ESTRABISMO DISOCIADO

DEFINICIN

El estrabismo disociado es una desviacin inervacional bilateral intermitente, en la cual, el ojo no fijador ejerce un movimiento lento combinado de elevacin, exciclotorsin y abduccin.

Al cambiar la fijacin de un ojo a otro, la situacin se invierte y el que era el ojo fijador inicial, se convierte en el desviado, realizando un movimiento similar de elevacin, exciclotorsin y abduccin.

Cada ojo parece actuar de forma independiente, sin cumplir la ley de Hering, de ah el trmino disociado.

TIPOS DE ESTRABISMO DISOCIADO Desviacin Vertical Disociada (DVD): Cuadro en el que predomina la

desviacin vertical o de elevacin, sobre los otros dos componentes (horizontal y torsional), emplendose el trmino

Desviacin Horizontal Disociada (DHD): Cuando predomina el movimiento horizontal o de abduccin

Desviacin Torsional Disociada (DTD): Cuando predomina el componente torsional o de exciclotorsin.

Estas tres variedades de una misma entidad, han sido nombradas en orden de frecuencia, siendo la DVD, la ms comnmente diagnosticada y la DTD, la ms infrecuente.

Clsicamente se ha hecho referencia a esta patologa como aquella que no cumple la ley de Hering.

ETIOPATOGENIA La etiopatogenia del estrabismo disociado no ha sido an esclarecida. Existen mltiples hiptesis formuladas, sin embargo, actualmente destacan dos teoras: 1) En pacientes con compromiso temprano de la visin binocular, la oclusin de un ojo o lo que es lo mismo, la fijacin monocular, producen un estmulo asimtrico en el sistema vestibular del sujeto, que provoca un nistagmo ciclovertical, en ocasiones slo percibido por magnificacin. En un intento de disminuir este nistagmo del ojo fijador, se pone en marcha un mecanismo de vergencia ciclovertical mediada por los msculos oblicuos (19), de modo que en el ojo fijador se produce un movimiento de descenso, inciclotorsin y abduccin (oblicuo superior) que atena el nistagmo latente, mientras que en el ojo no fijador se produce un movimiento exagerado de

elevacin, exciclotorsin y abduccin (oblicuo inferior), que es lo que ha sido denominado como estrabismo disociado.

2) La segunda teora la enunciada por Brodsky (22-24) (1999). Bielchowsky (5) en 1938 afirma que para que haya DVD, debe existir disparidad lumnica entre ambos ojos. Brodsky plantea que dicha disparidad lumnica es percibida por el sujeto como si fuera una inclinacin ceflica, de modo que el ojo que recibe mayor proporcin lumnica debe descender, mientras que el que recibe menos cantidad de luz asciende para compensar el movimiento de cabeza. En algunas especies inferiores como los peces es necesario para mantener la postura corporal recta en un medio donde, debido a las corrientes acuticas, no siempre es correctamente percibida la sensacin gravitacional. En los sujetos con DVD se despertara este reflejo filogenticamente antiguo, en ausencia de un correcto funcionamiento de otras funciones superiores como la correcta fusin. Sin embargo, y a pesar de las distintas teoras se sigue sin conocer el mecanismo ntimo que desencadena el estrabismo disociado. Todos estos estudios han sido realizados en sujetos con DVD, por ser la manifestacin ms frecuente del estrabismo disociado, pero se ignora por qu y cundo predomina uno u otro componente (vertical-horizontal-torsional) dando lugar a los cuadros DVD-DHD-DTD. CARACTERSTICAS

- Desviacin Vertical (DVD), Horizontal (DHD) O Torsional (DTD) de un ojo, que se produce mientras el ojo contralateral est fijando.

- Bilateralidad: Es un cuadro bilateral, que normalmente se observa en ambos ojos (AO), aunque en casos de ojo nico funcional, se presenta de forma unilateral afectando al ojo amaurtico o con importante disminucin de agudeza visual. Esto puede ser debido a la incapacidad de fijacin por el ojo de baja visin, lo que impide que la desviacin aparezca en el ojo sano, y por tanto que se manifieste la bilateralidad. Son cuadros que simulan ser unilaterales debido a la incapacidad de fijacin de un ojo.

