disfasia pura: un estudio psicologico y de neuroimágen

7/23/2019 Disfasia Pura: Un estudio Psicologico y de neuroimgen

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ORIGINALESRev. Logop., Fon., Audiol., vol. XII, n. 4 (231-242),

Durante el desarrollo evolutivo del nio pue-den aparecer una diversidad de alteracionesde su funcionamiento cognitivo. Los dfi-

cits intelectivos de las capacidades verbales son con-siderados como signo o rasgo distintivo de una va-riedad de sndromes de dficits lingsticos que in-cluyen el retraso en la adquisicin del habla y dellenguaje, el autismo infantil y la dislexia (Rosenbergy cols., 1980; Bishop 1987; Njiokiktjien, 1990). Losnios que muestran un dficit centrado en el desa-rrollo del lenguaje receptivo o expresivo, o bien am-

bos, en ausencia de una prdida significativa de laaudicin, perturbacin emocional o retraso mental, ysin evidencia de una lesin macroscpica, se les hadado el diagnstico de afasia congnita o sorderacongnita para las palabras (Landau y cols., 1960;Cohen y cols., 1989). Dicho cuadro, actualmente co-nocido con el nombre de disfasia o bien afasia deldesarrollo, debe ser diferenciada de la afasia adqui-rida o de la prdida de unas habilidades lingsticaspreviamente adquiridas, esta ltima como conse-cuencia de una lesin patolgica focal que afecta a

las reas cerebrales implicadas en el lenguaje.No hay una definicin, ni clasificacin, del trmi-no plenamente aceptada. Tampoco existe una eviden-cia clara de una lesin estructural demostrable quecause el cuadro. Se han propuesto varias definicionesdel trmino sin existir un consenso sobre el mismo.Se ha considerado que existe un trastorno del lengua-

je cuando las capacidades verbales de un nio epor debajo de lo normal o a un nivel del 50% porbajo de las expectativas (Rapin, 1987). Una formcin ms cuantitativa del trmino refiere, de acua medidas de pruebas de inteligencia, que un presenta un dficit del lenguaje si su puntuacin eCI verbal es 20 o ms puntos inferior a su puntuaen el CI manipulativo (Rapin, 1987).

La prevalencia de la disfasia vara de un estudotro. Oscila entre un 7,4% (Saccomani, 1990),diferenciar el tipo de trastorno del desarrollo del

guaje, a uno de cada 2.000 nios para la disfasitipo receptivo y uno de cada 1.000 nios para la fasia de tipo expresivo (DSM-III-R).

Clnicamente el diagnstico de disfasia se estace tras un proceso de eliminacin (Tallal y c1985). Es decir, la disfasia se refiere a una alteraen la infancia caracterizada por un retraso severodesarrollo del lenguaje en ausencia de factores sales, tales como prdida auditiva, inhabilidad rolgica por lesin cerebral, retraso mental o trano psiquitrico (Stefanatos y cols., 1989; Cohe

cols., 1989) o una exposicin inadecuada al lenje (Rapin, 1987). Tal alteracin puede implicar cultades en la comprensin del lenguaje oral (receptivo) o en la expresin del lenguaje (tipopresivo), siendo consideradas como afasias del drrollo por no existir ningn traumatismo o trastoneurolgico que pueda actuar como agente caus

DISFASIA PURA: UN ESTUDIO NEUROPSICOLGICO

Y DE NEUROIMAGENPor Joan Deus Yela

Carmen Junqu i PlajaDepartamento de Psiquiatra y Psicobiologa Clnica. Universidad de Barcelona y Servicio de Neurologa del Hospital de laCreu i St. Pau.

Montserrat VilaServicio de Psiquiatra del Hospital de Sant Joan de Du de Manresa.

Correspondencia:J. Deus. Departamento de Psiquiatra y Psicologa Clnica. Adolfo Florensa s/n 08028 Barcelona.


