ENFERMEDAD CELÍACA

DEFINICIÓN:

Esprue celiaco o esprue no tropical

Etiología

Factores genéticosHLA DE CLASE II: DQ2 - 8, alelo del Ag leucocitico

humano

Factor inmunitarioAc IgA antigliadina, antiendomisio y anti-tTG

Factor ambientalGliadina del gluten Trigo, cebada y centeno

EPIDEMIOLOGÍA

• Afecta tanto a adultos como a niños.• Es 2 veces más frecuente en mujeres.• Enfermedad de distribución mundial.• La prevalencia estimada en europeos y sus descendientes es del 1%.

ANATOMIA PATOLOGICA

Corte del Intestino

INTESTINO NORMAL = VELLOSIDADES NORMALES

INTESTINO ANORMAL = VELLOSIDADES ATROFIADAS

PATOGENIA

FORMAS DE PRESENTACÍON

Celiaquía clásica-predominan los trastornos intestinales.

Celiaquía silente-alteracíon de la mucosa yeyunal (atrofia en las vellosidades).

Celiaquía latente-sin síntomas, en general se trata de personas con predisposición genética.

FORMAS DE PRESENTACÍON

FORMAS DE PRESENTACÍON

LABORATORIOEstudios a

pedir:(SANGRE)

• Anticuerpo Antitransglutaminasa IgA (tTG IgA)

• Dosaje de Inmunoglobulina A (IgA) Total en SueroEn ocasiones también se solicitan:Anticuerpo Antigliadina IgG (AGA IgG)Anticuerpo Antigliadina IgA (AGA IgA)Anticuerpo AntiEndomisio IgA (EMA IgA)Estudio Genético DQ2 y DQ8

BIOPSIA

Biopsia por aspiración (cápsula de Crosby)

Biopsia por Video Gastro-Duodenoscopía (VGDC)

TRATAMIENTO

El TRATAMIENTO del celíaco es simplemente hacer durante toda su

vida una

DIETA LIBRE DE GLUTEN

ENFERMEDADES ASOCIADAS• La mayoría de base autoinmune, por

depósito de IC circulantes.

• Típica asociación las “3D” : dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus insulinodependiante y déficit selectivo de Ig A.

• Se puede asociar a colitis ulcerosa,hepatitís crónica,enfermedad de Addison ,LES,artritis reumatoide,glomerulonefritis

COMPLICACIONES de la Enfermedad Celíaca (Adultos)

• CÁNCER de intestino delgado (Adenocarcinoma)

• CÁNCER de Boca Faringe y esofágico• LINFOMA de células T• Enfermedad celíaca refractaria a dieta exenta

de gluten• Yeyuno-ileitis ulcerosa• Esprue colagenosa

Es adquirido de etiología desconocida en personas que residen o visitan ciertas aéreas

tropicales y subtropicales

Anormalidad ID

Diarrea crónica

osmótica Esteatorr

ea Perdida de peso

carencias nutricionales : Carencia de

folato y Cobalamina

ESPRUE TROPICAL

Normalmente la diarrea crónica se debe a enfermedades producidas por :

G.lamdiayersenia enterocolitica C. difficilecryptosporidium parvum cyclospora cayetanensis entre otrosNo debe considerarse mientras NO se haya excluido la

presencia de quistes y trofozoitos en 3 muestras de heces las infecciones crónicas del aparato digestivo y la diarrea en pacientes con o sin SIDA

FisiopatologíaLesión

primariaInfección

agudaDaño a

enterocito

Malabsorcion grasas y ac. fólico

Daño a mucosa

Diarrea y desnutrici

ón

MANIFESTACIONESCLÍNICAS

Fase inicial

Diarrea crónica

osmóticaHeces

pálidas y fétidas

Esteatorrea

Distención

abdominal

Anorexia

Fatiga

Diagnostico

• Biopsia• Endoscop

ía• Radiograf

ía (Bario)

Endoscopia de sprue tropical : .

anormal aplanamiento de las vellosidades y la inflamación del revestimiento del intestino delgado, observados durante un procedimiento endoscópico

TRATAMIENTO

Equilibrio hidroelectrol

íticoDeficiencias nutricionales

Tx sintomático de diarrea

Antimicrobianos

Tx:

• Antibióticos de amplio espectro • Ac. Folico monoterpaia induce remisión hematológico así

como mejoría del apetito, aumento de peso• Paciente abandona el área típica y NO vuelve • Administrar tetraciclinas hasta x 6 meses mejoría en 2

semanas

ENFERMEDAD DE WHIPPLE

familia de los actinomicetos (Tropherima whipplei)

Entidad multisistémica (crónica) de origen

infeccioso causada por una bacteria Gram-positiva

T.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la

población general.

mucosa digestiva

4-10% de los pacientes con enfermedades

digestivas

heces

jugo gástrico

saliva

Afecta con mayor frecuencia a los hombres, con una proporción de 10:1

La edad más frecuente de presentación es entre los 30-

40 años de edad.

Más prevalente en agricultores y

profesionales afines.

Respuesta inmune deficiente del huésped es un factor

predisponente de la enfermedad.

La invasión del bacilo es amplia a lo largo del

cuerpo: .

PATOGENIA

• epitelio intestinal (Colon)• macrófagos• endotelio de capilares y

linfáticos• Hígado• Cerebro

corazón• Pulmones• Sinovial• Riñones• médula ósea• piel

Se ha sugerido la existencia de una predisposición

genética

antígeno de histocompatibilidad

HLA-B27

PATOGÉNESIS

síntomas gastrointestinales

• diarrea crónica (acuosa)• pérdida de peso• dolor abdominal• Proctorragia• alteraciones asociadas a la mala

absorción

90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se

manifiesta en forma de ascitis o edema

acumulación de depósitos grasos en sistema linfático intestinal

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Forma clásica

PRÓDROMOS

asociarse a derrame sinovial

rodillas

Tobillos

dedos

caderas

muñecas

Codos

artritis o artralgia migratoria de grandes articulaciones

Triada: artritis – diarrea - fiebre

DIAGNÓSTICO• HISTOLÓGICO

• MOLECULAR

• SEROLOGICO

• BIOPSIA

Positivos para la tinción con ácido peryódico de Shiff (PAS), poca especificidad.

PCR en tiempo real, sensibilidad del 60%, especificidad del 99,9%, VPP del 96% y VPN del 95,7% PP positiva del 96,6% y PP negativa del 3,85%.

Serologia para anticuerpos IgM e IgG. Sensibilidad del 78%. Baja especificidad.

Demuestra macrófagos en la mucosa

TRATAMIENTO• Hasta el año 1950 la enfermedad era considerada

como una enfermedad mortal.

• En principio se usó las tetraciclinas como opción para el tratamiento, sin embargo se asociaron a una tasa de recurrencia mayor al 35%.

• El tratamiento se basa en trimetropim – sulfametoxazol durante un año

• Uno de los mayores problemas al momento de tratar esta enfermedad es la elevada tasa de recurrencias, las cuales oscilan entre el 9,1 al 35% 

Resección intestinal grande

Mayores presentan esteatorrea mala

absorción de Vitaminas A,D y K.

Disminución de sales biliares ocasionando

perdida función enterohepática.

Perdida de válvula ileocecal provoca

translocación bacteriana y mala absorción de sales

biliares.

Diarrea acuosa complicación mas

importanteComponente: gástrico,

intestinal y colonico

Íleon diarrea acuosa con perdida de sales

biliares