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Facultad de Medicina UAT
“Dr. Alberto Romo Caballero”
Mejía Espinoza Rafael Alejandro
Leucocoria
Oftalmología
Octubre 2012
Definición
“Pupila Blanca” Ausencia del reflejo normal del fondo de ojo.
El reflejo de fondo de ojo puede estar totalmente ausente o dar una apariencia como aquella que se
observa al iluminar los ojos de un gato en la oscuridad.
“Reflejo de gato amaurótico”
Etiología
1. Retinoblastoma2. Catarata Congénita3. Retinopatía del prematuro4. Hiperplasia Primaria del Vítreo5. Desprendimiento de Retina
Retinoblastoma
Neoplasia Congénita Hereditaria maligna
Neoplasia maligna mas frecuente en la infancia
1/ 23000-34000 nacidos vivos
Bilateral 25-35%
Diagnostico promedio 23 meses edad
Mutación genética espontánea o Autosómico Dominante
Cromosoma 13
Dos formas:
Esporádico:
Unilateral 60 % de los casos
Familiar
40% de los casos80% bilateral, 15 UnilateralAlto riesgo de otras neoplasias
Consejo Genético
1. Pareja con hijo con Rb 1/20000 de procrear otro hijo con Rb.
2. Padres fenotípicamente normales con 2 hijos con Rb tienen 50% de posibilidad de procrear otro hijo afectado.
3. Sobreviviente de Rb hereditario 40 % de posibilidad de trasmitirlo a su descendencia.
4. Sobreviviente de Rb esporádico 5% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.
5. Hijos sanos de persona afectada 7% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.
Clínica:
Leucocoria
Estrabismo
Disminución agudeza visual
Ojo rojo y dolor, Uveítis
Exploración fondo de ojo:
Variedad Endofítica
Masa de color blanquecina rosado de bordes
irregulares, que puede pasar de la retina al vítreo.
Variedad Exofítica
Se extienden de la retina a la coroides.
Estadios avanzados:
NecrosisUveítis graveEndoftalmitis
Metástasis:
SNC
Ganglios regionales
Diagnostico
Fondo de ojo
Rx Simple Cráneo
US
TAC
RMN
Tratamiento
Lesión Unilateral
EnucleaciónRevisar otro ojo cada 4-6 meses durante 3-4 años
Lesión Bilateral
Enucleación ojo más afectadoSegundo ojo, Quimioterapia, Radioterapia
Retinopatía del Prematuro(Fibroplasia Retrocristalineana)
Se presenta en prematuros de bajo peso
Retina inmadura e incompletamente vascularizada
Debida a Hiperoxia
Retina temporal mas sensible
El Oxigeno produce vasoconstricción y cierre vascular
Daño mayor a 15 horas irreversible
ClínicaPuntos blancos de demarcación
Pliegues con proliferación fibrovascular
Desprendimiento de retina subtotal o total
Cuando el proceso fibrovascular alcanza el área pupilar:
Se pierde reflejo normal del ojo
Leucocoria
Factores de riesgo
Premadurez
Bajo peso < 1750 gr1° revisión a las 6 semanas
Oxigenoterapia
Profilaxis con Vitamina E 3mg/100 ml. No pruebas concluyentes de beneficio.
Crioterapia, Fotocoagulacion
Persistencia del vítreo primario hiperplasico
Presente en productos a termino
Unilateral 90%
Falla en la regresión espontanea del sistema vascular hialoideo y de la túnica vasculosa lentis (Vítreo Primario)
La persistencia del Vítreo Primario se encuentra en el nacimiento como una Lucocoria.
Cuando los cambios se limitan al segmento posterior se observa pupila dilatada
El cristalino puede opacarse por tejido fibroso
Puede haber glaucoma por malformación de la Cámara Anterior
La hemorragias pueden desprender la retina
Diferencia difícil con Retinoblastoma
Tratamiento: Extracción del cristalino con disección de la membrana hialoidea
Desprendimiento Idiopático
Diferencial con otras causas
Retinitis Exudativa de Coats:
UnilateralLesiones retinianas exudativas y hemorragicas8 meses a 8 años de edadDisminución de Agudeza VisualPuede aparecer estrabismoPuede evolucionar a Retinopatía proliferativa, Catarata, Uveítis, Glaucoma, Ptisis bulbi.
Enfermedad de Norrie:
Hereditaria
Únicamente asociada con el varón
Ceguera Bilateral
Desprendimientos de retina masivos
Sordera
Retardo mental
Etiología Desconocida
Toxocariasis
(Toxocara Canis, Toxocara Catis)
Unilateral
3-12 años de edad
Lesiones en Retina y Coroides
Retinitis granulomatosa con reacción fibrosa
Desprendimientos de Retina exudativos
Leucocoria
Otras Causas de Leucocoria
La causa mas común de Leucocoria en la niñez es la Catarata Congénita
Hemorragias Vítreas
Coloboma de Retina y Coroides
Displasia Retiniana
Persistencia de Fibras Mielinizadas