MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA REPRODUCTOR SISTEMA REPRODUCTOR
FEMENINOFEMENINO
MALFORMACIONES DEL MALFORMACIONES DEL SISTEMA REPRODUCTOR SISTEMA REPRODUCTOR
FEMENINOFEMENINO
DEFINICION DEFINICION DEFINICION DEFINICION
Son Problemas en los órganos reproductores de una niña que ocurren mientras está creciendo en el cuerpo de la madre.
Los órganos reproductores abarcan la vagina, los ovarios, el útero y el cuello uterino.
Desarrollo de los órganos en el bebe. Desarrollo de los órganos en el bebe.
Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre
las semanas 4 y 5 del embarazo y este desarrollo continúa hasta la
semana 20 del embarazo. El desarrollo es un proceso complejo
y muchas cosas diferentes lo pueden interrumpir. La gravedad del problema del bebé depende
de cuándo ocurrió la interrupción. En general, cuanto más temprano
ocurran los problemas del desarrollo en el útero, más serio
será el problema.
Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores
de una niña pueden ser causados por:
Genes defectuosos o faltantes (defecto genético)
Uso de ciertas drogas durante el embarazo
CLASIFICACION
CLASIFICACION
las malformaciones en los genitales femeninos podemos clasificarlas en cuatro
grupos fundamentales, y un último grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo
la dará el estudio cromosómico.
· Alteraciones en los ovarios
· Alteraciones en el tracto reproductivo
· Síndromes cloacales
· Alteraciones en la uretra
· Estados intersexuales. Genitales ambiguos
ALTERACIONES EN LOS OVARIOS
ALTERACIONES EN LOS OVARIOS
La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.
Alteraciones en el tracto reproductivoAlteraciones en el tracto reproductivo
La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo en el
desarrollo y fusión de los extremos distales de los
conductos de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo
embrionario.
Síndromes cloacales
consiste en la confluencia perineal de los tractos digestivo, urinario y genital. Con frecuencia suele ir asociado a alteraciones a otros niveles como en el sistema cardiovascular, renal y digestivo.
Hermafroditismo verdadero
Se trata de individuos que presentan simultáneamente tejido ovárico y testicular en la conformación interna de su aparato reproductor. Es la menos frecuente dentro de la clasificación de las anomalías de la diferenciación sexual.La asignación del sexo debe basarse cuidadosamente en el grado de virilización, respuesta hormonal, contexto familiar y cultural.
Falla según etapa embriológica (desarrollo,
fusión y reabsorción). Tipo I: Agenesia–hipoplasia
Tipo II: Utero Unicorne
Tipo III: Utero Didelfo
Tipo IV: Utero Bicorne
Tipo V: Utero Tabicado
Tipo VI: Ut e r o Ar c u a t
Tipo VII: Utero asociado a dietilestilbestrol DES
SÍNTOMAS
Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y pueden abarcar:
Falta de desarrollo de las mamas, Protuberancia en el área estomacal, generalmente debido a sangre o moco que no puede salir, Flujo menstrual que ocurre a pesar del uso de un tampón
(un signo de una segunda vagina), Dolor o cólicos mensuales sin la menstruación, Ausencia de menstruación (amenorrea), Abortos espontáneos o nacimientos prematuros repetitivos
(puede deberse a un útero anormal)
Diagnóstico clínicoEs el diagnóstico que se ha llevado a cabo clásicamente, su realización se basa en las características clínicas de la malformación, aunque debería de incluir:
· Exploración física.· Antecedentes familiares.· Evolución embarazo.· Historia clínica dirigida.· Cariotipo.· Pruebas complementarias: Imagen (ecografía, tomografías)· Analíticas (determinaciones hormonales)
ComplicacionesLas anomalías de la cloaca pueden causar complicaciones
potencialmente mortales al nacer.
Igualmente, se pueden desarrollar complicaciones potenciales si el diagnóstico se hace tarde o en forma equivocada. Se pueden encontrar
que niños con genitales ambiguos a quienes se les asigna un género tienen órganos internos relacionados con el sexo opuesto a aquel con el cual fueron criados. Esto puede causar sufrimiento psicológico intenso. Los problemas sin diagnosticar en el aparato reproductor de una niña
pueden llevar a infertilidad y dificultades sexuales.
•Endometriosis •Dar a luz demasiado pronto (parto prematuro) •Protuberancias abdominales dolorosos que requieren cirugía •Abortos espontáneos repetitivos
Los exámenes pueden abarcar:
Endoscopia del abdomen Niveles hormonales, especialmente testosterona y cortisol Ecografía o IRM Electrolitos en suero y orina
TRATAMIENTO
Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para las niñas con problemas de desarrollo de los órganos reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida normalmente puede corregirse con la cirugía.
Si la bebé no tiene vagina, el médico puede prescribir un dilatador cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar el área donde se supone que está la vagina.
. El reconocimiento oportuno es importante, particularmente en los casos de genitales
ambiguos. Debe pensarse muy bien antes de asignar un género: eso significa, antes de decidir si el bebé será niño o niña. El tratamiento debe incluir asesoría para los padres y, finalmente,
para el niño.
El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra múltiples cirugías complejas para arreglar cualquier problema con el recto, la vagina y el aparato urinario. Si la anomalía congénita causa complicaciones potencialmente mortales, la primera cirugía se hace poco después el nacimiento.
PrevenciónEn su mayor parte, no existe una forma de prevención conocida.
Las mujeres embarazadas deben ser extremadamente cuidadosas de no manipular ninguna sustancia que contenga hormonas masculinas.
Igualmente, es importante que una mujer embarazada verifique antes de tomar cualquier tipo de medicamento o suplementos como prasterona.
CONCLUSIÓN
Si bien las malformaciones uterinas son de relativa baja frecuencia en la población general, se presentan en una alta proporción en pacientes con mala historia reproductiva, especialmente en mujeres con abortos recurrentes.Una de las variedades con mayor falla reproductiva son los úteros tabicados, los cuales a su vez corresponden casi a la mitad de los casos de las malformaciones uterinas, y que tienen la particularidad de presentar una dramática mejoría con la metroplastía histeroscópica que es una técnica quirúrgica relativamente poco invasiva.
En las últimas Jornadas de la Sociedad de Ultrasonografía en Medicina y Biología realizadas en abril del presente año, se propuso la creación de un centro de pacientesportadoras de MU a cargo del grupo de interés en ultrasonografía ginecológica de la SOCHUMB, con el objeto de tener una estadística multicéntrica nacional, además de poder capacitar correctamente a los ultrasonografistas para el diagnóstico de la malformacion uterina.