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Varón de 43 años con Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia ictericia e insuficiencia
renalrenal
Sección de Medicina InternaSección de Medicina InternaHospital S.A.S. Jerez de la FronteraHospital S.A.S. Jerez de la Frontera
XXII Reunión Científica de Otoño. Cabra (Córdoba)XXII Reunión Científica de Otoño. Cabra (Córdoba)
García-Figueras Mateos, C; Anglada Pintado J.C.; Ruiz Arias A.; García-Figueras Mateos, C; Anglada Pintado J.C.; Ruiz Arias A.; Cabeza Letrán L.; Gallego Puerto P.; Pérez Cortés, S.Cabeza Letrán L.; Gallego Puerto P.; Pérez Cortés, S.
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CASO CLINICOCASO CLINICO
Antecedentes personales:Antecedentes personales:
- Fumador de 8 a 10 cigarrillos al día.- Fumador de 8 a 10 cigarrillos al día.
- Bebedor de 1 litro de cerveza al día.- Bebedor de 1 litro de cerveza al día.
- No patologías médico-quirúrgicas previas.- No patologías médico-quirúrgicas previas.
- No medicación habitual.- No medicación habitual.
Varón de 43 años, trabajador de la Varón de 43 años, trabajador de la construcción.construcción.
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Historia actual:Historia actual:
Malestar general, astenia, tos persistente Malestar general, astenia, tos persistente y artromialgias difusas, dos semanas antes de y artromialgias difusas, dos semanas antes de su ingreso.su ingreso.
Paracetamol y cloperastina.Paracetamol y cloperastina.
Ictericia y coluria dos días antes de su Ictericia y coluria dos días antes de su ingreso.ingreso.
Ingreso para estudio.Ingreso para estudio.
CASO CLINICOCASO CLINICO
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Exploración física:Exploración física:
Estado general aceptable, con Estado general aceptable, con tinte tinte ictéricoictérico de piel y mucosas. Normotenso y de piel y mucosas. Normotenso y afebril.afebril.
Auscultación cardíaca y respiratoria Auscultación cardíaca y respiratoria normales. normales.
Abdomen blando y depresible Abdomen blando y depresible discretamente discretamente doloroso a la palpación en doloroso a la palpación en hipocondrio derecho.hipocondrio derecho.
Exploración neurológica normal Exploración neurológica normal
No lesiones cutáneas ni adenopatías No lesiones cutáneas ni adenopatías periféricas. periféricas.
CASO CLINICOCASO CLINICO
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HemogramaHemograma
Hemoglobina: 12,6 g/dlHemoglobina: 12,6 g/dl
VCM: 92 flVCM: 92 fl
Leucocitos: 11500/uL (86% PMN)Leucocitos: 11500/uL (86% PMN)
Plaquetas: 95000/uLPlaquetas: 95000/uL
CoagulaciónCoagulación
NormalNormal
VSGVSG
88 mm/h88 mm/h
CASO CLINICOCASO CLINICO
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Glucosa: 103 mg/dlGlucosa: 103 mg/dl
Creatinina: 5,5 mg/dlCreatinina: 5,5 mg/dl
Urea: 114 mg/dlUrea: 114 mg/dl
Sodio: 134 mEq/lSodio: 134 mEq/l
Potasio 3,7 mEq/LPotasio 3,7 mEq/L
PCR: 13,4 mg/dlPCR: 13,4 mg/dl
Proteínas totales: 6,7 Proteínas totales: 6,7 g/dlg/dl
Proteinograma: normalProteinograma: normal
GOT: 93 U/lGOT: 93 U/l
GPT: 84 U/lGPT: 84 U/l
GGT: 55 U/lGGT: 55 U/l
FALC: 72 U/lFALC: 72 U/l
BT: 21,34 mg/dlBT: 21,34 mg/dl
BD: 19,23 mg/dlBD: 19,23 mg/dl
LDH: 829 U/lLDH: 829 U/l
Amilasa: 70 U/lAmilasa: 70 U/l
BioquímicaBioquímica
CASO CLINICOCASO CLINICO
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ORINAORINA
Discreta leucocituriaDiscreta leucocituria
Mínima proteinuriaMínima proteinuria
Cetónicos negativosCetónicos negativos
Urobilinógeno 4 mg/dlUrobilinógeno 4 mg/dl
Bilirrubina: 6 mg/dlBilirrubina: 6 mg/dl
BioquímicaBioquímica
CASO CLINICOCASO CLINICO
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Cobre sérico: 200 Cobre sérico: 200 µg/dlµg/dl
Ceruloplasmina: 85,8 Ceruloplasmina: 85,8 mg/dlmg/dl
Cobre en orina: 63 Cobre en orina: 63 µg/24 hµg/24 hNiveles de Niveles de
acetaminofeno: 1,5 acetaminofeno: 1,5 mg/dlmg/dl
Anticuerpos Anticuerpos AntinuclearesAntinucleares
Anticuerpos Anticuerpos antimitocondrialesantimitocondriales
Anti-LKM1Anti-LKM1
NEGATIVOSNEGATIVOS
BioquímicaBioquímica
Porfirinas totales en Porfirinas totales en orina: orina:
458 458 µgµg/24 h/24 h
CASO CLINICOCASO CLINICO
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Hemocultivos Hemocultivos
UrocultivoUrocultivo
NEGATIVOSNEGATIVOS
Serologías CMV, EBV, Coxiella burnetti, Serologías CMV, EBV, Coxiella burnetti, Salmonella, Brucella, Leptospira, VHA, VHB, Salmonella, Brucella, Leptospira, VHA, VHB,
VHCVHC
NEGATIVAS NEGATIVAS
MicrobioloMicrobiologíagía
CASO CLINICOCASO CLINICO
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ECG: ECG: Normal.Normal.
