EL CASO CLINICO DE LAS 3H

ANA CHECA SORIANOR1 MF Y C

MOTIVO DE INGRESO

MUJER 47 AÑOS QUE INGRESA DESDE URGENCIAS POR HIPOGLUCEMIA, HIP0TERMIA E HIPOTENSIÓN

ANTECEDENTES PERSONALES:

Alergia a yodo e hidracidas. Intolerancia a Alergia a yodo e hidracidas. Intolerancia a claritromicina y primperan.claritromicina y primperan.

No hábitos tóxicos.No hábitos tóxicos.

DLPDLP

No HTANo HTA

No DMNo DM

Glaucoma crónico bilateral Glaucoma crónico bilateral

Osteoporosis sin tratamiento (por Osteoporosis sin tratamiento (por intolerancia digestiva a bifosfonatosintolerancia digestiva a bifosfonatos))

ANTECEDENTES PERSONALES

1990: 1990: Intervenida de CRANEOFARINGIOMA, desde Intervenida de CRANEOFARINGIOMA, desde entonces PANHIPOPITUITARISMO post-qx (L-tiroxina, entonces PANHIPOPITUITARISMO post-qx (L-tiroxina, desmopresina e hidrortisona).desmopresina e hidrortisona).

ANTECEDENTES PERSONALES ANTECEDENTES PERSONALES

2003:2003: Dx de PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA Dx de PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA RECIDIVANTE IDIOPATICA, refractaria a tto RECIDIVANTE IDIOPATICA, refractaria a tto con AINES, colchicina y esteroides, con con AINES, colchicina y esteroides, con efectos 2os a corticoides.efectos 2os a corticoides.

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

FEBRERO 2004 FEBRERO 2004 se inicia por uso compasivo tto con se inicia por uso compasivo tto con Ig humanas inespecificas a 0.4 gr/Kg/dia durante 5 Ig humanas inespecificas a 0.4 gr/Kg/dia durante 5 días a la semana, en ciclos de 3-4 semanas días a la semana, en ciclos de 3-4 semanas (flebogamma (flebogamma ®®), que hubo que sustituir por ), que hubo que sustituir por intolerancia por otro fabricante de Ig (endobulin y intolerancia por otro fabricante de Ig (endobulin y kiovic kiovic ®)®)..

DEFICIT LEVE-MODERADO DE IgG E IgM, DEFICIT LEVE-MODERADO DE IgG E IgM, SIENDO DX ESTUDIO DE PROBABLE IVC.SIENDO DX ESTUDIO DE PROBABLE IVC.

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

2004-20072004-2007:: Varios ingresos por brotes de Varios ingresos por brotes de pleuropericarditis; y un ingreso por bacteriemia pleuropericarditis; y un ingreso por bacteriemia por Staphilococo Aureus M-S secundario a por Staphilococo Aureus M-S secundario a infección de reservorio subcutáneo (con infección de reservorio subcutáneo (con retirada del mismo).retirada del mismo).

En 2010En 2010: retirada con éxito del tratamiento con : retirada con éxito del tratamiento con Ig humanas, con normalización de los Ig humanas, con normalización de los reactantes fase aguda.reactantes fase aguda.

TRATAMIENTO CRÓNICOTRATAMIENTO CRÓNICO

Hidroaltesona 20mg díaHidroaltesona 20mg día

Tiroxina 100mg día Tiroxina 100mg día

Minurin a demandaMinurin a demanda

Colchimax 0.5/12HColchimax 0.5/12H

Crestor 10 1c/nocheCrestor 10 1c/noche

Anagastra 20mg 1c/mañanaAnagastra 20mg 1c/mañana

Termalgin 1c/8hTermalgin 1c/8h

Inacid 25mg si dolor torácicoInacid 25mg si dolor torácico

Mikelan 2%Mikelan 2%

ENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUAL En los últimos 15 días refiere hipotermia leve-En los últimos 15 días refiere hipotermia leve-moderada de predominio vespertina (32-33º) moderada de predominio vespertina (32-33º) junto a sensación de temblor interno.junto a sensación de temblor interno.

