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Dislipemias en el niño
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Aterogénesis intraútero/ infancia
Madre hipercolesterolémica mayor riesgo
Relación con IMC
Causa de enfermedad cv precoz (ECVP)
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LIPOPROTEÍNASTransportan AG esterificados ( insolubles)
AG libres unidos a albúmina
Contienen Apoproteínas Apolipoproteínas
6 tipos
densidad ( inversa al tamaño)
Funciones de transporte
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Apoproteínas
Parte proteica de LP
AI, AII,AIV, B100, B48, CI, CII, CIII
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Quilomicrones ( QM)Mayor tamaño
Baja densidad
Transporte de Triglicéridos ( TG)
Intestino periferia
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VLDLMuy baja densidad
Síntesis hepática
Hidrólisis de TG por Lipoproteinlipasa ( LPL)
Transporte de TG y colesterol
Gran poder aterogénico
Apo C y ApoE LDL
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IDLDensidad media
Síntesis hepática ( degradación de QM y VLDL)
Transporte TG y colesterol
Precursores de LDL
Muy aterogénicas
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LDLBaja densidad
Apo B -100
Principal transporte de colesterol
2 tipos
A) grandes
No aumentan RCV
B) pequeñas ( TG)
Aumento RCV
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HDLAlto contenido proteico
Excreción de colesterol ( vía reversa)
Efecto cardioprotector
bajo potencial aterogénico
Inhiben oxidación de LDL
Inhiben agregación y adhesión plaquetaria
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MetabolismoEnzimas
LPL ( lipoproteinlipasa): tejidos, músculo, adiposo
LPH ( lipasa hepática)
LCAT ( Colesterol aciltransferasa) : sobre HDL
CETP ( proteína transportadora de ésteres de colesterol)
Tres vías
Exógena
Endógena
Reversa
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Vía exógenaTransporte de lípidos desde intestino al tejido muscular, adiposo e hígado
Acción de LPL
Remanente QM y AGL
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Vía endógenaTransporte Hígado periferia
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Vía Reversa
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Nacimiento- 2 añosCT 70 mg/ dl 50% HDL
6m aumenta 90% LDL
Lactancia mayor CT y LDL
PN relación inversa CT y riesgo CV
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PubertadEstrógenos: HDL LDL/ HDL
Testosterona: HDL LDL/HDL
Menopausia: igual riesgo
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Factores de riesgoDieta
Obesidad
HTA
Diabetes
Tabaquismo
Sedentarismo
Fármacos ( antieplilépticos)
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Clasificación dislipemiasSegún perfil lipídico:
Hipercolesterolemia pura: CT y LDL
Hipertrigliceridemia pura: TG
Dislipemia mixta: CT y TG
Hipoalfalipoproteinemia: HDL bajo ( 1º o 2º)
Fenotipo aterogénico del S. Metabólico
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Según origen:
Primarias o genéticasMonogénicas
Afectación de un gen Historia familiar Más graves, infrecuentes 20-30% IAM< 50 años
Poligénicas Genética + factores ambientales Menor gravedad
Secundarias
Sospechar dislipemia primariaAntecedentes
familiaresNiveles de lípidos
2-3 veces mayorClínica específicaEnfermedad CV
prematura (< 50 años)
Poca respuesta a tto
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Vía endógena
Hiperlipoproteinemia
TG altos
Defectos de LDL
Ateromatosis precoz
Hipolipoproteinemia
LDL bajo
Malabsorción ( vitaminas liposolubles)
Afectación neurológica
Según vía afectada:
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Vía exógena
Aumento QM y TG
Mixtas ( endo/ exógena)
Aumento TG y CT
Enf. CV precoz
Vía reversa
HDL alterado
Bajo: enf. CV precoz
Alto: gravedad según síntomas
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Hipercolesterolemia familiar monogénica
Más frecuente en la infancia y adolescencia
prevalencia
heterocigotos 1/200-500
Homocigotos 1/ 1 millón
Uruguay: 4000-8000 portadores
Herencia autosómica dominante
Defecto en receptor de LDL
Fenotipo IIa
Aumento CT y LDL ( 5 veces), LDL > P95
20-30 años: xantomas y xantelasmas subcutáneos tendinosos, arco corneal
40 años: CP isquémica ( mayor riesgo hombres)
Más severo en homocigotos
AF de muerte prematura CV
Dx: LDL elevado en 2 0 más fliares de 1º grado + clínica
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Dislipemia familiar combinada
