enfermedades plaquetarias

ENFERMEDADES PLAQUETARIAS

Manuel Vega Balderas

Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Idiopática

Definición.-

Trastorno hemorrágico adquirido caracterizado por:Trombocitopenia: aguda, crónica,

recurrentePúrpura: Síndrome hemorrágico

muco-cutáneoAusencia de factores causantes de

trombocitopenia identificables


Clasificación.-

Aguda: remisión completa y sostenida a los seis meses del diagnóstico

Crónica: remisión no alcanzada a los seis meses del diagnóstico


Patogenia.-

Auto anticuerpos IgGenfermedad viral previa?Auto anticuerpos?

Vida media plaquetaria disminuidaAumento en la función medular


Cuadro clínico.-

Enfermedad previa en 80% de los casosSíndrome hemorrágico

trombocitopénico-trombocitopáticoAusencia de esplenomegaliaTrombocitopenia por laboratorioMédula ósea normal o hipercelular


Diferencias con la PTI aguda.-

Más frecuente en adultos entre 20 y 50 años

Sin antecedente de enfermedad viral previa

Más frecuente en la mujer (4:1)Enfermedad crónica con

exacerbaciones y remisiones


Diagnóstico.-

Cuadro clínico sugestivoSíndrome hemorrágico muco-cutáneo,

ausencia de esplenomegaliaTrombocitopenia con resto de la Biometría

normalMédula ósea normal o hipercelular


Tratamiento.-

Aguda:ObservaciónEsteroides orales

Crónica:EsplenectomíaDanazolInmunoglobulinaOtros

Enfermedades PlaquetariasPúrpura Trombocitopénica Trombótica

Enfermedad trombo hemorrágica descrita en 1925 por Mozchowitz

Ulltman y Amorosi (1966) describieron la péntada clásica de: Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática Signos y síntomas neurológicos Alteraciones en la función renal Fiebre


SUH epidémico de la infancia Asociado con colitis hemorrágica (infección por

Escherichia coli 0157:H7)Síndromes del adulto Idiopático Asociado con otras condiciones

Colitis hemorrágica (infección por Escherichia coli 0157:H7)

Embarazo Inducido por drogas

• Hipersensibilidad a la quinina, ticlopidina y clopidogrel

• Toxicidad dosis dependiente por mitomicina C, ciclosporina y pentostatina

TMO alógenico Enfermedades autoinmunes (LES, Esclerodermia,

Antifosfolípidos)


Casificación clínica

Aguda esporádica (adquirida) Crónica recidivante

(congénita)


Fisiopatología.

Grandes multímeros del Factor von Willebrand circulando

Secundarios a la deficiencia de una “depolimeraza” plasmática

Causantes de la agregación plaquetaria in vivo

En pacientes con PTT se encontraron multímeros gigantes circulando

En pacientes con PTT congénita hay ausencia de la metaloproteína


En pacientes con PTT aguda, se encontró un anticuerpo de tipo IgG, inhibidor de la enzima

La “depolimeraza” se identificó como una integrante de la familia de metaloproteasas ADAMTS

Se sabe que esta enzima es la ADAMTS13


El factor von Willebrand. Macromolécula de peso molecular de 300,000 d Participa en la adhesión de la plaqueta a la

colágena subendotelial Forma puentes entre la colágena y las

glicoproteínas plaquetarias Ib/IX/V y el complejo IIb/IIIa (II/b3)

El depósito del factor es promovido por fuerzas de “stress de flujo”

Su ausencia produce hemorragia


Factor von Willebrand Sintetizado por el endotelio como un

polímero gigante (> 20 X 106 d) En la circulación es fragmentado por una

enzima (depolimeraza) que lo convierte en multímeros, la ADAMTS13

La fragmentación ocurre entre la Tyr842-Met843, generando dímeros de 140 y 176 kd


Papel de la ADMATS13

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