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Esclerosis MúltipleDr. Miguel A. Barboza Elizondo
2013
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DefiniciónEnfermedad crónica inflamatoria
desmielinizante del Sistema Nervioso Central
Cumple con elementos de diseminaciónTiempoEspacio
Componente inmunológico
Irreversibilidad ??
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EpidemiologíaCerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1
millón de enfermos a nivel mundial
2 a 3 veces más frecuente en mujeres
Edad usual 20-40 años (raro > 65)
Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América.Raro en asiáticos o africanos (más severa)
80% corresponde a variable Remitente-recurrente
Condición socioeconómica media-alta
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EpigenéticaGradiente de Latitud (exposición solar)
Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces
HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6
Gemelos monocigóticos: 30% concordancia
Mutaciones en regiones del Cr 6p
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InmunopatogénesisComponente autoinmune CD4/8,
Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito
Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma
Reacción mediada por linfocitos T, daño directo
Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris
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PatogeniaPlacas de desmielinización (mm a cm)
Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca
Hay una conservación relativa axonalLa afectación axonal tardía provoca daño
irreversible
El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad
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INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL
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Cuadro ClínicoAguda o insidiosa
Grave o subclínica
Síndrome Clínico Aislado
Síndrome Radiológico Aislado
Neuritis óptica56% pueden desarrollar EM en 10 años
RM negativa22% pueden desarrollar EM en 10 años
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Cuadro clínicoDebilidad
Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo
Neuritis ópticaFO normal, dolorosa
Oftalmoplejia internuclearLesión FLM
Síntomas sensitivosSegmentario, focal, medular
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Cuadro clínicoDisfunción cerebelosa
Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo
Disfunción cognitiva
Disfunción vesicalRetención, incontinencia, predisposición a ITU
Disfunción sexual
Depresión
Lhermitte, Uhtthof
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SubclasificaciónRecurrente-remitente
Secundariamente progresiva
Primariamente progresiva
Progresiva recidivante
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Elementos de apoyo diagnóstico
Resonancia magnética cerebral/espinal
Potenciales evocadosVisualesSomatosensitivosTallo
LCR + Bandas oligoclonales
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Variantes ClínicasEnfermedad de Devic
Neuromielitis óptica y mielitisCausas diversasAnti NMO (antiacuaporina 4)
Variante de MarburgEM agudaDesmielinización agudaDx diferencial lesión tumoral si es única
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PronósticoDiscapacidad neurológica
50% a los 15 años; 80% a los 25 años20% formas benignas
Difícil pronóstico individualPeor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación
de vía piramidalMejor: neuritis óptica, debut sensorial
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Muchas gracias