina Nieto García y Ahmad I. Alomari

Resumen

Las malformaciones vasculares son anomalías congénitas del desa-rrollo vascular de diagnóstico y tratamiento complejo, que hasta nuestros días siguen generando controversia. Poco a poco la tera-pia endovascular ha ido ganando terreno en detrimento de la cirugía en la mayoría de centros que disponen de unidades especializadas, debido principalmente a su alta efectividad y bajo nivel de complica-ciones. En este capítulo queremos dar una visión general de aquello que la radiología intervencionista tiene para ofrecer al tratamiento de las malformaciones vasculares venosas, linfáticas, arteriovenosas y fístulas, indicaciones, procedimientos más adecuados, la técnica a seguir en cada caso y las contraindicaciones y complicaciones que nos podemos encontrar según el material utilizado.

Introducción

Hace poco más de 50 años la única manera de realizar una arteriografía era intro-ducir una aguja rígida de gran calibre a través de la espalda del paciente, puncio-nar directamente la arteria aorta e inyectar contraste en ella. En 1953, el radiólogo sueco I. Seldinger ideó un sistema mucho menos traumático, consistente en in-troducir un catéter a través de la arteria femoral y controlar sus movimientos en una pantalla de rayos X. Unos 10 años más tarde, Charles Dotter y Melvin Judkins realizaron la primera dilatación vascular percutánea y se inició una nueva era en la historia de la Radiología: los radiólogos podíamos no solo diagnosticar, sino tam-bién tratar enfermedades. Así nació la Radiología Intervencionista, una subespe-cialidad enfocada al diagnóstico y tratamiento de diversas patologías de forma poco invasiva1.

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En el caso de los tumores vasculares, el intervencionismo tiene poco protagonis-mo más allá de la embolización prequirúrgica en casos de masas muy vasculari-zadas como complemento a la cirugía.

Pero con respecto al tratamiento de las malformaciones vasculares existen dos tipos de abordaje terapéutico: el mínimamente invasivo y el quirúrgico. El primero es útil en la inmensa mayoría de los casos, y abarca técnicas tan diferentes como la escleroterapia, la embolización o la terapia con láser, y en algunas ocasiones todas las anteriores combinadas. El segundo está indicado en compartimentos pequeños próximos a paquetes neurovasculares, aunque suele ser técnicamente complejo, deja secuelas estéticas (cicatrices) y no siempre es curativo.

La escleroterapia se define como la inyección percutánea de una sustancia escle-rosante dentro de la malformación, que provoca una abrasión química inmediata y la consiguiente inflamación del endotelio. El proceso de reparación conlleva la cicatrización y adhesión de la pared vascular, y como consecuencia de ello una disminución del tamaño de la lesión.

Esta técnica está indicada en el tratamiento de las malformaciones de bajo flujo (venosas o linfáticas).

Los esclerosantes más comunes son:

•Etanol.•Tetradecilsulfatosódico(Sotradecol,STS).•Polidocanol(Etoxiesclerol).•Doxiciclina.•OK-432.•Bleomicina.•Morruatodesodio.•Etanolaminaoleato.•Soluciónalcohólicadezein(Ethibloc).•Ácidoacético.

La elección de un esclerosante determinado casi siempre depende de la expe-riencia del médico y de la localización y morfología de la lesión a tratar.

Las complicaciones de esta técnica son poco frecuentes y mayormente de poca trascendencia clínica. La ulceración es más frecuente cuando la malformación afecta a la piel, pero con unas buenas curas básicas se suele resolver sin dejar cicatrices residuales. Otras complicaciones son las reacciones alérgicas (espe-

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cialmente con el Etoxiesclerol) y la hemoglobinuria temporal o la oliguria cuando usamos altas dosis de esclerosante, que deben ser tratadas con hidratación y diuresis forzada, respectivamente. La lesión cutánea o de fibras nerviosas es to-talmente prevenible evitando la extravasación del material fuera del vaso a tratar. En casos tratados con etanol raramente se puede producir un colapso cardiopul-monar y una parada cardiorrespiratoria.