Su MFyC la diagnostica de otitis bilateral aguda y Su MFyC la diagnostica de otitis bilateral aguda y le prescribe cefalosporina de 3ª generación le prescribe cefalosporina de 3ª generación (ceftidoren). El 20/1/11 se descarta patología (ceftidoren). El 20/1/11 se descarta patología otológica por servicio de ORL.otológica por servicio de ORL.

ENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUAL

En la última semana se agudiza la hipotermia En la última semana se agudiza la hipotermia (refiere hasta 31ºC), con temblor intenso de (refiere hasta 31ºC), con temblor intenso de extremidades, sobre todo en MMII izquierdos, extremidades, sobre todo en MMII izquierdos, sensación de desvanecimiento sin pérdida de sensación de desvanecimiento sin pérdida de conocimiento y sin acompañarse de cortejo conocimiento y sin acompañarse de cortejo vegetativo ni dolor torácico, pero sí intensa astenia vegetativo ni dolor torácico, pero sí intensa astenia y mialgias generalizadas.y mialgias generalizadas.

ENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUAL

El día 22/1/11 se avisa al 061, y se objetiva El día 22/1/11 se avisa al 061, y se objetiva hipoglucemia (45 mg/dl), bradicardia sinusal (40 lpm) hipoglucemia (45 mg/dl), bradicardia sinusal (40 lpm) e hipotermia de 32ºC; por lo que se aplica manta e hipotermia de 32ºC; por lo que se aplica manta eléctrica durante el traslado y glucosa IV.eléctrica durante el traslado y glucosa IV.

A su llegada a urgencias, debido a la persistencia de A su llegada a urgencias, debido a la persistencia de la inestabilidad hemodinámica con hipotensión la inestabilidad hemodinámica con hipotensión mantenida pese a medidas de reposición de volumen mantenida pese a medidas de reposición de volumen e hipotermia……e hipotermia……

ENFERMEDAD ACTUAL ENFERMEDAD ACTUAL

……se ingresa a UCIse ingresa a UCI

Allí no se evidencia foco séptico (pese a lo Allí no se evidencia foco séptico (pese a lo cual se extraen hemo/urocultivos)cual se extraen hemo/urocultivos)

En este servicio se detecta Pancitopenia con En este servicio se detecta Pancitopenia con predominio de leucopenia (2800 LT) y predominio de leucopenia (2800 LT) y plaquetopenia (63000) y se descarta patología plaquetopenia (63000) y se descarta patología pericárdica y miocárdica con pericárdica y miocárdica con ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO….ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO….

ENFERMEDAD ACTUALENFERMEDAD ACTUAL

……en UCI se aplica, además de manta eléctrica, en UCI se aplica, además de manta eléctrica, drogas vasoactivas, y se procedió la administración drogas vasoactivas, y se procedió la administración de Suero salino caliente , hormonoterapia sustitutiva de Suero salino caliente , hormonoterapia sustitutiva (actocortina IV a 100mg/8H y L-tiroxina IV) (actocortina IV a 100mg/8H y L-tiroxina IV) observándose normalización de las constantes, por observándose normalización de las constantes, por lo que se decide traslado a medicina interna para lo que se decide traslado a medicina interna para continuar estudio y seguimiento con el DX inicial de continuar estudio y seguimiento con el DX inicial de Probable Probable

PANHIPOPITUITARISMO DESCOMPENSADOPANHIPOPITUITARISMO DESCOMPENSADO

EXPLORACIÓN FÍSICA

Al llegar a planta: Al llegar a planta:

Peso: 63.8kg, talla 1.53m, TA:100/60. FC 50, Peso: 63.8kg, talla 1.53m, TA:100/60. FC 50, glucemia 72. Consciente y orientada. BEG, glucemia 72. Consciente y orientada. BEG, eupneica, afebril. eupneica, afebril.

Cabeza y cuello: no ingurgitación yugular ni Cabeza y cuello: no ingurgitación yugular ni adenopatiás locorregionales.adenopatiás locorregionales.

Ac: tonos rítmicos sin soplos audibles. AP: mvc, sin Ac: tonos rítmicos sin soplos audibles. AP: mvc, sin ruidos patológicos.ruidos patológicos.

