enfermedad pulmonar y cascada de la coagulacion

7/22/2019 Enfermedad Pulmonar y Cascada de La Coagulacion

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Enfermedad pulmonar

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Definicin

Es cualquier problema en los pulmones o que impide que stos trabajen apropiadamente.

Existen tres tipos principales de enfermedad pulmonar (neumopata:

!. Enfermedades de las "as respiratorias: estas enfermedades afectan losconductos ("as areas o respiratorias que permiten que el oxgeno # otros gasesentren # salgan de los pulmones. Estas enfermedades causan un estrechamientou obstrucci$n de las "as respiratorias # abarcan asma% enfisema% bronquiectasia#bronquitis cr$nica. &as personas con enfermedades de las "as respiratorias confrecuencia dicen que sienten como si 'trataran de exhalar a tra"s de una pajilla'.

. Enfermedades del tejido pulmonar: afectan la estructura del tejido pulmonar. &acicatri)aci$n o la inflamaci$n del tejido hace que los pulmones no se puedanexpandir totalmente ('enfermedad pulmonar restricti"a'. Esto hace que para los

pulmones sea m*s difcil inhalar oxgeno (oxigenaci$n # liberar di$xido decarbono. &as personas con este tipo de trastorno pulmonar a menudo dicen quesienten como si 'lle"aran puesto un suter o un chaleco demasiado apretado' queno les permite tomar una respiraci$n profunda. &a fibrosis pulmonar # lasarcoidosis son ejemplos de enfermedades del tejido pulmonar.

+. Enfermedades de la circulaci$n pulmonar: afectan los "asos sanguneos en lospulmones. Son causadas por coagulaci$n% cicatri)aci$n o inflamaci$n de dichos"asos. Estas enfermedades afectan la capacidad de los pulmones para captaroxgeno # liberar di$xido de carbono e igualmente pueden afectar la acti"idadcardaca.

,uchas enfermedades pulmonares in"olucran una combinaci$n de estos tres tipos.&as neumopatas m*s comunes abarcan:

-sma

-telectasia

ronquitis

E01 (enfermedad pulmonar obstructi"a cr$nica

Enfisema

1*ncer pulmonar

2eumona

Edema pulmonar

2eumot$rax

3mbolo pulmonar
http://umm.edu/health/medical/ency/articles/lung-diseasehttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Articles/Asmahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Articles/Bronquiectasiahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Cirugia-de-derivacion-cardiacahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Intercambio-de-nutrienteshttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Ciclo-menstrual-herramienta-interactivahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Sindrome-de-transfusion-fetofetalhttp://umm.edu/health/medical/ency/articles/lung-diseasehttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Articles/Asmahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Articles/Bronquiectasiahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Cirugia-de-derivacion-cardiacahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Intercambio-de-nutrienteshttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Ciclo-menstrual-herramienta-interactivahttp://umm.edu/Health/Medical/SpanishEncy/Animations/Sindrome-de-transfusion-fetofetal


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Coagulacin

&a cascada completa de coagulaci$n. En el texto se describen las diferentes "as #factores de coagulaci$n.

1uando una lesi$n afecta la integridad de las paredes de los "asos sanguneos% se ponenen marcha una serie de mecanismos que tienden a limitar la prdida de sangre. Estosmecanismos llamados de 'hemostasia' comprenden la "asoconstricci$nlocal del "aso% el

dep$sito # agregaci$n de plaquetas# la coagulaci$n de la sangre.Se denomina coagulacinal proceso por el cual la sangre pierde su liquide)% torn*ndosesimilar a un gelen primera instancia # luego s$lida% sin experimentar un "erdadero cambiode estado.

Este proceso es debido% en 4ltima instancia% a que una protenasoluble que normalmentese encuentra en la sangre% el fibrin$geno% experimenta un cambio qumico que lacon"ierte en insoluble # con la capacidad de entrela)arse con otras molculas iguales%para formar enormes agregados macromolecularesen forma de una red tridimensional.

El fibrin$geno% una "e) transformado% recibe el nombre de fibrina. &a coagulaci$n es por lotanto% el proceso en)im*ticopor el cual el fibrin$geno soluble se con"ierte en fibrina

insoluble% capa) de polimeri)ar # entrecru)arse.