La embolización se define como la oclusión de arterias o venas mediante la colo-cación de agentes mecánicos dentro de su luz. Se puede realizar a través de di-ferentes abordajes: transarterial, abordaje percutáneo directo, transvenoso o cualquiera de los anteriores combinados entre sí.

Los agentes utilizados para embolizar son muy diversos, y podríamos dividirlos en:

•Fluidos y semifluidos (cianoacrilatos y Onyx: son permanentes y poseen dife-rentes viscosidades.

•Partículas (como las de alcohol polivinílico, o Gelfoam): no son permanentes.

•Metálicos (coils y tapones vasculares): provocan una oclusión permanente.

La terapia láser dispone de múltiples herramientas, entre las que están el láser de diodo, el Nd-YAG, el láser pulsado o la terapia fotodinámica. En nuestro país suelen utilizarla los dermatólogos, aunque en algunos centros de referencia lo usan los radiólogos como complemento al tratamiento en caso de lesiones que requieran múltiples abordajes.

Tratamiento de las malformaciones de bajo flujo

Principios generales

Como hemos comentado anteriormente, existen varias maneras de abordar el tratamiento de este tipo de lesiones, y hasta ahora ninguna de ellas ha demostra-do ser curativa al 100 %. La mayoría de las malformaciones son asintomáticas, pero crecen con el paciente a lo largo del tiempo y deben tratarse lo antes posible para prevenir deformidades. Además, el tratamiento es seguro y de bajo coste.

La indicación principal para tratar este tipo de lesiones es el dolor, aunque en al-gunos casos se tratan de todas formas, como por ejemplo cuando hay desfigu-ración, afectación articular o sangrado gastrointestinal2.

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A la hora de plantear el tratamiento es esencial mantener siempre unas expecta-tivas razonables, basándonos en un intercambio fluido de información médico-paciente. Muchas veces es preciso repetir varias veces el procedimiento, por lo que normalmente el tratamiento de estos pacientes supone un compromiso a largo plazo e incluso para el resto de la vida del paciente.

El tipo de tratamiento variará en función del tipo de malformación.

Malformaciones capilares

Pueden ir asociadas a venas dilatadas (flebectasia), hipertrofia o a algunos síndro-mes (Klippel-Trénaunay,CLOVES,ParkesWeber,Sturge-Weber,etc.).El trata-miento es el láser de colorante pulsado3.

Malformaciones venosas

Existen varios tipos morfológicos: espongiforme, flebectasia, aneurisma venoso, venas reticulares o una combinación de las anteriores (fig. 1).

Figura 1.Tiposmorfológicosdemalformaciones.A)Espongiforme.B)Flebectasia.C)Aneurisma.D) Venas reticulares.

A B C D

En la mayoría de casos de malformación venosa (MV) la escleroterapia es el tra-tamiento de elección.

Antes de empezar ningún procedimiento deben revisarse minuciosamente los estudios de imagen previos (resonancia magnética [RM] preferentemente), para determinar el tamaño, la localización concreta y la extensión de la lesión, así

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como para prever posibles complicaciones, como por ejemplo las asociadas a la presencia de grandes venas de drenaje (fig. 2).

Figura 2. Imagen de resonancia magnética que muestra gran malformación venosa en el flanco izquierdo(flechasblancas).A)T2FS.B)T1+contraste.

A B

Para realizar una escleroterapia simple necesitaremos en primer lugar una mesa estéril en la que dispondremos del material, que en este caso constará de agujas, jeringas y los esclerosantes (fig. 3).

Figura 3. Mesa quirúrgica con el material necesario para realizar una sesión de escleroterapia.

Con el paciente bajo anestesia general o sedación, montaremos un campo esté-ril de la zona a tratar (fig. 4) y realizaremos una flebografía de la lesión. Como norma general y teniendo en cuenta que en muchos casos nuestros pacientes están en edad pediátrica, hay que usar la ecografía como método de detección, guía y seguimiento siempre que sea posible, e intentar reducir al máximo la dosis de radiación utilizada.

