Anemia aplásica milodisplasias y otros síndromes de hipofunción medular
Estados de insuficiencia de la
médula ósea.
Anemia aplásica
Mielodisplasia
Aplasia eritocítica pura y
mieloptisis
Anemia aplásica
• Es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la medula ósea .
• Diferente de la iatrogénica.• Puede ser constitucional• Adquirida muy estereotipada
Anemia aplásica
Epidemiología :dos casos por millón de habitantes por año Etiología: idiopáticos • Radiación • Sustancias químicas • Fármacos• Infecciones • Enfermedades inmunitarias • Embarazo
Fisiopatología
• La insuficiencia de la médula ósea se debe a la lesión grave hematopoyéticas
• El compartimiento de células el remplazo de l médula ósea por grasa evidente
Manifestaciones clínicas
• Forma súbita o comienzo más gradual. • Las hemorragias suelen ser el primer síntoma.• Síntomas derivados de la anemia.• Pocas veces el primer síntoma de la anemia
aplásica es una infección.• Cuando hay síntomas generales y pérdida de
peso se deben sospechar otras causas de pancitopenia.
Exploración física
Datos de laboratorio
• los frotis muestran eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos.
• El mcv suele estar aumentado. • Pocos o ningún reticulocito. • Formas mieloides inmaduras sospechar
leucemias.• Medula ósea: punción blanca
Diagnostico
• Pancitopenia con una médula ósea vacía y con grasa .
• Es una enfermedad de personas jóvenes.
• La médula ósea de la anemia constitucional es igual a la de las adquiridas.
• El diagnostico se pude sospechar por antecedentes familiares.
• Puede ser parecida a la MDS
Pronostico
• Forma graves rápido empeoramiento de la enfermedad y muerte
Tratamiento
• Trasplante de células medre hematopoyéticas • Inmunodepresores • Medidas de sostén • Otros tratamientos
Aplasia eritocítica pura
• Se caracteriza por anemia con reticulocitosis y por la rareza o ausencia de precursores eritroides en la médula ósea
• En los adultos es un procesos adquirido • Se observa ausencia transitoria de la
formación de los eritrocitos
Asociaciones clínicas e etiológicas
• Muestra asociaciones con el sistema inmunitario.
• En algunos casos se presenta la presencia de un timoma.
• En la sangre se encuentran anticuerpos dirigidos contra los elementos precursores de los eritrocitos
• Inhibición de la eritropoyesis causada por células T
MANEJO
• Medidas de sostén transfusiones de eritrocitos• Quelantes de hierro .• Inmunoglobulina intravenosa • Inmunodepresores: glucocorticoides ,
ciclosporina , ATG, azatioprina,cicilofosfamida ,daclizumab
Mielodisplasia
• Definición: constituye un grupo heterogéneo de enfermedades hematológicas que en general se caracterizan por citopenias con estado dismorficos resultado de eritroleucogénesis ineficaz
F-A-B Cooperative Group
Cinco tipos de anemias :1. Refractarias 2. Refractaria con sideroblastos anulares 3. Refractaria con exceso de blastos 4. Refractaria con exceso de blastos en
formación5. Leucemia mielomonocítica crónica
Epidemiologia
• MDS idiopática es una enfermedad de personas de edad avanzada comienza a mitad de los 68 años
• Predomina en varones • Forma frecuente de insuficiencia de la médula
ósea.• Incidencia• de 35 a mas de 100 por millón en población • 120 a mas de 500 por millón en ancianos
Etiología y fisiopatología
• Se debe a exposiciones ambientales con la radiación y el benceno , tratamiento antineoplásico
• Trastorno clonal de la célula madre • Laboratorio: anemia, bicitopenia o pancitopenia
a menudo macrocitosis • Plaquetas grandes y carentes de granulaciones • Neutrófilos funcion deficientes .• Médula ósea : no datos caracteristicos
Diagnostico diferencial y tratamiento
• Carencias de B12 o de folatos• Tratamiento :trasplante de hemocitoblastos
Anemias mieloptisicas
• Reacción a la invasión de la medula por células tumorales.
• Infecciones bacterianas • Enfermedad de Gaucher • Osteoporosis congénita• Radioterapia • Procesos hematologicos
Fisiopatologia
1. Mielofibrosis 2. Ocupación de diáfisis tejido hematopoyético3. Eritropoyesis inefica
Diagnostico
• La evolución depende de su causa ya se tumor metastastásico o proceso hematológico maligno.
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