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No existe un claro acuerdo sobre la clasificacin dela disfasia. sta puede formularse a partir de dos crite-rios: neuropsicolgico o lingstico. El primer criterioestablece la clasificacin en base a la afectacin de lasoperaciones del input (reflejando una disfuncin mscentral a nivel de la va auditiva) o output del lengua-je (Rapin, 1987). De esta forma, los trastornos del pro-cesamiento auditivo y la agnosia verbal auditiva im-plicaran disfasias de tipo receptivo (afectaran al inputdel lenguaje). En este sentido, si bien los pacientes dis-fsicos no deben presentar una prdida auditiva, se haobservado que tales pacientes son incapaces de proce-sar la informacin acstica que se presenta de formarpida conllevando una incapacidad para la discrimi-

nacin de ciertos fonemas (Tallal y Stark, 1976). Lostrastornos de la programacin fonolgica reflejara unadisfasia de tipo expresivo (afectaran al output del len-guaje). De acuerdo al segundo criterio (Rapin, 1987;Rapin y Allen, 1988) los trastornos del desarrollo dellenguaje incluira: disfasias que implican fonologa(normas que gobiernan los sonidos usados como sm-bolo lingstico), disfasias que implican la morfologa

y sintaxis (normas segn las cuales las palabras sonmodificadas y ordenadas dentro de frases significati-vas); y disfasias que implican la semntica (normas

para asignar un significado a palabras individuales yextraer el mensaje de una oracin).Dentro de esta ltima categora diagnstica general

se han propuesto cuatro sndromes, en base a una ex-ploracin clnica del funcionamiento lingstico (Co-hen y cols., 1989). stos son segn Rapin (1987): a)

Agnosia auditiva verbal. Caracterizada por una inca-pacidad para decodificar la fonologa. Entiende pocoo nada de lo que se les dice. Sus expresiones muestrandistorsiones fonolgicas o errores articulatorios grose-ros. La sintaxis se basa en palabras aisladas. Puedendesarrollar un lenguaje gestual. Pueden desarrollar se-

veros problemas de conducta y capacidades escolaresdeficientes; b) Sndrome semntico-pragmtico. Ca-racterizado por un dficit importante de comprensinde las oraciones, si bien entienden palabras aisladas yfrases muy sencillas. Su lenguaje espontneo es flui-do. Se observa una memoria auditiva intacta. Su ca-pacidad de repeticin est preservada si bien sufre deanomia en su lenguaje espontneo. Pueden exhibirconductas anormales (hipercinesia, distractibilidad y

algunas caractersticas autistas), principalmente eprimera infancia; c) Sndrome fonolgico-sintcmixto. Es el ms comn. La comprensin est revamente preservada. El lenguaje espontneo esfluente, con una reduccin del vocabulario. La sixis es rudimentaria y fonolgicamente presenta osiones, distorsiones y sustituciones. Pueden preseuna parlisis pseudobulbar o de apraxia orofaciaSndrome deficitario de la programacin fonolgEs rara la forma severa del cuadro. La expresimuy deficiente y puede llegar al mutismo. Si hablo hacen con frases cortas o palabras aisladas, contorsiones de la oracin por sustituciones fonticerrores de secuenciacin. La comprensin del hab

normal o casi normal. Lo que permite discrimindel sndrome fonolgico sintctico mixto es su discrepancia entre la capacidad de expresin ycomprensin. Pueden presentar dficits motoreaprxicos leves en sus extremidades.

El caso que se presenta tiene un notable intepuesto que muestra unas capacidades intelectivaverbales normales o incluso altas, que contrastanel importante dficit lingstico. Se trata de un en el que no se ha podido evidenciar ninguna leestructural, dficit intelectual, ni cualquier otro a

te causal, que permita explicar las alteraciones encapacidades del lenguaje. Se ha practicado un amestudio neuropsicolgico de sus capacidades lingticas e intelectivas determinndose los dficits mfiestos en el lenguaje expresivo con relativa prevacin de su lenguaje receptivo. Asimismo se lsometido a un estudio de neuroimagen, tomogrcomputadorizada (TC) y resonancia magntica (Rque posibilitase poner en evidencia la presencia osencia de lesiones macroscpicas. Por todo elloconsidera que el presente caso es un ejemplo propico de autntica disfasia o afasia del desarrollo.

