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TROMBOFILIAS TROMBOFILIAS
Adriana Escobar Quintero
Residente Pediatria III
F.U.C.S – Hospital De San Jose
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DEFINICIÓN…
un defecto de actividad fibrinolítica pueden predisponer a la trombosis, mientras que un exceso de activación favorecería la aparición de hemorragia
Alteración del balance hemostático en
circunstancias que habitualmente no
provocarían la formación de trombos
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Trombina Plaquetas
Endotelio
TROMBOTROMBO
Sistema fibrinolítico
Lesión
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Tendencia a desarrollar trombosis como consecuencia de factores predisponentes:
CongénitosAdquiridosAmbos
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PRINCIPALES COMPONENTES DEL PRINCIPALES COMPONENTES DEL SISTEMA FIBRINOLÍTICOSISTEMA FIBRINOLÍTICO
Proceso enzimático compuesto por una serie de activadores e inhibidores
Regulan la conversión de proenzima circulante, plasminógeno, en el enzima activa plasmina
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PLASMINÓGENO Glicoproteína monocatenaria compuesta por
790 aminoácidos sintetizá en el hígado Precursor plasmina Contiene ácido glutámico en posición amino-
terminal (Glu-plasminógeno)
Amino-terminal 5 estructuras denominadas “kringles” -anillos- fijación de lisina (LBS unirse específicamente a la fibrina)
Median la interacción del plasminógeno con la alfa2-antiplasmina
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ACTIVADORES DELPLASMINÓGENO
INTRÍNSECOS EXTRINSECOS
Activación del plasminógeno a plasmina escisión del enlace Arg561-Val562 en la molécula del Glu-plasminógeno
Acción de los diferentes activadores
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ACTIVACIÓN INTRÍNSECA DEL PLASMINÓGENO:
Inicialmente activación por contacto o XII-dependiente
Precalicreína o el quininógeno de alto peso molecular (HMW-K) inducir la activación del plasminógeno
Activación del factor XII conduce a la generación de calicreina
Calicreina puede activar una forma proenzimática de la UK
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ACTIVACIÓN EXTRÍNSECA DEL PLASMINÓGENO: Activador tisular del plasminógeno (t-PA):
Proteasa serínica monocatenaria constituida por 530 aminoácidos
t-PA es sintetizado por las células endoteliales Complejo ternario entre el t-PA y el plasminógeno a
nivel de la superficie de la fibrina
Formación local de plasmina y la degradación de la fibrina “in situ”
Xa y trombina, son potentes estimulantes de la liberación de t-PA
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ACTIVADORES TIPO UROQUINASA (UK) Y PROUROQUINASA (U-PA Y SCU-PA):
UK es una proteasa serínica Activador directo del plasminógeno mediante
escisión de un enlace Arg561-Val562 con formación de Glu-plasmina
No afinidad específica por la fibrina, ya que activa indiscriminadamente tanto al plasminógeno circulante como al unido a la fibrina
Sintetizada por los riñones
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PROUROQUINASA
Glicoproteína monocatenaria compuesta por 411 aminoácidos
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INHIBIDORES DEL SISTEMA FIBRINOLÍTICO
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Inhibidores competitivos del plasminógeno
Inhibidores de los activadores del plasminógeno
Inhibidores de la plasmina
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Inhibidor de activador de plasminógeno 1 (PAI-1)
Inhibidor de la fibrinólisis activado por trombina (TAFI)
α2-antiplasmina.