Forma más común de dislipemia genética ( 1-2% población)
Prevalencia 1/ 100
Exceso de Apo B 100 > 125 mg/ dl
Autosómica dominante
HDL bajo ( menor LPL)
3 fenotipos pueden cambiar en evolución
II a : LDL
IV : VLDL, TG
II b : LDL y VLDL
Mayor riesgo CV
Presentación pospuberal
HTA, obesidad, insulinorresistencia
No arco corneal, no xantomas
Dx: 2 o más fliares 1º grado con aumento de CT y/o TG y AF de ECVP
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Hipertrigliceridemias
Hipertrigliceridemia endógena fliar
aumento TG y VLDL
TG> 1000 xantomas, hepatoesplenomegalia
CT y LDL normales
Fenotipo IV
Apo B < 130 mg/dl
Relación con obesidad , IG, DM2, hiperuricemia
< 20 años
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Hipertrigliceridemia exógena fliar
Fenotipo V
VLDL + QM
Menor actividad LPL
TG > 1000
Dolor abdominal
Pancreatitis
Xantomas eruptivos
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Hiperquilomicronemia fliar
Fenotipo I
Prevalencia 1/ 1 millón
Déficit de LPL o Apo CII
TG > 1000mg/ dl
Menor actividad LPL con inyección de heparina
Dolor abdominal- pancreatitis
Xantomas
hepatoesplenomegalia
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Disbetalipoproteinemia-hiperlipoproteinemiaIII
Aumento VLDL aumento TG
Defecto en Apo E
1/ 10000
Menor LDL y HDL
Ateromatosis ( adulto)
Hiperuricemia
Intolerancia a la glucosa
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HDL bajo aumento de 1mg/ dl HDL disminuye 6% muerte por
ECV
0,1 % población
Hipoalfalipoproteinemia fliar
HDL < p5 edad y sexo
Niveles normales de lípidos
Autosómica recesiva/ dominante
Varios genes afectados
Riesgo CV precoz ( 10% ECVP)
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Déficit de LCAT
Total/ parcial
Total enfermedad de ojo de pez
No aumenta riesgo CV
Opacidad corneal
Afectación renal: proteinuria, hematuria
Dx clínica y C libre/ C total > 0,7
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Enfermedad de Tangier
fallos en ruta transcelular de colesterol
Déficit o ausencia de HDL
Ausencia de Apo A1
Acumulación tisular de ésteres de colesterol
Amígdalas naranja
Esplenomegalia
Neuropatía periférica
Infiltración corneal
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Fenotipo Sindrome MetabólicoAumento de LDL con partículas pequeñas y densas
Menor HDL
Hipertrigliceridemia
Aumento AGL no esterificados
Aumento de lipemia posprandial
Aumento de VLDL
Menor actividad LPL
Mayor actividad Lipasa hepática
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Abetalipoproteinemia
Rara
Ausencia Apo B48 y Apo B100
No hay QM
CT< 50 mg/ dl
VLDL , LDL y HDL bajos
Hipolipidemia grave
HIPOLIPOPROTEINEMIA
Malabsorción grasaRetinitis pigmentariaAtaxia cerebelosaAcantocitosisDistensión abdominalEsteatorreaRetraso del crecimientoAnemiaarritmias
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Abetanormotrigliceridemia
Falta Apo B100
se forman QM
VLDL baja
No LDL
TG normales
Hipobetalipoproteinemia falta de Apo B100LDL < p5CT bajoVLDL y TG bajos o
normalesSignos neurológicosMenor riesgo de ECVDéficit Apo A1
HDL 0-4 mg/dlApo A 1 < 5mg/ dlMenor LDL y CTArco cornealXantomasEnfermedad coronaria
precoz
INFRECUENTESHIPOLIPOPROTEINEMIA
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HDL altoHiperalfalipoproteinemia
autosómica dominante
Hetero/ homocigota
aumento de HDL
LDL bajo
Déficit de proteína transportadora de ésteres de colesterol ( CETP)
HDL menos eficaces en vía reversa
No tratamiento
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SitosterolemiaAutosómica recesivaAumento esteroles vegetalesMenor excreción sitosterol y colesterolXantomas tendinosos y tuberosos< 10 años Ateromatosis temprana
Xantomatosis cerebrotendinosa defecto en enzima de síntesis de ácidos
biliaresAfectación neurológicaCataratasXantomas tendinosos
INFRECUENTES
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Dislipemias secundarias
Obesidad
Diabetes Mellitus
S. nefrótico
Hipotiroidismo
Corticoides
Antihipertensivos
Diuréticos
Inmunosupresores
TTO CAUSA
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DiagnósticoNCEP ( EEUU)
Screening
AF ECV precoz ( < 55 años)
AF hipercolesterolemia ( 1 padre CT > 240 mg/ dl)
AF ? Con otros FR
FR: tabaquismo, HTA, DM, sedentarismo, patologías que alteren perfil lipídico
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Controversias
NCEP no considera edad, sexo, maduración sexual, etnia, patologías.
