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SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
ANDREY MARTÍNEZ PARDO
UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓNFACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”NEUROLOGÍA
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DEFINICIÓN
• Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías.
• Asociado a:– Rigidez– Distonía– Disquinesia– Temblor
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Mantener postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios
Controlar movimientos asociados o involuntarios.
Control automático del tono muscular
Función Vía Extrapiramidal
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Vía rubroespinal
Se origina en el núcleo rojo del mesencéfalo
Recibe fibras aferentes de la corteza motora y
cerebelo
Axones Núcleo rojo
Se cruza desucación tegmental ant.
Desciende hasta la ME a través de la protuberancia y bulbo
raquídeo
Cordón blanco lateral ME
Sinapsis con neurona asta
gris ME
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Función
Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos
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Vía tectoespinal.
Se originan en coliculo superior del mesencéfalo
Sustancia gris.
Se cruzan decusación tegmental post.
Llegan a la ME por el cordón blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)
Terminan en el asta gris anterior cervical.
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Función
Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales
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Tracto Vestibuloespinal
Recibe información de sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo.
Núcleo vestibular (puente y medula
oblongada)
Axones del núcleo vestibular descienden
homolateral por el medula oblonga
Cordón blanco anterior de la ME
Sinapsis en el asta gris anterior de la ME
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Función
Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura
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Tracto Reticuloespinal
Protuberancia(reticuloespinal
pontino)
Axones directos hacia la ME
Formando t. pontorreticuloespinal
Desciende por el cordón blanco anterior.
Medula oblonga(Reticuloespinal bulbar)
Axones cruzados y directos hacia la ME
Formando t. bulborreticuloespinal
Desciende por cordón blanco lateral.
Ingresan por cordones grises ant. ME
facilitan o inhiben act. Motoneuronas alfa y
gamma
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Función
Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular
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SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular2. DISTONÍA: alteraciones posturales3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal
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CLASIFICACION
• Trastornos del movimiento:
– Hipo cinéticos: Parkinsonismo
– Híper cinéticos: • Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics• Lentos: distonía, atetosis• Ritmicos: temblor
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PARKINSONISMO• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia– Hipomimia– ↓ Movimientos asociados– Micrografía
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PARKINSONISMO
• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada
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PARKINSONISMO
• Temblor: en reposo y de actitud
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PARKINSONISMO
• Distonía: – Inestabilidad
postural, – Postura
arquetipica, – Marcha petit pas
y festinante
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PARKINSONISMO
• Otros sintomas: – Hipofonia, – alteraciones neurovegetativas• Sialorrea, • Seborrea facial, • Sudoración,
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PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario: • Disrupción de la neurotransmisión
dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica
• ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson
• Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy).
• Causa idiopática en la mayoría de los casos.
• Genética, en un 10-15%
Parkinsonismo secundario:• Encefalitis• Fármacos con propiedades
antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores)
• Tóxicos: monóxido de carbono (CO)
• Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra (AVC’s isquémicos).
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ATETOSIS
• Es una variación involuntaria Movimientos lentos, irregulares y repetidos en el tiempo, son más dístales
DISTONÍAS
• Trastorno en el movimiento por contracciones sostenida de los músculos causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales, involuntarios y a veces dolorosos
COREA
• Movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos y rápidos a veces similares a movimientos voluntarios. Movimientos corporales de las extremidades y cara que son rápidos
BALISMO
• Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior Es generalmente unilateral (hemibalismo)
TEMBLOR
• Movimientos rítmicos producidos por la contracción alternante de grupos musculares antagónicos
TRASTORNOS HIPERCINETICOS
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COREA
• Hipercinesia: – movimientos involuntarios semipropositivos,
rápidos, arritmicos, bruscos– Habla irregular
• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural,
• Hipocinecia: en estados avanzados
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COREA• CAUSAS:
– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato-lenticular)
– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd. antifosfolipido
– Medicamentosas: L-dopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos tricíclicos, anticoagulante orales…
– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia
– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis
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ATETOSIS
• Discinecia: – Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento
• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)
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BALISMO
• Discinecia:– hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del cuerpo (hemibalismo)
• Etiología: – causas vasculares del núcleo subtalamico contra
lateral, – complicación de la talamotomía
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DISTONÍAS
• Distonías focales– Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.– Blefarospasmo.– Espasmo hemifacial.– Calambre del escribiente.
• Distonías segmentarias– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Distonía multifocal– Afecta 2 o más partes no contiguas.
• Distonías generalizadas– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter
progresivo.
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Tortícolis espasmódica• Distonía: postura anómala dolorosa• Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo• Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion
propioceptiva muscular
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Distonías de torsión
• Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión)
• Discinecia: espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias, alteración de la marcha.
• Etiología: poco clara
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Síndrome de Meige
• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)• Diskineticos: facies anormales
![Page 33: Sindromes extrapiramidales](https://reader038.vdocumento.com/reader038/viewer/2022102805/556b7594d8b42a08468b4f33/html5/thumbnails/33.jpg)
Síndrome discinetico orolingual
• Discinesia: – hiperquinesia lingual (similar a degustar), – protrusión labial, – masticación
• Deterioro intelectual• Etiología: neurolépticos
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DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL
• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares
• Examen físico: – Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular,
fasciculaciones…
– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem
– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo palmomentoniano
– Perfil neuropsiquiatrico
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Exámenes complementarios• Ensayo de hormona tiroidea
• Panel de electrolitos
• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)
• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)
• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o
• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas
• RM cerebral / PET
• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington