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Bronquiolitis: Revisión conceptual
J.M. Merino, J.J. Lorza, J. Basurto*, B. Urtiaga
Sección de Neumología. Departamento de Medicina lntwna '. Servicio de Cardiología Hospital de Basurto. Bilbao. Universidad del País Vasco.
RESUMEN: Bronquiolitis es un término que agrupa Tabla 1 diferentes procesos, que pueden confundir a quienes no están introducidos en el tema. Hacemos una revisión de los mismos haciendo incapie en los más frecuentes.
SUMMARY: Bronchiolitis is a term which brings together several processes which may confuse anyone who is not familiar with the subject. We will review these processes by focusing on the most common types.
(Hcv ~lcu Univ Nava rra 1997; 4 1: 36-4 1).
Palabras clave I3ronqu iolitis Aguda; Bronquiolitis O bliteran te
(constrictiva); Bronquiolitis Ohliterante con ne umonía organizada (proliferativa) H.O.N.O.
Key words Acute Bronchiolitis; Obliterative bronchiolitis (cons
trictive) O .B.
Correspondencia Dr. D. J.M. Merino Mújika Pabe lló n Ga ndarias, 2" planta Hospital ele Hasurto Avda. Montevideo, 16 BILBAO.
Bronquiolitis: Revisión conceptual El término Bronquiolitis agrupa varias entidades que
cursan con inflamación y obl iteración bronquial , difere ncianclose por d iversas característ icas clínicas, rad iológicas y anatomo-patológicas.
Dado que esta terminología es ele uso común, e n ocasiones entremezclad a o confusa y que algunos conceptos ha n sido acut"iados recientemente , hemos considerado de in terés una revisión de las muchas denominaciones y sus s ignificados util izadas en relación con esta e ntidad .
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·EDAD MENOR DE 24 MESES
·CLÍNICA DE VIRIASIS RESPIRATORIA
·DISNEA ESPIRATORIA AGUDA
·CON/SIN DISTRESS RESPIRATORIO
·PRIMER EPISODIO
Clasificaremos en prino p to la HRONQUIOLITIS en AGUDA,accpción empleada para los procesos respiratorios de los nii'tos cuando cumplen los criterios de Me Connochie (l)(TABLA l) y en BRONQUIOUTIS OBLITERANTE (en sentido amplio), cuadro que afecta al adulto -raramente al nii1o- y en el que a su vez diferenciamos dos formas : BRONQUTOLITIS OBLITERANTE (en sentido esn·icto) ( I30 ) y HRONQUIOLITIS OBUTERANTE CON NEUMONÍA ORGANIZATIVA ( BONO ) ( TABLA 11 ).
Tabla 11
•11 ' 1 11•1 lllll !lr.t •t•t·
AGUDA ..................................... ................................... Lactantes
BRONQUIOLITIS
OBLITERANTE ( Del adulto)
Sin neumonía organizada ( BO: Bronquiolitis obliterante en
sentido estricto 1
Con neumonía organizada (BONO)
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Tabla 111
DENOMINACIÓN SINÓNIMOS MAS FRECUENTES
Bronquiolitis aguda • • . . • . . • . -B. Infecciosa -B. Postviral
Bronquiolitis Obliterante • • · • • • •
B. Obliterante con neumonía organizada (BONO/BOOP)
-B. Constrictiva -B. Obliterativa -B. Obliterante -B. del Adulto
-B. Obliterante proliferativa -B. Clásica -Neumonía organizada criptogenética
Bronquiolitis Folicular, . • . , , , . -Hiperplasia Linfoide
Panbronquiolitis difusa ( PBD/DPB)
En la TAl3LA III se nombran o tras afecciones bro nquiolares menos frecuentes en nuestro medio y que trataremos solo puntualmente . Además aparecen distintos sinónimos q ue han originado cierta confusión terminológica en la literatura médica.
