enfermedad de whipple
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ENFERMEDAD DE WHIPPLE
ENFERMEDAD DE WHIPPLEfamilia de los actinomicetos (Tropherima whipplei)
Entidad multisistmica (crnica) de origen infeccioso causada por una bacteria Gram-positiva60% de las plantas de tratamiento del aguaT.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la poblacin general. mucosa digestiva4-10% de los pacientes con enfermedades digestivas hecesjugo gstricosalivaAfecta con mayor frecuencia a los hombres, con una proporcin de 10:1La edad ms frecuente de presentacin es entre los 30-40 aos de edad.Ms prevalente en agricultores y profesionales afines.
Respuesta inmune deficiente del husped es un factor predisponente de la enfermedad.
La invasin del bacilo es amplia a lo largo del cuerpo: .PATOGENIAepitelio intestinal (Colon)macrfagosendotelio de capilares y linfticosHgadoCerebrocoraznPulmonesSinovialRionesmdula seapiel
Se ha sugerido la existencia de una predisposicin gentica antgeno de histocompatibilidad HLA-B27La evaluacin inmunohistolgica demostr la existencia de proliferacin de clulas T maduras (predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de activacin celular sin infiltracin inflamatoria en los tejidos afectados. sugiere la existencia de una anormal funcin del sistema mononuclear fagoctico/macrofgico donde la fagocitosis parece activa pero la degradacin intramacrofgica alteradaSe ha documentado la existencia de una respuesta disregulada de Th1/Th2 en clulas T extradas de tejidos infectados y en clulas perifricas. Dicho fenmeno se caracteriza por una baja produccin de IL-12 e interfern por los macrfagos. bacterias vivas que se multiplican en el citoplasma de los macrfagosMANIFESTACIONES CLNICASForma clsicaPRDROMOSmenos en forma de oligoartritis o de poliartritis no deformante que no cede al tratamiento convencionalasociarse a derrame sinovialrodillasTobillos
dedoscaderasmuecasCodosartritis o artralgia migratoria de grandes articulaciones SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO COMPLETOsntomas gastrointestinales
diarrea crnica (acuosa)prdida de pesodolor abdominalProctorragiaalteraciones asociadas a la mala absorcin
95% por dficit de carotenos y en un 75% por anemia ferropnica
90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se manifiesta en forma de ascitis o edemaacumulacin de depsitos grasos en sistema linftico intestinalSntomaPorcentaje de presentacinPrdida de peso79%Compromiso articular78%Sntomas gastrointestinales71%Linfadenopatias50%Fiebre y sudoracin34% si el paciente ha tenido tratamiento inmunosupresor, ste puede acortarse (4 meses), especialmente si estos fueran corticoides. 15% no presentan sntomas clsicos de la enfermedad, y es ms raro sin sntomas de malabsorcin o solamente con alteraciones extraintestinales.Entre las dos fases puede haber un perodo de 6 aosFormas especficasCardiovascular
10 a 25% de los casos, siendo posible el compromiso de al menos una de las capas del corazn.Endocardio la ms afectada. arterias coronarias arteritis Pulmonar
Se presenta en 40% de los pacientes, se caracteriza por:
tos crnicadolor costal por derrame pleural infiltrado pulmonar de predominio basal lesiones nodulares granulomatosasadenopatas mediastinales no caseificantes
Las manifestaciones neurolgicas se presentan entre el 6 y 63% de los casos ALTERACIONES COGNITIVAS
demenciatrastornos de la memoria o del nivel de conscienciaestados de confusin
Secundarios a la atrofia simtrica bilateral del hipocampo y del lbulo temporal medial.Estructuras ms comnmente comprometidas son:
tallo cerebralDiencfaloRinencfalolbulo temporal medial meningesEl eje hipotlamo hipofisario, siendo manifestada por:
PoliuriaPolidipsia
secundarios a la alteracin en la sntesis de hormona antidiurtica
Mioritmia oculofascioesqueltica que se caracteriza por la presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a contracciones sincrnicas de la mandbulaTambin han sido descritos cambios en el ciclo circadianoEpilepsiaAtaxiacefalea lesiones focalesEn otros casos estos sntomas neurolgicos pueden estar asociados con el sndrome de Korsakoff debido a una mala absorcin de tiamina.
Ocular
El 11% de los pacientes puede manifestar
uvetis vitritisRetinitisneuritis retrobulbar o papiledema
La mayor parte de pacientes presentan visin borrosa y coincide su aparecimiento con el compromiso gastrointestinal o neurolgico.
El compromiso ganglionar
9% de los pacientes muestran asociacin con granulomas linfticos y en pocos casos se ha visto la presencia de enfermedades linfoproliferativas asociadas con adenomegalias intestinales.
Manifestaciones hematolgicas
anemia asociada a dficit en la absorcin de vitamina B12sangrados microscpicos de la mucosaanemia ferropnica Leucopenia, leucocitosis o eosinofiliatrombocitosis y ms raramente con trombocitopenia asociada a hiperesplenismo.
Endocrinolgica
Puede haber compromiso de la glndula tiroides asociado a hipotiroidismo refractario al tratamiento y asociado a sntomas de malabsorcin.