estrabismo
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INTRODUCCIÓN
Existe ortoforia cuando ambos ejesvisuales efectúan intersección a nivel delobjeto fijado, de forma que su imagense proyecta en la fóvea de cada ojo. Deeste modo, el mismo objeto es visto si-
multáneamente en cada ojo bajo un án-gulo distinto (debido a la distancia inter-pupilar). La fusión en la corteza occipitalde esas 2 imágenes ligeramente diferen-tes en una imagen única da lugar a la vi-sión estereoscópica (sensación de relie-ve o profundidad), característica funda-mental de la visión binocular (V.B.) nor-mal.
Para que exista ortoforia en las dis-tintas direcciones y distancias de mirada,
es necesario un correcto funcionamientodel aparato neuromuscular oculomotor.Cada ojo dispone de seis músculos: cua-tro rectos (lateral, medio, superior e infe-rior) y dos oblicuos (superior e inferior).Tabla I.
Estrabismo o tropia es la alteracióndel aparato oculomotor caracterizada porla desviación manifiesta de un eje ocularen relación con la posición que deberíaadoptar cuando el otro ojo fija un objeto. 431
Estrabismo
El estrabismo es una alteración frecuente en niños que, además de las consecuencias estéticas,entraña importantes alteraciones en la agudeza visual y en la visión binocular. Es muy importantesu diagnóstico y tratamiento precoz. Cuánto más tardío es su comienzo y más rápido eltratamiento, mejor será el pronóstico sensorial y viceversa.El pediatra debería realizar siempre una exploración oftalmológica sencilla para detectar estetrastorno y remitirlo lo más pronto posible al oftalmólogo para su estudio y tratamiento. Expondréaquellas exploraciones que estos especialistas pueden llevar a cabo fácilmente; así como lascaracterísticas clínicas más típicas que se observan en los estrabismos más comunes en la edadpediátrica y los principios básicos de su tratamiento.Para concluir, transmitir la norma de que “todo niño aparentemente normal” debería realizarseuna exploración oftalmológica completa antes de los 4 años de edad. El niño estrábico, en cuantose diagnostique, ya que algunos estrabismos son secundarios a lesiones orgánicas graves delglobo ocular (catarata, retinoblastoma, lesiones del nervio óptico, lesiones maculares, etc.).Ambliopía; Endotropia; Exotropia; Visión binocular; Parálisis.
STRABISMUSStrabismus is a frequent ophthalmologic disorder in children which, besides the evidentaesthetic consequences, causes important alterations in visual acuity and binocular vision. Itsdiagnosis and early treatment are very important. The later the strabismus begins and the soonerthe treatment is initiated, the better will be the sensorial prognosis, and viceversa.The pediatrician should always perform a simple ophthalmic examination to detect this disorderand referr the child soon to the ophthalmologist for examination and treatment. I will presentexamination methods that pediatricians can easily perform, and the clinical characteristicsencountered in the most common strabismus disorders at pediatric age.Concluding, the standard of care should be that “all apparently normal children” should have acomplete ophthalmic examination before the age of 4. The child with strabismus should bereferred promptly, since certain strabismus disorders are due to severe organic lesions of theeye (congenital cataracts, retinoblastoma, optic nerve injuries, macular injuries, etc.).Amblyopia; Esotropia; Exotropia; Binocular vision; Paralysis.
M.M. Merchante Alcántara
Clinica Oftalmológica “Virgen de Valme”, Sevilla
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
Pediatr Integral 2005;IX(6):431-446.
Estrabismo es la desviación mani-fiesta de un eje ocular en relación con laposición que debería adoptar cuando elotro fija un objeto.
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Es un problema frecuente en niños, afec-tando al 2-5% de la población preescolar.
Las desviaciones oculares que ocu-rren durante el primer mes de vida (con-secuencia de la inestabilidad oculomoto-ra) no indican necesariamente la presen-cia de una anomalía. Sin embargo, aque-llas que persisten después de los 2-3 me-ses deben considerarse patológicas.
Foria es la tendencia latente a la ma-la alineación ocular. La desviación apa-rece sólo con maniobras disociativas quedificultan la fusión (como la oclusión deun ojo).
CONSECUENCIAS DEL ESTRABISMO
1. Alteraciones sensoriales:• Diplopia: es un fenómeno binocular
que consiste en la visión doble deun objeto. Ocurre al proyectarse laimagen del objeto fijado en la fóveadel ojo fijador y en un punto extrafo-veal del ojo desviado (con distinto va-lor de localización espacial). Se per-cibe fácilmente a partir de los 4 añosde edad.
• Confusión: es un fenómeno binocularque consiste en la localización en el
mismo punto del espacio de 2 obje-tos. Se produce ya que la fóvea delojo fijador recibe la imagen del obje-to fijado, pero en la fóvea del ojo des-viado se recibe otra imagen. Comoambas fóveas tienen el mismo valorde localización espacial, se ven su-perpuestos ambos objetos.Para evitar estas anomalías sensoria-les, en los niños menores de 6-8 añosde edad (debido a su plasticidad ce-rebral) se ponen en marcha unos me-canismos cerebrales de adaptación:
• Supresión: consiste en la inhibición delas áreas de la retina del ojo desvia-do, en las que se desarrolla la diplo-pia y la confusión; es decir, en el áreaextrafoveal que recibe la imagen delobjeto fijado (supresión antidiplopia)y en la fóvea (supresión anticonfusión).De forma que el cerebro deja de per-cibir la imagen del ojo desviado.Aparece sólo en visión binocular. Sinembargo, si se produce siempre en elmismo ojo, puede originar también unaalteración en visión monocular, pro-vocando una disminución de agude-za visual (A.V.) o ambliopía. Es la al-teración más importante del estrabis-mo y tiene un tratamiento relativamentefácil si se hace de una forma correc-ta y en una época adecuada (comoluego veremos).
• Correspondencia retiniana anómala:consiste en una nueva correspon-dencia espacial de la fóvea del ojo fi-jador, con el punto extrafoveal del ojodesviado en el que se proyecta la ima-gen fijada por la fóvea, de forma queambos adquieren el mismo valor delocalización.Aparece sólo en visión binocular. Aun-que la mayoría de los estrabismos cur-san con fijación foveal o fijación ines-table, en algunos casos otro punto re-
tiniano del ojo desviado adquiere lafunción de fijación y proyección, ma-nifestándose en visión monocular: esla fijación excéntrica.
2. Alteraciones motoras: contracturas ydéficits musculares.
CLASIFICACIONESSegún la dirección de la desviación:
• Estrabismo convergente o endotropia:desviación hacia dentro.
• Estrabismo divergente o exotropia:desviación hacia fuera.
• Hipertropia: desviación hacia arriba.• Hipotropia: desviación hacia abajo.
Según su persistencia en el tiempo:• Estrabismo constante: aparece de for-
ma permanente.• Estrabismo intermitente: aparece só-
lo en determinadas circunstancias (en-fermedad, nerviosismo, cansancio,etc.) o en un determinado campo odistancia de la mirada (de lejos o decerca). Indica la presencia de ciertogrado de V.B. normal.Según la preferencia o no por un ojo:
• Estrabismo alternante: se emplea in-distintamente uno u otro ojo para fijar,mientras que el otro se desvía. El ni-ño suprime la imagen del ojo desvia-do; pero al alternar los ojos, ambosdesarrollan una visión semejante (exis-tiendo buena A.V. en ambos ojos).
• Estrabismo monocular: sólo se usa (ose prefiere) un ojo para la fijación y elotro se desvía constantemente. El ni-ño es propenso a la ambliopía (máso menos profunda) en el ojo desvia-do.
EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICAPEDIÁTRICAEstudio de la agudeza visual
La A.V. se desarrolla desde que el ni-ño nace hasta aproximadamente los 7-8años en que alcanza un nivel de adulto(20/20) (Tabla II).