5n co*gulo es% por lo tanto% una red tridimensional de fibrina que e"entualmente haatrapado entre sus fibras a otras protenas% agua% sales # hasta clulas sanguneas.

or una con"enci$n se denomina 'trombo' a un co*gulo formado en el interior de un "asosanguneo.

ndice
http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemorragiahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemostasiahttp://es.wikipedia.org/wiki/Vasoconstricci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Plaquetashttp://es.wikipedia.org/wiki/Sangrehttp://es.wikipedia.org/wiki/Sangrehttp://es.wikipedia.org/wiki/Gelhttp://es.wikipedia.org/wiki/Cambio_de_estadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Cambio_de_estadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Macromol%C3%A9culahttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimashttp://es.wikipedia.org/wiki/Trombohttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:Coagulation_full_ESP.svghttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:Coagulation_full_ESP.svghttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemorragiahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemostasiahttp://es.wikipedia.org/wiki/Vasoconstricci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Plaquetashttp://es.wikipedia.org/wiki/Sangrehttp://es.wikipedia.org/wiki/Gelhttp://es.wikipedia.org/wiki/Cambio_de_estadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Cambio_de_estadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Prote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Macromol%C3%A9culahttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimashttp://es.wikipedia.org/wiki/Trombo


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! 6actores de coagulaci$n

Etapas de la cascada de coagulaci$n

o .! ,ecanismo b*sico

+ 7a intrnseca

o +.! 6ormaci$n del factor 89a

o +. 6ormaci$n del factor 98a

o +.+ 6ormaci$n del factor 8a

7a extrnseca

o .! 6ormaci$n del factor 799a

o . 6ormaci$n del factor 8a

; 7a com4n

o ;.! 6ormaci$n de trombina

o ;. 6ormaci$n de fibrina

o ;.+ Entrecru)amiento de la fibrina

< =egulaci$n # modulaci$n de la cascada

o .! ara uso 9n 7itro

o >. -nticoagulantes para uso In Vivo (medicamentos anticoagulantes

? 6ibrin$lisis

@ 7ase tambin

!A Enlaces externos

!! ibliografa

Factores de coagulacinEl proceso de coagulaci$n implica toda una serie de reacciones en)im*ticas encadenadasde tal forma que act4an como un alud o a"alancha% amplific*ndose en cada paso: un parde molculas iniciadoras acti"an un n4mero algo ma#or de otras molculas% las que a su"e) acti"an un n4mero a4n ma#or de otras molculas% etc.

En esta serie de reacciones inter"ienen m*s de ! protenas% ionesde 1aB # algunosfosfolpidosde membranas celulares.
http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Factores_de_coagulaci.C3.B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Etapas_de_la_cascada_de_coagulaci.C3.B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Mecanismo_b.C3.A1sicohttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_intr.C3.ADnsecahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_XIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_XIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_XIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_IXahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_IXahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_extr.C3.ADnsecahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_VIIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_VIIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xa_2http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xa_2http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_com.C3.BAnhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_de_trombinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_de_fibrinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Entrecruzamiento_de_la_fibrinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Regulaci.C3.B3n_y_modulaci.C3.B3n_de_la_cascadahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Prote.C3.ADna_Chttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Antitrombina_IIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Antitrombina_IIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulanteshttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Para_uso_In_Vitrohttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulantes_para_uso_In_Vivo_.28medicamentos_anticoagulantes.29http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulantes_para_uso_In_Vivo_.28medicamentos_anticoagulantes.29http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulantes_para_uso_In_Vivo_.28medicamentos_anticoagulantes.29http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Fibrin.C3.B3lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.A9ase_tambi.C3.A9nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Enlaces_externoshttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Bibliograf.C3.ADahttp://es.wikipedia.org/wiki/Ioneshttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidoshttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Factores_de_coagulaci.C3.B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Etapas_de_la_cascada_de_coagulaci.C3.B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Mecanismo_b.C3.A1sicohttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_intr.C3.ADnsecahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_XIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_IXahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_extr.C3.ADnsecahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_VIIahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_del_factor_Xa_2http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.ADa_com.C3.BAnhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_de_trombinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Formaci.C3.B3n_de_fibrinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Entrecruzamiento_de_la_fibrinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Regulaci.C3.B3n_y_modulaci.C3.B3n_de_la_cascadahttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Prote.C3.ADna_Chttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Antitrombina_IIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulanteshttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Para_uso_In_Vitrohttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Anticoagulantes_para_uso_In_Vivo_.28medicamentos_anticoagulantes.29http://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Fibrin.C3.B3lisishttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#V.C3.A9ase_tambi.C3.A9nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Enlaces_externoshttp://es.wikipedia.org/wiki/Coagulaci%C3%B3n#Bibliograf.C3.ADahttp://es.wikipedia.org/wiki/Ioneshttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidos


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- cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de coagulaci$n se lesdenomina '6actor' # com4nmente se lo designa por un n4mero romano elegido deacuerdo al orden en que fueron descubiertos.