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INHIBIDOR DEL PLASMINÓGENO:
Glicoproteína rica en histidina
Inhibe de forma competitiva al plasminógeno por el que tiene afinidad a nivel de los LBS
50% del plasminógeno se une a esta proteína
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INHIBIDORES DE LOS ACTIVADORES DEL PLASMINÓGENO:
Clasifican en cuatro grupos 1Tipo endotelial (PAI-1): Principal inhibidor fisiológico de los activadores
tipo t-PA y u-PA . Gránulos alfa de las plaquetas (90%) y en
plasma (10%) ligado a una proteína estabilizadora (vitronectina)
2Tipo placentario (PAI-2): Monocitos y placenta humana y presente en
altas concentraciones en el plasma de gestantes a término
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3 PAI-3: Inhibir a u-PA, también neutraliza a la
trombina, factor X activado, factor XI activado y kalicreina
4Proteasa nexina:
Proteína sintetizada por fibroblastos, células epiteliales, células miocárdicas y plaquetas
Inhibe u-PA, trombina, tripsina y tiene una alta afinidad por la heparina
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INHIBIBORES DE LA PLASMINA:
ALFA2-ANTIPLASMINA: Inhibidor fisiológico de la plasmina
a) inactivación rápida de la plasmina b) interferencia con la unión del
plasminógeno a la fibrina;
c) unión covalente con la fibrina, haciendo que ésta sea más resistente a la acción de la plasmina
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ALFA-2-MACROGLOBULINA:
Complejos con diversas proteasas serínicas como trombina, tripsina y plasmina
Inhibir el exceso de plasmina una vez saturada la capacidad inhibitoria de la alfa2-antiplasmina
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OTROS INHIBIDORES C1-INHIBIDOR Antagoniza el primer componente del complemento
Antagoniza factores XII activado, XI activado, kalicreina y plasmina
Cofactor II de la heparina: inhibidor selectivo de la trombina, aumenta su actividad en presencia de heparina, su déficit está asociado a trombosis.
Alfa- 2 Macroglobulina: inhibe la trombina Alfa –1 antitripsina: inhibe al XIa, plasminógeno,
PCa, quizás trombina. Su déficit no produce trombosis.
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ANTICOAGULANTE
Proteinas C y prot S Complejo trombina / trombomodulina Asociación proteína S
Inactivan Va, VIIa
Inhibidor FT (TFPI) Inhibidor de la vía del factor tisular – endotelio Inactiva F Xa Complejo TFPI/Xa --- inhibe FT/VIIa
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ANTICOAGULANTE
Antitrombina: inhibidor de proteasas Neutraliza trombina, Xa, IXa, XIIa, Xia
Alfa2-macroglobulina Inhibe unión de trombina a fibrinógeno
Alfa 1 antitrpsina Inhibe trombina, kalicreina
Cofactor II de heparina Inactiva trombina
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ANTICOAGULANTES
Proteína Z Factor dependiente de Vitamina K
Producción endotelial
Inactiva a factor Xa
Induce unión de trombina a superficie plaquetaria
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PROTEINA Z
Vit K dependiente, vida/2 2,7 dias Estructura homóloga a la de los factores II, VII, IX y X, y a las prots C y S. Promueve la unión de la trombina a las superficies
fosfolipídicas de una manera calcio-dependiente. Cofactor para la inhibición del factor Xa Sensible a la acción de la alfa-trombina, Interacción
con la fosfatidilserina y fosfatidilcolina, y prostaciclina E1.
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t-PA
PLASMINÓGENO PLASMINA
Prouroquinasa
Uroquinasa
pdfFIBRINA
PK KK
XII
PAI-1
PAI-1
2APHRG
t-PA
Uroquinasa
XII
SK2macroglobulina
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MALLA DE FIBRINA FIBRINÓGENO
PLASMINA
lisislisis
DÍMERO - D PDF
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FISIOPATOLOGÍA
Factores involucrados:
Anomalías en el flujo sanguíneo: estasis vascular, policitemia, alteraciones estructurales del corazón, cuerpos extraños como catéteres, trauma.
Anomalía en los endotelios vasculares: infecciones, inflamación, reacciones inmunes, hipoxia, tóxicos.
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FISIOPATOLOGÍA
Anomalías en los mecanismos hemostáticos plasmáticos y plaquetarios:
alteraciones cualitativas o cuantitativas, adquiridas o congénitas de:
*Factores de la coagulación*Plaquetas*Sistema fibrinolítico*Anticoagulantes naturales
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EPIDEMIOLOGÍA
1/2500-5000
Incidencia trombosis venosa profunda o tromboembolismo pulmonar: 5.3/10000 niños hospitalizados o 0.07/10000 en población general
RN: incidencia de trombosis arterial y venosa: 24/10000 admisiones a UCIN o 0.051/10000 nacimientos en población general
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LOCALIZACIÓN DE LOS EVENTOS TROMBÓTICOS
Venosos
Arteriales
Relacionados con catéter
No relacionados con catéter
ACT arterial, válvulas mecánicas, trombosis arteria renal, trombosis arteria hepática, coronarias.