Abdomen: blando, depresible, sin masas ni Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias, no dolor a la palpación, peristaltismo megalias, no dolor a la palpación, peristaltismo conservado.conservado.

Extremidades: no edemas, pulsos conservados.Extremidades: no edemas, pulsos conservados.

Neurológico: no signos de focalidad.Neurológico: no signos de focalidad.

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASCOMPLEMENTARIAS

Analítica urgencias: Analítica urgencias:

Hemograma:Hemograma: Hb 11.1,Hto 37, VCM 91, HCM 29, Hb 11.1,Hto 37, VCM 91, HCM 29, leucocitos 2800 ( N1500, L 1100), plaquetas leucocitos 2800 ( N1500, L 1100), plaquetas 63000.63000.

Bioquímica:Bioquímica: gluc 45,urea 57, creat 0.7, gluc 45,urea 57, creat 0.7, Na+129, K+5.1, GOT 105.Na+129, K+5.1, GOT 105.

Gasometría venosaGasometría venosa: pH 7.36,CO3H- 24.2.: pH 7.36,CO3H- 24.2.

Orina:Orina: normal. normal.

ECG:ECG: ritmo sinusal a 40 lpm, eje QRS a 0º,sin ritmo sinusal a 40 lpm, eje QRS a 0º,sin alteración de la repolarización.alteración de la repolarización.

Rx tórax:Rx tórax: ICT conservado, sin infiltrados. No ICT conservado, sin infiltrados. No derrame pleuralderrame pleural

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS COMPLEMENTARIAS

Analítica en plantaAnalítica en planta:

Hemograma: Hb 11.4, Hto 33, leucos 6600 (fórmula Hemograma: Hb 11.4, Hto 33, leucos 6600 (fórmula normal), plaquetas 78000, VSG 15.normal), plaquetas 78000, VSG 15.

Coagulación: TP 0.9, TTPA 1.1, fibrinogeno 432.Coagulación: TP 0.9, TTPA 1.1, fibrinogeno 432.

Bioquímica: Bioquímica: GPT 149, GOT 96, FA 114, GGT 139GPT 149, GOT 96, FA 114, GGT 139, , estudio lipídico normal. estudio lipídico normal. PCR 0.4,PCR 0.4, Na+ 136, Na+ 136, K+3.8,gluc 78,urea 52, creat 0.61,urato 3.7, prot 5.9, K+3.8,gluc 78,urea 52, creat 0.61,urato 3.7, prot 5.9, alb 3.8, Ig A 149, alb 3.8, Ig A 149, Ig G 599, Ig M 38.1,Ig G 599, Ig M 38.1, fe 112, IST fe 112, IST 39.1, ferritina 667, transferrina 229.39.1, ferritina 667, transferrina 229.

Proteinograma: alb 57.9,alfa1 6.4%, alfa 2 Proteinograma: alb 57.9,alfa1 6.4%, alfa 2 0.38%,beta 11.8%, 0.38%,beta 11.8%, gamma 10.3%.gamma 10.3%. CEA 4.5. CEA 4.5.

EXPLORACIONES EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS COMPLEMENTARIAS

Serología:Serología: atípicos negativos. atípicos negativos.

Hemocultivos y urocultivosHemocultivos y urocultivos: negativos.: negativos.

Hormonas tiroideasHormonas tiroideas: T4L 2.56: T4L 2.56

DIAGNÓSTICO PRINCIPALDIAGNÓSTICO PRINCIPAL

Nuestra sospecha dx inicial en planta en base a Nuestra sospecha dx inicial en planta en base a los datos de la paciente es los datos de la paciente es CRISIS ADRENAL O CRISIS ADRENAL O ADDISONIANA AGUDAADDISONIANA AGUDA,, de causa multifactorial: de causa multifactorial:

Proceso infeccioso intercurrente ( probable Proceso infeccioso intercurrente ( probable origen vírco)origen vírco)

baja dosis basal de corticoides.baja dosis basal de corticoides.