PRESENTACIN DEL CASO

Historia clnica

Varn de 17 aos de edad que presenta un trano del lenguaje. El paciente, con diez aos de econsult para orientacin logopdica, siendo remdo por el propio maestro de la escuela.

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Como antecedentes perinatales destacar que el em-barazo fue normal; parto a trmino pero distcico concianosis; naci con 4,500 Kg. El perodo neonatalcurs con un desarrollo evolutivo normal, exceptopara las capacidades lingsticas. El desarrollo motorfue normal, con presencia de deambulacin a los 11meses. Control de esfnteres a los dos aos. En rela-cin al desarrollo del lenguaje se detect un impor-tante retraso, con ausencia de palabras a los diez aosde edad. A esta edad, tan slo pronunciaba slabasaisladas. Escolarizacin desde los tres aos de edadsin problemas de adaptacin. Buena relacin con loscompaeros de escuela, sin evidencia de problemasde relacin social. El paciente es el segundo de dos

hermanos. Su hermano de 19 aos no ha evidenciadoproblemas para el desarrollo del lenguaje ni paraotros aspectos evolutivos. No hay antecedentes de re-traso en la adquisicin del lenguaje o intelectivos enla familia, ni antecedentes psiquitricos familiares.

El paciente presenta una remarcable historia de an-tecedentes mdicos. A los cuatro meses ingres enurgencias con un cuadro clnico de vmitos, diarrea ysndrome febril de primer grado. Crisis convulsivasde pocos minutos de duracin. Se detecta gastroente-ritis, anemia ferropnica y acidosis metablica. A los

dos aos de edad present un cuadro clnico de brus-co quejido respiratorio y episodio febril muy elevado.Crisis tnico clnica con prdida de conciencia.Diagnstico de bronconeumona y neumona. A loscinco aos y un mes se detect un cuadro clnico desndrome febril y quejido respiratorio. Diagnosticadode neumona hiliofugal y bronquitis inespecfica. Alos cinco aos y dos meses presenta un cuadro clni-co con alteraciones de la marcha y cefalea secundariasin evidencia de signos menngeos. A los cinco aosy tres meses fue diagnosticado de retraso psicomotor.A los seis aos de edad present un cuadro clnico de

paroxismo neurolgico. Se diagnostic de retraso in-telectual (oligofrenia), presencia de crisis epilpticastnico-clnicas, y evidente encefalopata congnita.Las crisis epilpticas no volvieron a producirse conposterior supresin del tratamiento.

Las exploraciones neurolgicas que se han reali-zado a lo largo del proceso evolutivo del paciente,han sido valoradas como normales. Se practicaronregistros electroencefalogrficos a diferentes edades.

Los resultados evidenciaron alteraciones del paEEG. El registro EEG a los tres aos y seis mevidenci una atenuada actividad focal irritativa troenceflica de probable naturaleza comicial. Egistro EEG efectuado a los cinco aos y tres mestaba alterado, con una actividad de base desonizada contribuido por un ritmo-theta de 6 c/s pmorfo y de gran voltaje, predominando la hipercrona en reas posteriores.

El paciente, con diez aos de edad, fue remitinuestro servicio para la exploracin del lenguorientacin y diagnstico logopdico. Cursaba 5EGB. Desde haca unos tres meses, el maestro descuela le haba iniciado en el lenguaje oral. Du

te el perodo precedente tan slo realizaba dibujsumas, llevadas a cabo con suma habilidad. El mtro de su escuela le imparti clases particularelas que se trabaj todos los fonemas, vocabularotros aspectos articulatorios. Le ense la formade oraciones slaba a slaba, con la presencia de dades constituidas por dos slabas. El aprendizajpalabras con un nmero mayor de slabas requque se acompaasen de ritmo. Aprenda la inforcin de unidad en unidad. El maestro refiri queextraordinaria la rapidez con que perda la infor

cin aprendida. Desconoca los nombres de susmiliares ms cercanos, y tan slo saba el suyo del maestro. Su comportamiento era como el dpaciente afsico, con dificultades de expresin pcon una comprensin relativamente preservadanivel de relacin social era satisfactorio, no convando en ningn caso alteraciones de conducta.

