caso caso clÍnico caso clÍnico hnjs

Servicio Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Sesión Clínica.

Enero 2009

CASO ClÍNICOHNJS

CASO CASO ClClÍÍNICONICOHNJSHNJS

MMªª Luisa Moreno TejeroLuisa Moreno TejeroEnero 2009Enero 2009

HMIHMI

Consejería de Sanidad y Dependencia


Enero 2009

Caso Clínico

– Varón de 7 años. Adenopatías Latero-cervicales.

– Evolución: 3-4 días

– Características: Bilaterales, más llamativa lado

derecho (3cm diámetro). Dolorosas. Crecimiento

progresivo. Afebril.


Enero 2009

¿Qué actitud adoptaríais?


Enero 2009

– Tratamiento: ATB + Antiinflamatorios.

Acude al mes por persistencias de las adenopatías.

Continua Afebril.

¿Qué hacemos?


Enero 2009

InfeccionesBacterianas, Enfermedad por Arañazo de Gato, TBC, VEB, CMV, ToxoplasmosisEnfermedades autoinmunesArtritis reumatoide, Lupus Eritematoso, Dermatomiositis

Neoplasias Primaria: Linfoma de Hodgkin, linfoma no hodgkin, histiocitosis.Metastásica: Leucemia, neuroblastoma, rabdomiosarcoma.

Enfermedades de depósitoGaucher, Niemann-Pick MedicamentosFenitoínaOtrosSarcoidosis, enfermedad del suero

Causas de adenopatías en niños


Enero 2009

Antecedentes Personales y Familiares

•• Embarazo:Embarazo: Diabetes gestacional tratamiento con dieta.

•• Parto:Parto: A término. BPEG (PRN 2000g).

• Bien vacunado.• Alergia a polen y gramíneas,

pelo de gato y perro.• 1 episodio de broncoespasmo.• Varicela.

• Madre: Fumadora.• Padre: Disostosis Epifisaria Múltiple.• Hermanos: sanos.


Enero 2009

• Sugerentes de malignidad:

– > 2.5 cm cualquier localización.– Localización atípica: supraclavicular, auricular

posterior, epitroclear, poplítea, mediastínica.– Fija, dura, adherida a planos profundos.– Síntomas asociados: pérdida peso, anorexia,

astenia, sudoración nocturna.

PAAF

Biopsia+/-


Enero 2009

H. ClínicaE.Física.

Bacteriana:Tto médico: ATB 10 días

Si adenopatía fluctuante o supuración drenaje quirúrgico

Vírica:Tto sintomático

ATB 10 días (Amoxicilina-ac.clavulánico, 40mg/Kg/día)

Antiinflamatorios

INFECCIOSA AGUDA ORIGEN NO CLARO PATOLÓGICA

AnalíticaRadiología

Biopsia

Curación ↓ Tamaño Igual o ↑ tamaño

Curación Igual tamaño

Control a las 2 semanas

Control a las 2 semanas

DERIVAR

DERIVAR


Enero 2009

Caso Clínico

– Varón de 7 años. Adenopatías Latero-cervicales.

– Evolución: 3 meses.

– Características: Bilaterales, más llamativa lado derecho (3cm

diámetro). Dolorosas. Crecimiento progresivo. Afebril.

– Tratamiento previo: ATB + Antiinflamatorios.

– Síntomas/Signos asociados: Rinorrea.


Enero 2009

¿Que prueba/s complementaria/s solicitaríais?

• Analítica sanguínea.

• Rx Tórax.

• PAAF.

• Biopsia ganglionar.


Enero 2009

Pruebas Realizadas

•• Al Ingreso:Al Ingreso:– Analítica: Leucocitos 10.880 (NT 5.660;LT 2.930; MT

340; ET 1.700). Hb 11.6 g/dl; Hto 33.3 %. Plaquetas 343000. LDH 1164.

– Inmunoglobulina: IgA 243 mg/dl (25 – 200). IgE 1541 kU/l (0 – 95).

– Serología: IgG positiva CMV y VEB.


Enero 2009

•• AportaAporta: PAAF con cambios reactivos. Biopsia ganglionar sugestiva de carcinoma nasofaringeo.

••ExploraciExploracióón Fn Fíísica:sica: BEG. Con Adenopatías submandibulares bilaterales, mayor tamaño lado derecho. Tumoración dolorosa a nivel frontal derecho 2x2cm.


Enero 2009

–– RMN Craneal (21/01/08):RMN Craneal (21/01/08): Gran masa sólida parafaríngea que infiltra tejido adenoideo nasofaríngeo y atraviesa la línea media, alcanza y oblitera completamente la coana derecha y parcialmente la izquierda, ocupa el espacio prevertebral cervical superior; ocupa el triángulo cervical posterior; Presenta unos bordes bien delimitados. Presenta áreas de necrosis intratumoral. Mide 11x5,7x5 cm.


Enero 2009


Enero 2009

– TAC Toraco-abdominal (17/01/08): Adenopatías Mesentéricas < 1 cm.

– Gammagrafía Galio y Tecnecio (23/01/08): Fijación patológica del radiotrazador en calota craneal, a nivel de confluencia fonto-biparietal. Depósito patológico a nivel ángulo mandibular izquierdo.


Enero 2009

•• IC CardiologIC Cardiologíía:a: FE 71%; FA 40%.• IC ORL: Masa blanquecina a nivel nasofaríngeo

que obstruye 2/3 de coana izquierda y casi completamente coana derecha.

•• AudiometrAudiometríía:a: Hipoacusia Conductiva oído derecho 2º a obstrucción.


Enero 2009

•• Biopsia Ganglionar:Biopsia Ganglionar: Infiltración ganglionar por Carcinoma Indiferenciado tipo Nasofaringeo.