Sospecha de no incremento de dosis de Sospecha de no incremento de dosis de corticoides ante situación de estréscorticoides ante situación de estrés

OTROS DIAGNÓSTICOSOTROS DIAGNÓSTICOS

BRADICARDIA SINUSAL, HIPOTENSIÓN E BRADICARDIA SINUSAL, HIPOTENSIÓN E HIPOGLUCEMIAHIPOGLUCEMIA EN RELACIÓN CON EN RELACIÓN CON INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

HIPOTERMIA MULTIFACTORIALHIPOTERMIA MULTIFACTORIAL (I. (I. SUPRARRENAL AGUDA + PROCESO SUPRARRENAL AGUDA + PROCESO INFECCIOSO+ DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA 2ª INFECCIOSO+ DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA 2ª PREVIA)PREVIA)

PANCITOPENIA AGUDA MULTIFATORIALPANCITOPENIA AGUDA MULTIFATORIAL ( HIPOTERMIA AGUDA, I. SUPRARRENAL)( HIPOTERMIA AGUDA, I. SUPRARRENAL)

PANHIPOPITUITARISMO POST-QXPANHIPOPITUITARISMO POST-QX CON CON PROBABLE DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA PROBABLE DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA SECUNDARIA.SECUNDARIA.

OTROS DIAGNÓSTICOSOTROS DIAGNÓSTICOS

• PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA RECIDIVANTE IDIOPÁTICA.RECIDIVANTE IDIOPÁTICA.

• DÉFICIT LEVE-MOD DE IgG E IgM.DÉFICIT LEVE-MOD DE IgG E IgM.• DLP.DLP.• OSTEOPOROSIS.OSTEOPOROSIS.• GLAUCOMA CRÓNICO.GLAUCOMA CRÓNICO.

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

Satisfactoria tras la administración de Satisfactoria tras la administración de actocortina iv y posterior desescalada a actocortina iv y posterior desescalada a tratamiento con hidrocortisona oral y asociación tratamiento con hidrocortisona oral y asociación posterior con mineralcorticoides.posterior con mineralcorticoides.

Se observa normalización de la hiponatremia y Se observa normalización de la hiponatremia y de las constantes vitales (Tª, FC y TA), por lo de las constantes vitales (Tª, FC y TA), por lo que es alta hospitalaria.que es alta hospitalaria.

TRATAMIENTO AL ALTA

HIDROCORTISONA 20MG 1/2 C/8H( total HIDROCORTISONA 20MG 1/2 C/8H( total 30mg)30mg)

FLUDROCORTISONA 0.05mg AL DIAFLUDROCORTISONA 0.05mg AL DIA

RESTO TTO DE BASE IGUALRESTO TTO DE BASE IGUAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA (CRISIS ADDISONIANA)

Consiste en una disminución de Consiste en una disminución de mineralcorticoides o glucocorticoides por la mineralcorticoides o glucocorticoides por la GS.GS.

En IS primaria, no hay respuesta ante ACTH En IS primaria, no hay respuesta ante ACTH y AGII, por lo que la secreción de y AGII, por lo que la secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides están mineralcorticoides y glucocorticoides están abolidos.abolidos.

En IS secundaria o terciaria, hay alteración En IS secundaria o terciaria, hay alteración de secreción de ACTH por fallo hipotalámico o de secreción de ACTH por fallo hipotalámico o hipofisiario, mientras que el eje renina-AG-hipofisiario, mientras que el eje renina-AG-aldosterona está inalterado.aldosterona está inalterado.

Es una emergencia médica.Es una emergencia médica.

FACTORES DESENCADENANTESFACTORES DESENCADENANTES

No dx previo de insuficiencia suprarrenal No dx previo de insuficiencia suprarrenal primaria: estrés médico o qx previo o primaria: estrés médico o qx previo o infeccioso, shock séptico, enfermedad infeccioso, shock séptico, enfermedad autoinmune.autoinmune.

Si hay dx previo, que durante un proceso Si hay dx previo, que durante un proceso infeccioso no han aumentado su dosis de GC. infeccioso no han aumentado su dosis de GC.