Rx de tórax:Rx de tórax: Normal. Normal.
Ecografía abdominal:Ecografía abdominal: Hígado de ecoestructura Hígado de ecoestructura homogénea, vesícula sin litiasis. No dilatación de homogénea, vesícula sin litiasis. No dilatación de vía biliar intra ni extrahepática. Riñones de vía biliar intra ni extrahepática. Riñones de morfología y tamaño normal.morfología y tamaño normal.
TAC abdominal:TAC abdominal: Discreta hepatomegalia. Discreta hepatomegalia.
CASO CLINICOCASO CLINICO
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Se realizó una prueba que permitió el Se realizó una prueba que permitió el diagnósticodiagnóstico
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![Page 13: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/14.jpg)
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
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SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
1954: Dubin 1954: Dubin && Johnson y Sprinz Johnson y Sprinz && Nelson: Nelson:
““hiperbilirrubinemia predominantemente hiperbilirrubinemia predominantemente a expensas de la fracción conjugada”.a expensas de la fracción conjugada”.
Defecto en la excreción biliar de Defecto en la excreción biliar de bilirrubina, colorantes colefílicos y porfirinas.bilirrubina, colorantes colefílicos y porfirinas.
Enfermedad rara. Ocurre en todas las Enfermedad rara. Ocurre en todas las razas, en ambos sexos.razas, en ambos sexos.
Incidencia mayor en judíos sefardíes Incidencia mayor en judíos sefardíes (1/3000).(1/3000).
![Page 16: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/16.jpg)
Trastorno hereditario A.recesivo (cr. 10q23-q24).Trastorno hereditario A.recesivo (cr. 10q23-q24).
Alteración en la proteína MRP-2 (encargada del Alteración en la proteína MRP-2 (encargada del transporte de los aniones orgánicos desde el transporte de los aniones orgánicos desde el
hepatocito hasta el canalículo biliar).hepatocito hasta el canalículo biliar).
Defecto en el transporte de los aniones Defecto en el transporte de los aniones orgánicos.orgánicos.
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
![Page 17: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/17.jpg)
Clínicamente se caracteriza por ictericia Clínicamente se caracteriza por ictericia ligera y fluctuante. ligera y fluctuante.
Situaciones de estrés, infecciones, Situaciones de estrés, infecciones, embarazo o uso de anticonceptivos orales embarazo o uso de anticonceptivos orales pueden aumentar los niveles de bilirrubina.pueden aumentar los niveles de bilirrubina.
Asintomáticos o síntomas generales o Asintomáticos o síntomas generales o digestivos vagos e inespecíficos.digestivos vagos e inespecíficos.
El hígado puede estar ligeramente El hígado puede estar ligeramente agrandado y aproximadamente en 25% de los agrandado y aproximadamente en 25% de los pacientes, discretamente doloroso.pacientes, discretamente doloroso.
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
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Analíticamente, no hay alteración Analíticamente, no hay alteración hematológica ni de la función hepática.hematológica ni de la función hepática.
Los niveles de BT suelen ser de 2 – 5 Los niveles de BT suelen ser de 2 – 5 mg/dl pudiendo llegar a ser de 20 – 25 mg/dl.mg/dl pudiendo llegar a ser de 20 – 25 mg/dl.
El predominio de la bilirrubina sérica es El predominio de la bilirrubina sérica es conjugada y la existencia de bilirrubinuria es conjugada y la existencia de bilirrubinuria es común.común.
La coproporfirina urinaria total se La coproporfirina urinaria total se incrementa o permanece normal pero un 65 - incrementa o permanece normal pero un 65 - 80% del total corresponde al isómero I en 80% del total corresponde al isómero I en contraste con la normalidad (75% del total: contraste con la normalidad (75% del total: coproporfirina III).coproporfirina III).