La edad del niño es fundamental ala hora de decidir el test a emplear, quese adaptará a la capacidad de respues-ta en las distintas edades (Tabla III).432
Inervación Acciones
RL VI par Abducción (movimiento hacia fuera)RM III par Aducción (movimiento hacia dentro)RS III par Elevación (máxima en abducción), inciclotorsión, aducciónRI III par Depresión (máxima en abducción), exciclotorsión, aducciónOI III par Exciclotorsión, abducción, elevación (máxima en aducción)OS IV par Inciclotorsión, abducción, depresión (máxima en aducción)
RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuoinferior; OS: oblicuo superior.
TABLA I. Inervación y
acciones de losmúsculos
extraoculares
Edad Agudeza visual
1 año 20/140 = 0,12 años 20/48 = 0,413 años 20/46 = 0,434 años 20/40 = 0,55 años 20/33 = 0,66 años 20/27 ó 20/30 = 0,77-8 años 20/20 = 1
TABLA II.Visión normal
La ambliopía es la consecuencia másimportante del estrabismo y tiene un tra-tamiento relativamente fácil si se hacede una forma correcta y en una épocaadecuada.
Es el primer paso y el más importantede la exploración del estrabismo. Nospermite diagnosticar si el niño tiene o noambliopía.
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Menores de 2,5 años• Reflejo de fijación y seguimiento: se
tapa un ojo (con la mano, un oclusor,un parche, etc.) y con una luz puntual,un objeto o un juguete (moviéndolo deun lado a otro) se observa el com-portamiento del niño a la fijación y se-guimiento del mismo. Luego se des-cubre ese ojo y se tapa el contrario.Si este reflejo no existe o es pobre:ambliopía profunda. También nos pue-de ayudar algo el que el niño llore orechace la oclusión de uno de los ojos(del ojo que ve mejor).
• Test de dominancia ocular: se utilizaen niños estrábicos de cualquier edad.Se lleva a cabo con un objeto de fi-jación pequeño (luz, juguete, etc.), re-alizando el cover test simple. Primerohacemos el cover (maniobra de oclu-sión) en el ojo fijador (ojo que mira elobjeto) y vemos cómo coge la fijaciónel otro ojo:
– Si no se mueve o realiza movimientosanárquicos sin conseguir coger la fi-jación, o bien coge la fijación muy len-tamente y le cuesta mantenerla: am-bliopía profunda.
– Si realiza un movimiento bastante rá-pido para coger la fijación: ambliopíamedia, ligera o no ambliopía.Luego hacemos el uncover (maniobra
de desoclusión) en el ojo fijador y obser-vamos el otro ojo:– Si pierde rápidamente la fijación y la
recupera el recién destapado: am-bliopía media-profunda.
– Si mantiene unos segundos la fijaciónpero la pierde sin necesidad de par-padeo: ambliopía media.
– Si mantiene la fijación, pero la pierdecon el parpadeo o el cambio de mi-rada: ambliopía ligera.
– Si existe una alternancia y cada ojomantiene la fijación: no hay amblio-pía.
Entre 2,5 y 4 añosEl niño tiene un dominio suficiente del
lenguaje, permitiéndonos, con su colabo-ración, cuantificar la A.V. (comparándolacon la normal a su edad) y comparar la vi-sión entre los dos ojos.• Test de Pigassou: es un test con fi-
guras que los niños reconocen con fa-cilidad. El niño nombra el objeto que
le señalamos o, si no sabe expresar-se bien, lo señala con el dedo en unacartulina que previamente hemos co-locado al alcance de su mano. Se con-sidera normal en un niño de 4 años las2 últimas filas de este test (que se co-rresponden con 20/40 de la E de Sne-llen).
A partir de los 4 años• Escala de la E de Snellen: los niños
nos dicen hacia dónde están las pa-titas de la E o colocan una E (que lesdejamos) como ven la que señalamos. Siempre hay que tomar la A.V. de ca-da ojo por separado y en binocular.
Diagnóstico de desviación
Dos métodos relativamente sencillospara hacer el diagnóstico de estrabismoen niños son el test de Hirschberg y el co-ver test.
Test de HirschbergConsiste en la observación de la po-
sición de los reflejos luminosos corneales,cuando se proyecta una luz puntual haciala cara del niño. Los reflejos luminosos de-ben quedar simétricamente centrados enambas pupilas. Si en un ojo está bien cen-trado y en el otro ojo está desviado (nasalo temporal, superior o inferiormente), exis-te un estrabismo.
Permite también la medida aproxima-da del ángulo de desviación: si el reflejocoincide con el borde de la pupila del ojodesviado, el ángulo de desviación es deunos 15°; si queda en la mitad del iris, dealrededor de 30°, y si cae en el limbo cor-neal, de alrededor de 45°.
Cover testEs más preciso y exacto, constituyen-
do la prueba más importante de la motili-dad ocular. Puede ser simple o alterno. Pa-ra su correcta realización se requiere: co-laboración y atención por parte del niño, fi-jación foveal en ambos ojos y A.V. suficiente.
Debe realizarse siempre fijando de le-jos y de cerca, empleando una luz pun-tual o un pequeño objeto llamativo. Comodispositivo de oclusión se utiliza un oclu-sor tradicional opaco, la mano o el dedopulgar.
El cover test simple consta de 2 partes:1. Cover: consiste en tapar el ojo que
creemos fijador y observar el otro ojo(no ocluido):
• Si realiza un movimiento de fijación:hay estrabismo; convergente (si el mo-vimiento es hacia fuera), divergente(si es hacia adentro), hipertropia (sies hacia abajo) e hipotropia (si es ha-cia arriba).
• Si no realiza ningún movimiento, des-tapamos dicho ojo y repetimos la prue-ba en el otro ojo:
– Si realiza un movimiento de fijación:hay estrabismo, pero nos habíamosequivocado de ojo (creíamos que tor-cía uno y tuerce el otro).
– Si no realiza ningún movimiento: nohay estrabismo o existe un microes-trabismo con fijación excéntrica (quesospecharemos: si el niño es menorde 2,5 años y existe una ligera asi-metría en los reflejos corneales, o sies mayor de 2,5 años y existe una di-ferencia grande de visión entre am-bos ojos).
2. Uncover: consiste en destapar el ojofijador y observar el otro ojo. Nos per-mite saber si el estrabismo es mono-cular o alternante:
• Si pierde rápidamente la fijación y larecupera el ojo recién destapado: es-trabismo monocular. 433
Edad Estudio de la agudeza visual
Menor de 2,5 años – Reflejo de fijación y seguimiento– Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo
Entre 2,5 y 4 años – Test de Pigassou – Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo
Mayor de 4 años – Escala de la E de Snellen – Test de la dominancia ocular: si hay estrabismo
TABLA III.Estudio de laagudeza visualsegún la edad
El cover test nos permite: confirmarsi existe o no estrabismo, saber si éstees alternante o monocular, saber si exis-te ambliopía y su grado y diferenciar en-tre tropia y foria.
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• Si mantiene la fijación pero la pierdesin necesidad de parpadeo: estra-bismo monocular con cierta alternan-cia.
• Si mantiene la fijación y la pierde conel parpadeo: estrabismo monocularcasi alternante.
• Si mantiene la fijación mucho tiempoo tenemos que tapar dicho ojo paraque la recupere el otro: estrabismo al-ternante.El cover test alterno nos ayuda al diag-
nóstico de las forias y de las tropias in-termitentes. Consiste en tapar alternati-vamente uno y otro ojo sucesivas veces,sin dejar en ningún momento que el niñofusione (al no permitir la visión binocular).Si no se produce ningún movimiento, exis-te ortoforia. Si aparece un movimiento,existe una desviación, que si se corrige alretirar la oclusión (con la fusión) es la-tente o foria, y si no se corrige, es mani-fiesta o estrabismo.
En una endotropia intermitente, lamejor forma de poner de manifiesto la des-viación es hacer fijar al niño de cerca un
objeto o dibujo pequeño llamativo y mien-tras hacerle el cover alterno.
En una exotropia intermitente, la me-jor forma de poner de manifiesto la des-viación es hacerle fijar de lejos un optoti-po pequeño y mientras hacerle el coveralterno.