Bronquiolitis aguda La acepción de bronqu iolitis fué empleada por
primera vez por Engle y Newns en 1 940 (2) y ya suponían una etio logía vírica. No obstante la primera descripción clínica data de 1901 (3).
La BRONQUTOLTTTS AGUDA es un proceso inflamatorio obstructivo de las pequei'las vías aéreas que afecta general mente a nii'ios ele edad inferior a 24 meses (lactantes), cuya etiología es vírica y ligada en más de la mitad de los casos al Virus Respiratorio Sincitial (VRS) (4) . Con menor frecuencia los Adenovirus, Parainf1uenzac, llinovirus, Virus de la Parotiditis y otros virus pueden .ser los responsables de l cuadro. La etiología bacte riana no es admitida por todos los autores pero se ha implicado al Micoplasma Pneumoniae como agente causal de esta enrielad (5).
En la Anatomía patológica se obsetva necrosis del epitelio respiratorio, edema de la mucosa e infil-
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tración linfocitaria que condicionan la obstrucción bronquiolar (5).
Clínicamente puede comenzar con nnltts y tos para aparecer posteriormente un cuadro obstructivo de vías respira to rias bajas con polipnea y signos de atrapamiento aéreo. La severidad del proceso es variable y puede alcanzarse el rango ele insuficiencia respiratoria(6).
La radiografía s imple de tórax aporta datos indirectos ele atrapamie nto aéreo y en ocasiones infiltrados perihi liares y atelectasias laminares.
El tratamiento se basa en las med idas de apoyo general, fisioterapia (clapping), hidratación adecuada y oxígeno cuando se requiera. Los corticoides no parecen tener un e fecto beneficioso (7) y la utilidad del salbutamol nebulizado o aerosol izado ha sido ampliamente d iscutido. No parece aconsejable la antibioterapia convencio nal salvo que se sospeche infección bacteriana asociada. La Ilibavirina es e l tratamiento de elección en la infección por el Virus Sincitial Respiratorio (9,10),pero debido a su coste y a sus posibles efectos secundarios, para su indicación deben seguirse criterios establecidos (TABLA TV ).
La bronquiolitis aguda no es un proceso exclusivo de los lactantes y tambien niños mayores y adultos pueden padecerla. Si n embargo, estos no presentan las mismas caracte rísticas anatómicas, fisiológicas ni inmuno lógicas que las del p ulmón del lactante por lo que el cuadro generalmente no es tan florido (11,12).
Tabla IV
ABSOLUTAS
·RELATIVAS:
-Cardiopatía congénita -Displasio broncopulmonar -lnmunodeficiencia ( VIH, ... etc) -lnmunodepresión
-Progresión a Insuficiencia Respiratoria -P02 menor de 65 mm Hg -PC02 mayor de 40 -Edad menor de 6 semanas ·Enfermedad neurológica congénita -Enfermedad metabólica congénita
(Tomado de Howard B. el al) (•) VSR: Virus Sincitial Respiratorio
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Bronquiolitis obliterante (BO) y bronquiolitis con neumonía organizativa (BONO)
Estas dos afecciones son poco frecue ntes y se caracteriza n por un trastorno ele las pequenas vías aéreas, cuyo sustrato histológico es la obliteración en mayor o menor grado de la luz del bronquiolo, q ue en el caso de la BONO se extiende además a los alvéolos. La evolución clínica y la respuesta al tratamiento son distintos por lo que es precisa la diferenciación entre ambas.
Etiología Desde el punto de vista etiológico son numerosas
las causas de ambos tipos ele bronquiolitis clasificándose e n Tdiopáticas, Secundarias ( a infecciones víriGis, inhalación ele humos o drogas, carbón vegetal activado, fármacos como la bleomicina o la amiodarona, re11ujo gastroesofágico, etc ... ) y Asociadas a procesos diversos (neoplasias, conectivopatías, histiocilosis X, neumonía eosinófila crónica , etc .. .) (13-18) (TABLA V). Algunas de estas entidades se relacionan más con la no (inhalación ele polvos humos o cocaína , artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal o la patología obstructiva crónica) mientras que otras (neu-
Tabla V
- CRIPTOGENÉTICA
- SECUNDARIA Infecciones víricas{incluye VIH) y bacterianas Inhalación {humos,carbón activado,cocaína ... ) Fármacos (amiodarona,bleomicina ... ) Reflujo gastroesofágico Radiaciones ...