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No se suele retirar la antiagregación antes del procedimiento ni tratar formas mo-deradas de coagulación intravascular localizada, pero sí debe mantenerse al pa-ciente bien hidratado durante y después del procedimiento. Y si hemos usado grandes cantidades de esclerosante, lo monitorizaremos con una sonda Foley para detectar una posible hemoglobinuria y la oliguria4,5.

Realizaremos dos o más punciones percutáneas a la MV con aguja o intránula (técnica de la doble aguja). Una nos servirá para inyectar el esclerosante y la otra para que drene la sangre desplazada por la espuma (fig. 5).

Figura 4. Los procedimientos en la sala de intervencionismo se realizan en condiciones de esterilidad.

Figura 5. Técnica de la doble aguja.

A continuación, haremos una venografía intralesional con control fluoroscópico para delimitar la malformación, asegurarnos de que estamos en la posición co-rrecta y para detectar posibles venas de drenaje (fig. 6). Por norma general solo es necesario controlar las de mayor tamaño.

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Si usamos Etoxiesclerol haremos la espuma con dos jeringas y una llave de tres pasos (fig. 7) y la inyectaremos bajo control ecográfico o fluoroscópico. La eco-grafía determinará si quedan zonas residuales por tratar.

Figura 6. Venografía intralesional: imagen espongiforme con múltiples espacios amorfos que drenan a una pequeña vena de la pared torácica (flecha negra).

Figura 7. Etoxiesclerol mezclado con un volumen equivalente de aire o CO2. Añadir Lipiodol a la mezcla la estabiliza y además hace que sea visible por rayos X.

Ocasionalmente es necesario el control del drenaje venoso, ya sea de forma tem-poral o definitiva. Para el control temporal podemos usar la compresión manual, un torniquete o también manguitos de presión (fig. 8). La desventaja de estos sistemas es que la MV se distiende y existe riesgo de lavado tardío del esclero-sante hacia venas normales adyacentes, por lo que debe evitarse ejercer una compresión prolongada.

Para el control permanente de las venas usaremos coils, tapones vasculares o pegamento (fig. 9).

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Es importante evitar la extravasación, y para ello es imprescindible que nos ase-guremos de que la aguja está en posición correcta y saber detectar precozmente los signos de extravasación.

¿Cómo saber si la aguja está en posición correcta?

1.º. Debe refluir sangre a través de la aguja.

Figura 8.A)Traslainyeccióndecontrasteapareceunavenadedrenaje.B)Compresióndirectade la vena con unas pinzas.

A B

Figura 9. Oclusión permanente de una gran vena de drenaje (flecha blanca en A) con coils (flechanegraenB).

A B

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2.º. Tras inyectar contraste a través de la aguja, existe una opacificación homogé-nea de la MV y de las venas de drenaje.

3.º. Si paramos la inyección veremos cómo el flujo venoso «lava» el contraste.

La extravasación puede ocurrir incluso si existe reflujo sanguíneo u opacificación parcial de la malformación. Siempre hay que retirar o recolocar la aguja ante la más mínima sospecha de extravasado.

¿Y cómo detectar los primeros signos de extravasación?

1.º. El contraste extravasado forma una imagen densa y geométrica (lenticular) alrededor del extremo de la aguja (fig. 10).

2.º. No hay reflujo sanguíneo (puede ser posicional o por obstrucción de la aguja por un coágulo).

3.º. Veremos artefactos de sustracción por fuga de contraste alrededor de la MV.

Figura 10. Acumulación lenticular de contraste alrededor del extremo de la aguja, que se desplazó durante la inyección.

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La escleroterapia obtiene resultados entre buenos y excelentes en un 75-90 % de los casos, incluyendo una reducción de tamaño de la malformación y un alivio significativo de los síntomas4 (figs. 11 y 12).