Exploracin neuropsicolgica general a los aos de edad

La exploracin neuropsicolgica no evideningn retraso cognitivo que pudiera explicar lamora en la adquisicin del lenguaje (Tabla I). Setuvo un CI manipulativo normal medio, descardose un posible retraso intelectual. Las capacidamnsicas, visuoperceptivas y visuoconstructivastaban bien preservadas. Ausencia de apraxia buccial. Todos estos resultados contrastaban conmarcado dficit lingstico con caractersticas s


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TABLA I. Exploracin neuropsicolgica del nio disfsico a los 10 aos de edad

Funciones neuropsicolgicas

LenguajeFluenciaRepeticin

Denominacin (BNT)Comprensin (clnica)

Comprensin (TOKEN)

Razonamiento visuo-espacialRAVEN

Capacidades visuo-constructivas

Figura compleja de REYMemoria auditivaAprendizaje de palabras auditivo-verbal (REY)Dgitos (WISC)

Memoria visualFigura compleja de REYBENTON

Inteligencia (WISC manipulativo)CI Manipulativo

IncompletasHistorietas

CubosRompecabezasClaves

Praxis (BDAE)BucofacialIdeomotriz rdenesIdeomotriz imitacinIdeomotriz simblicaIdeatoria

Funciones premotorasReproduccin de ritmos

Dictica

Abreviaciones: BNT: Test de Vocabulario de Boston; BDAE: Test de Boston para el diagnstico de la afasia; WISC: Escala de igencia Wechsler para nios; CI: Coeficiente de inteligencia; PD: Puntuacin directa.

Resultados

Limitada a palabras aisladas.Normal para slabas. Alterada excepto para palabras familRepite solamente un par de palabras que identifica.Normal para los elementos conocidos. Alterada.Obedece rdenes complejas y semicomplejas.Pierre Marie normal al segundo intentoAlterado (PD = 25)

Puntuacin tpica = 29. Percentil = 75 Normal alto

Copia = 25 Percentil = 40 Normal medio

No valorablePuntuacin tpica = 3 Importante alteracin

Memoria = 17 Percentil = 60 Normal medioPD = 6 Medio alto

105 Normal medio15 Superior11 Normal medio

13 Normal alto10 Normal4 Deficiente

NormalNormalNormalNormalNormal

Alterado

Odo izquierdo = 24; odo derecho = 16Baja ejecucin y extincin parcial


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lares a la afasia de Broca. Exhiba un lenguaje nofluente, frases de tipo telegrfico (oraciones con doso tres unidades), agramatismo, sin diccin clara, yuna comprensin, clnicamente explorada, dentro dela normalidad, si bien el Token test mostraba altera-cin de la comprensin compleja. No saba leer niescribir. La lateralidad estaba bien establecida (dies-tro). Los resultados obtenidos conllevan a un predo-minio de disfunciones del hemisferio izquierdo a ni-vel del lbulo frontal.

Con el propsito de descartar una sordera verbalpura, agnosia auditiva y la presencia de una lesinen reas lingsticas cerebrales, se le practic unaaudiometra (porcentaje de prdida odo derecho

1,3%; odo izquierdo 0,2%) y una TC, ambos se in-formaron como normales. No obstante, en la TCpuede observarse, cualitativamente, cierta asimetrahemisfrica invertida, con mayor tamao del hemis-ferio derecho versus el izquierdo y un quiste en elseptum (Figura 1).

Se estableci el diagnstico de disfasia de expre-sin con caractersticas de afasia de Broca.

