CASO CLÍNICO
María Beneyto Lluch R1 Pediatría HGU Elche Tutorización: Dr. Sala
HISTORIA CLÍNICA Lactante varón de 8 m de edad que
ingresa procedente de Urgencias por aparición 4 semanas antes del ingreso de lesiones ampollosas en las 4 extremidades.
Consultó en su centro de salud y fue diagnosticado de Varicela
La primera lesión apareció en oreja izquierda, de aspecto ampolloso.
P o s t e r i o r m e n t e a p a r e c i e r o n progresivamente más lesiones en las extremidades. Al 10º día inició con fiebre de hasta 38,7ºC que persitió 3 dias.
HISTORIA CLÍNICA
Una semana antes del ingreso las lesiones empezaron a llenarse de contenido sanguinolento y a adoptar aspecto negruzco
Antecedentes personales y familiares
sin interés
HISTORIA CLÍNICA
Afebril, BEG, buen color, buen estado nutricional y de hidratación.
Se aprecian lesiones ampollosas en brazos y piernas, tres lesiones en zona facial (peribucal) y dos en zona escrotal respetando torax, abdomen y espalda
EXPLORACIÓN FÍSICA
Contenido sero-sanguinolento, algunas líquido-amarillento.
Ampollas tensas, en zonas donde se había roto la base de la piel denudada.
Lesiones de rascado en zona del hueco poplíteo. No lesiones en mucosas.
Resto de EF normal
EXPLORACIÓN FÍSICA
Sospecha impétigo estafilocócico ! i n i c i amos t r a tam ien to ATB i v ceftriaxona + teicoplanina
AS: Leucocitos 22500/mmc (N 34%; L 60%; M 3%; Eo 3%); Hb 12,5g/dL; Ht 36,9%.
Urea: 29 mg/dL; Cr: 0,3mg/dL; PCR < 5,0 mg/dL
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por IgA
Se solicita Analítica Sanguínea - Glucosa-6-fostato deshidrogenasa. - Función renal - Función hepática - Metabolismo del hierro
Iniciamos tratamiento con prednisolona e hidroxicina
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Tras confirmar cultivos negativos se suspenden ATB e iniciamos tratamiento con cefuroxima (completar 10 días tto ATB) para evitar sobreinfección de lesiones.
Resultados analíticos dentro de límites
normales ! iniciamos tratamiento de elección con sulfona a dosis 1,5 mg/kg/día
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Vigilancia hospitalaria del inicio del tratamiento durante 4 días
Se realiza AS de control (incluidos Ac anti
Transglutaminasa) ! parámetros normales Alta hospitalaria y control evolutivo en
CCEE de dermatología
EVOLUCIÓN CLÍNICA
CONTROL EVOLUTIVO EN CCEE DE DERMATOLOGÍA
Se realizan consultas sucesivas. A la semana del alta Posteriormente cada 15 días
EVOLUCIÓN CLÍNICA
EVOLUCIÓN CLÍNICA
Confirmación histopatológica ! se reciben resultados de biopsia:
El estudio histológico muestra despegamiento de la epidermis por debajo de la membrana basal.
Contenido de la ampolla: polimorfonucleares con algún eosinófilo
Inmunofluorescencia:
- IgA positivo en Membrana Basal
- IgG, IgM, C3 negativos
EVOLUCIÓN CLÍNICA
No control solamente con sulfona (a dosis 2-2,5 mg/kg-dia)
Hasta el momento necesita dosis bajas de prednisolona (0,4 mg/kg/48 horas) para el control de la enfermedad
EVOLUCIÓN CLÍNICA
- Auto Ac IgA dirigidos contra membrana basal de la piel - Dos picos de edad: infancia (edad preescolar) y 50 años - Clásicamente llamada �Enfermedad ampollosa crónica de la infancia�
DERMATOSIS LINEAL IGA
CLÍNICA - Niños en edad preescolar - Aparece de forma repentina brote de lesiones cutáneas vesiculosas y ampollosas pruriginosas - Piel sana/piel placas uriticariforme - Distribución policíclica o anular de las lesiones
DERMATOSIS LINEAL IGA
CLÍNICA - Ampollas en periferia ! �collar de perlas� - En zona perioral, perineal, extremidades, manos y pies. A veces generalizadas - Mucosas afectadas en 90% de los casos
DERMATOSIS LINEAL IGA
DIAGNÓSTICO - Clínico
- Edad de aparición - Apariencia en �rosetón� de las lesiones
- Histopatológico - Ampollas subepidérmicas con infiltrados
inflamatorios (neutrofílico) en la dermis - Inmunofluorescencia directa ! Depósitos
lineales de IgA en la membrana basal
DERMATOSIS LINEAL IGA
DERMATOSIS LINEAL IGA DM IGA LINEAL P E N F I G O I D E
BULLOSO D E R M A T I T I S HERPETIFORME
CLÍNICA Ampollas tensas o vesículas de varios tamaños. Tienden a formar placas de forma anular o policíclica por la coalescencia de las lesiones
Ampollas tensas, erosiones y costras pruriginosas sobre p l a c a s d e u r t i c a r i a y eritematosas, desarrolladas en todo el cuerpo (sobre todo el tronco, extremidades).
