Download - Vasculitis sesion para ap 1
VASCULITISANA PAGÁ CASANOVA
MIR4 MFYCCSI. SEGORBE, FEBRERO DE 2012
Para situarnos
1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada
2. Qué son
3. Clasificaciones
4. Papel de Atención Primaria
5. Principios básicos del tratamiento
INFLAMACIÓN PARED VASCULAR
alteraciones vasos (necrosis, aneurismas)
isquemia +/- necrosis tejidos
sintomatología sistémica inespecífica
Patogenia: No se conoce bien
• Infecciones , drogas, células tumorales
• mecanismos inmunitariosque a veces pueden no ser la causa directasino epifenómenos
• además: Integridad endotelioTurbulencia flujoPresión hidrostática intravascular
…
PRONÓSTICO MUY VARIABLELocalizado, autolimitado
Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas
Sospechar y saber orientar el diagnóstico
Para un manejo - tratamiento adecuados
¡Tratando de poner un poco de orden!
CLASIFICACIONES:¡Heterogeneidad, solapamiento!
Difíciles, confusas, poco consenso…
TAMAÑO DEL VASO AFECTADO
Descartar v. secundaria
¿Antígeno? ¿Enf subyacente?DIA
GN
ÓST
ICO
TTO
APO
TROS N
IVELES
Harrison principios de medicina interna 15 ed.
Programas formativos del MSC
sospecha clínica, pruebas complementarias iniciales
confirmación diagnóstica y tratamiento
MFYC• Ítem que figura en problemas de la piel• Prioridad II• Nivel de responsabilidad primario/secundario
MI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas• Tercer período de rotación• Objetivo: manejo avanzado
Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido• Púrpura palpable, urticaria crónica…• Síndrome muscular polineurítico• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable • Mononeuritis múltiple• Infiltrados pulmonares• Hematuria microscópica, IRA• HTA reciente o de difícil manejo• Sinusitis inflamatoria crónica• Accidentes isquémicos inexplicables
- ETC ETC ETC -
muy frecuentesorientan diagnóstico,
pero no especificas de ninguna vasculitis
95% única manifestación de vasculitis benignavs
5% vasculitis cutánea vasculitis sistémica!!!
la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso mediano o grande
Manifestaciones cutáneas
Púrpuramacular extravasación de sangre intradérmica
papular inflamación de la pared vascular
Pequeño vaso : vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones urticariformes, hemorragias en astilla
Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones pápulo-necróticas, infartos
digitales
Vaso grande no suelen tener afectación cutánea
Púrpura• máculas y pápulas
purpúricas • no desaparece a la
vitropresión • rojo, purpúra, parduzco• mm - cm diámetro• extremidades
inferiores, zonas declives
• brotes• pueden evolucionar a
placas y pápulasScönleinHenoch
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v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net
v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net
Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación
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PANwww.dermatoweb.net
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Livedo Reticularis en A. Reumatoide
wegener www.dermatoweb.net
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Diagnóstico diferencial:enfermedades que pueden simular una vasculitis
• defecto de la coagulación• alteración plaquetaria (cuantitativa o
cualitativa)• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura
trombótica trombocitopénica)• fragilidad vascular anormal (amiloidosis,
Ehlers-Danlos...)• daño físico vascular (hematomas
subungueales, púrpura por succión)
• vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroquetas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…
• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…• toxicidad a fármacos, cocaína…• etc…
• Casi todos inespecíficos• No siempre se corresponden con grado de
actividad
• Orientados a:– confirmar inflamación sistémica– compromiso particular de órganos–diferenciar tipo de vasculitis
Datos de laboratorio
podemos solicitar y podemos encontrar:
Otras Eploraciones ComplementariasANAFR
ANCACrioglobulinas
C3, C4VHB, VHC
marcadores tumorales
EMG
Arteriografía(PAN, arteritis Takayasu)
Eco-doppler craneal(arteritis de la temporal)
…
biopsia + Inmunofluorescencia
confirmación del diagnóstico
Tratamiento
Vasculitis no graves• Ningún tratamiento si autolimitada• Medidas conservadoras reposo, elevación de las
partes declives, evitar traumatismos y frío…• Medidas sintomáticas: AINES
Vasculitis secundarias• Tratar enfermedad subyacente• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)
Vasculitis gravesSi posibilidad de:
• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad
GLUCOCORTICOIDES INMUNOSUPRESORES
• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!
corticoidesPREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)• Oral…
…o endovenosa si riesgo de compromiso vital/funcional– insuficiencia renal aguda– hemorragia pulmonar masiva– compromiso de la visión– …
• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínicaLuego, reducción gradual dosis
inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante /
progresiva
CICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día1 año, luego, reducción gradual dosis
METROTREXATO como alternativa Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces
el caso que tuvimos
Púrpura de Schonlein-Henoch Lo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de vías respiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos, penicilinas) . Generalmente autolimitado. PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas. Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos y la cara).ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele haber signos inflamatorios. Rodillas y codos.AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólico agudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva. Sangre oculta en hecesAFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5% IR terminal. Micro o macrohematuria, proteinuria función renal, sedimento (repetir durante 3-6 meses, puede debutar más tarde)D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño (VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgA en la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).