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Anemias Hemolíticas
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Síndrome hemolítico Son todas aquellas situaciones en las que
el síndrome anémico se debe a una destrucción anormal de los eritrocitos
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Clínica del síndrome hemolítico
Anemia
Ictericia
Cálculos biliares
Esplenomegalia( por captación y por compensar mediante la eritropóyesis)
Alteraciones óseas
Insuficiencia y cálculos renales
Ulceras en las piernas
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Clasificación de las anemias hemolíticasSegún su herencia en: congénitas y adquiridas
Según el mecanismo de la lesión: intrínsecas y extrínsecas ( dentro o fuera del hematie)
Según el lugar de producción de la hemolisis: intravascular o extravascular
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Grupos de anemias hemolíticas hereditariasPor alteraciones en la membrana eritrocitaria
Por alteraciones en el metabolismo del hematie
Por defecto en la hemoglobina
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Anemias hemolíticas congénitasPor defecto en la membrana: esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria
por defecto del metabolismo: por déficit de piruvato cinasa, por déficit de G6PDH
por defecto de la Hb: hemoglobinopatías y Talasemias
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Anemias hemolíticas adquiridas
Anemias hemolíticas inmunes
Hiperesplenismo
Microangiopatías
Hemoglobinuria paroxística nocturna.
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Anemias Hemolíticas Intravasculares:
Reacción transfusional aguda
Déficit de G6PDH
Extravasculares:
Reacción transfusional tardia
Hiperesplenismo
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Hemolisis extravascularEs un incremento exagerado en la fagocitosis
de hematíes por el Sist. Mononuclear fagocítico en bazo e hígado.
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Protoporfirina Biliverdina Bilirrubina Ind
Bilirrubina dir
ConjugaciónAc. glucurónico
Urobilinógeno
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Hemoglobina Haptoglobina
Hemoglobinalibre
Riñón
Lesión tubular
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Fisiopatología de la hemólisis
Disminución Hb
Aumento de Producciónreticulocitos
Aumento de DegradaciónBilis y DHL
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En la Historia clínicaSe debe buscar:
historia familiar de anemia o ictericia
ingesta de fármacos o determinados alimentos (p.e habas)
infecciones previas
raza del individuo (p.e negra déficit de G6PDH y la falciforme)
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Membrana eritrocitariaFunción: regula el volumen y la deformabilidad
del hematie.
Una alteración de los lípidos de esta dan poca o nula sintomatologia , pero hay presencia de formas raras de eritrocitos, p.e acantocitos.
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Anemias por alteración de la membranaLa membrana tiene diversos componentes que
son: Fosfolípidos, colesterol, glicolípidos, glicoproteínas, enzimas y proteínas del esqueleto, la alteración de algunas proteínas del citoesqueleto dan lugar a esferocitosis y a eliptocitosis hereditarias.
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Esferocitosis hereditariasExiste una alteración de las proteínas
plasmáticas del citoesqueleto, con perdida de parte de la memb eritrocitaria y aumento en la permeabilidad ionica. Disminuye la relación superficie/volumen del hematie
Esto da lugar a fragilidad osmótica y disminución de la elasticidad, los hematíes toman aspecto de globo que al pasar por el bazo son destruidos.
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Clínica de la esferocitosisClínica del síndrome hemolítico
Posible esplenomegalia gigante
Suele ser anemia ligera
VCM suele estar ligeramente disminuido (menos de 80 fL)
Microcitosis
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Micro esferocito
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Pruebas confirmatorias
Morfología de los eritocitos
test de fragilidad osmótica
Otras pruebas: test de autohemolisis, lisis en glicerol acidificado.
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Test de fragilidad osmótica
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Tratamiento de la esferocitosisEsplenectomía, se tratan solo casos con
manifestaciones intensas
suele realizarse colecistectomía para evitar cálculos biliares
Acido fólico para la eritropoyesis
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Eliptocitosis hereditariaSe produce por una alteración en
una proteína de membrana: la espectrina no puede formar tetrameros, y el eritrocito no puede recuperar su forma tras una deformación, por lo que adquiere forma de elipse.
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Solo produce manifestaciones clínicas en el 10% de los pacientes.
Tx ac fólico
En casos con clínica intensa puede hacerse esplenectomía
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Eliptocitos
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Anemias por alteración del metabolismo
Metabolismo del eritrocito
Glicólisis
Shunt de Pentosas
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DeficienciaG6PD
DeficienciaPiruvato kinasa
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Déficit de G6PDHEs la enzimopatía mas frecuente y se hereda
ligada al sexo.
La hemólisis de esta es fundamentalmente intravascular.
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Patogenia de la hemólisis La G6PDH es fundamental para la síntesis de glutatión
reducido.
Protege de la hemólisis por parte de agentes antioxidantes.