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Las manifestaciones trombóticas en los niños ocurren en 5% y en adultos en 40%
Los niños usualmente tienen más factores de riesgo
Eventos trombóticos en niños: 98% tienen al menos un factor de riesgo o enfermedad protrombótica
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DEFECTOS PROTROMBÓTICOS CONGÉNITOS
Deficiencia proteína C Deficiencia proteína S Deficiencia antitrombina Mutación factor V de Leiden Mutación 20210 protrombina Hiperhomocisteinemia Aumento niveles lipoproteína a
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FACTORES ADQUIRIDOS
Cateter venoso central Anticuerpos antifosfolípidos Cardiopatía congénita Resistencia a la proteína C no atribuible a
mutación Trauma/cirugía/inmovilización Anticonceptivos orales Embarazo Neoplasias
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FACTORES ADQUIRIDOS
Medicamentos Infecciones Síndrome nefrótico Hemoglobinuria paroxística nocturna Trasplante Anemia células falciformes/talasemia Anomalías vasos Infusión de factores de la coagulación Obesidad
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1. DÉFICIT PROTEÍNA C
Autosómico dominante 0.2-0.5% de la población Ocurren trombosis en 30% de los
heterocigotos Los niveles bajos de proteína C explican el
2.5% de los eventos trombóticos Tipos:
I: disminución proteína y actividad II: disminución actividad
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La Trombina, cuando se une a la trombomodulina en la superficie endotelial, activa a la proteína C. Esta a su vez, inactiva a los factores V y VII
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1. DÉFICIT PROTEÍNA C
Usualmente trombosis en edad adulta
Homocigotos: rara. Púrpura fulminans neonatal. Necrosis dérmica hemorrágica por trombosis vascular.
Lesiones iniciales tras horas o días del ncto de 4-8 cm diámetro, induradas, ovales o circulares, se vuelven rojas o púrpura tras 20-60 minutos.
Se puede revertir suplementando proteína C. Progresan a necrosis, a veces con pérdida de la extremidad Tto: PFC, proteína C
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homocigotos hacen CID, trombosis cerebral y oftálmica
Tto a largo plazo: anticoagulantes orales como warfarina y reemplazo de proteína C
La warfarina puede disminuir los niveles de proteína C por lo que se debe introducir terapia gradual con adecuada heparinización o reemplazo previo de proteína C
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2. DÉFICIT PROTEÍNA S
Autosómico dominante 0.7-2.3% Se encuentra en 10% de las trombosis Tipos:
I: disminución paralela en cantidad de proteína y ligada y libre
II: disminución actividad con niveles normales
III: concentración total normal pero libre menor por interacción anormal con C4b
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2. DÉFICIT PROTEÍNA S
Pocos casos de homocigotos o heterocigotos se presentan como púrpura fulminans
Heterocigotos: reportado trombosis arteriales o venosas, espontáneas o asociadas a estímulos como deshidratación o trauma
Adquirida: embarazo, uso ACO, CID, falla hepática, síndrome nefrótico, DM tipo I, varicela
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3.DÉFICIT ANTITROMBINA
Más severo que déficit de proteína C y S Autosómico dominante Más de 100 mutaciones Tipos:
I: deficiencia del antígeno y su actividad menor 50% de lo normal
II: antígeno normal pero con bajo nivel de actividad y disfunción
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3.DÉFICIT ANTITROMBINA
Riesgo de te en adultos: 50% En niños el riesgo < usualmente requiriendo
de alteraciones de otro factor Homocigotos: raro, descrito en algunas
familias Tto: concentrados de antitrombina humana,
antitrombina recombinante humana (no establecida su seguridad en niños)
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4. MUTACIÓN FACTOR V DE LEIDEN/RESISTENCIA DE PROTEÍNA C
Desorden protrombótico congénito + común en niños
95% de la resistencia a la proteína C es por mutación del factor V.