Estudio de las versiones y de lasducciones
Las versiones son movimientos bino-culares conjugados (en la misma direc-ción y sentido). Se exploran en las 9 po-siciones diagnósticas de la mirada (TablaIV). Las ducciones son movimientos mo-noculares. Se estudian, tapando el ojo sa-no, sólo cuando existe alteración en lasversiones.
Se pueden obtener de forma volunta-ria, óptica (siguiendo una luz puntual o unobjeto), acústica (con un objeto o jugue-te que haga ruido) o con la maniobra ocu-locefálica o “de cabeza muñeca” (que con-
siste en girar bruscamente la cabeza delniño en sentido contrario al que queremosque se muevan los ojos).
Será el oftalmólogo quien lleve a ca-bo una exploración completa y minu-ciosa para descartar y estudiar la pato-logía. Dado que algunos estrabismos sonsecundarios a lesiones orgánicas gravesdel globo ocular (lesiones corneales, ca-tarata, persistencia de vítreo primario, re-tinoblastoma, lesiones maculares o del ner-vio óptico, etc.), es obligatorio en todoniño estrábico, para descartar cualquierpatología ocular subyacente, realizar: elestudio de polo anterior con lámpara dehendidura (fija o portátil, según la edad ycolaboración del niño) y el examen de fon-do de ojo bajo midriasis.
TRATAMIENTO
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TABLA IV.Posiciones
diagnósticas dela mirada
Dextro-supraversión(arriba y a la derecha)
RS derecho OI izquierdo
Supraversión(arriba)
Levosupraversión(arriba y a la izquierda)
OI derecho RS izquierdo
Dextroversión(mirada hacia la derecha)
RL derecho RM izquierdo
Posición primaria Levoversión(mirada hacia la izquierda)
RM derecho RL izquierdo
Dex-infraversión(abajo y a la derecha)
RI derecho OS izquierdo
Infraversión(abajo)
Levoinfraversión(abajo y a la izquierda)
OS derecho RI izquierdo
RL: recto lateral; RM: recto medio; RS: recto superior; RI: recto inferior; OI: oblicuo inferior; OS: oblicuo superior.
Se realiza en las 9 posiciones diag-nósticas de la mirada.
Debe comenzar con la correcciónóptica de las posibles ametropías y eltratamiento de la ambliopía (que consisteen igualar las visiones y conseguir la al-ternancia para evitar recidivas).
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Sus objetivos son:1º. Conseguir una buena A.V. en cada ojo.
Es el objetivo principal y prioritario.2º. Alcanzar la mejor alineación ocular po-
sible para que estéticamente no se lesnote desviar.
3º. Desarrollo de la visión binocular nor-mal: es el objetivo ideal, y en muchoscasos no se alcanzará. Influye muchola edad de comienzo del estrabismoy el tiempo que transcurre hasta sutratamiento.
1. Estudio de la refracción y prescripciónde la corrección. El estudio de la re-fracción es el primer paso en el trata-miento de todo estrabismo. Lo reali-zamos bajo cicloplejía con ciclopen-tolato al 0,5% o al 1%, excepto en lasendotropias con hipermetropía queutilizamos atropina al 0,5%. Su correctarealización tiene una doble conse-cuencia:
a. Sensorial: mejora el desarrollo de lavisión, ya que las ametropías son cau-sa de ambliopía.
b. Motora: tiene una actuación directasobre el factor motor del estrabismo.En las endotropias con hipermetro-pía, prescribimos siempre la correc-ción total desde el primer momento,ya que la desviación puede desapa-recer o reducirse a un límite donde nose plantee la cirugía. Si existe miopía,astigmatismo o anisometropía se pres-cribe la corrección completa.En las exotropias con miopía prescri-bimos la corrección total, ya que pue-de reducir el ángulo de desviación ymejorar el control de la desviación.Si existe hipermetropía y ésta es lige-ra o media y el niño tiene buena A.V.,no la corregimos; si es alta y el niñotiene mala A.V., la corregimos. Si exis-te astigmatismo o anisometropía, pres-cribimos la corrección total.
2. Tratamiento de la ambliopía. No sólotenemos que recuperar la visión eigualar la A.V en ambos ojos, sino tam-bién conseguir la alternancia paraque no recidive la ambliopía y el ni-ño desarrolle la visión hasta la unidaden ambos ojos: un niño de 4 años queve 20/40 con cada ojo y alterna, a los8 años llegará a ver 20/20 si sigue al-ternando; si domina un ojo, casi se-guro que va a recaer la ambliopía.En el desarrollo de la visión influye laplasticidad cerebral y por ello la edad:cuanto mayor es la plasticidad cere-bral y, por tanto, cuanto más pequeñoes el niño, mayores son las posibili-dades de recuperar la ambliopía, y vi-ceversa. La edad que marca la barre-ra pronóstica son los 4 años (por de-bajo, el pronóstico es muy bueno; porencima, baja espectacularmente y enmayores de 8 años es muy malo). Así,aunque el desarrollo de la visión cul-mina a los 7-8 años, la capacidad demejorar desciende a los 4 años. Delmismo modo, las posibilidades de apa-rición de ambliopía disminuyen con laedad, siendo excepcionales las reca-ídas a partir de los 8-12 años.Utilizamos como tratamiento prefe-rente la oclusión total (no deja pasarla luz) con parche adherido a la piel,permanente (las 24 horas del día), yasimétrica (más días el ojo directorque el ojo amblíope). Es el tratamien-to más efectivo, más rápido y más ba-rato.La pauta de oclusión depende de laedad del paciente, el grado de am-bliopía y el tiempo de tratamiento. Así,cuanto mayor sea el niño, más pro-funda la ambliopía y más rápido que-ramos obtener resultados, más fuerteserá el tratamiento. La máxima pau-ta que usamos para no tener una in-
versión de la ambliopía ni una am-bliopía por deprivación es 1 semanapor año de vida (ocluyendo 6 días elojo director y 1 día el ojo amblíope, enun niño de 1 año; 13/1 en un niño de2 años; etc.).Cuando la oclusión no funciona (ge-neralmente porque no se realiza bien),usamos la penalización óptica del ojodirector: si la ambliopía es profunda,la penalización total (si el niño es hi-permétrope de más de 4 dioptrías –D–)o la penalización de cerca (si no lo es).Si es media o ligera, la penalizaciónde lejos.Si hemos curado la ambliopía pero nohemos conseguido la alternancia, pa-ra evitar la recidiva, podemos mandaruna oclusión del ojo director total in-termitente (sólo unas horas al día) oparcial (con esmalte de uñas trans-parente en el cristal) o una penaliza-ción ligera.
3. Cirugía.
PSEUDOESTRABISMOS
PseudoendotropiasSon bastante frecuentes. Generalmente
se deben a: epicantus (pliegues epicán-ticos prominentes) (Fig. 1.1) o a telecan-tus (aumento de la distancia entre los can-tos nasales, debido a puente nasal planoy ancho o a distancia interpupilar peque-ña por ojos muy juntos) (Fig. 1.2).
La familia juzga por las zonas blancasde esclera que se ven a los lados nasa-les de la córnea (que en estos casos noexisten o son menores de lo que cabríaesperar) y cree que el niño mete el ojo, en 435
FIGURA 1. Pseudoestrabismos: 1.1. Pseudoendotropia por epicantus; 1.2. Pseudoendotropia por telecantus. Se observacómo el reflejo luminoso está centrado en ambas pupilas; 1.3. Pseudoexotropia por ángulo kappa positivo: el reflejo deluz en la pupila está desplazado nasalmente simulando una exotropia
Se caracterizan por el falso aspectode desviación convergente (pseudoen-dotropia) o divergente (pseudoexotro-pia) cuando están alineados con preci-sión ambos ejes visuales.
1.1 1.2 1.3
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especial en las miradas laterales (el ojose esconde en el repliegue o en la basede la nariz). Con el crecimiento, el puen-te nasal se hace más prominente, des-plaza los pliegues epicánticos, y el niñosupera este aspecto.
