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EL SÍNDROME DE RETT
• El Síndrome de Rett es el trastorno demencial de la niñez más frecuentemente observado, llegando algunos autores a afirmar que es el responsable de un gran número (1/4-1/3) de los retrasos mentales en niñas.
• Epidemiología:1/10000 mujeres.
• En España, 207 casos (1999). Edad de aparición de las primeras anomalías son los 14 meses.
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1. Morfología
2. Disfunción de mediadores químicos
3. Estudios genéticos
ETIOLOGÍA
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CLÍNICA
- Estereotipias.
- Trastornos sociales y comportamentales.
- Epilepsia
- Trastornos de la marcha y la posición.
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CLASIFICACIÓN
– Sd. De Rett típico de mujeres– Sd. De Rett atípico de mujeres– Sd. De Rett en el varón
- Criterios necesarios
- Criterios de apoyo
- Criterios de exclusión
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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EVOLUCIÓN
– Estadio I :estancamiento del desarrollo– Estadio II: deterioro rápido catastrófico– Estadio III: pseudoestacionario– Estadio IV: deterioro motor tardío
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TRATAMIENTO
• Estimulación psicomotriz
• Musicoterapia
• Fisioterapia
• Técnicas de modificación de la conducta
• Tto de la epilepsia
• Tto de la escoliosis
• Tto de las alteraciones del sueño
Es sintomático:
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MANIFESTACIONES ORALES
• Características extraorales: hipertelorismo
hipertrofia de maseteros microcefalia
• Características orales:sialorrea
babeo mov. orofaciales anormales micrognacia protrusión de la lengua paladar ojival maxilar estrecho succión digital masticación anormal
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PATOLOGÍA ORAL
– Bruxismo: atricción dental
mordida abierta
afectación de la ATM
hipersensibilidad dentinaria
dolor de los musc. masticatorios
– Caries
– Gingivitis y periodontitis
– Respiración oral
– Relación ant-post de las arcadas
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Desgaste dentario con mordida abierta
Desgaste dentario con sobremordida
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MANEJO DEL PACIENTE EN ODONTOLOGÍA
– Medidas de higiene oral a los padres.
– Dificultad para el tratamiento debido a:– Problemas de comunicación– Ausencia del lenguaje– Ansiedad
– Debemos de tener en consideración:– Acceso a la clínica– Escoliosis tiempo mínimo de tto– Métodos de restricción física– Sedación con oxido nitroso