encefalopatía hepática
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BAUTISTA VARGAS MAGALI YUDITH SÁNCHEZ RAMOS CECILIA
VÁZQUEZ BECERRIL SARAHÍ Grupo 4904
Definición *Encefalopatía Hepática
Como consecuencia de una pérdida de la función metabólica hepática secundaria
a una reducción importante de
parénquima hepático funcionante.
Disminución y/o alteración del
nivel de consciencia
Alteraciones del intelecto y cambios de
personalidad
Alteración de la conducta
Asterixis (temblor aleteante).
Síndrome neuropsiquiátrico caracterizado por:
Encefalopatía Hepática
En pacientes con hepatopatía grave, aguda o crónica.
Puede ser aguda y reversible o crónica y
progresiva.
Epidemiología
Las enfermedades del sistema digestivo fueron la 5ª causa más frecuente de
mortalidad general en México en el 2011, de las cuales las enfermedades d el hígado
representan el primer lugar (32,728 defunciones por año) (INEGI, 2011).
La encefalopatía hepática ocurre en al menos 30% a 45% de los pacientes con
cirrosis y del 10% al 50% de los pacientes con cortocircuitos portosistémicos
intrahepáticos transyugulares.
Según la anormalidad hepática
El delirium es un disturbio en la conciencia acompañado de cambios cognitivos que no
pueden ser mejor explicados por una condición previa o evolución de demencia, se desarrolla en un periodo corto y puede fluctuar en gravedad.
Comunicaciones porto-sistémicas
Alteración en la depuración hepática de metabolitos nitrogenados
Mecanismos fisiopatológicos involucrados
Hiperamonemia Falsos neurotransmisores Citocinas inflamatorias Estrés oxidativo Neuroesteroides Receptores de benzodiacepinas
Productos bacterianos e infección bacteriana Hiponatremia
Neuroinflamación Edema de astrocitos
Moléculas similares a GABA
Principales mecanismos etiopatogénicos
Neurotoxina
Afecta la síntesis de serotonina y
dopamina; además de la producción de
falsos neurotransmisores.
Respuesta inflamatoria
Bacterias intestinales: principales productoras de amonio, subproducto
de las proteínas ingeridas
HIPÓTESIS DE LA INTOXICACIÓN
Sustancias que deterioran o causan daño al SNC son destoxificadas en forma inadecuada por el hígado
enfermo y/o evitan el hígado en su paso mediante vías colaterales circulatorias
Neurotoxicidad mediada por el amonio
Interacción sinérgica (neurotóxica) entre el amonio, mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta y fenoles
AMONIO
La captación de amonio por el cerebro de los pacientes con encefalopatía hepática es significativamente más alta
que en personas sanas
Las concentraciones arteriales de amonio pueden incrementar la captación de amonio por el cerebro mediante un incremento de la permeabilidad de la
barrera hematoencefálica al amonio
HIPÓTESIS DE LA INFLAMACIÓN CEREBRAL POR AMONIO Y GLUTAMATO
Disfunción hepática Síntesis de urea deteriorada
Cerebro Vía importante de destoxificación de amonio
Astrocitos: eliminan amonio mediante la
síntesis de glutamina por amidación del
glutamato
Hiperamonemia
Acumulación de glutamina
Estrés osmótico
Edema de astrocitos
AMONIO Y SU TOXICIDAD
Amonio en altas concentraciones: afecta el SNC mediante la modulación de la neurotransmisión
inhibitoria y excitatoria
Insuficiencia hepática aguda.
Manifestación excitatoria
Convulsiones Liberación sináptica aumentada de glutamato
Alcalinización del citosol.
Liberación
calcio-dependiente de
glutamato
Enfermedad hepática crónica.
Neurotransmisión inhibitoria
Baja de receptores de glutamato
Glutamato cerebral
disminuido, baja de sitios de
unión en neuronas
postsinápticas y astrocitos.
Aumento del tono GABAérgico en IH Cruza la BHE
Presencia de neuroesteroides con propiedades
agonistas GABAérgicas
HIPÓTESIS DE LOS NEUROTRANSMISORES
Formación de falsos neurotransmisores: Octopamina
Feniletanolamina
Acumulación de felilalanina y tirosina
Disminución de dopamina y noradrenalina
HIPÓTESIS DE LA DEFICIENCIA
Las sustancias esenciales para el buen funcionamiento del SN no son provistas o son inadecuadamente provistas
por el hígado seriamente dañado
Aminoácidos de cadena ramificada Déficit celular de zinc, potasio, magnesio y ácidos
grasos no saturados
HIPÓTESIS DE LA NEUROTOXICIDAD SINÉRGICA
“Ninguna de las sustancias o mecanismos es comagénico por sí mismo”
Presentes al mismo tiempo, aún en pequeñas cantidades,
pueden desarrollar encefalopatía hepática.