PseudoexotropiasSon muy poco frecuentes. General-
mente se deben a: hipertelorismo (sepa-ración grande entre los ojos) o a descen-tramiento nasal del reflejo luminoso cor-neal por ángulos kappa positivos (la ma-yoría) (Fig. 1.3).
En general, si la familia dice que el ni-ño tuerce un ojo hacia fuera, es cierto ca-si en el 100% de los casos; en cambio, sidice que tuerce hacia adentro, puede tra-tarse de una pseudoendotropia.
Como hay casos de pseudoestrabis-mo que también tienen estrabismo, siem-pre hay que explorar al niño. Además, co-mo estos niños pueden desarrollar mástarde una tropia verdadera, son necesa-rias valoraciones repetidas si no mejorala supuesta desviación.
ENDOTROPIASEn nuestro medio, predominan sobre
las exotropias, en proporción aproximadade 10/1.
Las más frecuentes son: la endotro-pia no acomodativa, la acomodativa y lacongénita.
Endotropia congénita
Se denomina así al estrabismo con-vergente que aparece en los primeros 6meses de vida; generalmente entre los 2y 4 meses de edad (rara vez desde el na-cimiento).
Es frecuente encontrar anteceden-tes familiares de estrabismo. Su inciden-cia es más elevada en niños con parálisiscerebral, hidrocefalia y otros trastornosneurológicos.
Características clínicas:• Habitualmente los niños alternan de
forma espontánea su fijación, por loque no desarrollan ambliopía. Suelenpresentar fijación cruzada, con susojos en aducción, empleando el ojoderecho para mirar hacia la izquierday el izquierdo para mirar hacia la de-recha (Fig. 2). Algunos desarrollan pre-ferencia por un ojo (estrabismo mo-nocular), existiendo ambliopía en elojo desviado.
• Suele existir siempre dificultad de ab-ducción en ambos ojos (salvo en lasformas monoculares, que ocurre sóloen el ojo desviado) y nistagmus en suintento, simulando una parálisis con-génita del VI par (para hacer el diag-nóstico diferencial, podemos provo-car la abducción mediante la manio-bra oculocefálica o tras oclusión tem-poral del otro ojo con un parche). Es-ta dificultad de abducción, determinael tortícolis horizontal tan característi-co de estos niños: cabeza rotada ha-cia el lado del ojo fijador.
• El ángulo de desviación suele ser bas-tante grande en posición primaria (20-30° de media), acentuándose en lasmiradas laterales en relación con elgrado de dificultad de abducción.
• Los errores de refracción son seme-jantes a los de los niños no estrábicosde la misma edad.
• Es frecuente la hiperfunción de losoblicuos inferiores (con elevación delojo en aducción y síndrome V). Exis-te una alta incidencia de desviaciónvertical disociada (DVD): consiste enel movimiento lento de elevación de
un ojo espontáneamente o tras oclu-sión. Suele ser bilateral y asimétrica.Estos niños pueden mostrar tambiénun tortícolis con la cabeza inclinadahacia el hombro del ojo fijador.
• Habitualmente se asocia con nistag-mus latente, que se desencadena alocluir cualquier ojo.Tratamiento:
1. Corrección de las ametropías (si exis-ten) y tratamiento de la ambliopía (sies monocular).
2. Tratamiento de la dificultad de ab-ducción: si es alternante, con oclusióntotal simétrica (tapando igual númerode días ambos ojos: 1/1 ó 2/2) o ga-fas con sectores binasales (si existeun defecto de refracción), para querealicen movimientos de abducción.
3. Toxina botulínica: antes del año deedad, si no existen alteraciones verti-cales evidentes.
4. Cirugía: suele ser necesaria en casitodos los casos con finalidad exclusi-vamente estética y son frecuentes lasreintervenciones.Existen diferentes criterios en cuanto
a la edad óptima: Personalmente, prefie-ro operar a partir de los 2 años de edad,excepto en niños con ojos fijos en aduc-ción, gran dificultad de abducción y nis-tagmus desde posición primaria, que re-alizo cirugía precoz (porque desarrollanmal la A.V).
Un buen resultado es obtener una mi-croendotropia; que, sin embargo, puedefavorecer el desarrollo de ambliopía, in-cluso en casos con alternancia espontá-nea previa; por lo que estos niños debencontrolarse periódicamente hasta los 8-12 años de edad.
Endotropia acomodativa
Endotropia acomodativa puraEs aquella endotropia en la que el
niño desvía sus ojos únicamente cuandoutiliza la acomodación.
La edad de comienzo es muy varia-ble (entre los 6 meses (Fig. 3.1) y los 7años), generalmente alrededor de los 2-3 años (cuando empiezan a hacer es-436
FIGURA 2. Endotropia congénita: estrabismo convergente alternante de granángulo, con fijación cruzada
Endotropia de aparición precoz, ha-bitualmente alternante y con fijación cru-zada.
Endotropia en la que el ángulo dedesviación varía con el esfuerzo aco-modativo y desaparece o disminuye trasla corrección de la hipermetropía.
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fuerzos acomodativos). Son frecuentes losantecedentes familiares.
Características clínicas:• En general, comienzan como un es-
trabismo intermitente al fijar, espe-cialmente de cerca, un objeto pe-queño; con el tiempo se hace cons-tante, aunque suele ser más manifiestode cerca que de lejos.
• Habitualmente es monocular, siendofrecuente la ambliopía (normalmenteligera-media). Si existe ambliopía pro-funda, descartaremos una microtro-pia descompensada por hipermetro-pía (salvo que su inicio haya sido tem-prano y no se haya tratado al niño).
• Cuando el niño está en ortoforia, exis-te V.B. normal. Cuando desvía, salvoal comienzo que puede haber diplo-pia (el niño guiña o se frota un ojo an-te la luz intensa), existe supresión (porlo que suelen ser asintomáticos).
• El ángulo de desviación suele ser me-nor de 20°, aunque puede variar des-de microestrabismos a 30°.
• Suelen presentan hipermetropía ba-ja o media (2-5 D), aunque puede sermayor o no existir (raro).Tratamiento: su objetivo es desarro-
llar la V.B. normal.1. Corrección total de la hipermetropía y
tratamiento de la ambliopía: en mu-chos casos es suficiente, desapare-ciendo la desviación de lejos y de cer-ca (Fig. 3.2).Si la desviación desaparece de lejos,pero persiste de cerca sobre todo alfijar objetos pequeños: prescribimoslentes bifocales tipo ejecutivo, si trasprobar la adición de 2 cristales de +3D desaparece totalmente la desvia-ción de cerca, acomodando al testmás pequeño y disociando con el co-ver alterno (Fig. 3.3).A veces, con las gafas quedan micro-estrabismos con supresiones que te-nemos que tratar (con penalizacionesligeras u oclusiones parciales) paraconseguir la ortoforia y la V.B. normal.
2. Cirugía: únicamente está indicada: siexiste ortoforia y V.B. normal de lejoscon la corrección total de la hiperme-tropía y persiste endotropia de cer-ca incluso tras adición de 2 cristalesde + 3 D; y en endotropias acomo-dativas puras descompensadas.
Endotropia parcialmente acomodativaEs aquella endotropia en la que no to-
da la desviación depende de la acomo-dación.
Se produce con frecuencia cuandohay retraso entre el inicio de la endotro-pia acomodativa y el tratamiento, o cuan-do se mal prescribe al principio una hi-pocorrección hipermetrópica.
Tratamiento:1. Corrección total de la hipermetropía y
tratamiento de la ambliopía: disminu-ye la endotropia, persistiendo un án-gulo de desviación residual (Fig. 3.4).
2. Cirugía: se realiza si el ángulo residuales importante desde el punto de vistaestético; actuando sólo sobre el com-ponente no acomodativo (desviaciónque tiene el niño con sus gafas).
Endotropia no acomodativa
Es la forma más frecuente de estra-bismo y tiene una alta incidencia familiar.Suele comenzar entre los 12 meses y los4 años de edad, aunque puede ser mástarde (antes de los 6-7 años).