Siete de los factores de coagulaci$n (preacelerinaCfactor 7C% protrombinaC6actor 99C%procon"ertinaCfactor 799C% factor antihemoflico betaC98C% factor StuartC8C%

tromboplastina plasm*ticaC89C # factor DagemanC899C son )im$genossinteti)adosen el hgado% esto es% proen)imas que normalmente no tienen una acti"idad catalticaimportante% pero que pueden con"ertirse en en)imas acti"as cuando se hidroli)andeterminadas uniones peptdicas de sus molculas.

Estas proen)imas% una "e) recortadas% se con"ierten en proteasasde la familia de lasserina proteasas capaces de acti"ar a las siguientes en)imas de la cascada.

5na en)ima acti"a 'recorta' una porci$n de la siguiente protena inacti"a de la cascada%acti"*ndola.

-lgunos factores de coagulaci$n requieren "itamina F para acti"arse # funcionar% entreellos los factores 99 (protrombina% 799 (procon"ertina% 98 (antihemoflico beta # 8 (Stuart.

Factor NombreMasa(KDa)

Nivel enplasma(mg/dl)

Funcin

6ibrin$geno +A ;AGAA

Se con"ierte en fibrina poracci$n de la trombina. &a fibrinaconstitu#e la red que forma elco*gulo.

rotrombina > !AG!

Se con"ierte en trombina por laacci$n del factor 8a. &a trombina

catali)a la formaci$n de fibrina apartir de fibrin$geno.

6actor tisular detromboplastina

Se libera con el daHo celularparticipa junto con el factor 799aen la acti"aci$n del factor 8 porla "a extrnseca.

! 9on 1alcio A Ia G;,edian la uni$n de los factores98% 8% 799 # 99 a fosfolpidos demembrana.

! proacelerina (leiden +;A ! otencia la acci$n de 8asobre laprotrombina

!7ariante acti"ada delfactor 7

GG GG GG

! rocon"ertina ;G; A.A;articipa en la "a extrnseca%forma un complejo con losfactores 999 # 1aBque acti"a al
http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Acelerina&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Protrombinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Proconvertinahttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_antihemof%C3%ADlico_beta&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_Stuart&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_Stuart&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Tromboplastina_plasm%C3%A1tica&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_Hagemanhttp://es.wikipedia.org/wiki/Zim%C3%B3genohttp://es.wikipedia.org/wiki/H%C3%ADgadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Catalizadorhttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteasahttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Ihttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IVhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Vhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VI&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VIIhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Acelerina&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Protrombinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Proconvertinahttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_antihemof%C3%ADlico_beta&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_Stuart&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Tromboplastina_plasm%C3%A1tica&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_Hagemanhttp://es.wikipedia.org/wiki/Zim%C3%B3genohttp://es.wikipedia.org/wiki/H%C3%ADgadohttp://es.wikipedia.org/wiki/Catalizadorhttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteasahttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Ihttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IVhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Vhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VI&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VII


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factor 8.

!"C 6actor antihemoflico ?; A.!GA.9ndispensable para la acci$n delfactor 8 (junto con el 98a. Suausencia pro"oca hemofilia -.

!"# 6actor 7on Jillebrand K!AAAA

,edia la uni$n del factor 7999:1 aplaquetas. Su ausencia causa laEnfermedad de 7on Jillebrand.

$ 6actor 1hristmas ;> A.+

1on"ertido en 98apor el 89a. Elcomplejo 98aG7999G1aBacti"a alfactor 8. Su ausencia es lacausa de la hemofilia .

$ 6actor StuartGroLer ;@ !

-cti"ado por el complejo 98aG7999G1aBen la "a intrinseca o por799G999G1aBen la extrnseca% es

responsable de la hidr$lisis deprotrombina para formartrombina.

$

Tromboplastinaplasm*tica oantecedente tromboplastnico de plasma

!< GG

Se acti"a en contacto consuperficies extraHas por mediode calicrena asociada a

cinin$geno de alto pesomolecular(1-, con"ierte alfactor 89 en 89a.