- ASOCIADA Neoplasias broncopulmonares Conectivopatías Histiocitosis X Neumonía· Eosinófila Crónica Alveolitis alérgica extrínseca Transplante de órganos (pulmón
médula ósea ... ) Colitis Ulcerosa Sd del Distress Respiratorio del adulto Otras: tiroiditis ...
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manía eosinófila o neumonía por aspiración) son más propias de la BONO.
Anatomía patológica Parte de la confu sión existente respecto a la bron
quio litis del adulto radica en la falta de hallazgos histopatológicos específicos con una reacción tisular igualmente inespecífica, observable en nu me rosos contextos clínicos. No obstante existen rasgos anatomopatológicos cliferenciadores entre BO y DONO con importante traducción funcional, radiológica y clínica. Así, la BO presenta estenosis ele la luz bronquiolar por compresión e.x:trínseca y concéntrica de bida a fibrosis peribronquiolar con hipertrofia de músculo liso, estásis y distorsión habiendosele denominado por ello con e l término ele bronquiolitis constrictiva ( 31,32). Por su parte, en la BONO nos encontramos con imp ortante proliferación de tejido de granulación bacia la luz ele los bronquio los extenclienclose además a la luz alveolar ( "neumonía organizada" ), ele ahí e l sinónimo de hronqiolitis proliferatíua. A esta proliferación se asocia pérdida de tejido conectivo e infiltrado inflamatorio intersticial ele células plasmáticas y linfocitos (33,34).
CLÍNICA La BO (constrictiva) se presenta como un cuadro
clisncizante,progres ivo, ele comienzo solapado y caracter severo, con tos y auscultación ele sibilancias difusas. la radiografía de tórax puede evidenciar un patrón intersticial o simplemente signos ele atrapamiento aéreo. La exploración funcional revela un patrón obstructivo con difusión pulmonar normal (19).
La BONO , algo mas frecuente pero tambien inhabi tual, presenta disnea progresiva y tos, asociándose astenia, anorexia y a veces fiebre. Se auscultan crcpitantes ele predominio inspiratorio (1 8,20). La radiografía ele tórax puede mostrar infiltrados ele tipo alveolar, centrales o periféricos, generalmente bilaLcralcs, confluycntes y heterogéneos. Se han descrito patrones menos típicos con lesiones alveolares únicas o infiltrados alveolo-intersticiales (21-21). La exploración funcional en la BONO tiende a seguir un patr(m restrictivo pero en ocasiones aparecen alteraciones ele tipo obstructivo o mixto (25,26).
La Tomografía axial computerizaela convencional ClAC) o mejor aún la ele alta resolución (TACAR) pueden ayudar al diagnóstico correcto.
Las diferencias mas significativas entre la BO y la BONO se exponen esquemáticamente en la TABLA VI.