Características clínicas:• El comienzo puede ser brusco (tras
un estado febril o un estrés físico oemocional) o insidioso con un ángulode desviación que va aumentando enmagnitud y frecuencia hasta que sehace constante. No es infrecuente que,al comienzo, el niño manifieste diplo-pia (o cierre o guiñe un ojo). 437
Endotropia en la que el ángulo dedesviación no varía con el esfuerzo aco-modativo.
FIGURA 3. Endotropias acomodativas: 3.1. Niña de 8 meses de edad conendotropia de gran ángulo que desaparece con la corrección total de lahipermetropía; 3.2. Niña de 5 años con estrabismo convergente de ojo derechode 20°, que se corrige totalmente con su corrección hipermetrópica; 3.3. Niñode 4 años de edad con endotropia de ojo derecho de 15°; con la corrección desu hipermetropía se corrige totalmente la desviación de lejos, persistiendo unadesviación de cerca, que desaparece tras prescripción de cristales bifocales.Este niño presenta V.B. normal con su corrección; 3.4. Niña de 5 años,hermana melliza del caso 3.2, que presenta un estrabismo convergente de ojoizquierdo de 20°, que se corrige parcialmente con la corrección de suhipermetropía, quedando un ángulo residual de unos 10°
3.1 3.1
3.23.2
3.33.3
3.43.4
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• Habitualmente es monocular con am-bliopía de grado variable en el ojono fijador (dependiendo del tiempo deevolución del estrabismo); aunquepuede ser alternante.
• El ángulo de desviación suele ser in-ferior a 20-25°.
• Aunque puede haber hipermetropía,no suele ser alta y su corrección noinfluye en la desviación.
• Puede haber disfunción de los mús-culos oblicuos, con consecuentes pa-trones en A o V.Tratamiento:
1. Corrección de las ametropías (si exis-ten) y tratamiento de la ambliopía.
2. Cirugía: aunque su finalidad es esté-tica, en algunos casos se obtiene laortoforia y la V.B. normal.
Microtropia
Puede ser primaria (se muestra comotal desde su inicio, con alta incidencia he-reditaria y familiar) o secundaria a cirugíade estrabismo.
Características clínicas:• Es monocular, con gran tendencia a
desarrollar ambliopía (media-profun-da) en el ojo desviado. Dicha amblio-pía presenta una alta tendencia a larecidiva. En todo niño con ambliopíaen un ojo sin causa aparente, des-cartaremos un microestrabismo confijación excéntrica.
• La frecuencia de fijación excéntricaes alta.
• El ángulo de desviación es inferior a5°. Puede permanecer como tal todala vida o, en algún momento, trans-formarse en una endotropia de mayorángulo.Tratamiento:
1. Corrección de las ametropías y tra-tamiento de la ambliopía (previniendosu frecuente recidiva).
Endotropia sensorial
Es aquel estrabismo convergente cau-sado por una reducción unilateral de laA.V. que dificulta o impide la fusión. Apa-rece en ojos con amaurosis o ambliopíaprofunda, debido a alteraciones orgáni-cas (catarata, lesiones retinianas, etc.) ofuncionales (anisometropía importante).
El cuadro clínico suele ser moderadocon gran tendencia a la hipercorrecciónquirúrgica o a la exotropia espontánea.
Tratamiento:1. Corrección de las ametropías y tra-
tamiento de la ambliopía: sólo se con-sigue si no existe lesión orgánica, oésta es curable; siempre que el diag-nóstico y el tratamiento sean preco-ces (durante el período de desarro-llo visual).
2. Cirugía: su objetivo suele ser exclusi-vamente estético. Son frecuentes lasreintervenciones, ya que, al ser un ojoque no ve, va a dar siempre la impre-sión de que no está bien y va a tenercomo característica la inestabilidadangular.
EXOTROPÍASExotropia intermitente
Es aquel divergente que en algún mo-mento no tuerce los ojos, ya sea de lejoso de cerca; coexistiendo, momentos deortoforia (con VB normal) y momentos deexotropia (Fig. 4).
Es la exotropia más frecuente en la in-fancia. La edad de comienzo suele ser en-tre los 6 meses y los 2 años de vida. Sinembargo, la edad de diagnóstico es engeneral un poco más tardía, alrededor delos 3-4 años.
Probablemente comienzan tempra-namente en la infancia en forma de exo-foria. Con el tiempo, una minoría, iniciande forma progresiva una exotropia inter-mitente, que al principio suele ser más evi-dente durante la fijación de lejos. Si éstaevoluciona y no se trata, lleva a la exotro-pia constante.
Características clínicas:• Generalmente los niños son asinto-
máticos (al ser frecuente la supresión).Los síntomas, raros, se manifiestan enforma de astenopía (por los esfuerzosde fusión) y/o diplopia ocasional (enlos momentos de desviación).A veces la familia refiere que el niño
tuerce un ojo hacia fuera (generalmenteen caso de cansancio, enfermedad, ner-viosismo o pérdida de atención), que tie-ne una mirada extraña o que el movimientode los ojos no es coordinado (un ojo se lequeda “parado”).
Una característica casi constante ybastante típica es el cierre de un ojo (gui-ño) ante la luz intensa o el sol; que puedeser sustituido por frotarse un ojo. Y es muyfrecuente que estos niños realicen un par-padeo cuando desvían, para recuperar laortoforia y la fusión.• La distribución de los errores refrac-
tivos es semejante a la de los niños noestrábicos; por lo que lo más frecuentees encontrar una hipermetropía bajatradicional del niño.
• No suelen presentar ambliopía o éstaes ligera. Sin embargo, habitualmen-te la dominancia ocular es muy mar-438
FIGURA 4. Exotropia intermitente: 4.1. Niño de 20 meses de edad con exotropiaintermitente de ojo derecho; 4.2. Niño de 4 años de edad con exotropiaintermitente de ojo izquierdo
Endotropia debida a amaurosis o am-bliopía profunda en un ojo.
Coexisten momentos de ortoforia (conVB normal) y momentos de exotropia (ge-neralmente en caso de cansancio, en-fermedad, nerviosismo o pérdida de aten-ción).
Endotropia de pequeño ángulo dedesviación.
4.1 4.1
4.24.2
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cada (hay un ojo fijador y el ojo quedesvía el niño suele ser siempre el mis-mo).En el caso raro que exista ambliopía,
ésta suele deberse a anisometropía. Enestos casos, haremos el diagnóstico di-ferencial con la microexotropia descom-pensada (es difícil, sobre todo en niñospequeños).• Pueden coexistir disfunciones de los
oblicuos (siendo la más frecuente lahiperfunción de los OI que origina unsíndrome V) y pequeñas hipertropias(que generalmente son mantenidasen estado latente).Tratamiento: su objetivo es doble: man-
tener y, si es posible, mejorar la VB nor-mal y estético.
Al hacer el diagnóstico, optamos porun determinado tratamiento dependiendode la edad del niño: si es menor de 6 años,hacemos de entrada un tratamiento mé-dico (para intentar demorar la cirugía has-ta la edad en que nos gusta operar). Si esmayor de 6 años, hacemos un tratamien-to quirúrgico.1. Corrección de las ametropías y tra-
tamiento de la ambliopía (si existe).2. Tratamiento antisupresivo: oclusiones
horarias del ojo director; normalmen-te, 3-4 horas, 2 veces al día.
3. Cristales esféricos negativos: en ni-ños emétropes o hipermétropes de +1+2 D mandamos gafas con una hi-percorrección miópica de -3-4 D, pa-ra que hagan más esfuerzo de aco-modación para ver bien y mejoren elcontrol de la desviación (reduciendolos períodos de exotropia).
