esclerosis mÚltiple enfermedades desmielinizantes
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ESCLEROSIS MÚLTIPLEEnfermedades Desmielinizantes
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Clasificación de afecciones de la mielina
Autoinmune Infecciosa Tóxica - metabólica
Vascular Hereditarias, metabolismo de la mielina
Esclerosis múltiple
LMP Monóxido de carbono
Binswanger Adrenoleucodistrofia
NMO - Devic Déficit B12 Krabbe
ADEM Intoxicación mercuriales
Alexander
Shilder Mielinolisis central pontina
Canavan
Baló Marchiafava Bignami
Pelizaus – merzbacher
Leucoencefalitis aguda
hemorragica
Hipoxia Tay sachs
Radiación Niemann Pick
Esclerosis Múltiple
• La em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada.
• La incidencia es baja en el Ecuador y aumenta con latitudes al norte y al sur.
• La enfermedad en menos frecuente en raza negra.
• La edad de presentación es entre 20 y 40 años.Neurología | HECA
Esclerosis Múltiple
• La em es una enfermedad esporádica, aunque se han descripto casos familiares.
• El riesgo de padecerla con un familiar afectado es de 3 - 4%, mientras que el riesgo de la población general es de 0.1%.
• Más frecuente en mujeresNeurología | HECA
Etiopatogenia de EM
• Datos epidemiológicos sustentan la teoría de asociar EM con algún factor ambiental que ejerció su influencia durante la infancia y que tras años de latencia, desencadena la enfermedad.
• 3 hipótesis– 1. infección viral persistente– 2. proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia
antígenos de la mielina– 3. mimetismo molecular entre algún virus y proteínas
de la mielina.Neurología | HECA
Cuadro Clínico
• Los síntomas de em son variables, pero reflejan el compromiso de aquellas áreas del SNC altamente mielinizadas.
• Las formas de presentación más frecuentes son
• 1. Neuritis Óptica• 2. Mielopatia• 3. Ataxia cerebelosa• 4. Diplopía / oftalmoplejía internuclear
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Neuritis óptica
1. Dolor ocular agudo o subagudo2. Disminución agudeza visual3. Discromatopsias4. Fondo de ojo normal5. Pupila de Marcus Gunn
1/3 se recupera completamente
Más de la mitad de N.O. evolucionará a EM
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Defecto Pupilar Aferente pupila de Marcus Gunn
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Mielopatia en EM
1. Paraparesia/plejía2. Nivel sensitivo3. Trastornos esfinterianos
Mielitis transversa incompleta Sindrome cordonal posteriorSindrome de Bronw Sécuard
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Mielopatia en EMsíndrome cordonal posterior
Mielopatía en EM
Síndrome de Brown Sécuard
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Oftalmoplejía internuclearlesión del fascículo longitudinal medio
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OTROS SÍNTOMAS
• Menos frecuentes de presentación• Neuralgia del trigémino• Nistagmus y vértigo• Retención aguda de orina/ urgencia miccional
• Asociados a EM• Fatiga • Depresión• Deterioro cognitivo• Labilidad emocional
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SINTOMAS CARACTERISTICOS
• Para o cuadriparesia asimétrica.• OftalmoplegÍa internuclear uni o bilateral• Lhermitte.• Vejiga neurogénica.• Espasticidad.• Trastornos cognitivo.• Trastorno psiquiátrico.
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FATIGA
• 80 % desarrolla fatiga• 30 % es discapacitante• Se la clasifica en primaria, secundaria y
terciaria.
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UHTHOFF
• Es la exacerbación de cualquier síntoma de EM por efecto del calor.
• Puede ser calor ambiental, baños con agua caliente o ingestión de infusiones muy calientes.
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SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS
• Síntomas de aparición aguda, a menudo precipitado por agente exógeno, de segundos o minutos de duración.
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SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS
• Espasmos medulares.• Crisis de dolor neuropático.• Lhermitte• Crisis aquinéticas tónicas.• Crisis de tronco
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BANDERAS ROJAS
• AFASIA• CONVULSIONES• CEFALEA• DETERIORO DE CONCIENCIA O COMA• SME CONFUSIONAL• HEMIPARESIA• MOVIMIENTOS COREICOS
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FORMAS EVOLUTIVAS DE EM
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Estudios complementarios
• RMI – el uso de RM ha cambiado sustancialmente el enfoque de la enfermedad y es el estudio de elección. Las imágenes típicas son periventriculares, en cuerpo calloso, centro semioval, yuxtacortiales. Son ovoides en ángulo recto a ventrículos laterales.
