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Fiebre y dolor torácico Un caso atípico
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Presentación del caso
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Antecedentes personales I
Mujer de 65 años que consulta por dolor torácico,
fiebre y malestar general
Alérgica a penicilina, metamizol y ácido
mefenámico
Fumadora. FE 32 paq-año
Hipertensión arterial
Hipertrigliceridemia
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Antecedentes personales II
Bronquitis crónica
SAHS. CPAP nocturna
Hipotiroidismo post-quirúrgico
Cardiopatía isquémica
Abril 2007: IAM inferior -> CD (2 stents)
Junio 2007: Angina inestable -> Cx (1 stent)
Diciembre 2010: IAM -> 1ª Mx (1 stent)
FEVI 54%. Asintomática
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Tratamiento habitual
Levothroid 100 mcg/día
Duoplavin 100/75 mg/día
Atenolol 25 mg/día
Enalapril 5 mg/día
Simvastatina 20 mg/día
Paroxetina 20 mg/día
Escitalopram 10 mg/día
Sinogan 50mg/día
Trankimazin 1 mg/día
Foster 100/6mcg 2 inh/8h
Nasacort 55 mcg 2inh/8h
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Enfermedad actual I
3 semanas de evolución
Dolor en hemitórax izquierdo de características
pleuropericárdicas
Fiebre (máximo 38.2º) de predominio vespertino
Síntomas constitucionales
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Enfermedad actual II
Ingreso del 05/07/14 al 11/07/14
AngioTC torácico que descarta TEP
Tanda de levofloxacino
Mejoría parcial, pero febricular al alta
Consulta en A. Primaria
Tanda de azitromicina
Reconsulta a urgencias el 22/07/14
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Exploración física
TA111/67 mmHg, FC 101 lpm
Tª 37.3ºC, FR 18 rpm, SatO2 95% aa
Soplo sistólico de predominio mitral 2/6, irradiado a axila
Roce pericárdico
Ingurgitación venosa yugular y reflujo hepatoyugular
Semiología de derrame pleural en base de hemitórax izquierdo
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Exploraciones complementarias I
Angio-TC torácico (06/07/14): No signos
radiológicos de TEP. Nódulo pulmonar en lóbulo
superior izquierdo de 11mm. Cardiomegalia,
líquido en cisuras, derrame pleural y líquido
pericárdico en recesos. Imagen paracardiaca
derecha (quiste pericárdico versus receso
pericárdico)
Rx tórax (22/07/14)
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Exploraciones complementarias II
ECG: taquicardia sinusal a 110 lpm, PR normal. QRS 220 ms con eje a 30º y morfología BRDHH, ondas Q en cara inferior V5 y V6, T negativas en cara inferior
Hemocultivos (x4): negativos
Orina
cociente proteínas/creatinina 205.1 mg/g crea
Sedimento normal
Cultivo negativo.
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Datos de laboratorio I
Hb 8.7 g/dL, Hto 28.8%, VCM 92 fL, leucocitos 6.720/uL (N 73.3%, L 17.1%), plaquetas 333.000/uL
Quick 62%, TTPA ratio 1.03, fibrinógeno 6.22 g/L, VSG 109 mm/1ªh
Urea 25 mg/dL, Crea 0.45 mg/dL, proteínas 5.61 g/dL, albúmina 2.87 g/dL, PCR 15.21 mg/dL, ferritina 588 ng/mL
Alb 45.2%, Alfa1 9.7%, Alfa2 18.7%, Beta1 6.6%, Beta2 7.6%, Gamma 12.2%
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Datos de laboratorio II
H. tiroideas normales
Inmunoglobulinas normales
Complemento normal
ANA+ 1/160, ENA y Anti-DNA negativos
VIH, VHC, VHB, Bartonella, Brucella, Coxiella, Legionella, Mycoplasma, T. pallidum negativas
IgG+ de Toxoplasma, EBV, CMV, Parvovirus B19
IgM dudosa de Parvovirus B19
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Líquido pleural
Exudado linfocitario ADA bajo
Cultivos negativos
Baciloscopia y PCR de M. tuberculosis negativa.
Citología negativa para células malignas, compatible con proceso inflamatorio agudo de marcada intensidad
Inmunofenotipo: linfocitos 5.4%; monocitos y macrófagos 32.5%; granulocitos 61.8%, población linfoide B madura y policlonal
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Exploraciones complementarias III
Ecocardiografía transtorácica (25/07/2014)
FE 55%. TAPSE 17 mm
Derrame pericárdico severo (saco anterior 7 mm, saco
posterior de 19mm)
Pericardiocentesis
Imposible!!