- Variabilidad: La desviacin presenta un ngulo de amplitud variable, desde la ortoposicin hasta un grado de desviacin mximo, pudiendo adoptar valores intermedios. La cuanta de dicho ngulo depender de la atencin del paciente y otros factores desencadenantes. Es un cuadro, por tanto, que se manifiesta en mayor o menor medida de forma intermitente.

- Asimetra: Los estrabismos disociados se caracterizan por ser, con gran frecuencia, asimtricos, de modo que la magnitud de la desviacin es, normalmente, mayor en un ojo que en el otro; y aunque hay cuadros que pueden parecer unilaterales, son en realidad, bilaterales con marcado

carcter asimtrico. Habitualmente, el ojo dominante es el que presenta menor grado de desviacin, e incluso el que puede parecer no presentarla.

- Asociacin a estrabismos congnitos o infantiles en una alta proporcin de los casos: la asociacin ms tpica es con la endotropa congnita hasta en el 92% de los casos, segn las series (fig. 1) ya sea, con o sin hiperfuncin de oblicuos inferiores o superiores, pero tambin aparece en el seno de otros cuadros estrabolgicos como son otras formas de endotropa infantil o exotropas, aunque esto es menos frecuente. Existen formas puras, pero es extremadamente raro. Asociacin a nistagmo de oclusin o latente, o bien, a otras formas de estrabismo disociado pudiendo coexistir en un mismo sujeto, por ejemplo, una DHD en un ojo, con DVD en el otro.

- Alteracin de la visin binocular: en numerosas ocasiones, esta patologa se presenta con supresin y ambliopa del ojo no dominante; hallando un bajo grado de estereopsis, prcticamente siempre. Se desencadena ante fluctuaciones del impulso visual binocular, por ejemplo, oclusin de un ojo, rpido descenso de la iluminacin ambiental, anteposicin de una lente convexa ante un ojo, o de un filtro traslcido u oscuro, la lateroversin extrema etc. Todas ellas son situaciones o maniobras que comprometen y reducen la percepcin de la luz y/o de la forma, unilateralmente, rompiendo la fusin. Por el contrario, la desviacin suele disminuir o desaparecer con la bifijacin y con la convergencia Sin embargo, se ha observado que el estrabismo disociado tambin se desencadena en ciertos momentos de concentracin como en la lectura de letra pequea o muy pequea, lo cual requiere gran atencin, adems de convergencia. Esto puede ser justificado por la ruptura de fusin que se produce en estos instantes en beneficio del ojo dominante, frecuentemente con mejor agudeza visual.

- Tortcolis: presentan frecuentemente (23-49%) El patrn ms comnmente observado, es el de cabeza inclinada hacia el hombro del ojo dominante. Los tortcolis inversos podran hallar justificacin en un cambio de dominancia tras penalizacin u oclusin del ojo dominante

FORMAS CLNICAS : Forma latente o compensada: la desviacin se desencadena con la

disociacin, pero no aparece de manera espontnea. Forma manifiesta o descompensada: la desviacin est presente

espontneamente, con episodios de mayor o menor intensidad, con mayor o menor duracin, y con mayor o menor frecuencia. En ocasiones, tan frecuentes que puede parecer una desviacin permanente.

DIAGNSTICO Es fundamentalmente clnico y se debe sospechar esta patologa ante:

Desviacin lenta vertical, divergente o torsional, que se manifiesta de forma unilateral o bilateral asimtrica y de forma intermitente; o bien, paciente con endotropa y episodios de disminucin de la endotropa o incluso momentos de ortoposicin o exotropa.