Evolucin

El paciente se incorpor a un programa de rehabi-litacin del lenguaje, fuera de nuestro servicio. Du-rante el mismo, la implicacin fue fluctuante. Dejla escuela, sobre la cual gener cierto grado de fobiapor el nivel de exigencias de aprendizaje y su cons-ciente imposibilidad de cumplirlas, y empez a tra-bajar. Dej el programa de rehabilitacin del lengua-je. A los 14 aos y ocho meses se le someti a untest de inteligencia (WISC). Los resultados del mis-mo corroboraron la existencia de alteraciones en lascapacidades verbales con preservacin de las mani-

pulativas (Tabla II) y la ausencia de un retraso cog-nitivo. En este sentido se observa un importante de-sarrollo de las habilidades parietales, en relacin a laexploracin anterior, del hemisferio derecho (cubosy figuras incompletas), frente a una carencia de ca-pacidades lingsticas. Los resultados parecen indi-car que el paciente ha sabido desarrollar una mayorutilizacin del cruce parieto-occpito-temporal paralas habilidades propias del hemisferio derecho. La

diferencia intercociente muestra un valor superi15 puntos (30 puntos), mostrando una clara disocin de las funciones, con marcados dficits lingticos.

A la edad de 15 aos se incorpor al tratamilogopdico, continuando hoy por hoy dicha invencin, aproximadamente una vez por semanbien su implicacin es nuevamente fluctuante. tualmente ya empieza a leer, con cierta rapide

FIG. 1. Corte B/W, segn denominacin de Naeser (1983la TC en la que pueden observarse las reas de Broca y Wnicke. No se observan alteraciones a nivel de parnquimdesplazamientos de la lnea interhemisfrica. Cisuras silvnormales. Tan slo se detecta un quiste a nivel del septu

cierta asimetra hemisfrica invertida.


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buena comprensin lectora, y se ha iniciado elaprendizaje de la escritura. Persisten importantes al-teraciones lingsticas de la capacidad de expresin.

Exploracin neuropsicolgica general actual

El paciente fue nuevamente valorado neuropsicol-gicamente a la edad de 17 aos. Se le realiz un ex-haustivo estudio neuropsicolgico de sus capacidadeslingsticas y funciones afines con el fin de determinarel perfil de alteracin del paciente. No se incluy unavaloracin de las capacidades intelectivas puesto quela escala de inteligencia de la Weschler (WISC) se lehaba administrado a los 14 aos y ocho meses, obser-

vndose una discrepancia de 30 puntos entre el QI ver-bal y manipulativo, mantenindose esta ltima dentrode un nivel normal. Las pruebas utilizadas y las pun-tuaciones obtenidas se resumen en las tablas III y IV.

Se valor clnicamente las habilidades verbales,observndose deficiencias en sus capacidades de ex-presin. Para poder perfilar ms detalladamente qucomponentes del lenguaje tena preservados y altera-dos se aplic la adaptacin espaola del Test de Bos-

ton para el diagnstico de la afasia (BDAE), bda en la exploracin sistemtica de diversas funnes lingsticas. Se detect una pobre agilidad

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TABLA II. Resultados de la escala de inteligencia de Wechs-ter para nios (WISC)

Prueba Resultados

InteligenciaCI Verbal 81 LmiteCI Manipulativo 111 Normal medioCI Total 96 Normal medio

Subtests escala verbalInformacin 5 DeficienteComprensin 8 Normal bajoSemejanzas 9 Normal bajoAritmtica 8 Normal bajoDgitos 9 Normal bajo

Subtests escala manipulativaFiguras incompletas 11 Normal medioHistorietas 11 Normal medioCubos 16 SuperiorRompecabezas 15 SuperiorClaves 7 Lmite

Abreviaciones: CI: Coeficiente de inteligencia.