$retransglutaminidasa ofactor &ailiG&orand

+A !G

-cti"ado a 8999a% tambin llamadotransglutaminidasa% por la acci$nde la trombina. 6orma enlacescru)ados entre restos de lisina #glutamina contiguos de losfilamentos de fibrina%estabili)*ndolos.

%recalicre&na6actor 6letcher GG GG-cti"ada a calicrena% juntamentecon el 1inin$geno de alto pesomolecular (1-, con"ierte alfactor 899 en 899a.

'uiningenode alto pesomolecular

6actor 6it)geraldG6laujeacGJilliams

GG GG1oa#uda con la calicrena en laacti"aci$n del factor 899.
http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VIIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VIIIhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IX&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Xhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XI&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XIIhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XIII&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Precalicre%C3%ADna&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VIIIhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_VIIIhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_IX&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_Xhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XI&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XIIhttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Factor_de_coagulaci%C3%B3n_XIII&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Precalicre%C3%ADna&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1http://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Quinin%C3%B3geno_de_alto_peso_molecular&action=edit&redlink=1


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Etapas de la cascada de coagulacin

=esumen de la cascada de coagulaci$n

&a cascada de coagulaci$n se di"ide para su estudio% cl*sicamente en tres "as: &a "aintrnseca% la "a extrnseca # la "a com4n.

&as "as intrnseca # extrnseca son las "as de iniciaci$n de la cascada% mientras que la"a com4n es hacia donde conflu#en las otras dos desembocando en la con"ersi$n de

fibrin$geno en fibrina.

Esta di"isi$n es un tanto arbitraria # tiene m*s que "er con las deficiencias de las tcnicasque en su momento se utili)aron para desentraHar los mecanismos implicados% que con loque ocurre realmente en una lesi$n "ascular #a que en este 4ltimo caso se establecen"arias interrelacciones entre las "as de iniciaci$n.

Mecanismo bsico

1ada reacci$n de estas "as da como resultado el ensamblado de un complejo compuestopor unaen)ima(factor de coagulaci$n acti"ado% un sustrato(proen)ima de un factor decoagulaci$n # un cofactorque act4a posibilitando la reacci$n.

Estos componentes se ensamblan en general sobre una superficie fosfolipdica# semantienen unidos por medio de puentes formados por iones1aB . or lo tanto la reacci$nen cascada tiende a producirse en un sitio donde este ensamblaje puede ocurrir porejemplo sobre la superficie de plaquetasacti"adas.

Tanto la "a intrnseca como la "a extrnseca desembocan en la con"ersi$n del factor 8en 8a(la letra 'a' como subndice 'a' significa 'acti"ado' punto en el que se inicia la "acom4n.
http://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttp://es.wikipedia.org/wiki/Sustrato_(bioqu%C3%ADmica)http://es.wikipedia.org/wiki/Cofactorhttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidohttp://es.wikipedia.org/wiki/Ionhttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Plaquetashttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ResumenCascada.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ResumenCascada.JPGhttp://es.wikipedia.org/wiki/Enzimahttp://es.wikipedia.org/wiki/Sustrato_(bioqu%C3%ADmica)http://es.wikipedia.org/wiki/Cofactorhttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidohttp://es.wikipedia.org/wiki/Ionhttp://es.wikipedia.org/wiki/Calciohttp://es.wikipedia.org/wiki/Plaquetas


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!&a intr&nseca

=ecibe este nombre debido a que antiguamente se pensaba que la sangre era capa) decoagular 'intrnsecamente' por esta "a sin necesidad de contar con la a#uda de factoresexternos. -ctualmente se sabe que esto no es exactamente as. Ie hecho la "aextrnseca es la que realmente inicia el proceso # la "a intrnseca sir"e de amplificaci$n #

seguridad del proceso hemost*tico.

El proceso de coagulaci$n en esta "a se desencadena cuando la sangre entra encontacto con una superficie 'extraHa'% es decir% diferente al endotelio"ascular.

En el caso de una lesi$n "ascular% la membrana basaldel endotelio o las fibras col*genasdel tejido conecti"o% proporcionan el punto de iniciaci$n.

En general las superficies poliani$nicas(cargadas negati"amente pueden cumplir elmismo papel% tanto materiales org*nicos como la celulosa% o no org*nicos como el "idrio%el caolno algunas resinaspueden actuar como desencadenantes de la reacci$n.