4. Cirugía: es el único tratamiento capazde lograr la curación definitiva. Inten-tamos operar por encima de los 6 añosde edad, para que el niño desarrollela VB adulta porque ya no la va a per-der. Sin embargo, sentamos la indi-cación quirúrgica cuando los trata-mientos médicos son ineficaces paramantener el control de la desviacióny se hace evidente un deterioro sen-sorio-motor.Al ser característica y frecuente la
tendencia a la recidiva de la divergen-cia, buscamos una pequeña hiperco-rrección inmediata (de aproximadamen-te 5°) con diplopia, que dura 2-3 meses.Como aspiramos a obtener unos resul-
tados perfectos, son frecuentes las rein-tervenciones, pero su pronóstico es muybueno.
Exotropia constante
Es aquel divergente que tuerce per-manentemente tanto de lejos como decerca. Se consideran exotropias congé-nitas.
Son mucho menos frecuentes quelas endotropias congénitas. Son raras enniños sanos y se observan con frecuen-cia en niños prematuros o que han pre-sentado alteraciones neonatales. Su in-cidencia aumenta en pacientes con al-teraciones neurológicas congénitas. Seinician normalmente desde el nacimien-to o los primeros meses de vida. Su evo-lución nunca es hacia la mejoría espon-tánea.
Características clínicas:• Los niños son asintomáticos.• Lo más frecuente es encontrar una hi-
permetropía baja tradicional del niño.Sin embargo, algunos casos tienenanisometropía, lo que puede propiciarque el estrabismo sea monocular.
• Existirá ambliopía dependiendo de ladominancia: si es alternante puede noexistir; si es monocular habrá amblio-pía del ojo desviado (que puede serprofunda).
• En estos niños hay ausencia de VBnormal y es irrecuperable (aunque seoperen precozmente).
• El ángulo de desviación suele ser im-portante, mayor de 20°.
• Son frecuentes las disfunciones de losoblicuos; la más común es la hiper-función de los OI, seguida de la hi-perfunción de los OS. Se asocian confrecuencia alteraciones verticales ypueden existir DVD asociadas.Tratamiento:
1. Corrección de las ametropías y tra-tamiento de la ambliopía (en las for-mas monoculares).
2. Cirugía: su finalidad es únicamenteestética. Puede realizarse cuando es-temos seguros de una correcta se-miología motora, lo que ocurre a par-tir de los 2 años. Buscamos una mi-croexotropia residual.
Exotropia secundarias
a. A evolución espontánea: proceden dela evolución espontánea de una exo-tropia intermitente descompensadapor falta de tratamiento o, mucho me-nos frecuentemente, de la evoluciónnatural de una endotropia, ya que és-tas tienden a disminuir con la edad, yalgunas pueden evolucionar hacia laexotropia, generalmente en la ado-lescencia. Factores determinantes deesta evolución son: inicio precoz (< 2años), ambliopía profunda unilateral,parálisis cerebral e hipermetropía al-ta.
b. Posquirúrgica: aparece a conse-cuencia de la cirugía de una endo-tropia (por hipercorrección).
c. Sensorial: aparece en ojos con amau-rosis o con ambliopía profunda, bienpor alteraciones orgánicas (catarata,lesiones retinianas, etc.) o funciona-les (anisometropía importante). Es po-co frecuente.Tratamiento:
1. Corrección de las ametropías y tra-tamiento de la ambliopía: sólo se con-sigue si no existe lesión orgánica, oésta es curable; siempre que el diag-nóstico y el tratamiento sean preco-ces.
2. Cirugía: su finalidad suele ser exclu-sivamente estética, siendo el único tra-tamiento válido si la desviación es losuficientemente importante como pa-ra causar problema estético.
SÍNDROMES ALFABÉTICOS
Son estrabismos horizontales cuyo án-gulo de desviación varía entre la miradaarriba y la mirada abajo. Se denominan al-fabéticos porque los vértices cornealesdibujan unas letras en su trayectoria dearriba a abajo. Puede existir una posiciónde tortícolis cuando en algún punto noexiste desviación. 439
Exotropia precoz en la que la des-viación es permanente.
Pueden deberse: a la evolución es-pontánea de una exotropia intermitenteo de una endotropia, a cirugía de unaendotropia, o a amaurosis o ambliopíaprofunda en un ojo.
Estrabismos horizontales con dife-rente ángulo de desviación en la miradaarriba y abajo.
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Los más importantes son:• Síndrome V: generalmente se deben a
hiperfunción de los oblicuos inferiores.– Convergente: la desviación disminu-
ye al mirar hacia arriba y aumenta almirar hacia abajo.
– Divergente: la desviación aumentaal mirar hacia arriba y disminuye al mi-rar hacia abajo.
• Síndrome A: generalmente se deben ahiperfunción de los oblicuos superiores.
– Convergente: la desviación aumentaal mirar hacia arriba y disminuye al mi-rar hacia abajo.
– Divergente: la desviación aumentaal mirar hacia abajo y disminuye al mi-rar hacia arriba.El tratamiento es quirúrgico, junto conel de la endotropia o exotropia.
ESTRABISMOS PARALÍTICOS
Son aquellos producidos por parálisis(pérdida funcional total) o paresia (pérdi-da funcional parcial) de uno o varios mús-culos extaoculares. Se caracterizan clí-nicamente por presentar: mayor desvia-ción cuando fija el ojo afectado que cuan-do fija el ojo sano, mayor desviación cuan-do se dirige la mirada hacia el campo deacción del músculo afecto y alteración, enmayor o menor grado, de las ducciones.
Con el tiempo, aparecen secundaris-mos (hipofunciones, hiperfunciones y con-tracturas musculares), responsables dela tendencia a la comitancia.
En toda parálisis adquirida, el trata-miento debe iniciarse realizando una in-terconsulta al neurólogo pediatra para ha-cer el diagnóstico etiológico y tratar la cau-sa (si procede). Como pueden evolucio-nar a la curación espontánea o inclusoagravarse con el tiempo, el tratamientoquirúrgico está indicado sólo en niños concuadros clínicos estables, sin posibilidadde recuperación de la función muscular.
Parálisis del IV par
La parálisis del OS es la más frecuentede las parálisis oculomotoras (POM). Lagran mayoría de las veces se trata de pa-resias, siendo uno de los motivos por losque es la POM de mejor pronóstico.
Son muy frecuentes las formas con-génitas. Las adquiridas, suelen debersea traumatismos (lo más frecuente), neo-plasias, encefalitis y meningitis. Puedenser: unilaterales (lo más común) o bilate-rales.
Características clínicas:• En los casos congénitos, los niños sue-
len ser asintomáticos, al ser frecuen-te la supresión, existir un incrementode la amplitud de fusión vertical o untortícolis (que, si no es muy grande,puede pasar desapercibido para lafamilia). Pueden existir asimetrías fa-ciales (normalmente la hemifacies dellado hacia el que se inclina la cabezaestá hipoplásica) y en algunos niñosse observa cierta deformidad óseacraneana (abombamiento del huesoparietal del lado hacia el que se incli-na la cabeza).En los adquiridos agudos y en los con-génitos descompensados, aunque conel tiempo aparece la supresión, los ni-ños suelen aquejar astenopía y/o di-plopia vertical (que inicialmente au-menta al mirar hacia abajo y en las ta-reas de cerca). Si la desviación no esmuy acentuada, a veces el niño adop-ta un tortícolis para eliminar la diplo-pia.El tortícolis teóricamente consta de 3componentes: 1. Torsional: inclinaciónde la cabeza hacia el hombro opues-to al ojo afectado (para compensar lahipertropia y/o la exciclotorsión); 2.Horizontal: giro de la cara hacia el la-do opuesto al ojo afectado (para co-locar el ojo en abducción, donde la hi-pertropia es menor); 3. Vertical: des-censo del mentón (para llevar el ojo ala supraversión, donde la hipertropiaes menor). En la práctica, el compo-nente más típico y característico es lainclinación de la cabeza hacia el hom-bro opuesto al ojo afectado (Fig. 5),que sugiere el diagnóstico a primeravista. Es importante la colaboraciónentre oftalmólogos y pediatras paraevitar errores diagnósticos, ya que concierta frecuencia vemos niños que han
sido sometidos a fisioterapia al no diag-nosticarse la anomalía oculomotora.
