enfermedades colestÁsicas del hÍgado
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ENFERMEDADES ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL COLESTÁSICAS DEL
HÍGADOHÍGADO
ENFERMEDADES ENFERMEDADES COLESTÁSICAS DEL COLESTÁSICAS DEL
HÍGADOHÍGADO
CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR PRIMARIAPRIMARIA
• Padecimiento crónico• Colestásico• Autoinmune
Inflamación y destrucción progresiva de las células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre.
EPIDEMIOLOGÍA Poco común Mujeres Aparece 20 y 80 años Diagnóstico: (50 y 55
años)
ENFERMEDADES AUTOINMUNES ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADASASOCIADAS
o Queratoconjuntivitis seca (72~100%)o Enfermedad tiroidea autoinmune (15~20%)o Artritis (4~42%)o Fenómeno de Raynaud (9%)o Esclerodermia (15~20%)o Enfermedades cutaneas (50~60%)
ETIOLOGÍAETIOLOGÍAAUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOS
ANTICUERPOS ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALESANTIMITOCONDRIALES
90~95%90~95% (Ag) Subunidad E2 del (Ag) Subunidad E2 del
complejo piruvato complejo piruvato deshidrogenasadeshidrogenasa
ANTICUERPOS ANTINUCLEARESANTICUERPOS ANTINUCLEARES 52% (Ag) gp 210 25% px con AAM positivo 50% px con AAM negativo (Ag) Sp 100
OTROS AUTOANTICUERPOSOTROS AUTOANTICUERPOS Factor reumatoide (70%)Factor reumatoide (70%) Ab anti~músculo liso (66%)Ab anti~músculo liso (66%) Ab antitiroideos (41%)Ab antitiroideos (41%)
GENÉTICAGENÉTICA Familiares de primer grado
CELULAS TCELULAS T Presencia de linfocitos T autorreactivos Expresión aberrante de HLA II en células
epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos
ANATOMÍA ANATOMÍA PATOLÓGICAPATOLÓGICA
Linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y eosinófilos, infiltran los espacios porta.
Inflamación granulomatosa no caseificada
Espacios porta situados por encima de los conductos biliares afectados presentan proliferación de conductos biliares.
La cicatrización progresiva crónica ocasiona cirrosis
Inicio: Hígado de apariencia normal Peso normal
Progresión: Se tiñe de verde Cápsula lisa
Granulación micronodular Peso disminuido
Detalle de un corte macroscópico que muestra micronódulos y tinte predominantemente verdusco del hígado.
Biopsia hepática de una persona con cirrosis biliar primaria. Se observa infiltrado inflamatorio (linfocitos) en la región portal y daño del conductillo biliar
Espacio porta con infiltración inflamatoria linfocitaria
Se observa un conductillo biliar cortado longitudinalmente: el epitelio cuboideo está tumefacto, irregular, vacuolado, con linfocitos entre las células epiteliales.
Corte histológico a mediano aumento de un espacio porta con infiltración inflamatoria predominantemente linfocitaria. No se reconoce conductillo biliar; en su lugar, un granuloma epiteloideo.
Corte histológico a bajo aumento. Se observa fibrosis en puentes porto-portales que comienzan a circunscribir nódulos.