- esta "a es posible subdi"idirla en tres pasos:

Formacin del factor $a

En esta etapa participan cuatro protenas: recalicrena% Muinin$geno de alto pesomolecular (D,JF # los factores 899 # 89. Esta etapa no requiere de iones calcio.

Estos cuatro factores se adsorbensobre la superficie cargada negati"amente% formando elcomplejo cebador o de iniciaci$n. Ie estos factores el 899 funciona como "erdaderoiniciador% #a que si bien es una proen)ima% posee una pequeHa acti"idad cataltica quealcan)a para acti"ar a la precalicrena con"irtindola en calicrena.

En segunda instancia la calicrena act4a catalticamente sobre el factor 899 paracon"ertirlo en 899a% una en)ima muchsimo m*s acti"a. &a acti"idad cataltica de la

calicrena se "e potenciada por el D,JF.

or 4ltimo la proteasa 899aact4a sobre el factor 89 para liberar 89a.
http://es.wikipedia.org/wiki/Endoteliohttp://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_basalhttp://es.wikipedia.org/wiki/Col%C3%A1genohttp://es.wikipedia.org/wiki/Tejido_conectivohttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Poliani%C3%B3n&action=edit&redlink=1http://www.cuantaciencia.com/ciencia/papel-higienico-coagulantehttp://es.wikipedia.org/wiki/Vidriohttp://es.wikipedia.org/wiki/Caol%C3%ADnhttp://es.wikipedia.org/wiki/Resinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Resinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Adsorci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Endoteliohttp://es.wikipedia.org/wiki/Membrana_basalhttp://es.wikipedia.org/wiki/Col%C3%A1genohttp://es.wikipedia.org/wiki/Tejido_conectivohttp://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Poliani%C3%B3n&action=edit&redlink=1http://www.cuantaciencia.com/ciencia/papel-higienico-coagulantehttp://es.wikipedia.org/wiki/Vidriohttp://es.wikipedia.org/wiki/Caol%C3%ADnhttp://es.wikipedia.org/wiki/Resinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Adsorci%C3%B3n


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-cti"aci$n del factor 89


El factor 98 se encuentra en el plasmacomo una proen)ima. En presencia de iones 1aBel factor 89acatali)a la ruptura de una uni$n peptdica en la molcula del factor 98 para

formar un glucopptido de !A FIa # liberar por otro lado al factor 98a.El factor 98 se encuentra ausente en personas con hemofiliatipo .
http://es.wikipedia.org/wiki/Plasma_sangu%C3%ADneohttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofiliahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofiliahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofilia_Bhttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ActivacionFactorXI.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ActivacionFactorXI.JPGhttp://es.wikipedia.org/wiki/Plasma_sangu%C3%ADneohttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofiliahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofilia_B


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-cti"aci$n del factor 98


Sobre la membrana de las plaquetas se forma un complejo constituido por los factores98a% 8 # 7999.

&os residuos gammaGcarboxiglutamato de los factores 98a# 8 act4an como quelantesdelion 1aB% permitiendo que estos componentes formen un complejounido por medio de

puentes de iones calcio # a#udando a que el complejo se ancle a los fosfolpidos demembrana.

rimero se unen los factores 8 # 98aa la membrana # luego se une el 7999.

El factor 7999 es en realidad un heterodmero% formado por cuatro cadenas proteicas% cadauna codificada por un gen diferente (7999:1 # 7999:=. El componente 7999:1 es conocidocomo 'componente antihemoflico' # act4a como cofactor del 98aen la acti"aci$n del factor8% el componente 7999:= es el que permite la uni$n del factor 7999 al complejo.

&a ausencia del componente antihemoflico causa hemofilia -.

El complejo formado por los factores 98aG8G7999G6osfolpidos # 1aBact4a sobre el factor 8

para con"ertirlo en 8a.

En este punto conclu#e la "a intrnseca.
http://es.wikipedia.org/wiki/Quelatohttp://es.wikipedia.org/wiki/Complejo_met%C3%A1licohttp://es.wikipedia.org/wiki/Complejo_met%C3%A1licohttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofilia_Ahttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ActivacionIX.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ActivacionIX.JPGhttp://es.wikipedia.org/wiki/Quelatohttp://es.wikipedia.org/wiki/Complejo_met%C3%A1licohttp://es.wikipedia.org/wiki/Hemofilia_A


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-cti"aci$n del factor 8u

!&a etr&nseca

=ecibi$ este nombre debido a que fue posible notar desde un primer momento que lainiciaci$n de esta "a requera de factores ajenos a la sangre.

