Anamnesis
♂ 54a
Tabaquismo, Enolismo
Hiperuricemia, DLP
Tbc pulmonar tratada
Anemia de 1 año de evolución
Astenia, fiebre vespertina y Sd. constitucional último mes
Exploración Física
TA: 138/65 Tª: 36.5 Pulso: 81 SatO2: 98%
ECOG 2
No adenopatías
AC: Rítmica sin soplos
AP: Normoventilación
Abdomen no doloroso, con masa en hemiabdomen derecho
EEII leves edemas sin signos de TVP
Pruebas Complementarias
AS:
BQ: Glucosa, Función Renal, Hormonas Tiroideas, Ácido
Úrico, TG, Colesterol, B. Total, GOT, GPT, LDH e
Inmunoglobulinas normales. Fe12, Ferritina 490.7,
Albúmina 2.7, FA 431, GGT 190, VSG 57
Coagulación: Sin alteraciones
Hemograma: Leucocitos 11.300; Hb 8.3, Hto 27.3, VCM
72.1, Plaquetas 623000
Gastro y Colonoscopia
Sin hallazgos de interés
Pruebas Complementarias
TAC + RMN
Masa retroperitoneal derecha situada entre
hígado y riñón , lateralizando colon ascendente
medialmente , de 155 x 115 x 100 mm solida ,
con necrosis central y vascularización heterogénea
de predominio periférico. No infiltra órganos
adyacentes
Diagnóstico
Biopsia
BAG guiada por ECO
Neoplasia maligna de patrón epitelioide y fusiforme,
sugestiva de Carcinoma sarcomatoide
Se sugiere descartar posible origen renal
Tratamiento
Intervención quirúrgica programada
Resección de tumoración en bloque
Se incluye pseudocápsula
Pequeña rotura tumoral durante extracción
2 LOEs hepáticas no filiadas previamente
Tratamiento
Tratamiento Oncológico
Control por imagen 2m tras cirugía
Enfermedad hepática y recidiva locorregional
Inicia QT: Cisplatino + Ciclofosfamida + Adriamicina
Mala tolerancia
Sin respuesta oncológica
Evolución
Reingresa 4 meses postIQ
Gran deterioro
Oclusión ID
TAC: Progresión de la
enfermedad
Medidas paliativas
Supervivencia global: 4,5m
Anatomía Patológica
3,726 Kg y 25x20x12 cm
Neoplasia epitelioide y fusocelular
Alto grado
Necrosis extensa (40%)
Ki67 60%
Márgenes a 1mm o menos en alguna región
Anatomía Patológica
Anatomía Patológica
IHQ:
Negativa para
Gen MDM2 negativo (Liposarcoma no diferenciado)
CEA
RCC
CK20
AFP
ERG
TTF1
Tumores Ap. Digestivo, Pulmón
Tumor renal
CCR
HCC, Germinales
Próstata
Tiroides, Pulmón
Anatomía Patológica
Negativa para CD34
Glypican
D240
OCT4
Angiosarcoma
Sarcoma Embrionario
Mesotelioma
Sarcoma Ewing
Actina músculo
liso
Desmina
S100
Melan A
HMB45
Sarcoma Fusocelular
Sarcoma Embrionario
Sarcoma Neural
Anatomía Patológica
IHQ
Positiva para:
No evidencia de tumor primario a distancia
No compatible IHQ con tumor retroperitoneal 1º
Carcinoma sarcomatoide de origen desconocido
Vimentina
CK7
CK AE1AE3
EMA
CD10
Origen epitelial
Conclusión
Tumores retroperitoneales
Malignos e infrecuentes
Estadios avanzados al diagnóstico
Indiferenciados
Mal pronóstico
Cirugía con margen R0, principal factor recurrencia
Correcta caracterización IHQ
Dirige tratamiento adyuvante