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Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Posadas-Misiones 26/09/2012
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1736: Giovanni Maria Lancisi “Reportó una familia con recurrencia de enfermedad por cuatro generaciones. Los síntomas incluían palpitaciones, insuficiencia cardiaca, dilatación aneurismas del ventrículo derecho y muerte súbita” 1961: Se reportaron casos de Auricularización de las curvas de presión del ventrículo derecho (Am Heart 1961;61:25-33). 1982: Marcus F et. al Right Ventricular dysplasia (Circulation 1982;65:384-98).
Reseña Histórica
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• Definición
Es una enfermedad del miocardio determinada genéticamente, caracterizada por el reemplazo fibro-adiposo y arritmias ventriculares.
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
Miocardiopatia/ Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho (DAVD)
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Prevalencia y Epidemiología
• La prevalencia de la enfermedad en la población general de EUA es de 1 :1000 a 1: 5000
• Suele manifestarse con mayor frecuencia en la segunda a cuarta década de la vida (adolescencia y adultez temprana)
• Más frecuente en hombres (1.6: 1)
• Primeramente reportada en la región de Veneto-Italia e Isla Griega de Naxos
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Patología
• Inicialmente se pensó que la enfermedad se debía a un defecto de
desarrollo del VD, llevando a la descripción original de “displasia”. • Sin embargo, la atrofia miocárdica es consecuencia de la muerte
celular ocurrido pos nacimiento, a menudo en la infancia, siendo progresiva.
• El reemplazo fibro-adiposo es progresivo, comenzando en epicardio ó
mesocardio, extendiéndose a todo la pared.
• Afinamiento de las paredes afectadas y aneurismas con localización típica en pared inferior, apical e infundibular (Triángulo de la Displasia)
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
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Histopatología
Consiste de 3 partes: 1. Moléculas de
adhesión celular
2. Proteínas de unión intracelular
3. Proteínas del citoesqueleto
Basso, C. et al. The Lancet 2009;373:1289-1300 Frank I.Marcus et al. Circulation 2010;121;1533-1541
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Histopatología
Atrofia miocárdica
Inflamación
Sustitución fibrosa y adiposa
Estrés mecánico
Apoptosis
Anormalidades Estructurales
Motilidad parietal
Aneurismas ventriculares
Aumento de trabeculaciones
Dilatación ventricular
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Genética de la DAVD
1. Es una enfermedad familiar en aprox. 50 % de los casos.
2. Transmitida con un patrón autosómico dominante, aunque hay formas recesivas.
3. Penetrancia variable.
4. Mayor prevalencia en varones (1.6: 1)
5. Mutación de genes conocidos en 40-45 %.
Corrado et al Heart 2011;97:530-539.
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Historia Natural
1. Fase oculta
2. Fase eléctrica
3. Fase de insuficiencia cardiaca
4. Fase final
Basso, C. et al. The Lancet 2009;373:1289-1300 Frank I.Marcus et al. Circulation 2010;121;1533-1541
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Presentación Clínica
1. Arritmias ventriculares con origen en VD (TV/EV)
2. Palpitaciones
3. Síncope
4. Dolor precordial
5. Muerte súbita
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• Anamnesis
• Examen físico
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• ECG de Señal promediada
• Monitoreo Holter
• Ecocardiograma 2D
• Ergometría
• RNM/TAC
• Mapeo electroanatómico
• Análisis genético
• Biopsia endomiocárdica
• Angiografía VD
• Estudio Electrofisiológico
Evaluación inicial
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Electrocardiograma
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RNM
VENTAJAS
- Caracterización tisular
- No ventana acústica
- Alta sensibilidad
- Formas incipientes (fibrosis)
LIMITACIONES
- Falsos positivos
- Variabilidad interobservador
- Grosor parietal insuficiente
- Arritmias
Sen-Chowdhry et al Annu. Rev. Med.2010;61:233-253
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Biopsia endomiocárdica
Acceso Venoso Femoral
Miocitos en diferentes estadios de muerte celular
Evidencia de fibrosis o reemplazo fibro-adiposo
Mejor rédito con muestras de pared libre de VD
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Diagnóstico de DAVD
• Criterios mayores y menores
(Task Force)
1. Características de la pared
2. Anormalidades de la repolarización y despolarización
3. Arritmias ventriculares
4. Histopatología
5. Historia Familiar de MAVD ó Muerte súbita prematura
Circulation 2010;121:1533-1541.
