Download - Trastornos de la adenohipofisis
TRASTORNOS DE LA
ADENOHIPOFISIS
Hormonas de la Adenohipofisis ACTH(corticotropina) TSH LH FSH GH(somatotropina) Prolactina
Sistema de Retroalimentación
TSH,ACTH,LH,TSH estimulan la secreción hormonal en tejidos efectores, y estas hormonas ejercen efecto auto regulador negativo en las células tróficas hipofisarias
Hormonas liberadoras Hipotalámicas El hipotálamo contribuye a la
regulación hipofisaria mediante hormonas liberadoras e inhibidoras secretadas en la circulación hipotalamo-hipofisis
TRH (TSH,Prolactina) GnRH (LH,FSH) CRH(ACTH,) GHRH(GH)
Somatostaina (inhibe GH, TSH) Dopamina(inhibidor de Prolactina)
Hipopituitarismo.
En ciertas hormonas (ACTH,TSH,LH,FSH) la hipofunción secundaria es fácilmente demostrable al evidenciar niveles séricos inadecuados de la hormona hipofisaria indicada , q coincide con los valores bajo es de la hormona en el órgano efector
Pruebas de estimulación hipofisiaria
Indicaciones clínicas para la realización de pruebas de estimulación hipofisiaria
Para realizar el diagnostico de afecciones hipofisiarias o hipotalámicas ocultas
Valoración de un tratamiento restitutivo hormonal con GH
Para determinar la viabilidad del tramiento con GnRH o GHRH de pacientes con hipotitituarismo hipotalámico
Tumores Hipofisiarios
Tipos de tumores Tumores hipofisiarios: casi siempre
benignos se observan en 10% adultos, pequeños encontrados en estudios radiológicos de manera casual
Tumores secretores de prolactina, neoplasias mas frecuentes seguidos delos clínicamente no funcionales.
Tumores Cromófobos, secretan prolactina,GH y otras hormonas; silentes clínicamente secretan cantidades pequeñas de gonadotropinas o sus subunidades α-B
Signos y síntomas Dependen de su localización y
características expansivas Cefalea, alteraciones
visuales(hemianiopsia bitemporal), parálisis extraocular ,hidrocefalia, convulsiones y rinorrea de LCR, frecuentes en macroadenomas> 1cm de diámetro y en tumores fuera de la silla turca que en los microadenomas < 1cm
La resonancia Magnética es la prueba de elección para documentar la presencia y extensión de neoplasias hipofisiarias
Evaluación prequirurgica
Debe realizarse determinaciones de T4 libre o del índice T4 libre
IGF-1 y prolactina Se indican glucocorticoides durante
le periodo preoperatorio y durante procedimientos diagnósticos estresantes en lugar de medirlas reservas de ACTH
Evaluación postoperatoria Se debe evaluar la necesidad de
restitución hormonal mediante los niveles de testosterona sérica(H), T4 libre o índice t4 libre, valorar el eje hipotalamo-suparrrenal mediante hipoglicemia por insulina, con metirapona o de forma indirecta con tetracosactida
Seguimiento cada 3-4 meses por 1 año y después cada 6-12 meses
Acromegalia y Gigantismo Manifestaciones clínicas La hipersecreción de GH produce
aspecto típico de la acromegalia(aumento de los rasgos faciales ,manos y pies ) si la GH esta aumentada antes del cierre del epífisis de los huesos largos al final de la pubertad causa aumento de la estatura y si es en la infancia causa gigantismo
Sudación excesiva Síndrome del túnel del carpo (compresión
del n. mediano)por tejido fibrocartilaginoso Artritis degenerativa Hipertensión arterial DM o intolerancia a la glucosa Hipecalcuiria Galactorrea Apnea del sueño
Diagnostico Evaluación de respuesta ala GH con la
administración oral de glucosa La respuesta normal es descenso de la GH
hasta valores de <1ng/ml de 60-120min posterior a la ingesta de 50-10g de glucosa
Elevación de IGF-1 si no hay enfermedad coincidente
Deben realizarse dos o tres pruebas aleatorias de GH para obtener un valor basal antes iniciar tratamiento
En los pacientes con acromegalia deben determinarse los niveles de prolactina porque hasta un 40% de los pacientes presentan adenomas mixtos
Ya con el diagnostico se debe someter al paciente a RMN para evaluar el contenido de la silla turca y estudio del campo visual
Tratamiento
Cirugía hipofisiaria con alcance de 50%-60% de los pacientes con niveles de < 2 ng/ml y IGF-1 normal
Tratamiento medico con hipersecreción persistente de GH tras la cirugía
Agonistas de la dopamina, disminuye significativamente las concentraciones de GH-IGF-1 en un numero reducido de casos(10%-40%)
Aproximadamente el 5% de los pacientes reducen el tumor hipofisiario
Carbegolina 0,25mg 1 o 2 veces por semana, aumentando de 1-2 mg/semana
Ocreotido(análogo de somatostatina)mas efectiva que los análogos de dopamina , su inconveniente es la necesidad de inyectarse
Forma de liberación sostenida y acción prolongada intramuscular mensual de 30-30mg
Seguimiento Cada 6 meses con determinación de