Placas eritematosas excoriada pápulas o placas herpetiformes (es decir , pequeñas, agrupadas) v e s í c u l a s s i m é t r i c a m e n t e distribuidas en zonas extensoras ( codos , rod i l l a s , g l ú teos y hombros). Rara vez en la mucosa oral
HISTOPATOLOGÍA Ampollas subepiteliales con predominio de neutrófilos en la M B . O c a s i o n a l m e n t e microabscesos de neutrofilos en dermis papilar C é l u l a s m n o n u c l e a r e s y eosinóficos ocasionales
Ampolla subepitel ial con n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o polimorfo, con eosinófilos predominantes. Mastocitos y basófilos pueden aparecer al inico de la enfermedad
A m p o l l a s u b e p i t e l i a l c o n neutrófilos en las papilas dérmicas, deposición de fibrina y edema. Los e o s i n ó f i l o s p u e d e n e s t a r presentes.
IMF DIRECTA D e p o s i t o s I g A l i n e a l . AlgunosIgA e IgG. Rara vez IgM, C3.
Depósitos IgG (70-90%) y complemento C3 (90-100%) de forma lineal en MB
Depósitos granulares IgA deposits en dermis papilar de piel afectada.
SENSIBLE ENTEROPATIA POR GLUTEN
NO NO SI
Vigilancia hospitalaria del inicio del tratamiento durante 4 días
Se realiza AS de control (incluidos Ac anti
Transglutaminasa) ! parámetros normales Alta hospitalaria y control evolutivo en
CCEE de dermatología
EVOLUCIÓN CLÍNICA
DM IGA LINEAL P E N F I G O I D E BULLOSO
D E R M A T I T I S HERPETIFORME
CLÍNICA Ampollas tensas o vesículas de varios tamaños. Tienden a formar placas de forma anular o policíclica por la coalescencia de las lesiones
Ampollas tensas, erosiones y costras pruriginosas sobre p l a c a s d e u r t i c a r i a y eritematosas, desarrolladas en todo el cuerpo (sobre todo el tronco, extremidades). Las superficies mucosas puede ser también afectado.
Placas eritematosas excoriada pápulas o placas herpetiformes (es decir , pequeñas, agrupadas) v e s í c u l a s s i m é t r i c a m e n t e distribuidas en zonas extensoras ( codos , rod i l l a s , g l ú teos y hombros). Rara vez en la mucosa oral
HISTOPATOLOGÍA Ampollas subepiteliales con predominio de neutrófilos en la M B . O c a s i o n a l m e n t e microabscesos de neutrofilos en dermis papilar C é l u l a s m n o n u c l e a r e s y eosinóficos ocasionales
Ampolla subepitel ial con n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o polimorfo, con eosinófilos predominantes. Mastocitos y asofilos pueden aparecer al inico de la enfermedad
A m p o l l a s u b e p i t e l i a l c o n neutrófilos en las papilas dérmicas, deposición de fibrina y edema. Los e o s i n ó f i l o s p u e d e n e s t a r presentes.
IMF DIRECTA D e p o s i t o s I g A l i n e a l . AlgunosIgA e IgG. Rara vez IgM, C3.
Depósitos IgG (70-90%) y complemento C3 (90-100% of) de forma lineal en MB
Depósitos granulares IgA deposits en dermis papilar de piel afectada.
SENSIBLE ENTEROPATIA POR GLUTEN
NO NO SI
TRATAMIENTO Buena respuesta a sulfona o sulfonamida
Normalmente no resonden a Sulfona, necesitan terapia Inmunosupresora y/o agentes biológicos en los que no responden a IMS
Buena respuesta a sulfonas. Mejoran con dieta sin gluten
DERMATOSIS LINEAL IGA
TRATAMIENTO - 1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día
DERMATOSIS LINEAL IGA
Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por IgA
Se solicita Analítica Sanguínea - Glucosa-6-fostato deshidrogenasa. - Función renal - Función hepática - Metabolismo del hierro
Iniciamos tratamiento con prednisolona e hidroxicina
EVOLUCIÓN CLÍNICA
POSIBLES EFECTOS SECUNDARIOS
- Anemia hemolítica (déficit G6PDH)
- Metahemoglobinemia leve
TRATAMIENTO - 1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día - 2ª línea:
- CE: Prenisona/prednisolona a dosis bajas (0,5-2mg/kg/día) - Inmunosupresores: Micofenolato, colchicina, ciclosfamida, ciclosporina.
- 3ª línea: agentes biológicos
DERMATOSIS LINEAL IGA
¡GRACIAS!
- Dr. Sala - Dr. Matarredona (dermatología) - Dr. García (anatomía patológica)