A menudo se requieren varios tratamientos, manteniendo como mínimo unas 6 se-manas entre uno y otro. No obstante, la escleroterapia no elimina la malformación, por lo que los pacientes pueden seguir teniendo una masa o una deformidad evidente tras el tratamiento, que puede mejorarse con resección quirúrgica. Ade-más, las MV tienden a reexpandirse tras la esclerosis (6 meses tras el tratamiento con STS el 45 % de los pacientes presentaban recanalización parcial de la MV4), por lo que necesitarán de procedimientos adicionales a lo largo de toda su vida.

Figura 11. A) Adolescente con malformación venosa (MV) en la parte posterior de la lengua, que le provocaba dolor y un moderado compromisodelavíaaérea.B)Punciónyvenografía de la MV mediante acceso submentoniano. No se observan venas de drenaje de tamaño significativo. C) Inyección de espuma de STS mediante fluoroscopia tipo «roadmap». Otras partes fueron tratadas de manera similar. Se preservó la integridad de la vía aérea mediante intubación orotraqueal y control posoperatorio en UCI.

A B

C

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En caso de MV gigantes solemos hacer un uso combinado de materiales diferen-tes (pegamento, coils, guías, etc.), y la compartimentalización también es una herramienta muy útil que combina escleroterapia/embolización con la resección quirúrgica (fig. 13).

Figura 12. No se objetivó lesión residual en la resonancia magnética de control 2 años después del último procedimiento.

Figura 13. A) Malformación venosa gigante en la mejilla y espacio laterocervical. B)Compartimentalizaciónconsuturas.Pacienteportadordetraqueostomía.C)Escleroterapia.

A B C

La primera respuesta a la esclerosis es el edema local, la irritación de la piel y el hematoma. La complicación más frecuente es la presencia de ampollas e incluso la ulceración (>5 %), sobre todo cuando la MV implica a la dermis o con el uso de etanol.

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El edema postratamiento progresa durante 48 horas, pero solo habrá que moni-torizarlo si la lesión afecta a ciertas áreas anatómicas como la vía aérea. Nuestro grupo no suele administrar corticoides ni antibióticos de forma rutinaria antes ni después del procedimiento, y exceptuando a los individuos de alto riesgo, a la mayoría se les da el alta el mismo día.

Malformaciones linfáticas

Las malformaciones linfáticas (ML) se dividen en macro y microquísticas, aun-que no es extraño ver una lesión en la que convivan ambos tipos. Pueden ser esporádicas o estar asociadas a un síndrome hipertrófico (p. ej., síndrome deKlippel-TrénaunayoCLOVES).

Las lesiones macroquísticas son indistinguibles por imagen de cualquier otro quiste, y tienen tendencia a sufrir infecciones de repetición y al sangrado intrale-sional.

Las áreas con lesiones muy complejas pueden aumentar de tamaño o deformar-se (fig. 14), y merecen especial atención las lesiones próximas a la vía aérea.

Las lesiones cutáneas microquísticas pueden tener fugas, sangrar o infectarse.

Figura 14. Recién nacido con malformación linfática cervical derecha macroquística.

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En las ML macroquísticas, la escleroterapia está siempre indicada. La técnica es muy sencilla y consiste en realizar mediante guía ecográfica una punción con agu-ja fina de los macroquistes, aspirando el contenido en su totalidad (figs. 15 y 16).

Figura 15. Malformación linfática en la que se aspiraron los macroquistes bajo control ecográfico usando abbocaths de 20G.

Figura 16. Linfa de diferentes tonalidades debido al sangrado intralesional, de edades variables. Originalmente la linfa es de un color amarillento claro (flecha).

Seguidamente, debe rellenarse de nuevo la lesión con el esclerosante de elec-ción, aunque casi siempre con menos cantidad que la que hemos aspirado pre-viamente. En lesiones muy grandes parece que la colocación de un catéter «pig-tail» y la escleroterapia repetida durante 3 días consecutivos a través de este catéter maximiza el efecto terapéutico del material esclerosante2.

Losmaterialessonvariados,aunquelosmásusadossonladoxiciclina,elOK-432, la bleomicina, el etanol o el Etoxiesclerol6.