Supresión brusca tratamiento esteroideoSupresión brusca tratamiento esteroideo

FACTORES DESENCADENANTESFACTORES DESENCADENANTES

Infarto o hemorragia de G. Suprarrenal Infarto o hemorragia de G. Suprarrenal bilateral ( en enfermos críticos, uso de bilateral ( en enfermos críticos, uso de anticoagulantes, enfermedad tromboembólica, anticoagulantes, enfermedad tromboembólica, meningococemia…)meningococemia…)

Otros:Otros:- embarazo- embarazo- ayuno prolongado- ayuno prolongado- ejercicio físico intenso- ejercicio físico intenso- fármacos: ketoconazol, fenitoína, - fármacos: ketoconazol, fenitoína, rifampicina…rifampicina…

CLÍNICACLÍNICA Debilidad, cansancio, fatiga, pérdida de peso, Debilidad, cansancio, fatiga, pérdida de peso, anorexia marcada.anorexia marcada. Síntomas gastrointestinales: náuseas, Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea (combinada con vómitos, diarrea (combinada con estreñimiento), dolor abdominal.estreñimiento), dolor abdominal. Artromialgias.Artromialgias. Alteración del SNC: letargia, síndrome Alteración del SNC: letargia, síndrome confusional, cuadro pseudomeníngeo.confusional, cuadro pseudomeníngeo. HIPOGLUCEMIA.HIPOGLUCEMIA. HIPOTENSIÓN ARTERIAL MANTENIDAHIPOTENSIÓN ARTERIAL MANTENIDA Y Y BRADICARDIABRADICARDIA Hiperpigmentación si es primariaHiperpigmentación si es primaria Vitíligo.Vitíligo. Calcificación auricular.Calcificación auricular. Gran apetencia de salGran apetencia de sal.

VITÍLIGO HIPERPIGMENTACIÓN VITÍLIGO HIPERPIGMENTACIÓN CALCIFICACIÓNCALCIFICACIÓN

AURICULAR AURICULAR

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASEXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

BIOQUIMICA:BIOQUIMICA:Hiponatremia, hipocloremia, hiperpotasemia, Hiponatremia, hipocloremia, hiperpotasemia, elevación de urea y creat, hipoglucemia, elevación de urea y creat, hipoglucemia, hipercalcemia.hipercalcemia.

HEMOGRAMAHEMOGRAMAAnemia normo-normo. Neutropenia con linfocitosis y Anemia normo-normo. Neutropenia con linfocitosis y eosinofilia.eosinofilia.

GASOMETRÍA ARTERIALGASOMETRÍA ARTERIALAcidosis metabólicaAcidosis metabólica

ORINAORINARX P.A. Y LAT TORAX Y ABDOMENRX P.A. Y LAT TORAX Y ABDOMENTAC CRANEAL O ABDOMINALTAC CRANEAL O ABDOMINAL.

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO.CLÍNICO.

HORMONAL:HORMONAL:

Determinación cortisol basal Determinación cortisol basal plasmáticoplasmático

Determinación cortisol en saliva.Determinación cortisol en saliva.

Determinación cortisol en orinaDeterminación cortisol en orina

Prueba de estimulación de ACTHPrueba de estimulación de ACTH

ETIOLÓGICO.ETIOLÓGICO.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

GLUCOCORTICOIDE POR VIA IVGLUCOCORTICOIDE POR VIA IV::

a) Si dx previo se prefiere hidrocortisona 4 días IV y a) Si dx previo se prefiere hidrocortisona 4 días IV y al 5ª día vo, por su mayor efecto mineralcorticoide.al 5ª día vo, por su mayor efecto mineralcorticoide.

b) Si no dx previo se comenzará con b) Si no dx previo se comenzará con dexametasona iv, para que no interfiera en las dexametasona iv, para que no interfiera en las pruebas diagnósticas hormonales.pruebas diagnósticas hormonales.

Junto a éstos se comenzará con fludrocortisona v.o.Junto a éstos se comenzará con fludrocortisona v.o.

BIBLIOGRAFÍA

- UpToDate.UpToDate.

- Temas básicos en Medicina Interna (SEMI)Temas básicos en Medicina Interna (SEMI)

- Manual CTO de endocrinología.Manual CTO de endocrinología.

- Manual de Urgencias y Emergencias Jimenez Manual de Urgencias y Emergencias Jimenez Murillo (4ºedición).Murillo (4ºedición).

- Sistema endocrino y enfermedades Sistema endocrino y enfermedades metabólica (de Netter).metabólica (de Netter).

FIN