•• PAAF lesiPAAF lesióón frontal:n frontal: Positivo para células malignas (metástasis).

Carcinoma Nasofaríngeo de CavumMetastático T4N2M1


Enero 2009

T Stage• T1 Tumor confined to the nasopharynx• T2 Tumor extends to soft tissues of oropharynx and/or nasal cavity

– T2a without parapharyngeal extension– T2b with parapharyngeal extension

• T3 Tumor invades bony structures and/or paranasal sinuses• T4 Tumor with intracranial extension and/or involvement of cranial nerves,

hypopharynx, infratemporal fossa or orbit.

N Stage

• N0 No regional lymph node metastasis• N1 Unilateral metastasis in node(s), 6 cm or less, above the supraclavicular fossa• N2 Bilateral metastasis in node(s), 6 cm or less above, the supraclavicular fossa• N3 Metastasis in a node(s)

– N3a > 6 cm– N3b Extension to the supraclavicular fossa

M Stage• M0 No distant metastasis• M1 Distant metastasis

AJCC 1997 AJCC 1997 classificationclassification forfor nasopharyngealnasopharyngeal carcinomacarcinoma


Enero 2009

JCO98

1 1 SemSem. 4 . 4 SemSem. 7 . 7 SemSem. 10 . 10 SemSem. 13 . 13 SemSem. 16 . 16 SemSem. 19 . 19 SemSem. 22 . 22 SemSem. 25 . 25 SemSem. 28 . 28 SemSem. 31Sem. 31Sem

Cisplatino

RADIOTERAPIA

Cisplatino + 5-FURemis Compl Remis Compl


Enero 2009

TRATAMIENTO

TOXICIDAD:TOXICIDAD:• Mucositis grado II.• Sangrado probable origen tumoral en 1º ciclo

coincidiendo con vómitos.• Vómitos.• Neutropenia post 5-fluoracilo que precisa G-CSF.


Enero 2009

Carcinoma Nasofaringeo• Deriva de la capa epitelial de la nasofaringe.• Incidencia: 1-3% tumores maligno infancia. 20-50%

tumores malignos pediatras de esa localización.• Distribución bimodal: 10-20 años y 40-60 años.• Asociación a factores hereditarios/genéticos (HLA-A2

y HLA-B-SIN2) y ambientales (VEB).• M:F (2:1).• Histología: I Carcinoma células escamosas. II no

queratinizado. III indiferenciado • Supervivencia a los 5 años: 20%.


Enero 2009

Carcinoma NasofaringeoClínica:

– Adenopatías cervicales superiores ipsilaterales al tumor 60% o bilaterales 20%.

– Masa cervical indolora 70-90%, bilateral en el 50% de los casos.

– Dolor 100%.– Obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, otitis media y otalgia

(disfunción trompa Eustaquio por reacción inflamatoria), trismus.

– Invasión base craneo 25%.– Afectación neurológica 12-18%: ronquera, disfagia,

estrabismo.• Duración síntomas: 2 años.• Síndrome Paraneoplásico: osteoartopatía hipertrófica,

SIADH y fiebre prolongada.


Enero 2009

Carcinoma NasofaringeoMetástasis:• 5-11% metástasis a distancia al diagnóstico.

– Hueso 65-70%.– Hígado 30%.– Pulmón 20%.

• Las metástasis surgen en los 2 primeros años después del diagnóstico.

Diagnostico Diferencial:•• Maligno:Maligno: Rabdomiosarcoma. Linfoma no Hodgkin.

Neuroblastoma. Carcinoma Tiroides.•• Benigno:Benigno: Adenoiditis. Angiofibroma juvenil. Tumores

glandulas salivales menores. Adenomas pleomórficos. …


Enero 2009

• Estudio de Extensión:– TAC o RMN.– TAC Torácico.– Gammagrafía ósea.– Punción Lumbar.– Solicitar IgA e IgG anti-VCA.– Solicitar anticuerpos EBV

• Tratamiento:– Quimioterapia.

– Radioterapia.

Stage I

Stage I-II

T1, N0, M0.

T2, N0, M0.

T3, N0, M0.

T4, any N, M0. (IVA)

Any T, N2-3,M0 (IVB)

Any T, any N, M1 (IVC)

Stage III

Stage IV

T1-3, N1, M0.

LowRisk

HighRisk

No QT

QT + RT

American JointCommitte onCancer staging.

Cooperative GPOH of NPC in childhood/Mertens et al.


Enero 2009

TOXICIDAD:TOXICIDAD:– Mucositis.– Mielosupresión.– Nauseas y/o vómitos.– Xerostomía.– Taquicardia e hipotensión.


Enero 2009

• Opciones de tratamiento:– Cisplatino + 5-FU– Cisplatino + 5-FU + Docetaxel.

• Rabdomizado. 18-70a. Estadio III-IV no mts distancia.

– Infusión de Linfocitos T especificos VEB.

study showed that the addition of docetaxel to PF inductionchemotherapy in patients with unresectable squamous-cellcarcinoma of the head and neck improved survival and was bettertolerated than the classic PF regimen. (N ENGL J MED 357;17 OCTOBER 25,2007).

administration of EBVspecific CTLs to patients with advancedNPC is feasible, appears to be safe, and can be associated withsignificant antitumor activity. (Blood. 2005;105:1898-1904).


Enero 2009

– IFNβ:

• Cooperative GPOH Study of NPC in Childhood/Mertens et al.

The direct antitumor actions include antiproliferative effects, cytotoxic effects and enhancement of cell. The indirect antitumoractions include activation of macrophages/monocytes, activationof Tcell, activation of NK cells, and modulation of antibodyproduction. CANCER September 1, 1997/volumen 80/Number 5.

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