La escleroterapia tiene éxito en la mayoría de niños, independientemente de la localización de la lesión7 (figs. 17-19).

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En las malformaciones de tipo microquístico, la bleomicina ha dado buenos resul-tados2. Los microquistes no pueden aspirarse, por lo que se inyecta una mezcla de bleomicina y contraste con una aguja muy fina y con la ayuda de la ecografía y/o la fluoroscopia. El tratamiento puede combinarse con la cirugía de resección.

En las anomalías de los conductos linfáticos centrales, que provocan derrames quilosos, la técnica de elección es la linfangiografía y la embolización.

Las vesículas y placas cutáneas asociadas a este tipo de lesiones pueden tratar-se con láser de CO2 y escleroterapia (fig. 20).

Figura 17.A)Niñocongranmalformaciónlinfáticamacroquísticaretroperitoneal.B)RMT2coronal. C) Tras el drenaje de 1,5 litros de linfa y escleroterapia con doxiciclina, se llegó casi a la resolución completa con un solo procedimiento.

A B C

Figura 18. A) Recién nacido con malformación linfática macroquística cervical derecha. B)Escleroterapiacondoxiciclina.

A B

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Las complicaciones de la escleroterapia en ML son mucho menos frecuentes que en el tratamiento de las MV. Lesiones graves como el daño nervioso o el síndrome compartimental son raras, y normalmente están asociadas a un exceso de trata-miento o a la extravasación del esclerosante2.

Figura 19. Ecografía pretratamiento (A), a los 2meses(B)yalos6meses(C).Lalesióndesapareció completamente de manera gradual.

B C

A

Figura 20. Inyección de alcohol en una vesícula linfática.

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Tratamiento de las malformaciones de alto flujo: malformaciones arteriovenosas y fístulas

Una malformación arteriovenosa (MAV) se define como una compleja red de va-sos (nidus) que conecta arterias nutricias con venas de drenaje sin que existan capilares entre unas y otras. Son lesiones congénitas a pesar de que muchas de ellas son silentes durante la infancia, y se asocian a hipervascularización local, shunts, hipertensión venosa o isquemia tisular. Clínicamente cursan con dolor, hiperemia, hipertrofia, sangrado, y más raramente fallo cardíaco por sobrecarga.

De cara a enfocar el tratamiento distinguiremos cuatro tipos: malformación arte-riovenosa, malformación arteriolovenular, malformación con venas de drenaje do-minantes y malformación con vena de drenaje dominante (fig. 21).

Figura 21.A)Malformaciónarteriovenosa.B)Malformaciónarteriolovenular.C)Malformacióncon venas de drenaje dominantes. D) Malformación con vena de drenaje dominante.

C D

A B

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Una fístula arteriovenosa es una comunicación anormal directa entre arteria y vena, que provoca que parte del flujo sanguíneo pase directamente de la arteria a la vena sin alcanzar la circulación capilar (fig. 22). Un claro ejemplo son las fístu-las pulmonares de la enfermedad de Rendu-Osler o las malformaciones de la vena de Galeno. Las fístulas pueden ser congénitas, pero también adquiridas, por ejemplo tras un traumatismo.

Figura 22.Existendostiposdefístula:simple(A)ycompleja(B).

A B

El tratamiento de las malformaciones de alto flujo es la embolización. Es un pro-cedimiento complejo, que requiere en muchas ocasiones un abordaje multidisci-plinar y para el que es imprescindible un amplio conocimiento y experiencia con los agentes embolizantes.

La embolización debe realizarse de la manera más superselectiva posible. Existen tres tipos de abordajes: transarterial, por punción directa y transvenoso (fig. 23).

Figura 23. Esquema de los diferentes tipos de abordaje de una malformación arteriovenosa.

Transarterial

DirectoTransvenoso

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Realizaremos el procedimiento bajo anestesia general, puesto que queremos asegurarnos de que exista una inmovilización completa, un control total del dolor y una buena tolerancia por parte del paciente a procedimientos que pueden llegar a durar varias horas2.

En primer lugar haremos un estudio angiográfico completo para determinar la anatomía y la morfología de la malformación (drenaje regional frente a lesional, ramas tributarias primarias frente a secundarias), ya que cada una requerirá un abordaje diferente y es necesaria una cuidadosa planificación por pasos.

1. Acceso transarterial. Normalmente se usa dicho abordaje en el tratamiento de fístulas (figs. 24 y 25) y MAV ateriovenosas/arteriolovenulares.

La embolización transarterial normalmente se realiza con ayuda de microcatéte-res, que pasan coaxialmente a través de catéteres portadores de 4 o 5 French.

Figura 24 A y B. Niño con sangrado gastrointestinal masivo y shock secundario. La arteriografía abdominal muestra una fístula entre la arteria hepática y un segmento aneurismático de la vena porta (flechas).

A

B

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Como las MAV comparten aporte arterial con el tejido circundante, a la hora de embolizar nuestro objetivo será ir lo más cerca del nidus posible, intentando pre-servar las ramas arteriales normales.

Cabe recordar que la oclusión proximal de las arterias que nutren la malformación está contraindicada, ya que en la mayoría de casos la lesión reaparece y en peo-res condiciones que las que tenía inicialmente (fig. 26).

Figura 25. Imagen tras embolización transarterial de la fístula arterioportal hepática con coils.

Figura 26. La embolización proximal con coils está contraindicada en las malformaciones arteriovenosas.

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2. Acceso directo/transvenoso. En este abordaje, el objetivo es ocluir proximal-mente las venas de drenaje inmediatamente posteriores al nidus (fig. 27). Siempre que sea posible hay que intentar el acceso transvenoso, y procurar evitar el tran-sarterial como la primera vía de acceso terapéutico a la malformación.

Figura 27. A) Malformación arteriovenosa (MAV) con una única vena de drenaje dominante en elhombroizquierdo.B)OclusióncompletadelavenadedrenajedominantedelaMAVtrasembolizarla percutáneamente con coils.

A B

Figura 28. Malformación arteriovenosa con ramas nutricias dependientes de ambas arterias femorales, que engloba los dos tercios proximales de la diáfisis femoral.

La punción directa de arterias y venas de drenaje es segura8, y se puede realizar mediante ecografía en manos experimentadas.

Las MAV intraóseas también pueden ser embolizadas mediante un acceso trans-venoso (figs. 28-30).

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PAPEL DE LA RADIOLOGÍA INTERVENCIONISTA EN EL TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES

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Figura 29. Embolización con coils y «pegamento» de una malformación arteriovenosa (MAV) intraósea. Se realizó una punción percutánea mediante guía ecográfica a través de una solución de continuidad del hueso por una vena de drenaje de la MAV.

Figura 30. Imagen diagnóstica y serie de control tras la embolización de la vena de drenaje. En la imagen de la derecha no se observa drenaje intraóseo anómalo.

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Triple acceso: fístulas arteriovenosas. En algunos casos seleccionados un tri-ple acceso puede ser de utilidad (figs. 31 y 32).

Figura 31. Fístula arteriovenosa postraumática con una imagen de seudoaneurisma (flecha blanca curva) entre la arteria tibial anterior (flecha negra) y el sistema venoso profundo (vena Poplítea [flecha blanca]).

Figura 32. Aquí vemos un catéter en la arteria tibial anterior (flecha negra), otro en la vena poplítea (flecha blanca), y el tercero en la vena tibial anterior (flecha negra curva).

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Materiales de embolización

Lo primero que se ha de tener en cuenta es que el esclerosante perfecto no exis-te. El etanol es muy eficaz, pero es invisible. Su uso es controvertido, porque re-quiere de una curva de aprendizaje más larga que el resto de materiales y porque su extravasación puede provocar lesiones graves en territorios no deseados (piel, nervios, etc.). Se considera un esclerosante permanente, y si se utiliza, el pacien-te debe estar monitorizado hemodinámicamente durante todo el procedimiento, ya que una elevación de la frecuencia cardíaca, la frecuencia respiratoria y la presión arterial se relacionan con la presencia de dolor y puede provocar a su vez una hipertensión pulmonar moderada.

