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ESCLERODERMIA
TTE. CORB. SSN. MCN. P.
HUGO FRANCISCO ROMERO ANDUAGA
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GENERALIDADES
Esclerosis sistémica (esclerodermia), en una enfermedad del tejido conectivo que afecta piel y órganos internos.
De etiología desconocida.
Curso crónico.
Mas frecuente en mujeres
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GENERALIDADES
De distribución global.
Todos los grupos étnicos.
Mujer: Hombre es de 4:1
30 y 50 años
Sello distintivo es la induración y engrosamiento de la piel.
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ETILOGIA Y FISIOPATOGENIA
Se desconoce la etiología.
Algunos genes confieren susceptibilidad haplotipos del sistema HLA (DR1, DR2, DR3 y DR5).
Interacciones medioambientales. Causan una activación inmune
(linfocitos T, linfocitos B y macrófagos con producción de citocinas y autoanticuerpos)
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lo anterior causa daño vascular (activación plaquetas y endotelio)
Y aumento en los depósitos de colágeno y matriz extracelular.
Implicado Factor de crecimiento transformante β-1 (TGFB-1), ya que este aumenta el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF), Factor de crecimiento de tejido conectivo (CTGF).
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MARCADORES SEROLOGICOS
IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, SiL-2R, TGFβ, E-selectina, IL-1α, TNFα, ICAM-1, Factor VIII:vW ag, ENDOTELINA 1, C3d, C4d, Procolageno III, Oxido nítrico, GMP, VCAM-1, endostatina, Trombomodulina, laminina, P1, TIMO-2, xilotransferasa, trombopoyetina, CTGF, glucoproteina, KL6.
Elevados pero ninguno tiene sensibilidad suficiente.
Activación de linfocitos T y macrófagos produce liberación de citocinas inflamatorias: granzima y perforina, estas dañan y activan células endoteliales y fibroblastos.
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La lesión endotelial reduce la expresión de eNOS e incrementa la actividad de iNOS. Que provoca vasoconstricción y un ambiente proinflamatorio.
También se han descrito anticuerpos antifibroblasto (AFAS) que son internalizados y activan al fibroblasto.
Los AFA en conjunto con el TGFβ-1 aumentan la resistencia del fibroblasto a la apoptosis
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Otro fenómeno es el Microquimerismo (paso de células fetales a la circulación materna o de células maternas al feto).
Raynaud esta mediado por alteración arterial aferente motora (por receptores α2-adrenergicos), disfunción de drenaje venoso, incremento de adhesión celular, aumento de presión hidrostática, agregación y adherencia plaquetaria.
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CLASIFICACION Y SINDROMES RELACIONADOS
I. Esclerosis Sistémicaa) Afección dérmica difusa.b) Afección dérmica localizada (CREST)c) Sin afección dérmica (esclerodermia sine)
II. Esclerosis localizadaa) Morfeab) Morfea generalizadac) lineal
III. Sobreposicion: escleromiositis
IV. Enfermedad indifernciada del tejido conectivo
V. Sindromes esclerodermiformesa) Inducidos por tóxicosb) Metabólicosc) Inmunológicos
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Criterios de Clasificación.
A. CRITERIO MAYOR:
a) Esclerodermia proximal: engrosamiento cutáneo simétrico y proximal a las articulaciones matacarpofalangicas o metatarsofalangicas. Los cambios pueden afectar las extremidades, cara, cuello y tronco.
B. CRITERIOS MENORES:
a) Esclerodactilia: cambios limitados a los dedos
b) Cicatrices digitales umbilicadas o perdida de sustancia del pulpejo del dedo secundario a izquemia.
c) Fibrosis pulmonar bibasal.
Se requiere la presencia del criterio mayor o de dos o mas menores. (sencibilidad de 97% y especificidad de 98%
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Cuadro Clínico.
EN PIEL: 3 Fases
Edematosa
Esclerótica
Atrófica
ENFERMEDAD VASCULAR
Fenómeno de Raynaud., habitualmente al inicio.
Cambios en lecho ungular mediante capilaroscopia (megacapilares)
Raynaud a nivel de órganos internos. (izquemia cardiaca, hipertensión pulmonar y crisis renal hipertensiva)
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Cuadro Clínico.
COMPROMISO PULMONAR.
Enfermedad pulmonar intersticial (+ común en E. difusa). 70-80% post mortem, 40% en espirometria.