• Existe hipertropía del ojo afectado queaumenta en la lateroversión corres-pondiente con la aducción de dichoojo y con la inclinación de la cabezahacia el hombro del mismo lado (ma-niobra de Bielschowsky positiva) (Fig.5). Suele haber también síndrome Vy/o exciclotorsión del ojo afectado.
• Puede existir hipofunción del OS afec-tado (Fig. 5), y la ducción es normal.
• La aparición de los secundarismosdepende, entre otros factores, de larelación entre el ojo fijador y el ojoafectado por la paresia: si el ojo fija-dor es el sano, aparece una hiper-función del OI ipsilateral. Si el ojo fi-jador es el afectado, se desarrolla unahiperfunción del RI contralateral. Es-tos secundarismos son responsablesde la alta tendencia a la comitancia(la hipertropia, que al principio se ma-nifiesta casi solamente en la latero-versión correspondiente a la aduccióndel ojo afectado, puede con el tiem-po extenderse al resto de posicionesde la mirada).
• Es bastante frecuente la existencia dedesviaciones horizontales asociadas. Tratamiento: la cirugía es, en la ma-
yoría de los casos, el tratamiento definiti-vo y su pronóstico es bueno. En las for-mas congénitas, nos gusta esperar hastalos 3 años por el riesgo a perder la V.B.Operamos antes: si el niño está perdien-do la posición de tortícolis, si tenemos se-guridad absoluta sobre qué músculo ope-rar, o si existe un tortícolis severo.
Parálisis del VI par
La parálisis del RL ocupa el 2º lugaren incidencia. Puede ser unilateral (lo másfrecuente) o bilateral.
La forma congénita es muy rara (ha-remos el diagnóstico diferencial con la en-dotropia congénita y el síndrome de Dua-ne tipo I). Las adquiridas son más fre-cuentes y generalmente autolimitadas; lascausas más comunes en niños son: hi-pertensión intracraneal, traumatismos, pro-440
Ante un niño con la cabeza inclina-da hacia un hombro, sospecharemosuna parálisis del OS.
Endotropia en posición primaria ma-yor cuando fija el ojo afectado y al diri-gir la mirada hacia el campo de accióndel músculo afecto.
Es importante distinguirlos de los es-trabismos no paralíticos, porque, en ge-neral, una parálisis o paresia adquiridaen el niño significa enfermedad sistémi-ca o neurológica grave.
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cesos inflamatorios o infecciosos (menin-gitis, encefalitis, neuritis) y tumores intra-craneales.
Características clínicas:• Los casos congénitos son asintomá-
ticos (al ser frecuente la supresión).En los adquiridos, al principio los ni-ños refieren diplopia horizontal (queaumenta al dirigir la mirada hacia ellado afecto) que evitan con el cierrede un ojo (guiño); generalmente estransitoria (debido a la supresión). Sila desviación no es muy acentuada,el niño puede adoptar un tortícolis ho-rizontal característico con la cabezao la cara girada hacia el lado del ojoafecto (hacia el campo de acción delmúsculo parético, provocando un des-plazamiento de la mirada en sentidoopuesto). A veces existen otros sínto-
mas asociados (cefaleas, mareos, náu-seas con o sin vómitos), que puedendeberse a las molestias derivadas dela diplopia o sugerir la presencia deotros cuadros.
• Típicamente, el niño presenta una en-dotropia en PPM (inferior a 15-20°),que aumenta en el campo de accióndel RL afecto y disminuye (o desapa-rece) al mirar en sentido contrario. Ladesviación es mayor cuando fija el ojoafectado y al fijar de lejos.
• En las parálisis existe una importan-te limitación de la abducción (a vecesel ojo no es capaz de llegar a líneamedia), que no se realiza ni con ma-niobras de provocación, y existe nis-tagmus en su intento. Cuando no setrata adecuada y precozmente, se pro-duce un aumento gradual de la en-
dotropia (al desarrollarse la contrac-tura del RM ipsilateral). En las pare-sias, existe una ligera limitación de laabducción con aparición de nistag-mus desde que el ojo sale de PPM. Enalgunos casos mejora la función mus-cular y son los secundarismos (con-tractura del RM del ojo paralizado) losresponsables de que persista una en-dotropia comitante o casi comitante(no encontrando diferencias en las dis-tintas posiciones de la mirada).Tratamiento: en las parálisis adquiri-
das agudas el tratamiento de elección esla inyección de toxina botulínica en el RMdel ojo afecto. Produce una parálisis tem-poral, que puede permitir la fusión en PPMy reduce el riesgo de aparición de la con-tractura secundaria de dicho músculo. Lasparálisis crónicas suelen precisar cirugía. 441
FIGURA 5. Parálisis del IV par: niño de 6 años de edad afecto de paresia del músculo OS derecho. Presenta un tortícoliscaracterístico con cabeza hacia hombro izquierdo, cara a la izquierda y mentón deprimido. Existe hipertropia de ojoderecho, mayor en la mirada a la izquierda y al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho (maniobra de Bielschowskypositiva). En la exploración de las versiones, llama la atención la hipofunción del OS derecho
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Parálisis del III par
Puede ser parcial o total, completa oincompleta y afectar sólo a los músculosextraoculares o también a los músculosintraoculares.
En niños suelen ser congénitas, ge-neralmente unilaterales y no suele afectara la musculatura intraocular. En general,se consideran benignas y aisladas; sinembargo, estos niños deben ser explora-dos por un neurólogo pediátrico para bus-car otros signos de lesión neurológica fo-cal. La causa más frecuente de parálisisadquirida del III par en niños es el trau-matismo, aunque a menudo es un signograve.
Características clínicas: la parálisiscompleta se traduce por incapacidad ogrados variables de limitación de la aduc-ción (por afectación del RM), de la eleva-
ción (afectación del RS) y de la depresión(afectación del RI). Típicamente, el ojoafectado se encuentra en exotropia (poracción del RL intacto) e hipotropia. El OSintacto causa inciclotorsión del ojo al in-tentar mirar hacia abajo. Además, hay gra-dos variables de ptosis (por afectación delEPS), y puede existir midriasis y paráli-sis de la acomodación (por lesión del pa-rasimpático, que inerva al esfínter pupilary al músculo ciliar). El pronóstico quirúr-gico es malo.
SÍNDROMES RESTRICTIVOSSíndrome de Duane
Es un trastorno congénito de la moti-lidad ocular generalmente unilateral, que
ocurre habitualmente en el ojo izquierdo,y con mayor frecuencia en mujeres queen varones.• Tipo I: es el más frecuente. Existe li-
mitación o ausencia de abducción enun ojo con aumento de la hendidurapalpebral en su intento, aducción nor-mal o ligeramente restringida, y re-tracción del globo ocular y disminu-ción de la hendidura palpebral durantela aducción (Fig. 6.1). A veces apa-recen movimientos verticales de ele-vación y/o depresión durante la aduc-ción. Estos niños presentan ortoforiao ligera endotropia en posición pri-maria y pueden adoptar un tortícoliscon la cabeza girada hacia el lado delojo afectado (para conservar la V.B.normal). El test de ducción pasiva espositivo.
• Tipo II: existe limitación o ausencia deaducción en un ojo con retracción delglobo ocular y disminución de la hen-442
6.1
6.2
6.2
6.2
6.1
6.2
6.2
6.2
6.1
6.2
6.2
6.2
FIGURA 6. Síndromes restrictivos: 6.1. Síndrome de Duane tipo I en ojo izquierdo: existe limitación importante deabducción con aumento de la hendidura palpebral en su intento, y retracción del globo ocular y disminución de lahendidura palpebral en aducción; 6.2. Síndrome de Brown de ojo derecho: existe imposibilidad de elevación de dichoojo en aducción, que mejora en la línea media, con elevación normal en abducción. Aparece un aumento de la hendidurapalpebral al intentar la elevación en aducción; y a pesar de existir depresión del ojo derecho en aducción, no hayhiperfunción del OS
En la forma completa existe exotro-pia e hipotropia del ojo afectado y ptosis.
