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7/25/2019 Colestasi Neonatal
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Colestasis NeonatalPor.
Carlos Cepeda Mora MD
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La colestasis es un fenomeno raro enpacientes neonatales
Debe ser manejada adecuadmente para
evitar complicaicones El diagnostico precoz es vital
Introduccion
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Conocer que es colestasi neonatal Determinar cuando es peligroso Informar adecuadamente a los apcientes de
los riegos Evitar complicacicones
Objetivos
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Sintesis de acidos biliares a las ! semanas En la priemra semana vida auemnta la tasa
de produccion de ac biliares causando
colestasis "siologica En el neonato #a$ madurez #epatica Las alteraciones sistemicas empeoran la
colestasis
Consideraciones
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. disminu$e su sintesis% !.Disminu$e su secrecion biliar% &. 'umenta su e(crecion renal%
). Disminu$e su e(crecion intestinal*llevando a reduccion de acidos biliaresplasma $ bilis pese a tener concentracionesaltas de acidos biliares totales
fsiopatologia
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Los acidos biliares retenidos son metabolizadospor medio de*
. +idro(ilacion ,beta% !. +idro(ilacion -,alp#a% &. Sulfatacion% ). lucoronidacion% tornandose mas
#idrosolubles% facilitando asi su aclaramientorenal. En el #epatocito% el aumento en laconcentracion de sales biliares $ la disminucionde su aclaramiento% causan dano celularllevando a la muerte de la celula.
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Clnicamente: Ictericia con duracion mayor de14 dias, acolia o hipocolia, coluria,#epatomegalia $/o ascitis
Paraclnicamente:
1. Bilirrubina directa mayor a 2 mg/dl.!. 0ilirrubina Directa 20% total.&. 'cidos biliares sericos en a$unas ma$ores a 12
umol.3 no disponible
Histopatologa: Pigmento biliar en los canaliculos yen el citoplasma del hepatocito en posicioncentrolobulillar asociado a injuria celular secundaria.
Defnicion
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Ictericia: presente en 2.4 1! recien nacidos a las 2 semanasde "ida
Colestasis: 1 de cada 2## $%
Causas:
4 'tresia 0iliar* en 5222 a !222 67 mas frecuente /& de
todas Colestasis32mil a 8mil94 :ormas #ereditarias 2 a !2;% de ellos el 2; de"ciencia a,
antitripsina4 Errores innatos del metabolismo !2;4 Infecciones 1;
Hiperbilirrubinemia conjugada siempre es anormal yamerita estudio
EPIDEMIOO!I"
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E#IOO!I"
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esiones congenitas o ad!uiridas delarbol biliar e(tra#epatico que llevan aobstruccion del ?ujo biliar*'tresia biliar@uiste del coledoco $ coledocele
'genesia conducto biliar e(tra#epaticoColelitiasis > Coledocolitiasis
Perforacion del conducto biliarColangitis esclerosante del 67
1. "onducto #iliar $%trahepatico:
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Escasez de conductos biliares intra#epaticos*
> Escasez sindromica* 'lagille S'> Escasez no sindromica
Disgenesia de los conductos biliares*> :ibrosis #epatica congenita
> Enfermedad de Caroli> @uistes #epaticos
=tros *> +istiocitosis de celulas Langer#ans
> +iper IgM
2. Conducto $iliar Intraepatico&
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Infecciones*CMA% 6ubeola% +erpes% +epatitis 0% Ec#o
virus )% Co(acBie 0%
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+epatitis neonatal Colestasis intra#epatica familiar progresiva Defectos vias sintesis de acidos biliares
De"cit de alfa,antitripsina :ibrosis quistica +emocromatosis neonatal 'sociada a nutricion parenteral total* no
antes de 2 dias de iniciada la 7
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CLI7IC' 0I=PSI' +EP'
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> Ictericia mas coluria $ acolia> 67 a termino o pretermino con ictericia de
1 dias de duracion
> Ictericia que aparece despues de la primerasemana> +epatomegalia $/o esplenomegalia> 00S indirecta ma$or a !mg/dl o superior al
!2; de la total
CINIC"
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ESPECI:IC=* dependiente de la patologia deorigen
'c ursodeso(icolico* Efecto citoprotector $estabilizador de la membrana del #epatocito
:enobarbital* inductor de enzimas microsomales#epaticas% accion coleretica alaumentar ?ujobiliar independiente de las sales biliares.
Colestiramina* resinas de intercambio anionico
que ligan sales biliares $ otras sustancias de laluz intestinal bloqueando su absorcion einterrumpiendo la circulacion entero#epatica
#+"#"MIEN#O
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6ifampicina* 'ntipruriginoso% se cree por*efecto inductor del sistema microsomal#epatico $ a la in#ibicion de captacion deacidos biliares.
Dieta #ipercalorica* !1 a 12; de caloriasrecomendadas para la edad.
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. uideline for t#e evaluation of C#olestasic Faundice in Infants* 6ecomendations of t#e nort#'merican Societ$ for pediatric astroenterolog$% +epatolog$ an 7utricion. Fournal of Pediatricastroenterolog$ and nutricion. &8*1,!5. agosto de !22)!. 7eonatal c#olestasis Pediatrics in revieG Aol !1 7o 7ovember !22)&. Puesta al dia sobre etiologia $ tratamiento de la Colestasis neonatal. Clinicas de Perinatologia.Marzo de!22!.). Pat#ogenesis and outcome of biliar$ 'trsia* Current concepts. Fournal of Pediatricastroenterolog$ and 7utricion. &H*),! julio !22&
1. uias de astro#epatologia $ nutricion pediatrica basadas en la evidencia. Capitulo . Dr.*Cera% Aera,C#amorro% Aargas% 6odriguez%