• Hiperintensas en T2 y Flair, e hipointensas T1.• El compromiso en RM no se correlaciona
necesariamente con el grado de discapacidad.Neurología | HECA
Estudios complementarios
• RMI - la actividad de la enfermedad es 5 a 10 veces mayor en imágenes que la reconocida clínicamente.
• La ESPECTROSCOPIA aporta información sobre los distintos componentes metabólicos de las lesiones. – Lesiones crónicas presentan disminución del cociente
NAA/Cr. (significa pérdida axonal / neuronal). – Lesiones agudas aumento de C (colina)
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RMI T1 Lesión Gd positivaESPECTROSCOPÍA
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LCR POSITIVO
• Pleocitosis (menor a 50 elementos) y aumento de proteínas.
• INDICE DE IgG. Expresa la síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Valores mayores a 0,7 indican probabilidad de EM.
• Bandas Oligoclonales Positivas.
• 90% de pacientes con EM tienen BOC o Índice de IgG positivos.
• Falsos positivos: Lupus / Guillain Barré / Vasculitis / HIV
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Valor del LCR en el Dg.
• el LCR + puede ser importante para el apoyo de la naturaleza inflamatoria y desmielinizante del proceso.
• Para evaluar ante alternativas diagnósticas y predecir EMCD.
• En el 2001 y 2005 el LCR podía ser usado para reducir los requisitos de DIS
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DIAGNÓSTICO DE EM
• Consiste en demostrar diseminación en TIEMPO y en ESPACIO. Clínica o radiológicamente (RMI)
• TIEMPO: dos episodios de al menos 24 hs de duración. Separados por 30 días.
• ESPACIO: compromiso de dos regiones anatómicas NO contiguas.
EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN JUSTIFICAR EL CUADRO DEL PACIENTE
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DISEMINACIÓN ESPACIO | criterios de RMI
• 2010 - 1 + lesiones en T2 en 2 + sitios característicos de EM
» 1. Yuxtacortical» 2. Paraventricular» 3. Infratentorial» 4. Médula espinal
• 2005 - 3 de 4 criterios de Barkhof• 1+ lesiones Gd o 9 + lesiones en T2• 1+ lesiones infratentoriales • 1+ lesiones yuxtacorticales• 3+ lesiones paraventriculares • Una lesion medular reemplaza una lesión cerebral
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DISEMINACIÓN EN TIEMPO | criterios de RMI
• 2010 - Presencia en RM de base de lesiones con realce de Gd y lesiones sin realce. Sustituyen un seguimiento con RM para DIT.
• Sin embargo se necesitará de un nuevo evento clínico o una lesión nueva en T2 para DIT si la RM de base no cuenta con lesión de realce Gd.
• 2005 – una lesión con Gd detectada 3 meses luego del ataque clínico o una lesión T2 30 días luego del ataque clínico
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EMPPESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVA
• Un año de progresión sin recaídas ni remisiones• 2010
– A – 1+ lesiones en T2 (yuxta – peri – infra)• 2005 -
2 de los 3 siguientes.– A – RMI 9+ lesiones T2 o 4 T2 + PEV positivo– B – Médula 2+ lesiones T2– C – LCR positivo
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RECAIDA
• Cualquier síntoma neurológico nuevo compatible con EM que dure mas de 24 hs.
(observado por neurólogo)
• Se deben descartar síntomas paroxísticos.
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CUALQUIER ALTERACION QUE SE VE EN EM
REPORTE SUBJETIVO U OBSERVACION OBJETIVA.
SE EXCLUYEN PSEUDOATAQUES O UNICO SINTOMA PAROXISTICO ( se acepta que múl-Tiples síntomas paroxísiticos que duran más de 24 hs son evidencia)
ALGUNOS EVENTOS HISTORICOS CON SINTOMAS Y PATRON TIPICO DE EM PUEDENPROVEER EVIDENCIA RAZONABLE DE UN EVENTO PREVIO DESMIELINIZANTE, AUN EN AUSENCIA DE HALLAZGOS OBJETIVOS
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PROGRESION
• Empeoramiento sostenido de los síntomas o signos con aumento de mas de 1 punto en la escala de EDSS en 1 año.
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TRATAMIENTOBROTE / ATAQUE / RECAÍDA
• Metilprednisolona 1gr ev por 3 a 5 días. Posterior descenso paulatino de prednisona vo 60 a 80 mg.