jj
jj
jj
jj
McKenna WJ , et al. Br Heart J 1994;71:215-128. Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
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Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Criterios Mayores ECO • Aquinesia
regional, disquinesia o aneurismas de VD y uno de los siguientes (fin de diástole)
1. TSVD eje largo PE ≥ 32mm (≥ 19mm/m2)
2. TSVD eje corto PE ≥36mm (≥ 21mm/m2)
3. Cambios en el área fracccional de ≤ 33 %
RVOT ≥ 32mm
RVOT ≥ 36mm
Criterios Menores (ECO 2 D) • Aquinesia regional o disquinesia de VD y uno de los
siguientes: 1. TSVD eje largo PE ≥ 29mm (BSA ≥ 16 y ≤ 19mm/m2) 2. TSVD eje corto PE ≥ 32 y ≤ 36mm (BSA ≥ 18 y ≤ 21mm/m2) 3. Cambios en el área fracccional ≥ 33 y ≤ 40 %
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
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Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Criterios Mayores (RNM)
• Aquinesia o disquinesia regional de VD ó disincronía en la contracción del VD y uno de los siguientes:
1. VFDVD
≥ 110ml/m2 (M)
≥ 100ml/m2 (F)
2. Fracción de
eyección del VD
≤ 40 %
Criterios Menores
(RNM)
• Aquinesia o disquinesia regional de VD o disincronía en la contracción del VD y uno de los siguientes:
1. VFDVD
≥ 100 y ≤ 110ml/m2(M)
≥ 90 y ≤ 100ml/m2 (F)
2. Fracción de eyección del VD
≥ 40 y ≤ 45 %
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
![Page 18: Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto ... · TV Idiopática TSVD vs DAVD . Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38 . Estratificación de Riesgo •](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022022508/5acf110d7f8b9ae2138c10be/html5/thumbnails/18.jpg)
Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Angiografía de VD
Criterios Mayores
• Aquinesia regional de VD, disquinesia o aneurismas.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
![Page 19: Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto ... · TV Idiopática TSVD vs DAVD . Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38 . Estratificación de Riesgo •](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022022508/5acf110d7f8b9ae2138c10be/html5/thumbnails/19.jpg)
Características Histopatológicas
Criterios Mayores • Miocitos residuales ≤ 60 %
por análisis morfométrico (ó estimado ≤ 50 %) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥ 1 muestra, con o sin reemplazo adiposo del tejido en biopsia endomiocárdica.
Criterios Menores • Miocitos residuales 60 -75 %
por análisis morfométrico (ó estimado 50-65 %) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥ 1 muestra, con o sin reemplazo adiposo del tejido en biopsia endomiocárdica.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
![Page 20: Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto ... · TV Idiopática TSVD vs DAVD . Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38 . Estratificación de Riesgo •](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022022508/5acf110d7f8b9ae2138c10be/html5/thumbnails/20.jpg)
Anormalidades en la Despolarización
• Criterios Mayores
- Onda Epsilon en precordiales derechas (V1 a V3)
• Criterios Menores
- Señal promediada de QRS (+):
≥ 1 de 3 parámetros
1- QRSd filtrado ≥114ms
2-RMS-40ms QRS f ≤ 20uV
3- LAS-40uV ≥ 38ms
- Duración de la activación terminal del QRS ≥ 55ms incluidas R´ en V1,V2 o V3 en ausencia de BCRD.
QRSd = 217 ms LAS=107ms RMS= 4uV
Frank I. Markus et al. Circulation 2010; 121:1533-1541
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Anormalidades de la Repolarización
• Criterios Mayores - Ondas T negativas en
V1,V2 y V3 o más allá en ≥ 14 años de edad (en ausencia de BCRD)
• Criterios Menores - Ondas T negativas en V1 y V2
en individuos mayores de 14 años de edad (en ausencia de BCRD) ó en V4-V5 o V6.
