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Enfermedad de
Paget perianal
Enrique Moncada Iribarren
Servicio Cirugía CHUVI
Paget perianal
En 1874 Sir JAMES PAGET cirujano y patólogo británico describe ésta entidad clinicopatológica.
Comúnmente se localiza en el
pezón, donde se asocia a un
Carcinoma ductal subyacente.
Darier y Coulillaud describen en
1893, el primer caso de
localización perianal.
E. de Paget
E. de PAGET de la mama
E de PAGET extramamaria:
GlándulasApocirnas
Vulva
Pene
EscrotoAxila
Regiónperianal
yperianal
Paget perianal/ Epidemiología
Se han publicado hasta el momento unos 300
casos.
Representa el 6% de los casos de E. de Paget
Afecta tanto a hombres como a mujeres.
Habitualmente ocurre a partir de la 6ª decada
Raza blanca.
Paget perianal/ Epidemiología
A diferencia del Paget de mama en que
siempre se asocia un ADC de mama
subyacente.
El Paget perianal puede o no asociarse a tumor
subyacente . Colorectal (25%) o ginecológico
(15%)
Es esencial antes del tratamiento la búsqueda
de tumor sincrónico o metacrónico
Paget perianal/ Histolología
Carcinoma intraepitelial
Celulas pagetoides: citoplasma claro ynúcleo grande que se tiñe con CEA, EMA ycitoqueratinas
La expresión de algunacitoqueratina comoCK7+ y CK20- es másespecífica de la forma perianal y sirve para el DD de la con el asociado a ADC de recto subyacente
Paget perianal/ Patogénesis
Muy controvertida: dos entidades patológica distintas con
la misma expresión clínica e histológica
1º Crecimiento intraepitelial desde un carcinoma subyacente
en gládulas apocrinas del sudor:
- extenderse a folículos pilosos o glándulas ecrinas .
- extenderse a la dermis donde se convierte en invasor
y con capacidad para mestastatizar
2º Diseminación por contigüidad a la piel perianal de un
carcinoma rectal subyacente
Paget perianal/ Clínica
Lesión eritematoescamosa ligeramente
pruriginosa
Secreción serosa o sanguinolenta
Costras, fisuras o grietas
Eczema húmedo que ha sido largo tiempo
tratada sin éxito con pomadas de corticoides
Paget perianal/ Clínica
Paget perianal/ D. Diferencial
Paget perianal/TRATAMIENTO
Cirugía
Radioterapia
Quimioterapia
Terapia Fotodininámica
Otros
Paget perianal/ Preoperatorio
Colostomía en asa:
- Si la lesión ocupa más de 180º de la
circunferencia perianal.
- Si el radio de la lesión es mayor de 3 cm.
Profilaxis tromboembólica.
Preparación mecánica del colon.
Profilaxis antibiótica extendida hasta 5 días
Paget perianal/CIRUGIA
EN AUSENCIA DE NEOPLASIA ASOCIADA
SUBYACENTE
Exéresis con amplios márgenes (1-3 cm)
- Alta frecuencia de recidiva local (25-60%).
- Crecimiento intraepidermico supera al límite
macroscópico de la lesión.
Cobertura del defecto cutáneo
Paget perianal/ Márgenes
Margen entre 1 y 3cm.
Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)
Cirugía en dos tiempos para estudio de la
lesión.
Un 30% con márgenes negativos y un 40% con
márgenes positivos recidivaron.
En el canal anal el borde de sección deber
situarse 1cm por encima de la línea dentada.
Paget perianal/ Márgenes
Biopsias intraoperatorias (Falsos negativo)
Cirugía en dos tiempos para estudio de la
lesión. Un 30% con márgenes negativos y
un 40% con márgenes positivos recidivaron
Punch de 4 cuadrantes en margen sano
Cirugía micrográfica de Mohs (23%)
Cirugía guiada por diagnóstico
fotodinámico.
Paget perianal/ Cirugía
Paget perianal/ Cirugía
Diferentes plastias cutáneas o miocutáneas
Plastia “V-Y” bilateral
Paget perianal/ Cirugía
Plastia “V-Y” bilateral
Paget perianal/ Cirugía
Variantes “flecha”
Plastia de rotación en “U”
Paget perianal/ Cirugía
OTRAS OPCIONES
Cirugía por etapas:
Suele hacerse en dos etapas, en cada una se reseca la mitad de la circunferencia perianal y se cubre con un injerto cutáeno de espesor parcial.
Evita la Colostomía en asa (Colostomía química)
Técnicamente más sencillo.
- AAP es mandatoria cuando el Paget se asocia un ADC de recto o progresa más allá de la línea dentada
Paget perianal/ Radioterapia
- Tratamiento primario en pacientes que rehusan
o no son subsidiarios de cirugía (50Gy).
- Tratamiento complementario a la cirugía con
márgenes insuficientes.
- Cuando se asocia a ADC subyacente.
- Tratamiento de la recidiva.
Paget perianal/ Quimioterapia
Tratamientos tópicos
Inyeccion intralesional de Interferón
Imiquimod
5-FU, Bleomicina
Se han coseguido remisiones de hasta el 57%
En general indicado en casos avanzados, como
citoreductor previo a la cirugía o cuando está
contraindicada la RT
Paget perianal/ OTROS
Laser Argón
Crioterapia
Fototerapia dinámica
Poca evidencia aunque prometedores resultados.
Paget perianal/ Estrategia
Paget perianal/Complicaciones
- Ectropion mucoso : puede requerir nueva plastia
para reconstruir un nuevo canal anal.
- Estenosis anal.
- Incontinencia fecal: unos colgajos demasiado
gruesos conducen a incontinecia
Paget perianal/Resultados
Recurrencia local : (mutifocal y discontínuo)
- Paget no invasivo, cirugía con márgenes : 50%.
- Paget invasivo: 67%
Tto: resección amplia + RT + ¿QT local?
Paget no invasivos pueden convertirse en invasivos con
el paso de tiempo, hay descritos casos de progresión
15 años o más después de resecar el primario
Seguimento a largo plazo
Paget perianal/Pronóstico
Supervivencia global a los 5 años : 55-70%
Supervivencia a los 10 años: 40-60%
Afectación intraepidérmica : 75%
Invasión dérmica: 33%
Paget perianal/CLAVES
Entidad poco frecuente.
Lesión perianal eczmatosa refractaria al tratmiento
debe ser biopsiada.
Tratamiento de elección : resección con márgenes
amplios.
Alta tasa de recidiva local.
RT o Qt en casos seleccionados.
GRACIAS