1uando la sangre entra en contacto con tejidos lesionados o se me)cla con extractos detejidos% se genera mu# r*pidamente factor 8a. En este caso la acti"aci$n de la proen)ima

8 es mediada por un complejo formado por factor 799% 1aB# factor tisular(factor 999 unidoa fosfolpidospro"enientes de las membranas celulares rotas # de las plaquetas(antiguamente este complejo factor tisularGfosfolpidos era conocido como tromboplastina.

El factor tisulares una lipoprotenasinteti)ada en el endoteliode los "asos sanguneosde todos los tejidos% aunque es especialmente abundante en pulm$n%cerebro# placenta.El factor tisular se encuentra normalmente 'secuestrado' en el interior de las clulasendoteliales # es secretado en respuesta a una lesi$n% o bajo el efecto de algunascitoquinastales como el 6actor de 2ecrosis Tumoral (T26% 9nter&eucina ! (9&G! o porendotoxinas bacterianas.

&a "a extrnseca es mu# r*pida% se cumple en apenas unos segundos # comprende dos

pasos mientras que la intrnseca insume "arios minutos.

Formacin del factor !a

En primera instancia el factor 799 se une a la porci$n fosfolipdica del factor tisular graciasa sus residuos gammaGcarboxiglutamato% utili)ando iones 1aBcomo puentes. Estecomplejo pro"oca la acti"aci$n del factor 799a.

http://es.wikipedia.org/wiki/Factor_tisularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidohttp://es.wikipedia.org/wiki/Tromboplastinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_tisularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Lipoprote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Lipoprote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Endoteliohttp://es.wikipedia.org/wiki/Pulmoneshttp://es.wikipedia.org/wiki/Pulmoneshttp://es.wikipedia.org/wiki/Cerebrohttp://es.wikipedia.org/wiki/Placentahttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoquinahttp://es.wikipedia.org/wiki/TNFhttp://es.wikipedia.org/wiki/IL-1http://es.wikipedia.org/wiki/Endotoxinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Endotoxinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ActivacionX.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ActivacionX.JPGhttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_tisularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Fosfol%C3%ADpidohttp://es.wikipedia.org/wiki/Tromboplastinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Factor_tisularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Lipoprote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Endoteliohttp://es.wikipedia.org/wiki/Pulmoneshttp://es.wikipedia.org/wiki/Cerebrohttp://es.wikipedia.org/wiki/Placentahttp://es.wikipedia.org/wiki/Citoquinahttp://es.wikipedia.org/wiki/TNFhttp://es.wikipedia.org/wiki/IL-1http://es.wikipedia.org/wiki/Endotoxina


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El complejo 799aG999G1aBact4a sobre el factor 8 con"irtindolo en la proteasa acti"a 8a. Eneste punto termina la "a extrnseca # se inicia la "a com4n

-cti"aci$n extrnseca

!&a com*n

&legando al punto en que se acti"a el factor 8% ambas "as conflu#en en la llamada "acom4n.

&a "a com4n termina con la con"ersi$n de fibrin$geno en fibrina% # el posteriorentrecru)amiento de la misma estabili)ando el co*gulo.

&a "a com4n implica tres etapas:

Formacin de trombina
http://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ActivacionExtrinseca.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ActivacionExtrinseca.JPG


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=epresentaci$n del mecanismo de acti"aci$n de la trombina

&a trombina (tambin llamada factor 99 a es una proteasa generada por la ruptura de lacadena proteica de la proen)ima protrombina (factor 99% una glicoprotenaconstituida por;? amino*cidos # con ! puentes disulfuro intracatenarios.

&a trombina se acti"a luego de que la proteasa 8ahidroli)a dos uniones peptdicas de laprotrombina. &a 8aproduce en primer trmino la escisi$n de un fragmento de + FIa dela regi$n 2Gterminal de la cadena% cort*ndola sobre una uni$nargininaGtreonina. Ensegundo trmino produce la ruptura de un enlace entre una arginina # una isoleucina sinembargo estos dos 4ltimos fragmentos permanecen unidos por un puente disulfuro.

&a trombina es una serinaGproteasa similar a la tripsina% pero mucho m*s selecti"a. -tacacasi de manera exclusi"a las uniones arginina con un amino*cido cargado positi"amenteen sus sustratos.

&a con"ersi$n de protrombina a trombina debida al factor 8ase acelera notablemente porla formaci$n de un complejo con el factor 7a# 1aBsobre la superficie de las membranasplaquetarias (fosfolpidos de membrana.

El factor 8a# la protrombina se adsorben sobre la membrana utili)ando iones 1aBcomopuentes. El factor 7ase une a la protrombina acelerando la reacci$n.

El factor 7ase produce por la acci$n de la trombina sobre el factor 7 en un claro ejemplode una reacci$n que "a aceler*ndose a medida que progresa (reacci$n autoacelerada.

Formacin de fibrina

El fibrin$geno (factor 9 es una glicoprotena compuesta por seis cadenas polipeptdicas:dos -Galfa% dos Gbeta # dos gamma unidas entre s por puentes disulfuro.

Se trata de una molcula alargada # simtrica formada por tres dominios globularesconectados por segmentos fibrilares.
http://es.wikipedia.org/wiki/Glicoprote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Argininahttp://es.wikipedia.org/wiki/Argininahttp://es.wikipedia.org/wiki/Treoninahttp://es.wikipedia.org/wiki/Isoleucinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Tripsinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Reacci%C3%B3n_autoaceleradahttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:ActivacionTrombina.JPGhttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:ActivacionTrombina.JPGhttp://es.wikipedia.org/wiki/Glicoprote%C3%ADnahttp://es.wikipedia.org/wiki/Argininahttp://es.wikipedia.org/wiki/Treoninahttp://es.wikipedia.org/wiki/Isoleucinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Tripsinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Reacci%C3%B3n_autoacelerada


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1ada mitad de la molcula se encuentra formada por tres cadenas (-Galfa% Gbeta #gamma que se enrollan en una triple hlice mu# compacta en los sectores fibrilares. &osextremos aminode las seis cadenas se re4nen en el dominio globular central.

En un hecho que parecera mu# curioso% los extremos 2Gterminales de las cadenas -Galfa# Gbeta emergen como cabos libres del dominio globular central.

=epresentaci$n de la molcula de fibrin$geno # c$mo% al eliminarse los fibrinopptidos%polimeri)a para formar un agregado de fibrina.

Estas cadenas son mu# ricas enaspartato# glutamato%adem*s las cadenas Gbetaposeeen en esta regi$n residuos tirosinaG0Gsulfato formados postraduccionalmente. Estosresiduos con una alta tendencia a adquirir carga negati"a contribu#en a formar una regi$ncentral con una mu# alta densidad de carga.

Esta regi$n electronegati"a central es la responsable de la repulsi$n entre molculas defibrina que las mantiene en soluci$n.

&a trombina ataca los enlaces argininaGglicinapresentes en estos 'cabos libres'%separando cuatro pptidos dos segmentos - de !? amino*cidos cada uno (pro"enientesde las cadenas -Galfa% # dos segmentos de A amino*cidos (pro"enientes de las

cadenas Gbeta. - estos pptidos se los suele denominar 'fibrinopptidos'.El resto que queda de la molcula es un mon$mero de fibrina de composici$nalfabetagamma.

-l eliminarse los fibinopptidos desaparecen las fuer)as de repulsi$n intermoleculares conlo que los mon$meros de fibrina tienden a agruparse espont*neamente formandoasociaciones altamente ordenadas.
http://es.wikipedia.org/wiki/Aminahttp://es.wikipedia.org/wiki/Aminahttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_asp%C3%A1rticohttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_asp%C3%A1rticohttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_asp%C3%A1rticohttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_glut%C3%A1micohttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_glut%C3%A1micohttp://es.wikipedia.org/wiki/Argininahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glicinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glicinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:Fibrina.jpghttp://commons.wikimedia.org/wiki/File:Fibrina.jpghttp://es.wikipedia.org/wiki/Aminahttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_asp%C3%A1rticohttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_glut%C3%A1micohttp://es.wikipedia.org/wiki/Argininahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glicina


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&os mon$meros se disponen uno a continuaci$n del otro% cabe)a con cabe)a en forma delargas hebras. Estas hebras a su "e) forman manojos% emparej*ndose con otras hebrasde tal manera que la regi$n central de los mon$meros de fibrina de una se encuentrarodeada por las cabe)as de los mon$meros de fibrina de las otras.

Este emparejamiento se hace posible gracias a interaciones de tipo electrost*tico #

puente hidr$genoentre las regiones centrales de los mon$meros de una # las cabe)asglobulares de otras.