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
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Test de la eliminación deTest de la eliminación de Bromosulftaleína:Bromosulftaleína:
Anión orgánico excretado principalmente Anión orgánico excretado principalmente por el hígado.por el hígado.
Su única indicación actual, dada la alta Su única indicación actual, dada la alta incidencia de reacciones anafilácticas, es la de incidencia de reacciones anafilácticas, es la de herramienta coadyuvante en el diagnóstico del herramienta coadyuvante en el diagnóstico del síndrome de Dubin-Johnson.síndrome de Dubin-Johnson.
Característica elevación plasmática a los Característica elevación plasmática a los 90´de su administración debido al reflujo desde 90´de su administración debido al reflujo desde el hepatocito.el hepatocito.
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
![Page 20: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/20.jpg)
El diagnóstico puede ser realizado por la El diagnóstico puede ser realizado por la existencia de una hiperbilirrubinemia conjugada existencia de una hiperbilirrubinemia conjugada siendo la función hepática normal junto con una siendo la función hepática normal junto con una característica eliminación de coproporfirinas característica eliminación de coproporfirinas urinarias.urinarias.
Biopsia:Biopsia: Característico pigmento marrón o Característico pigmento marrón o negro en los hepatocitos. Arquitectura hepática negro en los hepatocitos. Arquitectura hepática normal.normal.
Algunos datos sugieren que este pigmento Algunos datos sugieren que este pigmento es una sustancia similar a la melanina mientras es una sustancia similar a la melanina mientras que otros indican que pudiera tratarse de un que otros indican que pudiera tratarse de un polímero de metabolito de adrenalina.polímero de metabolito de adrenalina.
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
![Page 21: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/21.jpg)
HIPERBILURRUBINEMIAHIPERBILURRUBINEMIA
↓ ↓ Resistencia vascular Resistencia vascular periféricaperiférica
Vasoconstricción Vasoconstricción lecho renallecho renal
Green J et al: Systemic hypotension and renal failure in obstructive jaundice-mechanistic and Green J et al: Systemic hypotension and renal failure in obstructive jaundice-mechanistic and therapeutic aspects. J. Am. Soc. Nephrol 1995; 5: 1853-71.therapeutic aspects. J. Am. Soc. Nephrol 1995; 5: 1853-71.
Green J: Jaundice, the circulation and the kidney. Nephron 1984; 37: 145-52.Green J: Jaundice, the circulation and the kidney. Nephron 1984; 37: 145-52.
↓ ↓ Volumen circulante Volumen circulante efectivoefectivo
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
NO OLIGURICANO OLIGURICA
(NECROSIS TUBULAR AGUDA)(NECROSIS TUBULAR AGUDA)
Efecto natriurético Efecto natriurético de las sales biliaresde las sales biliares
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Pronóstico excelente, no requiere tratamiento Pronóstico excelente, no requiere tratamiento alguno.alguno.
Evitar desencadenantes.Evitar desencadenantes.
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
![Page 23: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/23.jpg)
DUBIN-JOHNSONDUBIN-JOHNSON ROTORROTOR
AlteraciónAlteración Déficit en la excreción Déficit en la excreción biliarbiliar
Déficit en la excreción Déficit en la excreción biliarbiliar
MecanismoMecanismo Defecto en el transporte Defecto en el transporte de aniones orgánicosde aniones orgánicos
Alteración en el Alteración en el almacenamiento hepáticoalmacenamiento hepático
Función Función hepáticahepática NormalNormal NormalNormal
CoproporfirinCoproporfirinas urinariasas urinarias
Normales o ligeramente Normales o ligeramente aumentadasaumentadas
Coproporfirina I: 80% del Coproporfirina I: 80% del totaltotal
Incrementadas 250 – Incrementadas 250 – 500%500%
Coproporfirina IIICoproporfirina III
BromosulftaleBromosulftaleínaína
Eliminación tardía a los Eliminación tardía a los 90´90´
No eliminación tardía a los No eliminación tardía a los 90´90´
Biopsia Biopsia hepáticahepática Pigmentación negruzcaPigmentación negruzca NormalNormal
SINDROME DE DUBIN-JOHNSONSINDROME DE DUBIN-JOHNSON(ictericia idiopática crónica)(ictericia idiopática crónica)
![Page 24: Varón de 43 años con ictericia e insuficiencia renal](https://reader035.vdocumento.com/reader035/viewer/2022062315/568153db550346895dc1d46a/html5/thumbnails/24.jpg)
Para cualquier pregunta o sugerencia diríjanse a la siguiente dirección de correo electrónico: [email protected]