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Granulomatosis de Wegener
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Etiología Epidemiología
Trastorno autoinmune de etiología desconocida
Asociado con artritis. Asociación con agentes
infecciosos inhalados Portadores de Staphylococcus
aureus nasal crónico se vincula con mayores tasas de recidivas de GW ?
Inmunológica Teoría de hipersensibilidad de
VRA
Incidencia pico entre las décadas 40’s y 60’s.
Es muy rara en los niños, aunque se han visto casos en bebés hasta de tres meses de edad.
Prevalencia de 13 – 30/1 millón de personas cada 5 años.
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Patofisiología
Los mononucleares muestran una mayor secreción de IFN- gamma.
Aumenta la producción de FNT alfa por los mononucleares y los linfocitos T CD4+.
Los monocitos producen cantidades superiores de IL-12.
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Patofiosiología
Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra antígenos de los polimorfonucleares. Existen 2 patrones de ANCAS :
1. Granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-ANCA) con especificidad ante el antígeno citoplásmico proteinasa 3
2. Patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA)con especificidad contra el antígeno mieloperoxidasa
La GW se asocia de forma específica con la presencia de ANCA con especificidad contra la proteinasa 3, con patrón citoplásmico
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Descripción Vasculitis necrotizante de arteriolas, vénulas y
capilares por la necrosis tisular en parches y por la inflamación granulomatosa.
Triada Inflamación granulomatoso necrozante Glomerulonefritis Vasculitis de vasos pequeños
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Cuadro Clínico
Sinusitis Epistaxis úlceras alrededor del orificio nasal.
Otitis media crónicasOtalgias
Síntomas generales: astenia, adinamia, anorexia, perdida de peso, fiebre y sudores nocturnos.
Hematuria
Angina pectoris
Hemoptisis
DisneaSibilancia
s
Conjunctivitis Edema palpebral
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Manifestaciones Sistemicas
Oculares Oclusión de la arteria
retinal central Escleritis Uveítis Conjuntivitis Neuritis optica Proptosis uni o bilateral
Oído Hipoacusia Vértigo
Respiratorias Superiores: En la mayoría de
los casos el primer síntoma es la rinitis. Congestión sinusal Rinorrea y rinorragia Dolor facial secundario a
sinusitis Gingivitis de fresa Formación de costras
Inferiores Hemoptisis (98%) Disnea Dolor torácico
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Manifestaciones sistemicas
Renal Hematuria Oliguria
Cardiovascular Cardiomiopatia dilatada IAM Valvulitis mitral o
aórtico Miocarditis agudo Pericarditis Anomalías de
conducción
Sistema nervioso Multiplejo mononeuritis
periferico Paralisis de nervios craneales
Musculo – esquelético Artralgias: Simétrica,
Poliarticulares y Monoarticulares
Dermatólogico Pápulas Lesiones urticarias Purpura ulceras
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Pruebas Diagnósticas C – ANCA (anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos) Indican enfermedad activa
Aspiración de médula ósea
Orina: Proteinuria, hematuria
Imagenología
Radiografía de tórax
TC de tórax
Diagnostico definitivo: Biopsia
Biopsia de pulmón Biopsia de las vías
respiratorias altas Biopsia de la mucosa
nasal Broncoscopia con
biopsia transtraqueal
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Biopsia
Vasculitis y granulomas con células gigantes
polinucleares
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Glomerulo nefritis de progresión rápida 3 tipos
Tipo 1: Anticuerpo antiGBM Tipo 2: Complejo Inmune Tipo 3: Asociado a ANCA (Pauci-Inmune)
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Tratamiento
Glucocorticoides y un medicamento citotóxico. Los medicamentos citotóxicos:
Ciclofosfamida (Cytoxan) (formas graves) Metotrexato Azatioprina (Imuran) Micofenolato
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Esquemas
1. Localizadas o sistemicas precoces Prednisona 1 mg/Kg de peso al día VO +
MTX (0.3 mg/kg de peso al día) VO Azatriopina ( 1 – 2 mg/kg de peso al día) VO
2. Generalizadas Prednisona 1 mg/Kg de peso al día VO +
Ciclofosfamida i.v .en pulsos mensuales (0.5 ml bid mes)
Ciclofosfamida v.o. ( 1 – 2 mg/kg de peso al día) VO Adm antes y despues de ciclof. mesna para evitar tox
vesical
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Esquemas3. Graves
Pulsos de metilpregnisolona (15 mg/kg de peso al día de 3 – 5 días) + prednisona + ciclofosfamida
Asociar Plasmaferesis (5 – 7 secciones ) fallo renal grave Ig i.v. (200 – 400 mg/kg de peso/día durante 5 días ) Terapia biologica (Rituximab)
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Adyuvantes Pueden prescribirse otros medicamentos,
incluyendo: Bisfosfonato (Fosamax) para prevenir la pérdida
ósea debido al uso de la prednisona Trimetoprima/sulfametoxazol para prevenir
infecciones pulmonares Ácido fólico o ácido folínico (Leucovorin), para
evitar efectos del MTX