En el tipo I existe limitación o ausenciade abducción en el ojo afecto, con re-tracción del globo ocular y disminuciónde la hendidura palpebral durante laaducción.
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didura palpebral en su intento, y ab-ducción normal o ligeramente restrin-gida. En posición primaria, estos ni-ños pueden presentar ortoforia o li-gera exotropia.
• Tipo III: existe limitación importante deabducción y aducción en un ojo, conretracción del globo ocular y dismi-nución de la hendidura palpebral alintentar la aducción. En posición pri-maria, existe ortoforia o ligera exo-tropia.Tratamiento:
1º. Corrección de las ametropías y tra-tamiento de la ambliopía (que, si exis-te, suele deberse a anisometropía).
2º. Cirugía: si hay estrabismo en posiciónprimaria, si existe tortícolis para con-seguir la fusión, y si aparecen movi-mientos verticales o retracción im-portante del globo ocular durante laaducción.
Síndrome de Brown
Es un trastorno de la motilidad ocularque puede ser congénito o adquirido, per-manente o intermitente.
Se caracteriza por imposibilidad o dé-ficit de elevación del ojo afecto en aduc-ción, que mejora en la línea media y esnormal o casi normal en abducción (Fig.6.2). Puede haber un aumento de la hen-didura palpebral al intentar la elevaciónen aducción. A veces, el ojo afectado des-ciende durante la aducción, aunque nosuele existir hiperacción del OS. A me-nudo aparece un patrón en V. Habitual-mente existe ortoforia en PPM, aunquecon el tiempo puede aparecer hipotropia
del ojo afecto, normalmente acompaña-da de tortícolis con la cabeza girada ha-cia el ojo sano (inclinación ipsilateral y le-vantamiento del mentón). En algunos ca-sos hay dolor al intentar la elevación enaducción y el niño puede sentir (o inclu-so oir) un chasquido, y puede existir unatumoración palpable o hipersensibilidaden la región troclear. El test de ducciónpasiva es positivo y es clave para el diag-nóstico diferencial con la parálisis del OI(muy rara).
Tratamiento: cirugía: si hay hipotropiay/o tortícolis llamativo en posición prima-ria o si existe una alteración estética im-portante en aducción.
Los casos adquiridos pueden mejo-rar con corticoides, junto con el tratamientoetiológico.
BIBLIOGRAFÍALos asteriscos reflejan el interés del artículo ajuicio del autor.
1.** Castiella JC, López Garrido J. Explora-ción del niño estrábico. En: Gómez deLiaño F. Encuentro estrabológico ibero-americano. Sevilla: ONCE; 1992. p. 23-32.
Este capítulo resume la exploración sensorialy motora en los niños estrábicos, diferencian-do 3 grupos: menores de 2,5 años, de 2,5 a 4años y mayores de 4 años.
2.* Gil-Gibernau JJ. Estrabismo. En: Gil-Gi-bernau JJ. Tratado de oftalmología pe-diátrica. p. 47-60.
En este capítulo, se hace un muy breve repa-so a las acciones de los músculos extraocu-lares, a las alteraciones sensoriales que apa-recen en el estrabismo y a sus diferentes for-mas clínicas en niños.
3.* Rodrigo Guzman J. Neuroftalmologíapediátrica. En: Gil Gibernau JJ. Tratadode oftalmología pediátrica. p. 261-87.
En una parte de este capítulo, se repasa bre-vemente las causas más frecuentes de pará-
lisis oculomotoras en niños, así como sus prin-cipales signos clínicos.
4.*** Kanski J. Estrabismo. En: Kanski J. Of-talmología clínica. 4ª ed. Madrid: edi-ciones Harcourt; 2000. p. 451-83.
En este capítulo, aparte de repasar la anato-mía y acciones de los músculos extraocula-res y las consecuencias del estrabismo, así co-mo la exploración oftalmológica de dicha pa-tología, se revisan las distintas formas clínicas.
5.** Kanski J. Neuroftalmología. En: KanskiJ. Oftalmología clínica. 4ª ed. Madrid:ediciones Harcourt; 2000. p. 517-67.
En una parte de este capítulo se hace un re-paso breve de las parálisis oculomotoras, ex-poniendo la anatomía del III, IV y VI pares cra-neales, causas de las posibles lesiones de losmismos y aspectos clínicos.
6.** Merchante Alcántara MM. Exploración,diagnóstico y tratamiento del estrabis-mo divergente. Acta estrabológica. Vol.XXX. 2001; p. 65-79.
Repaso básico de los conocimientos que pre-cisa un oftalmólogo sobre los estrabismos di-vergentes, de cara a su exploración, diagnós-tico y tratamiento (médico y quirúrgico).
7.*** Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Estrabis-mo. 3ª ed. Buenos Aires (Argentina);1996.
Este libro es probablemente el más completoy exhaustivo en lengua castellana sobre estra-bismo, siendo una guía importante para los es-pecialistas en oftalmología.
8.* Rudolph S. Wagner. Exploración en of-talmología pediátrica. En: Nelson. Har-ley. Oftalmología pediátrica. 4ª ed. McGraw-Hill Interamericana. p. 92-107.
En este capítulo se exponen algunas de las ex-ploraciones oftalmológicas que se realizan enniños.
9.** Olitsky SE, Nelson LB. Trastornos ca-racterizados por estrabismo. En: NelsonHarley. Oftalmología pediátrica. 4ª ed.Mc Graw-Hill Interamericana. p. 164-215.
Este capítulo hace una revisión de los dife-rentes tipos de estrabismos que se presentanen la edad pediátrica, revisando su epidemio-logía, patogenia, clínica y tratamiento.
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Existe imposibilidad o déficit de ele-vación en aducción en el ojo afecto.
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Historia clínica: niña de 4 años deedad, que es llevada a consulta por-que desde hace aproximadamente 1mes desvía el ojo izquierdo hacia aden-tro cuando se fija de cerca. De lactan-te le notaba la familia meter los ojos,principalmente en las miradas latera-les y, aunque existían antecedentes fa-miliares de estrabismo (madre y tíos),se le diagnosticó una pseudoendotro-pia por epicantus y no se envió al of-talmólogo.
Exploración:• Agudeza visual: OD: 20/40, OI: 20/80
(test de E de Snellen).• Cover test simple de lejos y de cer-
ca: negativo.
• Cover test alterno de cerca, fijando unobjeto pequeño: endotropia de ojo iz-quierdo, que se mantiene tras oclusión.Exploración oftalmológica:
• Agudeza visual:OD: 20/40OI: 20/80 (test de E de Snellen).
• Refracción bajo atropina al 0,5% du-rante 7 días:OD: +4 D (-0,50 D a 180°)OI: +4,50 D (-1 D a 160°)
• Exploración sensorial:– Luces de Worth lejos y cerca: no su-
prime.– Test vectográficos lejos: suprime ojo
izquierdo en figuras y en 20/40.– Titmus de lejos: No realiza.– Titmus de cerca, T.N.O. y Lang: no
realiza.– Correspondencia retiniana normal,
sin fusión.
• Exploración motora:– Lejos: +0°, cerca: domina ojo dere-
cho +0° +20°– Motilidad y convergencia: normales.• Fondo de ojo: compatible con la nor-
malidad.
Caso clínico
FIGURA 7. Fijando de lejos
FIGURA 8. Fijando de cerca
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ALGORITMO:COVER TEST
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ALGORITMO:ESTRABISMOS
MÁSFRECUENTES
EN NIÑOS
ESTRABISMOS MÁS FRECUENTES EN NIÑOS
Síndromesalfabéticos
Parálisis Síndromesrestrictivos
Síndromede Duane
Síndromede Brown
Del IV par
Del VI par
Del III parDivergente
Convergente
Síndrome V
Síndrome A
Convergente
Divergente
A evoluciónespontánea
Secundarias
De unaexotropia
De unaendotropia
Posquirúrgica
Sensorial
Intermitente
Constante
Primarias
ExotropiasEndotropias
Congénita
Acomodativa
Pura
Parcialmenteacomodativa
No acomodativa
Microtropia
Sensorial
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