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HIPERTERMIA MALIGNA: CLARO EJEMPLO DE ENFERMEDAD
FARMACOGENETICA
KAREM. A. MARTINEZ FERNANDEZ
RESIDENTE ANESTESIOLOGIA Y REANIMACION HSB
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Hiperpirexia malignaMiopatía farmacogenicaFiebre malignaHipertermia de la anestesia
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Descrita en 1962 (Varón - Fx tibia-10 familiares muertos) Denborough
Se han descrito cerca de 60 defectos genéticos
asociados con HM
El tipo de herencia implicado es variable (Dominante- recesiva-
multifactorial)
2/3 la manifiestan en la primera anestesia y el
tercio restante en posteriores
Susceptibilidad basada en polimorfismos
genéticos- Desarrollo a la exposición a factores
ambientales desencadenantes
1. Anestésicos inhalados
2. Succinil-colina
Incidencia : No se conoce – depende de la
zona geografica
1: 14.000 anestesias como promedio mas
fiable, aumenta 1: 2.500 en cx de estrabismo
IMPORTANTE : DIAGNOSTICO Y
MANEJO OPORTUNO
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Gen implicado en la HM – Cromosoma 19 (Mutación MHS 1) Receptores de Rianodina ( Regulan liberación de Ca++ del
reticulo-sarcoplasmico del musculo esquelético) (RYR 1)
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Síndrome hipermetabolico inducido por una regulación anormal de los receptores de Rianodina, resultando en la liberación masiva de ca++ del retículo sarcoplasmico del musculo esquelético.
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RIGIDEZ MUSCULARHIPERCATABOLISMO CELULAR-CONSUMO
DE O2
METABOLISMO ANAEROBICO
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CLINICA Espasmo de los maseteros
(Sospecha o pródromo) Acidosis láctica progresiva Hipercapnia – Aumento
inexplicable del etCO2 Taquicardia Hiperventilación Rigidez muscular Rabdomiolisis Hiperkalemia Arritmias Hipertermia – Signo tardío (1-
2 grados C/ 5 minutos)
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12-24 horas del episodio
agudo
Mortalidad de 80% a 10% Gracias a la Capnografia
Dx precoz
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
CRISIS TIROTOXICA
SINDROME NEUROLEPTICO MALIGNO
SINDOME SEROTONINERGICO
SEPSIS
NO ADECUADA PROFUNDIDAD ANESTESICA
SOBRECALENTAMIENTO
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TRATAMIENTO Diagnostico precoz Dantroleno (Antagonista RYR 1) Tratar las complicaciones sintomáticas
- Hipoxia
- Hiperkalemia
- Acidosis
- Hipercapnia
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DANTROLENO Inhibe la liberación de Ca++ del retículo sarcoplasmico Eliminación hepática-renal Inicio de acción antes de 5 minutos IV 1-2 h oral Duración acción 3 horas IV 8-9 h Oral Comercializado como: Dantrium o Dantrolen Preparación complicada ( Viales liofilizados de 20mg de
Dantroleno Sódico + Manitol 3 g) Se disuelve muy mal PH 9.5
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Cambiar la cal sodada
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38 Grados C
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ES FUNDAMENTAL ESTUDIAR AL PACIENTE CON SUCEPTIBILIDAD ! Test de contracción con cafeína y halotano (TCCH)
- 99% Sensibilidad
- 94% Especificidad
Los fragmentos deben ser de 15-20 mm de longitud
3-4 mm de diámetro ( Se someten a estimulación eléctrica repetida 2 mseg 0.2 Hz)
Se expone al fragmento a concentraciones crecientes de halotano (0.5-1.2-3%) o de Cafeína
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GRACIAS !!