El otro 5% no es claro reemplazo de arginina por glutamina en la posición 506, lo que la hace resistente al clivaje
Prevalencia: 3-7% en caucásicos. Muy raro en asiáticos y africanos
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4. MUTACIÓN FACTOR V DE LEIDEN/RESISTENCIA DE PROTEÍNA C
Resistencia adquirida a la proteína C se ha relacionado con anticuerpos antifosfolípidos y trombosis en LES
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5. MUTACIÓN 20210 DE LA PROTROMBINA
Prevalencia del 2% en caucásicos
Cambio de guanina por adenina en el nucleótido 20210 en el extremo 3`del gen de la protrombina
Resulta en aumento de los niveles de protrombina con riesgo de trombosis en heterocigotos
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6. HIPERHOMOCISTEINEMIA
de las concentraciones de homocisteína en ayuno (<8.3 micromoles/L)
Variante de la 5,10 metilenetetrahidrofolatoreductasa (667 citosina por timina): disminución de la conversión de homocisteína a metionina
Frecuencia: 10-36%. No es claro porque no se presentan más manifestaciones trombóticas
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8. SINDROME DE LA PLAQUETA PEGAJOSA
Aumento en la capacidad de agregación Epinefrina ADP
14% trombosis venosa 12% trombosis arteriales periféricas 33% AIT 50% trombosis de los vasos retinianos.
Autosómica dominante 2/3 historia familiar.
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9. AUMENTO NIVELES DE APOLIPOPROTEÍNA A
Componente específico de la lipoproteína a
Homología estructural con el plasminógeno
Inhibe fibrinolisis por competencia con el plasminógeno
Sus niveles están determinados genéticamente
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10. DEFICIENCIA DE PLASMINÓGENO
En algunas familias el déficit heterocigoto de plasminógeno se encuentra en ptes con trombosis comparados con la población general
Estudios no consistentes
No se mide de rutina
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9. ADQUIRIDOS
LINEAS CENTRALES:
60% de los episodios tromboembólicos en niños se atribuyen a líneas centrales
Mecanismo : presencia de cuerpo extraño, obstrucción al flujo venoso, trauma del vaso en la inserción, daño endotelial,
Mayores en la subclavia izquierda
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9. ADQUIRIDOS
SÍNDROME AC ANTIFOSFOLÍPIDOS
Asociación de eventos trombóticos con ac circulantes dirigidos contra las proteínas plasmáticas con afinidad por las superficies aniónicas (fosfolípidos): a lúpico, ac anticardiolipinas y ac anti beta-2 glicoproteína
Trombosis venosas o arteriales en cualquier órgano o sitio
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9. ADQUIRIDOS
SÍNDROME AC ANTIFOSFOLÍPIDOS
Otros hallazgos: trombocitopenia, livedo reticularis, anemia hemolítica
Primario: sin evidencia de autoinmunidad Sec: asociación con autoinmunidad u otras
enfermedades, LES Transitorios:inf virales, DM, Perthes y SHU Se le atribuyen el 25% de las trombosis
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9. ADQUIRIDOS
SÍNDROME NEFRÓTICO incidencia de fenómenos tromboembólicos por
de niveles de antitrombina y de fibrinógeno
de proteína C y S, pero la proteína S tiene menor actividad por mayor unión al C4b
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ESTUDIO
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Si anomalías – repetir tras 3-12 meses de suspender terapia anticoagulante
En algunas circunstancias es útil evaluar a los padres
No se recomienda anticoagulantes por largo tiempo en familias asintomáticas
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IMÁGENES
Venografía: gold standard Ultrasonido doppler: + usado por ser -menos
invasivo – criterio: no compresión de la vena. Scan con ventilación perfusión: TEP. Dada su
dificultad en niños una TAC espiral T seno venoso: RNM o doppler T vena renal: doppler T cardíacos: eco - venografía
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DIAGNOSTICO
Tipo I:Hiperagregabilidad tanto con Epinefrina como con ADP
Tipo II: Hiperagregabilidad solamente con Epinefrina
Tipo III: Hiperagregabilidad solamente con ADP Dx Sugestivo: Hiperagregabilidad con solo una
concentración de un reactivo e historia de trombosis. El diagnóstico se confirma si al repetir la prueba, se confirma la misma anormalidad
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DIAGNÓSTICO
Historia de trombosis e hiperagregabilidad con dos concentraciones de un reactivo, o;
Historia de trombosis e hiperagregabilidad con una concentración de ambos reactivos, o;
Historia de trombosis e hiperagregabilidad
con una concentración de un solo reactivo, si al repetir la prueba se confirma el mismo resultado
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GRACIAS