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Toble VI
SÍNTOMAS
EXPLORACIÓN
RADIOLOGÍA
EXPLORACIÓN FUNCIONAL
LAVADO BRONCOALVEOLAR
BO ( Constrictiva )
Disnea, tos Expectoración escasa
Sibilancias
Atrapomiento aéreo Volumen aumentado Patrón intersticial A veces es normal
Sd Obstructivo Difusión normal
Neutrófilos
BONO ( Proliferativa )
Disnea, tos Expectoración fiebre,astenia,anorexia
Crepitantes
Volumen normal o disminuido lnfiltrados:-uni o bilaterales
·Alveolares ·Aivealo·intersticiales ·confluyentes ·Pseudonodulares
Derrame pleural (10%)
Sd Restrictivo Difusión baja
Linfocitos
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Estenosis concéntrica por fibrosis peribronquial. Distorsión y bronquiectasias
Exudado intraluminal
RESPUESTA A CORTICOIDES
PRONÓSTICO
Diagnóstico
Pobre
Muy malo
Ante un paciente con un proceso obstructivo que no mejore con medicación broncodilatadora y esreroides debemos plantearnos la posibilidad de bronquiolitis obliterante . Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopaLOlógico, existen autores que defienden que un lavado broncoalveolar con mas de un 25 o/o ele neutrófilos y un contexto clínico adecuado, bastarían para diagnosticar HO en buena parte de los casos (30).
En el caso de la BONO , el diagnósrico definitivo es igualmente histológico, generalmente mediante biopsia por minitoracotomía o videotoracoscopia, ya que la
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Buena
Mejor
biopsia transbronquial es a menudo insuficiente dados los pequeüos fragmentos que es capaz de obtener y la nantraleza multi focal de la enfermedad (28,29). No obstante podría desestimarse la cirugía con fines diagnósticos en aque llos pacientes con sospecha cl ínica ele I30NO, con radiología y exploración funcional compatibles, con buena respuesta al tratamiento esteroideo y que además se han descartado otros procesos como tuberculosis, neumonía eosinófila crónica, carcinoma broncoalveolar u otras pato logías mediante broncoaspirado, lavado broncoalveolar, biopsia transbronquial... etc. Esta acritud es, si cabe, mas defendible
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cuando concu rre n factores como edad avanzada , insuficiencia respiratoria y otros y si la respuesta a l tratamiento es buena .
Tratamiento El tratamiento se basa en la administración de corti
coides, con los que la BONO tie ne una me jor respuesta que la BO. La dosis de inicio y la duración del tratamiento no estan bien establecidos aunque lo usual es comenzar con dosis de 1-1.5 mg/ Kg/ clía ele prednisona o eq uivalente y descender gradualme nte manteniendo la medicación durante meses o incluso indefinidamente ya que no son raras las recidivas (25,33,35) . El pronóstico de la BONO es generalmente favorable con porcentajes de curación que oscilan e ntre el 60 y el RO %. y si bie n no suelen presentar secuelas, se han descrito fibrosis pulmonares secundarias (23) . La mortalidad del HO es muy superio r.
Bronquiolitis folicula r (Hiperplasia Linfoide)
Este tipo ele bronquiolitis se denomina tambien hiperplasia linfoide por sus rasgos histo lógicos que cons isten e n hiperplas ia de folículos linfoideos que constriñen la luz bronquiolar originando un cuadro obstructivo s imilar al descrito en la bronquiolitis obli-
terante. Se asocia en ocasiones a la artritis reumatoicle y en un 50% ele los casos resp onde a la terapia corticoidea (36).
Panbronquiolitis Difusa ( DPB ) La Panbronquiolitis Difusa es una afección conocida
e n Japón desde 1960 donde es una entidad muy frecuente . Se presenta habitual mente a partir de los 20-30 anos como una sinusitis crónica y coincidiendo , o posteriormente , tos p ersistente con expectoración y disnea ele esfuerzo.
Histopato lógicamente se observa infil tración de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos que afecta de forma difusa a los bronquiolos.
En la radiografía ele tórax s imple sue len apreciarse sombras nodularcs de pequeño tamaño y mas prominentes en bases. Con el tiempo pueden surgir signos de atrapamiento aéreo, bronquiectasias y lesiones quísticas. La alte ración del funciona lismo pulmonar es ele tipo obstructivo.
En d diagnóstico es C!til la detección de títulos altos de crioaglutininas y sobre todo la presencia del HLA H54 que es positivo en practicamente el 100% de los casos. El pronóstico es malo y no existe tratamie nto e ficaz salvo el de las infecciones intercurrentes (37)
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