Entrecru+amiento de la fibrina

&os haces paralelos de fibrina polimeri)ada forman una asociaci$n laxa% que se encuentraen equilibrio con la forma monomrica de la molcula por lo que sera imposible quecumplieran su papel de formar un co*gulo estable sin refor)ar esta estructura por mediode enlaces co"alentes entre hebras "ecinas.

&a formaci$n de estos 'puentes' co"alentes intercatenarios es catali)ada por la en)imatransglutaminasa (conocida tambin como factor 8999a.

&a transglutaminidasa catali)a la formaci$n de enlaces amidaentre restos glutamina#lisinade hebras pr$ximas entre s. En la reacci$n se libera amonacoen forma de ionamonio(2DB.

Esta en)ima se forma a partir del factor 8999 por acci$n de la trombina.

#egulacin , modulacin de la cascada

Iebido a que la cascada de coagulaci$n consiste en una serie de reacciones que "anamplific*ndose # aceler*ndose en cada paso% es l$gico pensar que debe existir alg4nmecanismo de regulaci$n un 'freno' a la reacci$n en cadena #a que de progresar sincontrol en pocos minutos podra pro"ocar un taponamiento masi"o de los "asossanguneos (trombosis diseminada.

7arios mecanismos inter"ienen en la regulaci$n de la cascada de reacciones:

El flujo sanguneo normal% arrastra a los factores acti"ados% dilu#endo su acci$n eimpidindoles acelerarse. Esta es una de las ra)ones por las cuales cuando existeestasis del flujo sanguneo se fa"orece la formaci$n de trombos.

El hgado act4a como un filtro quitando de la sangre en circulaci$n los factoresacti"ados e inacti"*ndolos.

Existen adem*s algunas proteasas que degradan especficamente a ciertosfactores acti"ados% # otras que ejercen acciones inhibitorias sobre factores acti"os.

%rote&na C

&a protena 1 es una proen)ima que se encuentra normalmente en el plasma% # cu#asntesis en el hgado es dependiente de la "itamina F.

Esta protena es con"ertida en una proteasa acti"a por la acci$n de la trombina.

&a protena 1aact4a especficamente degradando a los factores 7a# 7999a% con lo quelimita la pro#ecci$n de la cascada.
http://es.wikipedia.org/wiki/Puente_hidr%C3%B3genohttp://es.wikipedia.org/wiki/Amidahttp://es.wikipedia.org/wiki/Amidahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glutaminahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glutaminahttp://es.wikipedia.org/wiki/Lisinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Amon%C3%ADacohttp://es.wikipedia.org/wiki/Amoniohttp://es.wikipedia.org/wiki/Amoniohttp://es.wikipedia.org/wiki/Puente_hidr%C3%B3genohttp://es.wikipedia.org/wiki/Amidahttp://es.wikipedia.org/wiki/Glutaminahttp://es.wikipedia.org/wiki/Lisinahttp://es.wikipedia.org/wiki/Amon%C3%ADacohttp://es.wikipedia.org/wiki/Amonio


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Es interesante notar el triple papel que desempeHa la trombina: catali)a la formaci$n defibrina% acti"a a la en)ima responsable de su entrecru)amiento% # una "e) que el procesode coagulaci$n # estabili)aci$n del co*gulo est* en marcha ejerce acciones tendientes alimitarlo.

-ntitrombina

&a antitrombina 999 es una glicoprotena de


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EIT- (1!AD!


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;.AAA59% dos horas antes de la inter"enci$n # despus cada ! horas hasta el alta delpaciente.

&as heparinas de bajo peso molecular son fragmentos de peso molecular entre +.;AA #


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&a degradaci$n de la fibrina (fibrin$lisis% componente ma#oritaria del co*gulo% escatali)ada por la en)ima plasmina% una serina proteasa que ataca las uniones peptdicasen la regi$n triple hlice de los mon$meros de fibrina.

&a plasmina se genera a partir del plasmin$geno% un precursor inacti"o acti"*ndose tantopor la acci$n de factores intrnsecos (propios de la cascada de coagulaci$n como

extrnsecos% el m*s importante de los cuales es producido por el endotelio "ascular. Se ledenomina 'acti"ador tisular del plasmin$geno' (tG-.

El gen de este factor ha sido clonado # actualmente se puede obtener la protenaproducida por tecnologa de-I2 recombinante.

Este factor suele utili)arse en clnica para fa"orecer la disoluci$n de trombos.
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enfermedad pulmonar y cascada de la coagulacion

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