- Ondas T negativas en V1-V2-V3 y V4 en mayores de 14 años de edad en presencia de BCRD
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Arritmias
• Criterios Mayores - TVNS o Sostenida con
morfología de BRI y eje superior (QRS negativo o indeterminado en DII, DIII y AFV y negativo en AVL)
• Criterios Menores - TVNS o Sostenida con
morfología de BRI y eje inferior “TSVD” (+) en DII, DIII y AVF y (-) en AVL) ó eje indeterminado.
- ≥ 500 EV en Holter 24 hs.
Frank I. Markus et al. Circulation 2010; 121:1533-1541
![Page 23: Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto ... · TV Idiopática TSVD vs DAVD . Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38 . Estratificación de Riesgo •](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022022508/5acf110d7f8b9ae2138c10be/html5/thumbnails/23.jpg)
Historia Familiar
• Criterios Mayores
1. Diagnóstico confirmado de DAVD en familiar de primer grado (Criterios de Task Force)
2. Diagnóstico de DAVD confirmado por autopsia o cirugía en familar de primer grado.
3. Identificación de mutaciones patológicas en genes categorizados como asociados o probablemente asociados a DAVD en pacientes bajo evaluación.
• Criterios Menores
1. Historia de DAVD en familiar 1° orden en quien no es posible o práctico determinar si un miembro de la familia reúne los criterios de la Task Force.
2. Muerte súbita prematura (≤ 35 años) debido o sospechado a DAVD en familiar de primer grado.
3. DAVD confirmada patológicamente o por criterios corrientes de la Task Force en familiar de 2° grado.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
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Diagnóstico de DAVD
DEFINITIVO 2 criterios mayores/ 1 mayor + 2 menores/4 menores ≠
categorías
BORDERLINE 1 Criterios mayor + 1 menor/ 3 menores de ≠ categorías
POSIBLE 1 Criterio mayor/ 2 menores de ≠ categorías
POCO PROBABLE 1 Criterio menor
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
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Diagnóstico en familiares con DAVD
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Diagnósticos diferenciales
Enfermedades Congénitas
Hipertensión Pulmonar
Taquicardia idiopática de TSVD
Miocardiopatía Dilatada
Corazón de Atleta
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
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TV Idiopática TSVD vs DAVD
Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38
![Page 28: Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto ... · TV Idiopática TSVD vs DAVD . Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38 . Estratificación de Riesgo •](https://reader031.vdocumento.com/reader031/viewer/2022022508/5acf110d7f8b9ae2138c10be/html5/thumbnails/28.jpg)
Estratificación de Riesgo
• Aumentan riesgo de MSC
1. Paro cardíaco previo
2. Síncope no explicado
3. Edad temprana
4. Historia familiar de MS
5. Deportes competitivos
6. Dispersión del QRS ≥ 40ms
7. TV mal tolerada
8. Disfunción severa de VD
9. Compromiso de FSVI
10. Disfunción severa biventricular
11. Inducibilidad en EEF
12. TVNS
13. EV > 1000/ 24hs
14. Marcadores genéticos positivos
Bhonsale et al. JACC Vol 58, N° 14, 2011: 1485-96
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Tratamiento
• Objetivos 1. Prevención de MSC y
Supresión de arritmias
2. Tratamiento de la
disfunción ventricular
3. Evitar actividad física competitiva o no, que produzca síntomas
Tratamiento: 1. Beta bloqueantes
2. Sotalol
3. Amiodarona
4. Diuréticos
5. IECA
6. Anticoagulación
7. CDAI
8. Ablación RF
5. Trasplante cardíaco
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Conclusiones
Enfermedad poco frecuente, genéticamente relacionada
Diversidad Clínica
Seguimiento
Diagnóstico basado en criterios
Tratamiento
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Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Posadas-Misiones
MUCHAS GRACIAS