Hipertensión Arterial Pulmonar y cor pulmonale secundario (principalmente en E. Limitada) en 65% de pacientes con CREST de larga duración y asociación con anticuerpos anticentromero.
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Cuadro Clínico.
COMPROMISO GASTROINTESTINAL.
Variable La mayoría afección esofágica en 75-90% (pirosis y
dificultad para el paso de alimentos)
Dismotilidad en intestino delgado 40% (alternancia entre diarrea y estreñimiento)
Afección anorrectal puede causar incontinencia.
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Cuadro Clínico.
COMPROMISO RENAL:
Crisis renal esclerodermica. (hiperetension renal maligna), en 10% en la variedad difusa.
COMPROMISO CARDIACO:
Necrosis miocárdica en parches, arritmias 50%, disfunción diastólica o insuficiencia cardiaca y pericarditis 35-75%.
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COMPROMISO MUSCULOESQUELETICO
Artralgias
Rigidez articular matutina
Inflamación de vaina tendinosa.
Calcinosis subcutánea
Mialgias difusas y debilidad muscular.
Un pequeño grupo Miopatía inflamatoria (escleromiositis)
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DIAGNOSTICO
Principalmente clínico.
Los criterios de clasificación pueden usarse como guía.
Capilaroscopia.
En algunos casos biopsia
Anticuerpos específicos.
Escala de Rodnan (valorar la evolucion de afectacion cutanea)
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th ed
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ANTICUERPOS ASOCIADOS
ANTICENTROMERO:
30-80% en la variedad cutáneo limitada y <5% en variedad cutáneo difusa.
Se asocia telangietasias, calcinosis, hipertensión pulmonar
Anti-DNA topoisomerasa I (Scl-70)
30-70% en la variedad difusa
Se asocia con fibrosis pulmonar y mayor vasculopatía periférica
Afectacion cutanea mas intensa.
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Anti-RNA polimerasas I,II,III.
Con mayor riesgo de nefropatía y menor riesgo de fibrosis pulmonar.
Anti. PM. Scl:
Sindromes de Sobreposicion.
Dx Diferencial: Escleredema clásico de Buche, escleromixedema, enf. Injerto contra huésped, porfiria cutanea tarda, Sindromes esclerodermiformes (fascitis eosinofilica, sx por aceite toxico, Sx. Mialgia-eosinofilia, implantes de silicón, cloruro de polivinilio, silice, bleomicin, y solventes orgánicos)
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Tratamiento
NO FARMACOLOGICO
Medidas de autoprotección frente al frío y cambios de temperatura para evitar crisis de FR.
Fisioterapia en casos de afección dérmica y prevención de contracturas
Abandono del hábito tabáquico
Apoyo psicológico en los casos que sea preciso.
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Tratamiento farmacológico
El grupo EUSTAR ha publicado recomendaciones basadas en la evidencia (2009)
Tratamiento individualizado para cada paciente según la forma clínica y las afecciones orgánicas.
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Formas cutáneas/articulares/musculares: Corticoides (Prednisona a dosis bajas
10-15mg/día) Metotrexate (7,5-10mg/semana vo)
Raynaud/úlceras digitales: Calcioantagonistas (Nifedipino 20-30mg/día) Prostanoides (Iloprost 2-5 microgr/Kg/min
durante 3-5días) Bosentan (62,5mg/12 horas durante 4 semanas
vo)
Digestivo: IBP Procinéticos
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Alteraciones renales: IECA
Otros hipotensores
Fibrosis pulmonar: Ciclofosfamida
Corticoides
Micofenolato
N-acetilcisteína
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HTAP:
Vasodilatadores
Prostanoides: (epoprostenol, iloprost)
Antagonistas de los receptores de la endotelina
Sildenafilo »
Afecciones cardíacas:
Según síntomas »
Afecciones pericárdicas:
Corticoides
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BIBLIOGRAFIA
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Brito-Zeron P; Siso Almirall A; Bové Boada A; Ramos-Casals M. enfermedad vascular periférica en la Diagnóstico y tratamiento de la ES (esclerodermia). Avances en Esclerosis sistémica (esclerodermia). 2009. 87-102.
Christopher P. Denton. Overview of the treatment and prognosis of systemic sclerosis (escleroderma) in adults. Last literature review version 18.1: enero 2010. Uptodate
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