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TRASTORNOS DEL MOVIMIENTOSINDROMES HIPERCINETICOS
(DISCINESIAS)
• Se caracterizan por aumento de la motilidad, bien por movimientos normales excesivos o movimientos anormales involuntarios.
• Principales tipos de discinesias:– Corea.
– Distonia.
– Temblor.
– Mioclonias.
– Tics
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COREA
• Movimientos involuntarios.• Súbitos.• Fluctuantes.• No repetitivos.• Sin patrón fijo.• Se acompañan de impersistencia motora.• Formas más definidas:
– Balismo: Afecta a segmentos proximales de extr.– Atetosis: Movimientos reptantes, que afectan
preferentemente a segmentos distales.
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PRINCIPALES FORMAS DE COREACOREA DE HUNTINGTON
• Herencia autosómica dominante.• Inicio a partir de los 40 años.• Anomalía genética localizada en cromosoma 4.• Asocia aparte de corea:
– Deterioro cognitivo( Inatención, bradifrenia).
– Alteraciones Psiquiatrícas (Depresión, ideas de suicidio).
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OTRAS FORMAS DE COREA
• Corea de Sydenhan• Neuroacantocitosis.• Corea Senil.• Enfermedades Sistémicas ( Lupus, Sdr.
Antifosfolipido).
• Corea gravidica.• Enfermedades generales y metabolicas
(Infecciones, tiroides,farmacos,policitemia vera,etc).
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COREATRATAMIENTO.
• Antagonistas de los canales del calcio (Nicardipina).
• Deplectores dopaminérgicos (Reserpina,Tetrabenazina).
• Agonistas dopaminérgicos.• Neurolepticos:
– Haloperidol.– Clozapina.
• Benzodiacepinas (Clonazepan).
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DISTONIA
• Movimientos sostenidos.
• Lentos o rápidos.
• Provocan desviación o torsión de un área corporal.
• Existencia de truco sensorial.
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DISTONIACLASIFICACION
• SEGÚN LOCALIZACION :• Focales : Afectan a un área corporal.
– Blefaroespasmo– .D.Oromandibular.– Torticolis espasmódico.– D.Laringea.– Calambre del escribiente.– Espasmo hemifacial
• Segmentarias : Afectan a dos áreas corporales.– Hemidistonía.
• Generalizada : Afectan a una pierna, el tronco y otra área corporal. (Distonía idiopática generalizada).
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DISTONIACLASIFICACION
• SEGÚN ETIOLOGIA :• Idiopática:Distonía generalizada hereditaria (Crom 9).• Secundarias :
– Lesiones cerebrales focales (Vasculares, hipoxia, desmielinización).
– Enfermedades metabólicas (Sdr. De Rett, neuroacantocitosis, E. De Wilson).
– Enfermedades degenerativas (E. De Parkinson, Paralisis Supranuclear progresiva, Degeneración cortico basal).
– Otras ( Vascular, traumaticas, infecciosas, toxicos, farmacos, etc).
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DISTONIATRATAMIENTO
• Anticolinergicos.• Benzodiacepinas.• Tetrabenazina.• Neurolépticos (Haloperidol, Clozapina ).• L-Dopa.• Ac. Valproico.• Carbamacepina.• Toxina botulinica.• Tratamiento quirúrgico(Rizotomia, Talamotomía,
Palidotomía, Estimulación palidal bilateral).
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TEMBLOR
• OSCILACION RITMICA DE UNA PARTE DEL CUERPO
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CLASIFICACION SEMIOLOGICA-ETIOLOGICA DEL TEMBLOR
• Reposo : E. De Parkinson y parkinsonismos.• Postural o de actitud :
– Fisiológico exagerado.– Esencial : Familiar - esporádico.
Benigno - severo.-- Sintomático :
E.Parkinson.Polineuropatía.Distonía.Farmacos.
• Cinético :(E.Multiple, vascular, tumoral,degenerativo)
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CLASIFICACION SEMIOLOGICA-ETIOLOGICA DEL TEMBLOR
Reposo Postural CinéticoFisiológico
exagerado ------- ++ +
Esencial
moderado ------- +++ +
Esencial
severo ++ ++++ ++
Parkinsoniano ++++ ++ +Rúbrico ++ +++ ++++Cerebeloso ------- + +++
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TEMBLORTRATAMIENTO
• Betabloqueantes.
• Benzodiacepinas ( Alprazolan ).
• Primidona.
• Calcioantagonistas.
• Gabaergicos ( Gabapentina ).
• Toxina botulínica.
• Cirugía ( Talamotomía estereotaxica, estimulación talámica).
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MIOCLONIAS
• SE DEFINEN COMO UN FENIMENO MOTOR INVOLUNTARIO SÚBITO, RAPIDO Y BRUSCO GENERADO POR BREVES CONTRACCIONES MUSCULARES
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MIOCLONIASCLASIFICACIÓN
• Según su distribución :– Focales.– Segmentarias.– Generalizadas.
• Según su presentación clínica :– Espontáneas.– Acción.– Reflejas.
• Según su origen :– Corticales.– Subcorticales ( Tronco o médula )
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MIOCLONIASETIOLOGIA ( I )
• Mioclonias fisiológicas :– M del sueño.– M inducidas por ansiedad.– Hipo.
• Mioclonias esenciales.– Esporadicas.– Hereditarias.
• Mioclonias epilépticas– Epilepsias mioclonicas de la infancia.– Epilepsias mioclonicas juveniles.– Epilepsias mioclonicas progresivas ( E.Lafora)
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MIOCLONIASETIOLOGIA ( II )
• Degeneraciones espinocerebelosas.
• Degeneraciones de ganglios basales.
• Demencias.
• Encefalopatías víricas.
• Enfermedades metabólicas.
• Encefalopatías toxicas o hipoxicas.
• Farmacos.
• Lesiones focales del S.N.C. ( Vasculares, tumorales, desmielinizantes )
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MIOCLONIAS TRATAMIENTO
• 5 - Hidroxi - triptofano.
• Clonazepan.
• Piracetan
• Valproato.
• Anticolinérgicos.
• Agonistas dopaminérgicos.
• Primidona.
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TICS
• Se definen como movimientos estereotipados, repetitivos y suprimibles voluntariamente.
• Fluctuan en frecuencia, intensidad y gravedad a lo largo del tiempo.
• Pueden ser vocales, motores, simples o complejos.
• Si persisten más de un año, se asocian a copro-ecolalia, copro-ecopraxia así como trastornos psiquiatrícos ( Sdr. Obsesivo-compulsivo, deficit atencional e hiperactividad ) constituyen el Sindrome de la Tourette.
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TICSTRATAMIENTO
• NEUROLEPTICOS:• Pimozide.• Haloperidol.• Risperidona.• Clozapina.• Flufenazina.• AGONISTAS DOPAMINERGICOS:• Pergolide.• CALCIOANTAGONISTAS.• INHIBIDORES DE LA R. DE SEROTONINA.• TIAPRIDE
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TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO INDUCIDOS POR FARMACOS
• Distonia aguda.• Acatisia aguda.• Parkinsonismo.• S. Maligno por Neurolepticos.• Sindromes tardios :
– Discinesia tardia.– Acatisia tardia.– Distonía tardia.Parkinsonismo tardio.– Mioclonias tardias.– Crisis oculogiras tardias.