Download - Insuficiencia adrenocortical
TRASTORNOS DE INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
• Hay destrucción o disfunción de la corteza o secreción deficiente de ACTH por la hipófisis
• Producción suprarrenal deficiente de
glucocorticoides o mineralocorticoides
• Insuficiencia adrenocortical• La terapia con glucocorticoide es la causa
más común de insuficiencia adrenocorticalsecundaria.
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
• Antes de 1920 Tuberculosis (ahora 7 a 20%)
• Desde 1950 Adrenalitis autoinmunitaria (70 a 90%)
• Relación con otros trastornos inmunitarios y autoinmunitariosendocrinos.
• IACP (enfermedad de Addison) Rara (35 a 140/millón)
• Más frecuente en mujeres (2:1)
• La enfermedad de Addison por lo general se diagnostica
durante el tercer a quinto decenios de la vida.
INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL AUTOINMUNITARIA
Autoimmune adrenalitis
• Insuficiencia adrenocortical aislada
• Síndrome poliglandular autoinmune tipo I
• Síndrome poliglandular autoinmune tipo II
MUZZO B, Santiago; IZQUIERDO C, Gianina y VERBEKE P, Sandra. Insuficiencia suprarrenal primaria por adrenalitis autoimnume. Rev. méd. Chile [online]. 2002, vol.130, n.8
Insuficiencia adrenocortical aislada
• Anteriormente llamada Insuficiencia adrenocortical“idiopática”
• Resultado de un proceso autoinmune que destruye la corteza suprarrenal (tanto mecanismos humorales como celulares)
• Ac que reaccionan con varias enzimas esteroidogénicas
(principalmente la 21-hidroxilasa).
• Sólo en alrededor de un 40% de los casos es un proceso aislado; en el resto, se presenta en el contexto de síndromes pluriglandulares autoinmunitarios.
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª EdFarreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición
• También llamada Síndrome de poliendocrinopatía autoinmune- candidiasis-distrofia ectodérmica (APCED).
• RARO. Trastorno autosómico recesivo (niños).
Mutación del gen regulador autoinmunitario
(AIRE), que está situado en el cromosoma 21
• Px con defecto de la inmunidad celular, en especial hacia los antígenos de Candida.
Síndrome poliglandular autoinmune tipo I
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
Puede además presentar:
• Otras alteraciones endocrinológicas
–Hipogonadismo,
–Diabetes Mellitus I
–Hipotiroidismo
• Alteraciones no endocrinológicas
– Anemia perniciosa
– Hepatitis crónica
– Vitíligo
– Distrofia del esmalte dental y de las uñas
– Alopecia
– Vitiligo
– Queratopatía
El APS-1 no tiene relación con el antígeno leucocitario humano (HLA).
Farreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición
• Mucho más frecuente• Más de un 50% de pacientes con insuficiencia
suprarrenal tiene además diabetes mellitus tipo 1, o enfermedad tiroidea autoinmunitaria, o afección autoinmunitaria de
diversos órganos y tejidos endocrinos y extraendocrinos.
• Su herencia es poligénica y relacionada, entre
otros factores, con alelos del sistema HLA.
Síndrome poliglandular autoinmune tipo II
Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª EdFarreras - Rozman. Medicina.Interna. 17ª.Edición
HEMORRAGIA SUPRARRENAL
• Causa rara de insuficiencia suprarrenal.
• Dx incidental por TAC a la búsqueda de otras complicaciones
• Curso insidioso y clínica poco especifica, difícil de interpretar en el curso de un postoperatorio abdominal.
• Se encuentra agrandamiento suprarrenal bilateral, que lleva a una evaluación de la función adrenocortical. Greenspan. Endocrinología Básica y Clínica. 9ª Ed
Balsach Sole A. Hemorragia suprarrenal bilateral en el postoperatorio de una duodenopancreatectomía cefálica. CIR Esp. 2011; 90(1) :54–67
INSUFICIENCIA ADRENOCORTICAL
Hemorragia hacia la glándula
Embalse vascular.
Aumento de la presión en la vena suprarrenal
Si hay trombosis de la vena suprarrenal
Rico riego sanguíneo arterial, pero que son drenadas por una sola vena.
La hemorragia suprarrenal puede estar asociada a situaciones de estrés:
• Cirugía
• Politraumatismos
• Sepsis (P. aeruginosa, S. pneumoniae, N. gonorrhoeae, E. coli, H. influenzae, y S. aureus)
– Meningococcemia (síndrome de Waterhouse-Friderichsen)
• Grandes quemados
• Anticoagulación (heparina) y coagulopatías como
el síndrome antifosfolípido.
INFECCIONES
Tuberculosis• Causa común de insuficiencia suprarrenal
primaria (raro en EUA)
• Ocurre en 5% de los px con Tb diseminada.
• Con el uso de quimioterapia antituberculosa, incluso puede ser reversible si se detecta en etapas tempranas.
Micosis sistémicas pueden afectar la
corteza suprarrenal y destruirla.
• Ambos casos se relacionan con suprarrenales agrandadas que pueden mostrar
calcificaciones radiológicamente (50% en
Tb aprox).
• Antimicóticos (ketoconazol)
VIH/SIDA
• La ISRP sólo se presenta clínicamente en algunos pacientes que padecen este trastorno.
• Infecciones oportunistas, como
micosis, infección por CMV, e infección por complejo de M. avium.
• Manifestación tardía en pacientes con SIDA que tienen recuentos de CD4 muy bajos.
ADRENOLEUCODISTROFIA
• Ligada a X • Incidencia 1/25 000.
• Representa dos entidades separadas que
pueden causar función inadecuada de la corteza suprarrenal y
desmielinización en el SNC.
• Por concentraciones anormalmente altas de ácidos grasos de cadena muy larga debido a su beta oxidación defectuosa dentro de peroxisomas.
• Acumulación anormal en cerebro, corteza suprarrenal e hígado
manifestaciones clínicas
Síntomas neurológicos: • Disfunción cognitiva• Problemas conductuales • Labilidad emocional• Alteraciones visuales y de la marcha. • Puede progresar hacia demencia.
Adrenoleucodistrofia cerebral
30% presenta insuficiencia suprarrenal antes del inicio de síntomas neurológicos SOSPECHA
Adrenomieloneuropatía• Segunda a cuarta de la vida.
• Desmielinización de la médula espinal y de nervios periféricos lenta y progresiva.
– Pérdida de la ambulación
– Disfunción cognitiva
– Retención urinaria
– Impotencia.
• ISR puede ocurrir antes que los sx neurológicos.
• Dx acumulación anormal de VLCFA saturados.