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Exploraciones complementarias IV
EMG: normal
Gammagrafía ósea: artropatía degenerativa
Ecografía TSA y temporales: signo del halo en
rama anterior de arteria temporal superficial
derecha
Biopsia de arteria temporal derecha: hiperplasia
fibrosa intimal con oclusión del 30% de la luz
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PET-TC
Múltiples adenopatías infracentimétricas hipermetabólicas en región supraclavicular derechas (SUVmax 7), prevasculares (SUVmax 9), mamaria interna izquierda (SUVmax 3), paratraqueales bilaterales (SUVmax 9), subaórtica (SUVmax 8), subcarinal (SUVmax 6) y prevertebral (SUVmax 7)
Derrame pericárdico con focos de hipermetabolismo (SUVmax 6)
Derrame pleural bilateral (predominio izquierdo) normometabólico
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PET-TC
Nódulo LSI hipermetabólico (SUVmax 7)
Dilatación de aorta ascendente de hasta 47mm e
hipermetabolismo de sus paredes (SUVmax 9)
Hipermetabolismo del cayado aórtico (SUVmax 7)
Hipermetabolismo focal y parcheado en paredes
de la aorta abdominal con SUVmax de hasta 20
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Evolución
Hipotensión → sueroterapia
Pericardiocentesis… imposible
Dolor refractario
Fiebre persistente
Disnea persistente
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Y finalmente un resultado nos orienta…
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Granulomatosis con polianteitis
(Granulomatosis de Wegener)
cANCA con especificidad PR3
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Granulomatosis con poliangeitis
Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos
de pequeño y mediano calibre y frecuentemente se
asocia con cANCA
1937: Friedrich Wegener
1982: ANCA por Davies et al
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Concepto
Chapel-Hill 2012 (nomenclatura)
Inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, con vasculitis necrotizante de vasos de pequeño mediano tamaño (capilares, venas, arteriolas y arterias).
ACR 1990 (criterios de clasificación)
Afectación de senos
Nódulos o infiltrados pulmonares fijos o cavidades
Sedimento urinario con hematuria o cilindros hemáticos
Granulomas en una arteria o el área perivascular de una arteria o arteriola
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Rinorrea con costras
Sinusitis
Otitis media crónica
Deformidades de los cartílagos faciales
(nariz en silla de montar, perforación del
tabique nasal o del paladar)
Obstrucción nasal y/o hiposmia
Manifestaciones clínicas
Síntomas constitucionales 50%
Afectación ORL 70-100%
Afectación pulmonar 50-90%
Afectación renal 40-100%
Afectación urogenital Rara
Afectación SN periférico 33%
Afectación SNC 6-13%
Afectación mucocutánea 10-50%
Afectación ocular 14-60%
Afectación cardíaca < 10%
Afectación gastrointestinal 5-11%
GNRP (extracapilar) pauci-inmune
Microhematuria y/o proteinuria Prostatitis
Orquitis y/o epididimitis
Pseudotumor renal
Estenosis uretral
Úlceras peneanas
Epiescleritis nodular
Escleritis
Úlceras corneales
Vasculitis retiniana
Pseudotumor orbitario granulomatoso
Dracrioadenitis
Hemorragia alveolar
Infiltrados pulmonares
Nódulos pulmonares (únicos o múltiples)
Estenosis traqueal o bronquial
Pleuritis y/o derrame pleural
Pericarditis / derrame pericárdico
Miocarditis
Isquemia miocárdica
Valvulopatía
Insuficiencia cardíaca
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¿Tiene nuestra paciente realmente
una GPA?
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Buscando criterios…
TC craneal y de senos: pansinusitis crónica
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… los encuentras!
Criterios clasificatorios ACR 1990
Afectación de senos
Nódulos o infiltrados pulmonares fijos o cavidades
Sedimento urinario con hematuria o cilindros hemáticos
Granulomas en una arteria o el área perivascular de una
arteria o arteriola
S 88.2%; E 92%
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Valor de los ANCA
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ANCA y falsos positivos
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ANCA y falsos positivos
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ANCA y falsos positivos
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Afectación aórtica en la GPA
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¿Y cómo tratamos la GPA?
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Tratamiento de la GPA
Inducción (3-6 meses)
Prednisona 1 mg/kg/día un mes y tappering
Formas localizadas o leve-moderadas
Metotrexato 20-25 mg/semana
Formas graves o refractarias
Metilprednisolona 7.5-15 mg/kg/día x 1-3 días
Ciclofosfamida 600 mg/m2 +1d, +15d, + 30d, luego 700 mg/m2 cada 3 semanas hasta la remisión (6-9 bolus)
± Plasmaféresis
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Tratamiento de la GPA
Mantenimiento (18-24 meses)
Prednisona +
Azatioprina (2 mg/kg/día)
Metotrexate (20-25 mg/semana)
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Rituximab en la GPA
Rituximab en inducción
375 mg/m2/semana x 4
1000mg +1d y +15d
500 mg +1d y +15d
Rituximab en mantenimiento
500 mg +6m, +12m y +18m
500-1000 mg a demanda ?
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En nuestro caso…
Inducción
Bolus de MPD 1g x 3 días
Prednisona 1 mg/kg/día x 4 semanas y tappering
Rituximab 1g +1d y +15d
Mantenimiento
Rituximab a demanda
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Evolución
Buena evolución hasta el momento (+5 meses)
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GPA