Angulo variable. Asociacin a otras patologas (tpicamente endotropa congnita o infantil

no acomodativa y nistagmo de oclusin). Alteracin de la visin binocular y ausencia de estereopsis. Manifestacin de modo espontneo (manifiesta) o latente (se desencadena

ante ausencia de atencin o disociacin, entre otros estmulos). FACTORES QUE DIFICULTAN SU DIAGNSTICO Para la evaluacin del estrabismo disociado debe tenerse en cuenta:

a) Que la concentracin durante la exploracin en la consulta, disminuye la intensidad de la desviacin y puede causar una falsa impresin de control o compensacin.

b) Que el grado de luz ambiental puede modificar la magnitud de la desviacin, por lo que sera preferible estudiar al paciente siempre en las mismas condiciones lumnicas

c) Que la convergencia puede disminuir el ngulo de la desviacin, manifestndose con mayor amplitud en visin lejana.

d) Que el movimiento del estrabismo disociado, es caractersticamente lento, por lo que en una exploracin con cover alternante rpido puede pasar desapercibido, observando incluso un cuadro de endotropa, y slo con maniobras disociantes ms adecuadas desenmascararse la desviacin hacia la abduccin.

EVALUACIN

Por todo esto, adems de la variabilidad intrnseca del estrabismo disociado, se han descrito diferentes maniobras que pueden facilitar el diagnstico de esta patologa:

Cover test: al ocluir un ojo, ste se desplaza por detrs del oclusor hacia arriba, a la vez que en mayor o menor medida se desplaza hacia fuera y realiza una exciclotorsin (dependiendo del componente que predomine, estaremos frente a una DVD, DHD o DTD). Al mismo tiempo, puede

observarse cmo, con frecuencia, el ojo fijador presenta un nistagmo de oclusin, que aparece mientras el otro ojo est ocluido. Al desocluir, el ojo desviado recupera su posicin con un movimiento lento, como de flotacin.

Fenmeno de Bielschowsky: al ocluir el ojo no fijador se observa en ste un movimiento de abduccin, supraduccin y exciclotorsin A continuacin, se colocan filtros rojos cada vez ms oscuros en el ojo fijador, observando que el ojo no fijador que estaba en abduccin comenzar un movimiento lento de descenso, adduccin e inciclotorsin, que llega a cruzar la lnea media, quedando incluso en hipotropa (si era una DVD) o en endotropa (si era una DHD).

Fenmeno de Posner: al ocluir el ojo no fijador, se manifiesta la desviacin en dicho ojo (ya sea DVD, DHD o DTD). Si a continuacin, sin desocluir el ojo inicial, ocluimos el fijador, se observar como el ojo que se haba desviado, vuelve a su posicin inicial y desaparece la desviacin. Este fenmeno aparece incluso en los cuadros adquiridos en ojos nicos funcionales, demostrando la naturaleza bilateral de esta patologa.

Maniobra de Bielchowsky en la DVD: con la inclinacin ceflica en 45, puede observarse cmo asciende ms el ojo contralateral al lado de inclinacin de la cabeza (contrariamente a lo que sucede en la paresia del oblicuo superior). Sin embargo, ste no es un fenmeno constante, por lo que no siempre ayuda a facilitar el diagnstico.

Compensar el estrabismo asociado cuando coexiste, mediante el empleo de prismas, puede ayudar a desenmascarar una DVD o DHD en toda su amplitud, evitando sorpresas tras la ciruga indicada para la desviacin de base.

Test de fijacin inversa, para la DHD: con fijacin monocular, se neutraliza la desviacin del ojo no fijador mediante prismas. A continuacin se cambia la fijacin al otro ojo, con un oclusor. Si este cambio no produce ningn tipo de movimiento en el primer ojo, la desviacin ser no disociada est neutralizada con prismas. Si a pesar del prisma, al cambiar la fijacin de un lado al contralateral, se observa movimiento horizontal en el primer ojo, la desviacin ser disociada.