La Hb se transforma en meta-Hb y en sulfo-Hb.
Precipita en el interior del eritrocito dando cuerpos de Heinz.
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Manifestaciones clínicasClínica solo en situaciones de estrés
oxidativo, ellas son:
Ingesta de antipiréticos (AAS), de antimaláricos(primaquina), antibióticos (isoniazida), ingesta de habas que son ricas en L-dopa, y un metabolito de ella es un potente oxidante
otras circunstancias son las infecciones, la cetoacidosis diabética.
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Clínica de déficit de G6PDHAnemia
Hemoglobinuria
Haptoglobina baja
Dolor lumbar
Corpúsculos de Heinz
Además, hay mayor propensión a padecer infecciones por que se produce una alteración en la bacteriolisis
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TratamientoEvitar situaciones de estrés oxidativo
Si aparecen crisis hemolíticas graves hay que transfundir hematíes
Hidratar correctamente al paciente
Alcalinizar la orina (para evitar precipitados)
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Déficit de Piruvato cinasaAlteración en la vía glicolitica con déficit de
ATP.
Aumenta los metabolitos intermedios se van para la vía del 2,3 difosfoglicerato con lo que aumenta la liberación de oxigeno a los tejidos por parte de la Hb y el grado de anemia es menor a lo esperado.
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Déficit de piruvato cinasaHemólisis extravascular.
Actividad del piruvato cinasa está disminuido en el hemolizado.
Aumento del 2,3 difosfoglicerato.
En el frotis no se observan esferocitos y la fragilidad osmótica es normal.
Tx ac fólico
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Anemias hemolíticas por alteración en la síntesis de Hb
Existen dos grupos de alteraciones:
Las que afectan a la estructura de la Hb
Los defectos en la síntesis de una cadena globinica que se denominan Talasemias.
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Estructura y función de la HbUn hematíe contiene aproximadamente 600
mill de moléculas de Hb. Cada molécula de HbA esta formada por 4 cadenas polipeptidicas(2α y 2β) cada una a su vez contiene su propio hem
los tipos de Hb en el adulto son: HbA(95-98%), HbA2 (1-3%), HbF(1%)
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Hemoglobinopatia y Talasemia
Hemoglobinopatía
Alteración de un aminoácido
Alteración de una cadena de globina
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Hemoglobinopatías Anemia de células falciformes
Rasgo falciforme
Estados heterocigóticos dobles
Hemoglobinas inestables
Hb de alta afinidad por el oxígeno (eritrocitosis familiar)
Metahemoglobinemia (cianosis familiar)
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Anemia de células falciformes
También se llama anemia drepanocítica o hemoglobinopatía S
la alteración molecular consiste en la sustitución del ac glutámico en posición 6 de la cadena ß de la HbA normal por valina. Esta alteración hace que no se sintetice HbA sino HbS.
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Anemia de células falciformesLos eritrocitos con HbS son resistentes a la
infección por Plasmodium vivax. Por ello, los sujetos con HbS en zonas endémicas como Africa, la mutación este frecuente en un 30-40% de la población.
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Patogenia y clínica
A consecuencia de la mutación, cuando se desoxigena la Hb esta se polimeriza formando los llamados cuerpos tactoides que se distribuyen cambiando la conformación del hematíe (hematíe falciforme).
La clínica deriva de la obstrucción de los vasos terminales lo cual provoca:
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Patogenia y clínica
Un síndrome hemolítico, dolor e infartos,
La clínica es la de una anemia crónica con episodios intercalados de crisis hemolíticas y vaso oclusivas desencadenadas por infecciones, deshidratación, frío. Son frec las infecciones por encapsulados debido al hipoesplenismo y la osteomielitis por Salmonella.
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Diagnóstico La clínica
La electroforesis de Hb (la HbS tiene menor movilidad electroforética que la HbA
por el test de falciformación
Datos de sínd hemolítico
En frotis de sangre se ven drepanocitos
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Tratamiento
Anemia: Transfusión y ac fólico, fármacos que aumenten la HbF (hidroxiurea), eritropoyetina, transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en casos graves
Dolor: analgésicos e hidratación
Prevención de infecciones con antibióticos de amplio espectro y vacuna anti neumocóccica
Evitar climas muy fríos o calientes, otros
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TalasemiasSon aquellas alteraciones de la molécula de Hb
que se produce por la falta de síntesis total o parcial de las cadenas de globinas. Cada tipo recibe el nombre de la cadena que deja de sintetizarse: p.e ß-talasemia.
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Tipos de ß-talasemiasß talasemia menor
ß talasemia intermedia
ß talasemia mayor
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ß talasemia menorEs muy importante descubrirla y diferenciarla
de la anemia ferropenica ya que es un error grave tratar a con hierro a un talasemico
Hay ligera hepatoesplenomegalia, crisis de ictericia, ligero cansancio.