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICOAsintomaticoSintomas:
FatigaFatiga
PruritoPrurito
IctericiaIctericia
Hiperpigmentación Hiperpigmentación cutáneacutánea
HepatomegaliaHepatomegalia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
Xantomas y xantelasmasXantomas y xantelasmas
Esteatorrea Esteatorrea OsteomalaciaOsteomalacia osteoporosisosteoporosis
COMPLICACIONESCOMPLICACIONES
Hipertensión portal Hemorragia por varices fallo hepático (muerte) infecciones
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Pruebas de funcionamiento hepáticoDetección de Anticuerpos
AntimitocondrialesCambios histopatológicos
LABORATORIOLABORATORIO
Fosfatasa alcalina Gammaglobulinas (IgM) Hipercolesterolemia Bilirrubina
SEROLOGIASEROLOGIA• Detección de anticuerpos
antimitocondriales
ULTRASONIDO DE ULTRASONIDO DE HÍGADO Y VÍAS HÍGADO Y VÍAS BILIARESBILIARES
BIOPSIA HEPATICABIOPSIA HEPATICA
VARIANTES CLINICASVARIANTES CLINICAS CBP CON ANTICUERPOS
ANTIMITOCONDRIALES
SÍNDROME DE SOBREPOSICION DE HEPATITIS AUTOINMUNE
TRATAMIENTOTRATAMIENTO PREVENIR PROGRESO DE LA ENFERMEDAD
EVITAR COMPLICACIONES
TRATAMIENTO CURATIVO
ÁCIDO URSODESOXICOLICOÁCIDO URSODESOXICOLICO
Dosis: 13~15 mg/Kg peso al día Retrasa la progresión Mecanismo de acción:
Formación de ácidos biliares hidrofílicos
Inhibe apoptosis
Promueve exocitosis y transporte canalicular
FARMACOS QUE MEJORAN LA FARMACOS QUE MEJORAN LA CALIDAD DE VIDACALIDAD DE VIDA
PRURITO Colestiramina Rifampicina
OSTEOPOROSIS Alendronato combinado con: Calcio Vitamina D Vitamina K
TRASPLANTE HEPÁTICOTRASPLANTE HEPÁTICO Enfermedad hepática
terminal Pobre calidad de vida complicaciones
PRONOSTICOPRONOSTICOTrasplante hepático 2 años 74% 1 año 86% 5 años 78% 10 años 67%
Paciente sin tratamiento Sobrevida 15 a 20 años
Bilirrubina mayor a 10 mg Sobrevida de 2 años
CIRROSIS BILIAR CIRROSIS BILIAR SECUNDARIASECUNDARIA
Secundaria a una obstrucción no corregida del árbol biliar extrahepático.
CAUSASCAUSASADULTOS:ADULTOS:
o Colelitiasis extrahepáticao Neoplasias malignas del árbol biliaro Neoplasias de cabeza del páncreaso Estenosis secundaria a procesos quirúrgicos
NIÑOS:NIÑOS: Atresia biliar Fibrosis quística Quistes coledocianos Síndrome de escasez
de conductos biliares
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
OBSTRUCCION
INFLAMACION
FIBROSIS HEPATICA
FIBROSIS PERIPORTAL
FORMACIÓN DE NODULOS
OBSTRUCCION SUBTOTAL
INFECCION BACATERIANA
MORFOLOGIA MORFOLOGIA MACROSCOPICAMACROSCOPICA
Hígado con obstrucción terminal Pigmentación amarillo verdosa Coloración ictericia de tejidos y líquidos
corporales
Al corte: Superficie dura Apariencia granular
MORFOLOGIA MORFOLOGIA MICROSCÓPICAMICROSCÓPICA
Anchos tabiques fibrosos Conductos biliares grandes y
pequeños, distendidos con material pigmentado
Proliferación de conductos pequeños y edema
COMPLICACIONES COMPLICACIONES Pileflebitis Abscesos
colangíticos
Corte de un hígado que muestra, alrededor del trayecto de las ramas de la vena porta, múltiples focos amarillos, algunos con una cavidad, que corresponden a focos supurados y abscesos.
Corte de hígado de un caso con litiasis del colédoco, sin signos de colestasia. En el lóbulo derecho, múltiples abscesos.
Corte de hígado de un caso de carcinoma de la vía biliar extrahepática, que ha producido obstrucción del flujo biliar e invade el hígado. Nótese el color verde del parénquima no invadido por tumor; la arquitectura está distorsionada por fibrosis que circunscribe nódulos (cirrosis biliar secundaria).
Detalle de un corte de hígado fijado. Las zonas centrolobulillares de color verde, debido a la acumulación de pigmento biliar
Corte histológico a menor aumento que muestra la zona centrolobulillar con clindros de pigmento biliar en los canalículos