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ENFOQUE DEL PACIENTE CON PANCITOPENIA
RESIDENCIA de HEMATOLOGIAHIGA SAN MARTIN
2010
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DEFINICION
Disminución de las series formes de la sangre
LeucopeniaPlaquetopeniaAnemia
<3500
<150.000
HTO H 47+/- 5 Hb 16/- 2HTO M 42+/- 5 Hb 14+/-2
PRESENTACIÓN CLÍNICA
SEVERIDAD
CONDUCTA
COMPLICACIONES
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LEUCOPENIA
Disminución del número total de leucocitos circulantes. Umbral inferior del rango normal para el adulto: 3.5 X 10 9
Neutropenia: Disminución de la cifra de PMNs circulantes por debajo de 1.5 x 10 9 /lt
Linfopenia: Disminución de la cifra de linfocitos circulantes por debajo de 1.0 x 10 9 /lt
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NEUTROPENIA Y RIESGO DE INFECCIÓN
PMNs circulantes Intensidad Riesgo x 109/l de la neutropenia de infección
> 1,0 Leve habitual
05. a 1,0 Intermedia aumentado
0,2 a 0,5 Grave severo
< 0,2 Agranulocitosis constante
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Anamnesis
1. Dieta ( vegetarianos, lácteos, consumo de alcohol , trastornos alimenticios)
2. Ocupación (frigoríficos, tambos, veterinarios, agricultores, industria del caucho, tinturas, zapatos etc.; radiólogos)
3. Datos epidemiológicos ( fábricas cercanas)
4. Enfermedades infecciosas ( factores de riesgo HIV, hepatitis , VEB,CMV, brucelosis, micobacterias, leishmaniasis, micosis profundas)
5. Enfermedades oncológicas previas (radiaciones, QTP)
6. Historia familiar ( AA Congénita, enfermedades de depósito lisosomal)
7. Cirugías (gastrectomía)
8. Medicamentos 9. Embarazo
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Sustancias y Medicamentos relacionados con aplasia
SUSTANCIAS Y MEDICAMENTOS
Citostáticos (QTP)CloranfenicolSales de OroIndometacinaAINESAnticonvulsivantesAntipalúdicosBencenoInsecticidas
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Etiopatogenia
Ausencia de progenitores hematopoyeticos(Insuficiencia Medular cuantitativa o Aplasia)
Hematopoyesis ineficaz(Insuficiencia Medular cualitativa)
Destrucción periférica aumentada
Reemplazo del tejido normal MO
Mecanismos múltiples
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Hiperesplenismo
1. Anemia, leucopenia y/o trombocitopenia
2. Celularidad MO normal3. Esplenomegalia4. Mejoría post esplenectomía
“Hiperfunción esplénica con inapropiado secuestro y destrucción
de células sanguíneas”
• ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGENITAS• CITOPENIAS INMUNES• INFECCIONES• SD. INFLAMATORIOS CRÓNICOS• SD. CONGESTIVOS• ENFERMEDADES INFILTRATIVAS• TUMORES Y QUISTES ESPLENICOS• IDIOPÁTICAS
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Clínica
Sd. AnémicoPlaquetopeniaLeucopenia ( linfopenia/neutropenia)
Clínica dependiente de la enfermedad de baseTener en cuenta!
HepatomegaliaEsplenomegaliaAdenopatías
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REMPLAZO DE MO
HIPERCELULAR
HIPOCELULAR
Diagnóstico
BIOPSIA DE MEDULA
OSEA
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CASOS CLINICOS
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Caso 1
Paciente 17 años de edad, sexo femeninoDerivada de Hospital de San Miguel del Monte por anemia.
APP: hipotiroidismo en tto. Vitiligo.
AEA: pérdida de peso (5kg en 2 meses), anorexia, N,V, astenia marcada y ángor a mínimos esfuerzos.
E.F: palidez cutáneo mucosa, sin visceromegalias.
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Hematológico:
HTO 12%, GB 2600 ( C 2,S54,L 36,M4, Mi 4) Plaquetas 90.000. Anisocitosis, Macroovalocitos,Poiquilocitosis, Polisegmentación, policromatofilia
Laboratorio:Gluc. 0,97, Urea 0.24, Creat. 0.75, BT 1.58, BD 0.42, BI 1,16 TGO 20, TGP 16, LDH 7400.
PCD – PCI negativas
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Se transfunde 2USG
Dosaje Vitamina B12 y Ac Fólico
VEDA
B12: 127 pg/mlAc Fólico: 16,1
ng/ml
Gastritis atrófica antral
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Inicia tratamiento con Vitamina B 12.
Buena recuperación hematológica
Alta hospitalaria, en seguimiento por consultorio externo.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
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Caso 2
Paciente de 17 años. Sexo masculino
MC: Gingivorragia
AEA: SRG ( astenia, fiebre )
EF: palidez cutáneo mucosa petequias, hematomas en MMII, gingivorragia.
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Hematológico:HTO 11% Hb 3.8 g/dl, Plaquetas 1100,
GB 320
Hemostasia: s/p
PAMO:Celularidad muy disminuidaSerie Megacariocítica ausente.
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Se transfunde 2 USG y plaquetas regladas
Inicia G-CSF 1 ampolla/día
Serologías virales: ( HS; VHC,VHA;VHB; HIV VEB) negativas
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Biopsia ósea
Espacios medulares ocupados por tejido adiposo y muy escasas células hematopoyéticas. Cuadro compatible con aplasia medular severa sin evidencias de fibrosis
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Inicia tto. Con Ciclosporina A 150 mg/12 hs + soporte transfusional
Al mes de tto: HTO 18%, HB 6,5 gr/dl, Plaquetas 40.000, GB 1500.
Se indica Timoglobulina (5 mg/´kg/día por 5 días)+ Ciclosporina 150 mg/12 hs+ Solumedrol 500 mg/día
Sin hermanos compatibles para TMO
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Actualmente continua con Ciclosporina y soporte transfusional
Se inicia búsqueda de donante no relacionado
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Aplasia Medular
Pancitopenia severa
Imagen de aplasia en MO, o de MO severamente hipocelular para la edad.
Ausencia de infiltrado medular patológico.
Ausencia de mielofibrosis
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Criterios de Severidad
SANGRE PERIFERICA (2 de 3):
PMN < 500 / mm3Plaquetas < 20.000 / mm3Reticulocitos < 1%
MEDULA OSEA (1 de 2):
hipoplasia severa, con remanente hematopoyético < 30% correspondiente a la edad del paciente.
aplasia medular total.
B. Camitta et al
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MEDULA OSEA NORMAL
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Medula Ósea normal. BO
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Aplasia Medular
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Caso 3
Paciente de 52 años de edad. MC :astenia
APP: hepatitis B
AEA: SRG, astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, 10kg en 6 meses.
EF:Muguet, hematomas en MMII, palidez cutáneo mucosa
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Hematológico:HTO 18, Hb6, Retic. 0,1 ,Plaquetas 72.000, GB 1580 (N2,L30,Bl 68%)
Hemostasia : S/p
Laboratorio:Datos positivos : LDH 539 UI/l, TGO 67, TGP 65
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PAMO:
Blastos 72% aspecto mieloide, mediano a gran tamaño, asincronía de maduración. Cromatina laxa, nucléolos evidentes. Citoplasma basófilo con abundantes granulaciones.
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CTG: der 11q+
CMF: 68% Blastos mieloides. Marcación compatible con M2
LMA M2 Riesgo Alto LMA M2 RIESGO ALTO
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¡ GRACIAS !
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