El pegamento (cianoacrilato) es un agente adhesivo que se mezcla con Lipiodol a diferentes concentraciones para darle una viscosidad adecuada a cada caso. Para evitar la solidificación dentro del catéter, deberemos lavarlo previamente con suero glucosado al 5 %, y cuando se completa la inyección del material (que dura como máximo 1 minuto) hay que retirar el microcatéter y automáticamente desecharlo. El pegamento es un buen material, pero es difícil de controlar si no se está familia-rizado con los tiempos de polimerización e inyección y tiene poca penetración.

El problema del control que tiene el pegamento desaparece en caso de utilizar Onyx9. A pesar de que se ha usado ampliamente en el tratamiento de las MAV ce-rebrales, existe poca experiencia a nivel periférico, y en ocasiones provoca una oclusión precoz de vasos locales. Además, tiene menos penetrancia que el alcohol.

Malformaciones arteriovenosas: pitfalls

No todas las lesiones hipercaptantes son MAV, y una masa bien definida como este hemangioma no debe confundirse con una MAV. En este tipo de lesiones es importante fijarse en que el drenaje de la masa es similar al del sistema venoso normal, lo que indica una ausencia de shunts (fig. 33).

Conclusiones

La radiología intervencionista tiene un papel esencial en el diagnóstico y trata-miento de las MAV, aunque es imprescindible un abordaje multidisciplinar, ya que en muchos casos será necesario un tratamiento combinado.

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A pesar de que no siempre es definitivo, la escleroterapia es un método seguro y eficaz para el tratamiento de las malformaciones venosas y linfáticas.

El tratamiento de las MAV no es sencillo, pero una MAV que progresa debe ser tratada lo antes posible, no hay que esperar a que aparezcan síntomas. El abor-daje transvenoso o el acceso directo deben ser siempre la primera opción a tener en cuenta.

Figura 33. Arteriografía del miembro superior izquierdo que muestra la captación típica de una tumoración altamente vascularizada.

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Bibliografía

1. Segarra A. La radiología vascular e intervencionista: presente y futuro en nuestro país. Ra-diología. 2008;50(1):2-3.

2. Alomari A, Dubois J. Interventional management of vascular malformations. Tech Vasc Interv Radiol. 2011;14(1):22-31.

3. Del Pozo J, Gómez-Tellado M, López-Gutiérrez JC. Malformaciones vasculares en la infan-cia. Actas Dermosifiliogr. 2012;103:661-78.

4. Greene A, Alomari AI. Management of venous malformations. Clin Plastic Surg. 2011;38: 83-93.

5.Barranco-PonsR,BurrowsPE,Landrigan-OssarM,TrenorC,AlomariAI.Grosshemoglobi-nuria and oliguria are common transient complications of sclerotherapy for venous malfor-mations:reviewof475procedures.AmJRoentgenol.2012;199(3):691-4.

6.ChaudryG,BurrowsPE,PaduaHM,DillonBJ,FishmanSJ,AlomariAI.Sclerotherapyofab-dominallymphaticmalformationswithdoxycycline.JVascIntervRadiol.2011;22(10):1431-5.

7.ShergillA,JohnP,AmaralJG.Doxycyclinesclerotherapyinchildrenwithlymphaticmalfor-mations: outcomes, complications and clinical efficacy. Pediatr Radiol. 2012;42:1080-8.

8. Regine R, Palmieri F, De Siero M, Rescigno A, Sica V, Cantarela R, et al. Embolization of traumatic andnon-traumaticperipheral vascular lesionswithOnyx. IntervMedApplSci.2015;7(1):22-9.

9.WohlgemuthW,Müller-WilleR,TeuschV,DudeckO,CahillAM,AlomariAI,etal.Theretro-grade transvenous push-trough method: a novel treatment of peripheral arteriovenous mal-formationswithdominantvenousoutflow.CardiovascInterventRadiol.2015;38:623-31.

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