Electro-oculografa en la DHD: en los estudios electro-oculogrficos computarizados en la DHD se han registrado patrones caractersticos que la diferencian de otros cuadros como X(T)(menor velocidad en ABD que en ADD en movimientos sacdicos, y menor ganancia en ABD respecto a ADD en movimientos de seguimiento).

MEDICIN

Una vez realizado el diagnstico y antes de plantear el tratamiento, la desviacin debe cuantificarse; tarea difcil por la frecuente asociacin con ETs, XTs, hiperfuncin de oblicuos, etc

En primer lugar debe investigarse:

1. Si es una forma compensada o no.

2. En caso de ser una desviacin manifiesta, cuantas horas al da, aproximadamente, est descompensada, informacin que proporcionaran los padres o personas que conviven con el paciente.

3. Medir la amplitud de la desviacin, lo cul es dificil, debido a la gran variabilidad que caracteriza estos cuadros, que pueden ofrecer variaciones en la medida, inclusive si sta es tomada por la misma persona y con el mismo mtodo. En los casos en que coexistan desviacin horizontal y vertical (lo ms frecuente), primero debe compensarse la desviacin horizontal, y a continuacin medir la vertical. Existen diferentes formas de cuantificacin:

Cover alternante + Prismas: es el mtodo de eleccin para cuantificar la mayora de las desviaciones, sin embargo en estos cuadros, debido a sus especiales caractersticas, puede obtener mediciones variables. Debe medirse cada ojo de forma independiente, ocluyendo durante un periodo prolongado el ojo que se va a medir, para que la desviacin se manifieste en toda su amplitud. La magnitud mxima hallada en las diversas exploraciones, ser considerada como la real. Dada la variabilidad de esta patologa, puede resultar til emplear una clasificacin en cruces, o bien en leve (20D).

Test de Hirschberg: Poco fiable y reproducible. til en pacientes con ojo nico funcional.

Test de +600 sf: Dado que la medicin directa del estrabismo disociado mediante Cover alternante y prismas puede ser poco fiable (debido a la

variabilidad ya descrita), Dadeya et al proponen el empleo de una lente +6.00 sf antepuesta durante 2 horas al ojo cuya desviacin quiere ser medida.

Con ayuda de estas tcnicas y de forma previa a plantear un tratamiento, la desviacin quedar clasificada en:

Compensada/no compensada. Simtrica/asimtrica De intensidad leve/moderada/severa.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE DVD

Debe ser realizado, fundamentalmente, con las siguientes patologas:

1. Hiperaccin de OIs: esta patologa se caracteriza por presentar una desviacin mxima de elevacin en ADD, con patrn alfabtico en V, mientras que en la DVD, de existir incomitancia es leve con un ligero aumento de la magnitud enABD. La oclusin u otros mecanismos disociantes, no modifican la desviacin en el caso de hiperaccin de OIs, al contrario de lo que ocurre en la DVD. Otras maniobras diagnsticas, como la de Posner o Bielchowsky, pueden ayudar a diferenciar las dos entidades. No es infrecuente hallar de forma asociada las dos patologas. Cuando las dos entidades coexisten (DVD junto con hiperaccin de OIs), se ver como ambas patologas se suman en todas las SV, pero sern mayores en el territorio de accin de los oblicuos hiperfuncionantes.

Caracterstica DVD HFOI

HIPERTROPIA Lo mismo en PPM, ADD y ABD. Mxima en ADD, nunca en ADD

MOVIMIENTO AL DESTAPAR OJO OCLUIDO Baja lentamente Refijacin rpida

ACCIN OSS Puede haber hiperfuncin Gralmente hipofuncin

PATRN DE V Ausente A menudo presente

PSEUDOPARESIS DEL RS CONTRALATERAL Ausente Presente

INCICLODUCCION EN REFIJACIN Presente Ausente

NISTAGMO LATENTE A menudo presente Ausente

FENMENO DE BIELSCHOWSKY A menudo presente ausente

PRUEBA DEL FILTRO ROJO Imagen roja siempre est ms abajo Imagen roja ms arriba o abajo segn alternancia

2. Paresia bilateral de OS: cuadro difcil de diferenciar del anterior, presentar una serie de caractersticas que lo diferencian de la DVD, como son: patrn en V, mnima HT en PPM que no vara con maniobras disociantes, exciclotorsin bilateral presente sin disociar, hiperaccin de OIs con mxima elevacin en su posicin diagnstica y Bielchowsky positivo a ambos lados.