GH, IGF-1 en muestra de sangre aleatoria durante 2-3años y luego a intervalos de 1 año, de igual manera seguimiento radiológico y de prolactina
La T4 libre e índice de t4 libre, testosterona y a reserva de ACTH cada 1-2 años
Tumores secretores de prolactina Los prolactinomas son lo tumores
hipofisiarios mas comunes Causan en las mujeres amenorrea, con
o sin galactorrea, en ocasiones menstruación espontanea, pero no son fértiles o fase lútea corta
En los hombres disminución de la libido y de la potencia sexual o síntomas relacionados con lesión expansiva intracraneal
Las manifestaciones de hipogonadismo en ambos sexos se debe a inhibición de GnRH desde el hipotálamo por la prolactina con la consiguiente disminución de LH y FSH
Algunas mujeres también presentan hirsutismo
Diagnostico Hacer adecuada anamnesis de fármacos,
descatar embarazo, hipertiroidismo e IRC Estudio con RMN para detectar lesiones
hipotalámicas e hipofisiarias Valores de prolactina >200ng/ml se asocia
casi siempre a tumor Niveles de prolactina normal Hombres
<15ng/ml y Mujeres <25ng/ml
Tratamiento Medico Bromocriptina y carbegolina son potentes
supresores de la secreción de prolactina y los niveles séricos, además estos medicamentos producen reducción anatómica de los prolactinomas en un 60%-80%
Bromocriptina 1,25-2,5mg/d al acostarse con un refrigerio para reducirla hipotensión ortostatica con aumentos cada 3-4 días hasta 5-10mg/día hasta normalizar los niveles de prolactina
Carbegolina 0,25mg/ semana y aumentos según necesidad hasta 0,5 mg una o dos veces a la semana
Ablación quirúrgica o radiológica no es tratamiento de elección preferido en muchos pacientes
No es adecuado en pacientes jóvenes en edad fértil
Tumores secretores de TSH Poco frecuentes son el 2% de los tumores
hipofisiarios. Típicamente presentan hipotiroidismo con
TSH sérica detectable o elevada Una tercera de los tumores secretan
hormonas adicionales generalmente GH o prolactina
El tratamiento de elección es ablación quirúrgica o por radiación; responden a ocreotido y a veces a reducción del tumor
Tumores secretores de gonatropinas Son funcionales productores de LH y FSH Suelen ser macroadenomas con
manifestaciones clínicas típicas de estos. En hombres con tumores secretores de
FSH hay aumento del tamaño testicular La LH se eleva a la estimulación con TRH Tratamiento quirúrgico con seguimiento
con radioterapia
Tumores secretores de ACTH En la mayoría de pacientes con síndrome de
Cushing , la causa de hipercortisolismo parece ser la presencia de pequeños tumores hipofisarios secretores de ACTH(<10mm)
En muchos de ellos la solución reside en la adenectomia transesfenoidal selectiva
En pacientes con síndrome de Cushing la suprarrenalectomia bilateral sin tratamiento dirigido a la hipófisis puede causar aumento progresivo del tumor hipofisiario acompañado de hiperpigmentacion intensa (Sind de Nelson) en el 5-10% de los casos
Hiperplasia hipofisiaria Los pacientes con insuficiencia primaria de
tejidos periféricos(tiroides, gónadas) presenta hipersecreción de determinadas hormonas tróficas(TSH,LH,FSH)
La hipersecreción hormonal causa hiperplasia hipofisiaria para producir aumento de tamaño de lasilla turca
Los valores elevados de hormonas hipofisiarias retorna a la normalidad tras reponer las hormonas de los órganos diana en periodo de un año todo vuelve a la normalidad
Síndrome silla turca vacía Si la hipófisis no llena la silla turca , el
espacio restante suele estar ocupado por LCR con una extensión del espacio subaracnoideo
Puede deberse a dos circunstancias: Después de un infarto, la
reducción(bromociptina), destrucción(cirugía o radiación) de una hipófisis hiperplasica o adenimatosa
Silla turca vacía primaria se considera que un diafragma de la silla congénito incompleto (10-40% personas sanas) permite que entre LCR en ella. Comprimiendo la hipófisis expandiendo gradualmente la silla turca y aumentando la presión intracraneal
Diagnostico
TAC o RMN La T4 libre e índice de t4 libre,
testosterona,
prolactina
tratamiento
Silla turca primaria no se necesita tratamiento
En ocasiones tratamiento hormonal en silla turca relacionada con un tumor previo
Craneofaringioma Tumores que se originan en la bolsa Rathke Incidencia en la segunda década de la vida En 55%-60% son quísticos, 15%
solidos,25%-30% mixtos Se origina por encima de la silla turca
produciendo compresión del hipotálamo e hipófisis aumentando la presión intracraneana , defectos visuales, hipofunción endocrina, hiperprolactinemia y alteraciones mentales
En radiografía de cráneo se puede mostrar erosión de lasilla turca o un aumento de tamaño
Se define bien por TAC o RMN La cirugía es útil para extirpar el tumor
y aliviar la compresión La radioterapia controla en 70%-90%
permanentemente el tumor