La Hb esta en 11-13 g/dl
El VCM bajo(60-65 fL), la ADEsuele ser normal
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ß talasemia menorEn la electroforesis de la Hb se detectan
niveles elevados de HbA2 y en ocasiones HbF, dado que estos dos tipos no producen cadenas ß para su formación.
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Anemias hemolíticas de origen inmuneSon de origen adquirido que se producen por
anticuerpos frente a antígenos eritrocitarios.
Estos anticuerpos los puede producir el mismo individuo frente a estructuras antigénicas propias (autoinmunes) o
Sintetizarlos frente a antígenos de otro individuo (isoinmunes)
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Anemias hemolíticas autoinmunesDos variedades:
por anticuerpos calientes:la reacción se realiza a 37°C y el anticuerpo es IgG
por anticuerpos fríos: la reacción es a baja temperatura y el anticuerpo suele ser IgM
la causa de auto-anticuerpos a veces se desconoce.
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Test de CoombsEl directo permite detectar anticuerpos en la
superficie de las células y
El indirecto detectar anticuerpos en el suero del paciente.
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Test de Coombs directo
Positivo en:
AHAI
EHRN
RHPT
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Test de Coombs directoAnemia Hemolítica Acs. calientes
Anti IgG +
Anti C3 +
Anemia Hemolítica Acs. Fríos
Anti C3 +
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Test de Coombs indirectoSe incuba suero del enfermo con hematíes de
fenotipo conocido. Si el enfermo posee alo o auto anticuerpos sensibilizará los hematíes control y al añadir suero de coombs se producirá aglutinación.
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Patogenia
Los auto anticuerpos IgG pueden
Activar el complemento hasta el final(C5-C9), tendremos hemólisis intravascular
La activación se frene a nivel del C3 y en este caso los hematíes van a ser capturados por macrófagos hepáticos (extravascular)
Formación de esferocitos.
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Causas de AH por anticuerpos calientesSind linfoproliferativos
Enf autoinmunes y colagenopatías
Tumores sólidos
Infecciones víricas
20-50% idiopáticas
a veces se asocian a púrpura trombocitopénica idiopática S Evans
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Clínica y biología Existen dos formas:
Agudas: hay sínd hemolítico, aumento de bilirrubina indirecta, haptoglobina baja y hemoglobinuria, es test de coombs directo es positivo en 95% y 2/3 tienen el indirecto positivo.
Crónicas: con hepatoesplenomegalia en el 50% de los casos.
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Tratamiento
Corticoides a dosis altas
Esplenectomía, pero no en niños menores de 6 años por el riesgo de infecciones por cocos G+
Ig iv
Inmunosupresores
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Anemia hemolítica por anticuerpos fríos
Producidas por: Mononucleosis infecciosa. Infección por Micoplasma pneumoniae. Sínd linfoproliferativos. Infección por Treponema Idiopática
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DiagnósticoPor la clínica: acrocianosis en capilares distales, con
dolor, y sind hemolítico.
Por datos biológicos: anemia de intensidad variable, aumento de reticulocitos, test de coombs positivo para el complemento pero negativo para IgG, crioaglutininas aumentadas.
La aglutinación desaparece al calentar la sangre a 37°C
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Tratamiento Calentar las partes acras y evitar la exposición
al frío
Transfusión de hematíes a 37°C
Administrar Ig polivalentes a dosis altas
Plasmaféresis
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Algunas anemias de mecanismo complejo
Síndrome de Zieve
Anemia hemolítica microangiopática
Anemia hemolítica macroangiopática
por acción directa de agentes infecciosos
por tóxicos
por venenos de animales
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Hemoglobinuria paroxística nocturnaEs una anemia hemolítica asociado a un fallo
medular, que se debe a un defecto genético por el que los hematíes se hacen mas susceptibles a la lisis por complemento. Además con riesgo aumentado de trombosis
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Cuadro clínico
Un cuadro de anemia hemolítica intravascular con hemoglobinuria. La hemólisis se produce mas por la noche por que el pH de la sangre es mas ácido lo que facilita la activación del complemento, la orina es oscura color coca cola, es frecuente la ferropenia, pueden tener trastornos trombóticos
así como crisis de aplasia
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Diagnóstico Por clínica
Por estudios de biología molecular
Inmunofenotipo
Test clásicos: prueba de Ham-Dacie o la prueba de la sucrosa.
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Pronóstico y tratamiento
Pronóstico: es variable depende de las complicaciones.
Tratamiento:
ácido fólico
Hierro
transfusión
frente al clon anormal: inmunosupresores, transplante alogénico de precursores hematopoyéticos (casos graves porque puede provocar la muerte en procedimiento)
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GRACIAS