NCEP toma en cuenta LDL
Categorías
Aceptable
CT < 170 mg/dl LDL < 110 mg/dl ( p75)
Límite
CT 170- 199 mg/ dl LDL 110- 129 mg/ dl ( p75-95)
Alto
CT> o = 200 mg/ dl LDL > o= 130 mg/ dl ( > p95)
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Evaluación de las categorías de riesgo de hipercolesterolemia en la infancia
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Clasificación y seguimiento de las hipercolesterolemias en la infancia por LDL
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TratamientoDieta
Grasas totales: 30% calorías ( 10-15% si hiperquilomicronemia)
Grasas saturadas< 10%
Grasas poliinsaturadas hasta 10%
Resto monoinsaturadas
Colesterol máximo 200- 300 mg/ día
Disminuir carne animal y embutidos
No fritos
Carne magra, pescado 2- 3 v/ sem
Aceite de oliva, maíz, girasol
Aumentar fibras, frutas y verduras
Ácidos grasos Omega 3, fitoestrógenos, esteroles, estanoles , vitaminas C y E ( más estudios controlados para establecer recomendaciones)
Actividad física 60 minutos/ día
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Hidratos de carbono: 55% VCTProteínas: 15-20%Calorías: suficientes para crecimiento y desarrollo normales y para alcanzar peso deseable
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Tratamiento farmacológico ( NCEP)> o= a 10 años ( en niña esperar menarca) y hasta 6- 12 m
seguimiento de dieta baja en grasa y colesterol
Si alto riesgo se puede iniciar < 10 años ( varón, ECVP, sobrepeso, obesidad, s. metabólico, DM, LES, VIH, HTA, tabaquismo, homocisteína y PCR elevados)
Luego de 6 m con tto higiénico- dietético y no resultados
Si LDL >= 190 mg/ dl o > 160mg/ dl con AF ECVP
Evaluación en centro especializado
Obj:
LDL < 130 mg/ dl o < 3.35mmol/l
Ideal LDL < 110 mg/ dl 0 < 2.85 mmol/l
Sobrepeso/ obesidad: screening perfil lipídico en ayunas, DM2, HTA
Si tto farmacológico ESTATINAS ( 1ª línea)
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Estatinas
Inhiben HMGcoA reductasa
Disminuyen LDL 50%, CT y TG, ApolipB
Aumentan HDL 12%
EA: gastrointestinales, miopatía, hepatitis, aumento transaminasas, carcinogénico?
FDA: lovastatina, simvastatina, atorvastatina, pravastatina
Control: perfil lipídico, hepatograma, CK c/ 3-6 m
EA: suspender , revalorar en 2 sem reinicio
No logros: aumentar dosis y revalorar a las 4 sem
Control de crecimiento
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Quelantes de ácidos biliares
Colestiramina, Colestipol
Efectos en LDL
Eficacia y seguridad
Pueden aumentar TG ( no en hipertTG)
No absorción intestinal
EA: distensión, constipación, plenitud, menor absorción de calcio y vitaminas liposolubles
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Niamina ( Ácido nicotínico)
Eficacia y seguridad ( AHA 2007- ptes seleccionados)
Disminuyen VLDL( 25-35%), LDL( 15-30%), TG (30%)
Aumentan HDL 20%
EA: rubor, prurito, conjuntivitis, gastrointestinales, transaminasas ,intolerancia a la glucosa, hiperuricemia, miopatía.
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Derivados ácido fibrico
clofibrato, gemfibrozilo, fenofibrato
Bajan TG
Si riesgo de pancreatitis
Aumentan HDL 10%
EA: gastrointestinales, hepatotoxicidad, colelitiasis, miopatía ( con estatinas)
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Inhibidores de absorción de colesterol
Ezetimibe
con o sin estatinas
Bajan LDL 20%
Pocos estudios
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Tto farmacológicoPte de muy alto riesgo
Formas 1ª monogénicas
AP y AF FRCV
Combinado en ptes de muy alto riesgo
Otros
cirugía ( no recomendado)
Plasmaféresis ( formas graves)
Trasplante hepático
Terapia génica
Secundarias
Tratar causas
Igual tto formas 1ª
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Bibliografía Protocolo de diagnóstico y tratamiento de dislipemias primarias en la infancia Aldamiz-
Echevarría Azuara L1; Sanjurjo Crespo P1;Dalmau Serra J2; Baldellou Vázquez A3
Tratado de Endocrinología Pediátrica, Pombo, 4º edición, capítulo 75.
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Muchas gracias