3. HT no disociada de cualquier etiologa: en este caso el diagnstico diferencial ser ms sencillo. Basta con comprobar que en los cuadros de HT verdadera, la posicin relativa de un ojo respecto al otro, se mantiene en todas las posiciones. Ser lo mismo decir que un ojo est en HT , o que el otro est en hipoT. En ocasiones, la DVD puede simular inicialmente una HT no disociada y ser diagnosticada errneamente por lo que al encontrar un examen atpico, se debe tener presente la posibilidad de una DVD.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE DHD

Debe realizarse con tres cuadros diferenciados: 1. XT intermitente: Patologa fundamental en el diagnstico diferencial, es la que puede causar mayor confusin, de modo que en una exploracin poco minuciosa, es fcil catalogar una DHD como XT intermitente. Posiblemente sta sea la causa de que no se hayan diagnosticado ms cuadros de DHD en el pasado. DHD X(T)

VARIABILIDAD S; grados intermedios de desviacin

S; desviacin todo o nada

ASIMETRA S, muy frecuente No

NISTAGMUS DE OCLUSIN Frecuente No MOMENTOS EN ET Frecuente No DVD CONCURRENTE S, muy frecuente No

ESTADO SENSORIAL Supresin Supresin en desviacin Fusin en Ortoposicin

GRADO DE ESTEREOPSIS Bajo o nulo Elevado

2. XT permanente/consecutiva: ngulo de desviacin constante, en ausencia de las caractersticas propias del estrabismo disociado. Con cierta frecuencia podremos hallar estas patologas asociadas a DHD.

3. ET de ngulo variable: presencia de incomitancia lejos-cerca, o de fijacin, en endotropias acomodativas y parcialmente acomodativas, pero siempre en ausencia de momentos de XT y en ausencia de las caractersticas propias del estrabismo disociado.

TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es reducir la magnitud, la frecuencia y la duracin de los episodios de desviacin manifiesta, de tal manera que se consiga una mejor y mayor compensacin del estrabismo disociado. Por esto, las indicaciones de tratamiento sern: una desviacin que se manifiesta frecuentemente a lo largo del da y/o la presencia tortcolis.

1. Tratamiento Mdico: el objetivo expuesto puede lograrse modificando la fijacin del paciente, mediante penalizacin del ojo dominante, a travs de diferentes mtodos:

Mecanismos fsicos: lentes positivas, filtros de diferentes intensidades, laca, etc.

Mecanismos farmacolgicos con efecto ciclopljico, como la atropina.

En un estudio realizado por Arroyo-Yllanes (40) y cols, emplearon la atropina al 1% cada 24h y durante 3 meses, en pacientes con DVD, obteniendo como resultado una disminucin significativa de la magnitud de la desviacin, que se mantena tras suspender el tratamiento; y una disminucin de los momentos de descompensacin que no se mantuvo tras el cese del tratamiento. No hay estudios similares publicados en DHD, pero los resultados podran ser similares. La indicacin del tratamiento mdico de la DHD podra plantearse, principalmente, en casos leves o en desviaciones residuales como coadyuvante a la ciruga.

2. Tratamiento con Toxina Botulnica: No se ha empleado sistemticamente la toxina botulnica en el estrabismo disociado, aunque su inyeccin en los RSs parece tener un efecto reductor de la magnitud de la DVD.

3. Tratamiento Quirrgico: Es el tratamiento de eleccin, para el cual hay numerosas tcnicas.Todas ellas consiguen disminuir la magnitud y la frecuencia de desviacin, pero sin que, salvo casos excepcionales, llegue a desaparecer completamente.