Download - Purpura Henoch-Schönlein - presentasi
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
1/31
Purpura Henoch-SchnleinOleh :Suci Nurannisa yusuf, S.Ked
Preseptor : dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes.,
Sp.KK
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
2/31
Identitas pasien
Nama : Nn. SM
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 24 tahun
Alamat : Bantul
No. CM : 475824
Anamnesis
Keluhan utama : Kedua kaki timbul ruam-ruam berwarnamerah sejak 3 hari SMRS.
Keluhan tambahan : Kedua kaki terasa pegal linu.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
3/31
Riwayat penyakit sekarang:
Pasien mengeluh kedua kakinya pegal sejak 3 hari SMRS dan kemudian
muncul ruam-ruam berwarna merah di kedua kaki, tidak gatal, tidak
perih dan tidak panas. Awalnya hanya berupa bintik-bintik kecil
bertambah merah tetapi lama-kelamaan bintik merah tambah
membesar. Pasien tidak mengeluhkan mual, muntah, nyeri perut,
BAB bercampur darah, serta demam, BAK tak ada keluhan. Pasien
kurang-lebih sebulan SMRS mondok di RSPS dengan diagnosis
tifoid fever dan mendapat terapi antibiotik cipfofloksasin 2x500 mg.Riwayat trauma (-), konsumsi obat-obatan sebelumnya selain
antibiotik diatas (-), gigitan binatang (-), Sakit tenggorokan
sebelumnya (-).
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya.
Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang sama seperti
pasien.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
4/31
Pemeriksaan
Keadaan umum : Baik
Kesadaran : Compos mentis
Status Dermatologikus
Lokasi : Regio cruris dextra dan sinistra
Efloresensi : Pada regio cruris dekstra dan sinistra
Tampak ruam eritematosa multipel yang tersebar pada
kedua tungkai berbagai ukuran. Ruam dapat dipalpasi,
tidak menghilang saat ditekan.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
5/31
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
6/31
Pemeriksaan Penunjang
Tidak dilakukan
Diagnosis Banding
Purpura Henoch Schonlein
Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
Idiopatic trombositopenia purpura
Diagnosis Kerja
Purpura Henoch Schonlein
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
7/31
Penatalaksanaan
Sistemik
Metilprednisolon 16 mg - 8mg - 8mg Cimetidin 3x200 mg
Cetirizine 2x10 mg
Topikal Kloderma 2 dd ue
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
8/31
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
9/31
DEFINISI
Nama lain penyakit ini adalah purpuraanafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitisalergik.
HSP adalah sindrom vaskulitis sistemikdengan:
Palpable purpura
Arthralgia Keterlibatan dari GI track
Glomerulonephritis
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
10/31
EPIDEMIOLOGI
rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usiasekolah
prevalensi tertinggi pada usia 2-11 tahun
(75%) 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang
ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripadaanak perempuan rasio 2 :1.
50% diikuti oleh URI
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
11/31
ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti;IgA diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal.
Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
12/31
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
13/31
MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign self-limited
disorder;
< 5% kasus menjadi kronis;
hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal
ginjal.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
14/31
PATOFISIOLOGI
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
15/31
Penyakit yang dimediasi imun-compleks
dengan deposit pada kapilar glomerular,
kapiler dermal dan GI tract
Adanya keterlibatan kompleks imun IgA
memungkinkan proses ini berkaitan dengan
proses alergi
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
16/31
gambaran imunofluoresensi pembuluh darah
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
17/31
Penemuan dermatologic: Leukocytoclastic
vasculitis dengan deposit IgA
H & E stain of skin biopsy showing leukocytoclastic vasculitis with infiltration of neutrophils.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
18/31
Penemuan RENAL: deposits IgA granular,
mesangioproliferative glomerulonephritis dan
crescent formation
Renal biopsy: sclerosis and fibrous crescents in the glomerulus.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
19/31
MANIFESTASI KLINIS
Gejala-gelaja :
Abdominal pain
Renal disease
Palpable purpura
Arthritis/arthralgias lebih sering pada orang
dewasa (lutut dan pergelangan kaki).
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
20/31
Palpable purpura paling sering terlihat padaekstremitas bawah, atas dan bokong
Lesi dimulai sebagai makula eritematosa purpura,
lesi nonpruritic yang mungkin menjadi konfluen
GI tract: lebih umum pada anak-anak. Gejala meliputisakit perut, mual, muntah, diare, sembelit atau
intususepsi usus. Dapat hadir dengan pendarahan GI.
Renal involvment:pada hingga 50% pasienBiasanya lebih cepat berkembang pada orang dewasa.Jarang terjadi pada anakMungkin hadir dengan hematuria
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
21/31
DIAGNOSIS
Kriteria American College of Rheumatology
1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala,
yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onsetgejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4.Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding
arteriol atau venula
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
22/31
Kriteria European League Against Rheumatism
(EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology
Society (PreS) 2006 :
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri
perut difus, deposisi IgA yang predominan
(pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan
ginjal (hematuria dan atau proteinuria).
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
23/31
Diagnostic evaluation
Biopsi kulit: dapat membantu dan digunakan
untuk mengkonfirmasi IgA dan deposit C3 dan
vasculitis leukocytoclastic.
Biopsi ginjal: biasanya tidak diperlukan untuk
diagnosis. Akan menunjukkan deposito
mesangial IgA dan glomerulonefritis
segmental
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
24/31
mild leukocytosis
Normal platelet count
Normal level serum complement Peningkatan IgA 50%
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
25/31
MANAJEMEN
Penyakit self-limiting (1-6 weeks)
Steroids:
dapat menurunkan edema jaringan,
dapat membantu keluhan arthralgia dan nyeriperut
Belum terbukti bermanfaat dalam penyakit ginjalatau manifestasi di dermal
Tidak mengurangi kemungkinan kambuh
Tidak memperpendek durasi penyakit
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
26/31
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
27/31
KOMPLIKASI
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan
ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan
perforasi usus. Komplikasi yang jarang dari
edema scrotal adalah torsi testicular, dimanasangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
28/31
PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh
94% kasus anak-anak dan
89% kasus dewasa.
Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus,
umumnya pada anak yang lebih besar dan dewasa;
< 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis.
Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderitabiasanya sembuh spontan dalam 72 jam.
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
29/31
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
30/31
PEMBAHASAN
Pada pasien ini berdasarkan kriteria diagnosis diatashanya ditemukan palpable pupura dan atralgia.
Kelainan ginjal menurut teori bisa terjadi 1 bulansetelah onset.
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanyatimbul sesudah kelainan kulit (1-4 minggu sesudahonset).
Pada pasien ini onset purpura 3 hari yang lalu sebelumdiperiksa.
Untuk menegakan diagnosis pada pasien inidibutuhkan pemeriksaan penunjang seperti biopsikulit, dan pemeriksaan darah lengkap
-
8/22/2019 Purpura Henoch-Schnlein - presentasi
31/31