ELA Y

Distrofia Muscular

Pilar Barde Á.Trastorno de la deglución en adultos y niñosDocente: Flga. Carolina Leiva.

¿Qué es el ELA? Enfermedad

neurodegenerativa caracterizada por la atrofia muscular progresiva y debilidad resultante de la pérdida de las neuronas motoras.

Motoneurona superior

Motoneurona inferior

Motoneurona superior: Se encuentran en la corteza

cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman la

llamada vía piramidal que conecta con la médula espinal.

Motoneurona inferior: Están situadas en el asta anterior de

la médula espinal y emiten terminaciones nerviosas que

llegan directamente a los músculos del organismo y provocan su contracción

voluntaria.

Signos y sintomas

Perdida movimiento de la lengua tono muscular labios masticación debilidad músculos

masticatorios. Problemas de manipulación oral Regurgitación nasal Incoordinación y espasticidad

muscular en lengua, velo y esófago.

Signos y sintomas en las fases:

Prep.oral:Salivación y dificultad de

formación del bolo y lateralizacion de

este.

Oral: El bolo alimenticio no es posteriorizado o

presenta dificultad para hacerlo.

Oro-faringeo: retraso en

movimiento faringeo,

aspiraciones, disminución reflejo

velo-faríngeo.

Faringea: paresia faríngea, retraso en elevación faringea.

¿Qué es la distrofia muscular?Definición Las distrofias musculares son un

grupo de enfermedades genéticamente determinadas que dan lugar a una progresiva degeneración del músculo esquelético.

El daño es ocasionado por la falta de una proteína llamada: DISTROFINA

Dos distrofias más asociadas a disfagia:

• Conocida como distrofia miotónica tipo 1, DM1 o Miotónica tipo 2, DM2.

• Más frecuente en adultos, tanto en hombres como mujeres.

• Anomalía en el cromosoma 19. (DM1)

• Anomalía en el cromosoma 3. (DM2)

Distrofia miotónica:

• Anomalía genética localizada en el cromosoma 14.

• se manifiesta por una pérdida progresiva de la fuerza de los músculos de los ojos (óculo) y de la farínge

DistrofiaOculofaríng

ea

DM miotónica: La distrofia muscular

miotónica (DMM) es una enfermedad genética autosómica dominante que asocia:

Distrofia muscular. Miotonía: retraso en el

relajamiento del músculo. Anomalías de otros

órganos: ojos, sistema nervioso, aparato cardiorrespiratorio, aparato digestivo y glándulas endocrinas.

Deglución: Afectación músculos masticadores. Afectación en lengua, paladar y músculos laríngeos. Aspiración y/o penetración de alimentos Regurgitación nasal Reducido movimiento de músculos faciales Reducido movimiento de lengua con fasciculaciones Reducido movimiento de velo Retardo en el reflejo de deglución Dificultad para iniciar movimientos orales Insuficiente cierre labial Tos durante la alimentación

DM oculofaríngea

Es una enfermedad muscular hereditaria que pertenece al grupo de las distrofias musculares y provoca debilidad progresiva de los músculos situados en las proximidades de los ojos y la faringe.

Deglución: Afectación músculos faríngeos (debilidad). Déficit y atrofia de la lengua. Afectación musculo masetero y otros músculos

faciales. Afectación músculos constrictores de la faringe. Afectación del EES. Regurgitación nasal. Retraso en el reflejo de deglución. Relajación incompleta de la EES. Reducción de la apertura de la EES. Aspiración y /o penetración. Inadecuado cierre laríngeo.