Neurotoxicidad del amonio potenciada por ciertas sustancias
HIPÓTESIS DE LA GLIOPATÍA PRIMARIA
Destoxificación cerebral de amonio en astrocitos
Formación de glutamina
Amonio + alfa cetoglutarato =
glutamato
Glutamina sintetasa
Acumulación excesiva de glutamina: disminuida por el intercambio de
aminoácidos; equilibrada por la salida de inositol. Equilibrio osmótico
Amonio (potencia osmótica) y glutamina: edema de las células gliales por aumento de la entrada
de agua. Disminución de inositol
Hipoxia, hipercapnia, benzodiacepinas, trastornos electrolíticos, mediadores
inflamatorios y manganeso
Manifestaciones clínicas
Alteraciones de la conciencia
• Trastornos del sueño
• Hipersomnia
• Inversión del ritmo del sueño
• Disminución de los movimientos espontáneos.
• Apatía
Alteraciones de la personalidad
• Euforia o depresión no justificadas, agresividad, irritabilidad.
Deterioro intelectual
Alteraciones neuromusculares
• -Signos extrapiramidales . Hipertonía y rigidez.
• -Convulsiones en etapas terminales
• -Trastornos de la marcha, temblor, ataxia y Babinski bilateral.
Encefalopatía aguda
Brusca disminución en el nivel de
conciencia.
Una vez que se resuelve el episodio, la
encefalopatía desaparece y el paciente
recupera su condición de alerta.
Encefalopatía crónica
Episodios frecuentes de encefalopatía aguda
o ser persistente cuando no hay
recuperación del estado neuropsicológico.
El episodio tiene un comienzo y terminación
abruptos.
Parkinsonismo moderado.
S A N C H E Z R A M O S C E C I L I A
* Síntomas de la EH son muy variables, puede aparecer cualquier signo de los que provocan las enfermedades neurológicas o psiquiátricas.
La presencia de cualquier alteración relacionada con el comportamiento, la actividad motora o la conciencia debe hacer sospechar el comienzo de EH en pacientes previamente diagnosticados de cirrosis hepática.
Diagnóstico diferencial • Encefalopatías metabólicas • Sepsis • Alteraciones electrolíticas • Hemorragia intracraneal • Evento vascular cerebral isquémico • Infecciones del sistema nervioso central • Neoplasias • Delirium tremens, • Alcoholismo, • Estado post-ictal • Síndrome de wernicke-korsakoff • Demencia (alzheimer)
DIAGNÓSTICO de exclusión
CRITERIOS DE WEST HAVEN (CWH)
* Evalúan la severidad y clasifica en cinco grados la encefalopatía hepática dependiendo del estado de conciencia y respaldado por la evaluación de otras funciones cerebrales afectadas incluyendo una evaluación subjetiva de las funciones intelectuales, personalidad, cambios del comportamiento y manifestaciones neuromusculares.
DETERMINACIÓN DE AMONIO (NH3)
La medición de amonio en sangre puede ser de apoyo diagnóstico y evaluar la respuesta al tratamiento sin ser una herramienta específica para esta patología debido a que un 10% de los pacientes con encefalopatía hepática tienen niveles normales de amonio y un 69% tienen elevación de estos niveles sin presentar manifestaciones clínicas de encefalopatía. No se recomienda la toma rutinaria de amonio en sangre para el diagnóstico de encefalopatía hepática.
Existen múltiples factores externos que alteran su cuantificación (uso de torniquete, transporte de muestra en hielo, tiempo transcurrido entre la extracción y su análisis, utilización de sangre venosa o arterial, etc.) existiendo una gran tasa de falsos positivos y negativos que hacen que no sea una prueba diagnóstica fiable.
PRUEBAS NEUROPSICOLÓGICAS
Método establecido para cuantificar deterioro cognoscitivo debido a varias formas de encefalopatía, incluyendo encefalopatía mínima.
PHES (psychometric hepatic encephalopathy score)
Agrupa cinco test . Estos test valoran fundamentalmente la habilidad motora fina, la atención y la rapidez del procesamiento de información.
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG) Se sugiere el uso de EEG como herramienta de apoyo para el diagnóstico de EH,
en caso de duda diagnóstica.
Resonancia magnética
Aumento de la señal a nivel de los núcleos de la base, especialmente en globus palidus
Técnicas de imagen no se utilizan como pruebas de rutina en el diagnóstico de EH excepto para hacer diagnóstico diferencial
TRATAMIENTO
OBJETIVOIS incluyen:
• Detección y tratamiento de factores precipitantes.
• Mejorar el estado mental con tratamiento farmacológico.
MEDIDAS GENERALES
Valorar la capacidad del paciente para mantener permeable la vía aérea. Cuando la encefalopatía es avanzada (grado 3-4 de West-Haven) debe indicarse el ingreso del paciente en una unidad de cuidados intensivos para garantizar una correcta ventilación y evitar una broncoaspiración.
Se deberán buscar y corregir los factores precipitantes
RECOMENDACIONES NUTRICIONALES
Se debe ofrecer una dieta normoproteica y evitar la restricción de proteínas.
• Se recomienda un aporte calórico de 30-35 kcal/kg/día.
- Carbohidratos 50-60%.
- Proteínas 20-30% (1-1.5 g/kg/día).
- - Grasas 10-20%
- Restricción de sodio a menos de 2 g/día.
- • Suplementar vitaminas (A, D, E, K, complejo B), zinc y calcio si es necesario.
- • Considerar aumentar las proteínas de origen vegetal, lácteas y los aminoácidos de cadena ramificada.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
La meta del tratamiento farmacológico es mejorar el estado mental al disminuir los niveles de amonio. Esto se puede lograr al disminuir su producción alterando la flora bacteriana o aumentando su excreción.
Disacáridos no absorbibles Lactulosa terapia de primera línea para el tratamiento y profilaxis secundaria. Reducen la absorción de amonio a nivel del colon por efecto catártico y disminuyen su producción al acidificar el contenido intraluminal, disminuyendo la cantidad de bacterias productoras de ureasa y generadoras de amonio.
Administrar VO a dosis de 20 gramos (30 mililitros) 2 o 4 veces al día . En el caso de que no pueda administrarse por vía oral se puede recurrir a su utilización en enemas de lactosa, mezclando 200 gr de lactosa con 800-1000 ml de agua, manteniendo por lo menos 5 minutos en recto y el paciente en decúbito lateral izquierdo
ANTIBIÓTICOS NO ABSORBIBLES
Han tenido eficacia en el tratamiento de encefalopatía hepática al disminuir el número de bacterias productoras de amonio en el intestino. En pacientes con un evento agudo que no responden a disacáridos no absorbibles se recomienda el uso de antibióticos orales.
Las dosis recomendadas de antibióticos orales en el manejo de la
EH son: Neomicina 1-2 gr al día dosis máxima
6 gr/día. • Metronidazol 250 mg vía oral cada 6-
12 hrs. • Vancomicina 2 gr/día vía oral.
Rifaximina DOSIS 550 mg dos veces
cada 24 horas (vía oral) Disminuye significativamente la recidiva de EH en pacientes recuperados de un episodio previo y reduce la tasa de ingresos por encefalopatía. Se puede utilizar por periodos mayores de 6 meses para mantener la remisión. La eficacia es equivalente a los disacáridos no absorbibles aunque con un mejor perfil de seguridad (menor diarrea, distención y dolor abdominal).
PROBIÓTICOS
Lactobacilli y Bifidobacteria
Alteran la flora bacteriana intestinal disminución de la producción de amonio y su absorción, debido a un descenso en el pH intraluminal,
* Han demostrado mejorar la encefalopatía hepática mínima y la encefalopatía hepática manifiesta. Se pueden utilizar además en la prevención de recurrencias.
L-ornitina-L-aspartato (LoLa) Disminuyen los niveles de amonio al proveer sustratos para el ciclo de la urea y la síntesis de glutamina. Eficaz en los pacientes con encefalopatía grado I y II, sin demostrar mejoría en los pacientes con encefalopatía mínima
CASO CLÍNICO
Masculino de 66 años
Exfumador (consumo acumulado de tabaco: 80 paquetes-año; dejó de fumar hace 2 meses)
Exbebedor (3 veces a la semana hasta llegar a la embriaguez desde los 34 años hasta hace 2 meses).
Antecedentes de hepatopatía crónica etílica estadio B9 de Child. Ascitis refractaria en tratamiento con paracentesis periódicas.
Tratamiento habitual: furosemida, espironolactona y omeprazol.
Padecimiento Actual
De forma accidental, caída casual con
traumatismo craneal sin llegar a perder el
conocimiento.
Su familia refiere algo más de somnolencia
de lo habitual.
Exploración física
TA 92/82 mmHg; FC 65 lats/min. SO2 94%.
Herida incisa temporal izda de 3 cm.
A la exploración neurológica:
Consciente
Irritable, somnoliento con dificultad para elaborar ideas.
Abdomen: ascitis franca, circulación colateral.
Extremidades: Aterixis Leve, edema en ambas extremidades, de predominio derecho.
Pruebas complementarias
Hemograma: 12140 leucos/mm3; Hb 9,5 g/dL; Hcto 28,6%; VCM 98 fL; 102000 plaquetas/mm3.
Coagulación: actividad protrombina 48,4%; INR 1,48; APTT 26,7 sg.
Bioquímica: glucosa 134 mg/dL; creatinina 1,8 mg/dL; sodio 132 mmol/L; potasio normal; bilirrubina total 1,2 mg/dL; LDH 290 U/L; GPT 23 U/L; GOT 28 U/L; albúmina 1,8 g/dL; amonio 38 umol/L.
TAC cráneo: atrofia cortical de predominio frontal, hipodensidades difusas en sustancia blanca periventricular compatible con encefalopatía de pequeño vaso. No evidencia de sangrados.
ECG: rítmo sinusal normal.
1. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
◦ Encefalopatía Hepática
2. ¿En qué grado según los criterios de
West Haven se encuentra?
3. ¿Cuáles son los datos y/o antecedentes
que nos orientan a dicho diagnóstico?
◦ Alcoholismo crónico
◦ Hepatopatía crónica etílica estadio B9
de Child.
3. ¿Cuál sería Dx. Diferencial?
◦ Hemorragia Intracraneal por TCE
◦ Estado Etílico