Download - Acromegalia caso clínico
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Caso Clínico
Interés Diagnóstico y Terapéutico
Dr. Elim B. Jarquín T.
MR . Medicina Interna
Marzo 2012
Hospital Alemán Nicaragüense
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Datos Generales
Masculino.
38 años.
Procedente de Nagarote.
Casado.
Bachiller.
Conductor.
Fuente de información: confiable
(El mismo).
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Datos clínicos de interés
APP: Negados
APNP:
Alcohol (-)
Tabaco (-)
Toxicomanía (-)
APF:
Diabetes Mellitus tipo 2 (su padre)
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Motivo de consulta
Agrandamiento de manos, pies y
rasgos faciales.
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Historia de la enfermedad actual
Paciente refiere que desde hace aproximadamente 3 años viene
notando aumento del tamaño de manos, pies y rasgos faciales, esto
asociado a incremento de peso y disminución del apetito sexual.
Por insistencia de sus familiares quienes notaban el cambio en los
rasgos faciales, el paciente decide acudir a esta unidad asistencial
donde se da seguimiento.
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Examen físico
P/A : 110/70, Fc: 74 x´, Fr: 18 x´, T: 36.8°
Talla: 1.74 mt.
Peso: 96 kg. IMC: 31.7 Kg/m2
Consciente, orientado, afebril, hidratado.
Rasgos faciales toscos, protrusión del hueso frontal.
Boca: mucosa oral húmeda, no macroglosia.
Cuello: no plétora yugular, no adenopatias.
Tórax: simétrico, expansible, no uso de músculos
accesorios, choque de la punta palpable en 5 to espacio
intercostal izquierdo LMC, frémito táctil normal.
Corazón: rítmico, no soplos, no galope, R1 y R2 audibles.
Campos pulmonares: murmullo vesicular audible bilateral, no
crépitos, no sibilantes.
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Examen físico
Abdomen: suave, depresible, peristalsis audible, no
visceromegalia, no datos de irritación peritoneal, hernia
umbilical reducible.
Miembros superiores: manos grandes, dedos gruesos, piel
húmeda.
Miembros inferiores: pies gruesos, engrosamiento de la
almohadilla del talón, no edema, no várices.
Neurológico: orientado en tiempo espacio y persona, no
datos de focalización.
Fondo de ojo: Sin Alteración.
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Antes Ahora
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Prueba de tolerancia oral a la glucosa
Hora PTOG GH (ng/ml)
0 hora 88 mg/dl 53.1
30 min 131 mg/dl 45.6
1 hora 108 mg/dl 43.5
2 horas 85 mg/dl 46.5
3 horas 51 mg/dl 51
(0.06-5.0 ng/ml)
IGF-1: 1087 ng/ml (109-284)
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Resonancia Magnética de Hipófisis
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Hallazgos en RM
Masa solida extra-axial, intraselar yparaselar, que mide 51x45x36mm, compatible con un macroadenomahipofisiario grado IV , estadio E ( de Hardy-Wilson).
La lesión destruye la silla turca, comprime el quiasma óptico y el piso del III ventrículo.
Engrosamiento mucoso de los senos frontales y celdas etmoidales.
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Perfil Hormonal
Triyodotironina (T3): 1.54 ng/ml
(0.846-2.02).
Tiroxina: 7.84 ng/ml (5.13-14.06).
TSH: 1.01 UI/ml (0.27-4.20).
Hormona luteinizante: 2.25 mlU/ml
(1.7-8.6- hombre).
Hormona folículo estimulante: 4.39 mlUI/ml
(1.5-12.4-hombre).
Testosterona: 1.23 ng/ml (2.8-8-hombre).
Prolactina: 599.6 UI/ml (86-324)
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Exámenes de laboratorio
BHC:
Lec: 9860. Neut: 56.3%, Linf: 31.1%, Mon:8.5%
Plaquetas: 343,000. Hct: 44%, Hg: 16.4 gr/dl
Ca: 9.5 mg/dl Glicemia: 89 mg/dl
K: 3.85 mmol/l Creatinina: 1.1 mg/dl
Na: 143.2 mmol/l
Cl: 101.7 mmol/l
Fosf: 5.9 mg/dl
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RX PA de Tórax
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Eco cardiograma TT
Ecocardiograma en parámetros normales.
FEVI: 58%
No dilatación de cavidades.
Ultrasonido Abdominal:Dentro de límites normales.
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Campimetría visual
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Diagnósticos
Diferenciales
Acromegalia
Síndrome de
McCune-Albright
Síndrome de Carney
Neoplasia endocrina múltiple de
tipo I
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Lista completa de problemas
1. Macroadenoma Hipofisario.
2. Acromegalia.
3. Hiperprolactinemia.
4. Hernia umbilical no complicada.
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ACROMEGALIA Prevalencia : 38-60 casos/millón
Incidencia : 3-4/millón
Tumor hipofisiariosecretor de GH (95%)
Concentraciones aumentadas de GH e IGF-1
Tumores secretores de GH: pulmón , mama, ovario
GHRH ectópica: tumor hipotalámico, carcinoide bronquial
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
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RASGOS CLINICOS DE ACROMEGALIA
Agrandamiento
acral
Manos y pies en forma de espada,
engrosamiento de la almohadilla del talón
Rasgos faciales
toscos
Agrandamiento de las senos faciales,
prognatismo, malaoclusión, macroglosia,
rinofima
Piel Hiperhidrosis, manchas en la piel, acantosis
nigricans, hirsutismo
Cardiovascular HTA, cardiomiopatía hipertrófica, arritmias
Alteraciones del
sueño
Apnea del sueño
Musculoesquelético Artralgias, artropatía hipertrófica, osteoartritis
Neurológico Radiculopatía del túnel del carpo, cauda equina,
desmielinización axonal, miopatía proximal
Metabólico Intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus,
hipertrigliceridemia, hipercalciuria
Acromegaly, Sholomo Melmed. Endocrine Tumors. 1993. Blackwell Scientifics Publications Inc
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TRATAMIENTO
•Cirugía–Transesfenoidal
–GH menor de 2 g/L después de glucosa (menos del 50% de los macroadenoamas)
–La GH es controlado en menos de 1/3 de los pacientes con macroadenomas
–Hipopituitarismo en 20% de los casos
–Recurrencia anatómica o bioquímica en 10% de los caos (resección incompleta)
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
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TRATAMIENTO
Radioterapia:
Detiene el crecimiento del tumor
La tasa de éxito depende del nivel de secreción de
GH previo.
GH pretratamiento mayor de 100 μg/L solamente
60% tiene GH menos de 5 μg/L después de 18
años.
Después de 10 años el 50% de los pacientes
tienen signos de hipopituitarismo
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
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TRATAMIENTO
Agonistas de la dopamina
Bromocriptina
Cabergolina
Ligandos del receptor SIRF
Octreotido (liga SSTR2 y SSTR5)
Lanreotido
Análogos de somatostatina
sandostatina
Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed
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Gracias…