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Dermatomiositis
Generalidades
• Miopatía inflamatoria Idiopática.• Principalmente afecta piel y músculo.• La enfermedad cutánea precede a la muscular.• Subtipos de la dermatomiositis:– Dermatomiositis amiopática.– Dermatomiositis posmiopática.
Epidemiologia
• Incidencia: 9.63 casos por millón de población.• Dermatomiositis puede ocurrir 2 picos de
edad:– En niños entre 5 y 10 años.– En adultos a los 50 años.
• Son más comunes en mujeres que en hombres a razón 2:1
• No hay diferencias entre razas.
Fisiopatología
• Respuesta humoral contra los capilares musculares.
• Inicia con activación de C3 y formación del complejo de ataque de membrana.
• Células B y TCD4 están presentes en abundancia en la zona inflamatoria.
• Destrucción capilar y microinfarto muscular.
Fisiopatología
• Anormalidades en la inmunidad por células T puede estar comprometida.
• La presencia de anticuerpos anti nucleares y hacia antígenos citoplasmáticos.
• Agentes infecciosos se han relacionado como desencadenantes.
Historia Clínica
• Enfermedad cutánea al inicio.• Debilidad muscular proximal a la actividad
física cotidiana.• Síntomas sistémicos como artralgia, disnea,
disfagia, arritmia y disfonía.• Malignidad en pacientes >60 años.• Niños pequeños presentan caminata en
puntas.
Exploración física
• Pápulas de Gottron.• Rubefacción periorbitaria de heliotropo.• Telangectasias periungueal.• Eritema malar y poiquilodermia en zonas
expuestas al sol, pruriginosa.• Signo del chal y V del escote• Calcificación de tejidos subcutaneos
Exploración física
• Debilidad en músculos proximales.• Dificultad para levantarse de una posición de
sedestación o del decúbito.• Afecta más a músculos extensores que
flexores.• Sensibilidad y reflejos osteotendinosos
conservados
Manifestaciones Extramusculares
• Enfermedad intersticial aguda.• Miocarditis, arritmias. Miocardiopatía
dilatada.• Disfagia.• Manifestaciones oculares
Criterios Diagnósticos de Bohan y Peter
1. Debilidad proximal simétrica.2. Biopsia muscular con evidencia de miopatía
inflamatoria.3. Elevación de enzimas musculares séricas.4. EMG con características de miopatía5. Erupción cutánea típica
Enfermedades asociadas
• Neoplasias malignas en pacientes > 50 años.– Ovario– Mama– Broncopulmonar– Aparato digestivo
Pruebas de Laboratorio
• Bioquimica:– Elevación de creatina fosfocinasa, aldolasa y
lactato deshidrogenasa.• Autoanticuerpos:– Anticuerpos antinucleares (no específico), :
Antiaminoacil ARNt sintetasa, Anti Mi-2, Anti-KJ– Orina:– Aumento en la excreción de creatina en 24 horas
Pruebas de Gabinete y de Imagen
• Electromiografia:– Aumento de la actividad como fibriolaciones
espontaneas, descargas pseudomiotónicas.
• Imagen por RM detecta grupos musculares afectados
Biopsias
• Piel: Aplanamiento de la epidermis, degeneración de células basales. Edema de la dermis superior, infiltrado inflamatorio.
• Músculos: Necrosis segmentaria en el interior de las fibras musculares
Diagnóstico Diferencial
• Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo• Lupus Eritematoso Discoide.• Enfermedad de Injerto contra huesped.• Liquen plano
Tratamiento
• Prednisona 0.5 a 1 mg/Kg/día. Reducir gradualmente.
• Metotrexato 7.5-10 mg/semana aumentando 2.5-5 mg/semana hasta llegar a 25 mg/semana.
• En caso de resistencia: Rituximab, IVIG, Tacrólimus o Ifliximab
Pronóstico
• Supervivencia a 5 años del 80%.• En niños puede desarrollar contracturas.• Remite espontáneamente en el 20% de los
pacientes.• 5% lleva un curso fulminante.• Requieren de terapia a largo plazo.• Pronóstico empeora en caso de malignidad,
asociación de enfermedad pulmonar, sexo femenino y edad >60