• Los ataques con síntomas sensitivos no deberían tratarse.
• Los corticoides sólo acortan el período de duración del episodio, pero NO tienen impacto sobre el pronóstico a largo plazo.
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OBJETIVOS DEL TTO
• REDUCIR TASA DE RECAIDAS• REDUCIR ACTIVIDAD EN RMN• DISMUNUIR LA PROGRESION DE LA
DISCAPCIDAD• PREVENIR DAÑO AXONAL Y LA ATROFIA
CEREBRAL.
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FALLA TERAPEUTICA
• Estadio evolutivo de la enfermedad (tto tardío o transición a secundaria progresiva)
• Falta de adherencia al TTO.• Heterogeneidad en la fisiopatología de la EM.
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FALLA TRERAPEUTICA
• Todos los tto son parcialmente efectivos• Debe prolongarse 6 a 12 meses antes de
considerar falla terapéutica.• La evaluación periódica debe incluir recaídas,
progresión de la discapacidad y actividad en RMN.
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TRTAMIENTOESPECÍFICO
INTERFERON A.GLATIRAMER
TERIFLUNAMIDA
FINGOLIMOD
NATALIZUMAB
MITOXANTRONA TMO RITUXIMAB
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EFECTOS ADVERSOS COMUNES
• Síndrome pseudogripal• Afección del sitio de aplicación• Hepatotoxicidad• Afección de la serie roja, blanca o plaquetas• Depresión• Sme. Tipo IAM (Copaxone)
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RECAIDAS
• Frecuencia• Severidad • Compromiso motor/cerebeloso• Recuperación
-Uso de CTC ev o VO-Impacto en AVD.-Multi vs unifocal.
-Déficit residual sostenido.-Respuesta parcial o ausencia de respuesta a CTC
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DISCAPACIDAD
• Evaluada mediante EDSS - variabilidad intra e inter-observador. - poco sensible (mide solo marcha) - Debe complementarse con otras escalas.
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RMN
• Incremento en el volumen lesional (T2/flair)• Nuevas lesiones GD+• Lesiones hipointensas en T1.• Atrofia cerebral.
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PRONÓSTICO
• DESPUÉS DE 15 AÑOS DE ENFERMEDAD • 20% CAMA• 20% DEAMBULA CON ASISTENCIA• 60% TENDRÁ DÉFICIT MÍNIMO A MODERADO
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FACTORES PRONOSTICO
FAVORABLES• Raza caucásica• Inicio monofocal• Síntomas visuales o sensit.• Baja tasa de recaídas en
primeros 2-5 años• Escasa discapacidad a 5 años• Intervalo prolongado entre
la 1º y 2º recaida• Baja carga lesional en T2
DESFAVORABLES• Raza no-caucásica• Inicio multifocal.• Síntomas motores o
cerebelosos.• Alta tasa de recaídas a 5
años• Breve intervalo entre 1º y 2º
recaída• Alta carga lesional en T2 o
lesiones gd+Neurología | HECA
DEVIC
• Fisio y antomopatología diferente• 80 % es remitente recidivante.• Afección predominante de médula y nervios
ópticos.• Curso más agresivo y peor pronóstico.
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DEVIC
• Mielitis más extensas (MTLE)• Más frecuencia de afección cervical.• NO bilateral o quiasmática.• Afección de tronco bajo.
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DEVIC
• Pronostico malo.• 60 % amaurosis.• Afección cerebral tardía.• Bandas Oligoclonales Negativas• Anticuerpo Anti NMO en sangre.
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DEVIC
• Los brotes se tratan con ctc o plasmaféresis
• NO responde a Interferón
• Tratamiento de base con Inmunosupresores
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DEVIC
DEVIC
ADEM
• Es un trastorno inmunomediado del SNC, frecuentemente precedido por un cuadro infeccioso o una vacunación.
• Afecta la sustancia blanca predominantemente
• Más común en niños
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ADEM
• Las lesiones son más extensas y confluentes.
• Lesiones del mismo tiempo evolutivo
• Curso monofásico
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ADEM
• Puede cusrsar con :• cefalea, • convulsiones,• Deterioro del sensorio,• Hemiparesia • Afasia• Meningismo
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ADEM
• Diagnóstico: característica es que las lesiones son del MISMO TIEMPO EVOLUTIVO
• LCR: pleocitosis mayor a 50 elementos
• BOC negativas
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