TABLA III. Exploracin neuropsicolgica del paciente dsico a los 17 aos

Pruebas Resultados

Exploracin del lenguajeLenguaje espontneo Poco fluido. AgramRepeticin

Slabas NormalPalabras Relativamente preserFrases Relativamente preser

Comprensin (TOKEN) Normal (PD = 33,5)Denominacin (BNT) Alterada (PD = 48)Lectura Errores fonticos

(sustitucin)Comprensin lectora Relativamente preserToronto

Expresin PD = 18 Percentil 10 aosMemoria secuencial visomotora >10 aosMemoria secuencial auditiva 3 aos y 3 mesesAsociacin visual >10 aosAsociacin auditiva 8 aos y 1 mesIntegracin visual >10 aosIntegracin gramatical 4 aos y 5 meses

Expresin verbal 7 aos y 1 mesExpresin motora >6 aos y 11 mesesIntegracin auditiva 6 aos y 5 meses

SpanAuditivo numrico (dgitos WAIS) 4/3 tpica = 7Espacial (CORSI) 6 dgitos

Funciones frontales premotorasReproduccin de ritmos Alterado (3 errores)Coordinacin recproca NormalInhibicin motora NormalFluencia simple

Fontica Alterada (PD = 7)

Semntica Alterada (PD = 11)Abreviaciones: ITPA: Test de Illinois de aptitudes psicolingcas;BNT: Test de denominacin de Boston; WAIS: Escala dteligencia Wechsler para adultos;EPL: Edad de maduracincolingstica; PD: Puntuacin directa.


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culatoria, con una longitud mxima de la oracin decinco palabras, ciertas dificultades anmicas, dificul-tades con la escritura y la lectura y frecuentes para-fasias literales. Por contra, buena preservacin de larepeticin, y de la comprensin.

El nivel de maduracin psicolingstica pudo obte-nerse mediante la aplicacin del test de Illinois de ap-titudes psicolingsticas (ITPA). Esta prueba permiteperfilar aquellas reas en las que se puede detectar undficit en las funciones implicadas en la comunica-cin, para edades comprendidas entre los dos aos ysiete meses a diez aos y un mes. Las puntuacionesobtenidas valoran la edad equivalente para la capaci-dad lingstica valorada (mximo de 10+ aos). Sibien su uso se restringe a la exploracin de la madura-cin psicolingstica de los nios, algunas pruebas en

especial (memoria secuencial visual, percepcin viy percepcin auditiva) pueden ser utilizadas para laploracin neuropsicolgica de los adolescentes y atos. Ciertamente, la puntuacin mxima que puedetenerse (de 10+ aos) no permite una fina descripde dichas habilidades. Sin embargo, se concibe qupaciente debe obtener una puntuacin como mn

equivalente a la mxima puntuacin posible paraprueba, con el fin de poder evaluar si una capacidao no deficiente. Bajo esta premisa se ha aplicadITPA, observndose deficiencias en las capacidademaduracin lingstica.

El nivel de discrepancia entre sus capacidadespresivas y de comprensin del lenguaje se ha cuaficado mediante el test de Toronto. Sin embargo, prueba se aplica hasta una edad mxima de siete a

TABLA IV. Exploracin del lenguaje a los 17 aos con el test de Boston para el diagnstico de la afasia (BDAE)

Pruebas Puntuacin Percentil Pruebas Puntuacin Perc

directa directa

Severidad 1 10

FluidezAgilidad articulatoria 3 20Longitud de la frase 5 40Agilidad verbal 12 70

Comprensin auditivaDiscriminacin palabra 67 80Identificacin partes cuerpo 14 30rdenes 11 45Material ideativo complejo 6 50

DenominacinResp. denominacin 22 50Denominacin confrontacin visual 82 65Nombrar animales 15 90Denominacin partes del cuerpo 21 45

LecturaPalabras 24 40Oraciones 10 80

Repeticin

Palabras 7 20Alta probabilidad 2 20Baja probabilidad 1 30

ParafasiasNeolgica 3 2Literal 9 1Verbal 1 8Otras 2 4

Habla automatizadaSec. automatizadas 5 3Recitado 1 3

Comprensin lenguaje escritoDiscriminacin letra-palabra 9 5

Reconocimiento palabras 7 4Comprensin deletreo oral 4 8Emparejar dibujo-palabra 9 6Lectura oraciones y prrafos 5 4

EscrituraMecnica 3 7Escritura seriada 21


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Ello supone un problema de interpretacin similar alplanteado por el ITPA. En este sentido, el paciente de-ba obtener una puntuacin como mnimo equivalentea la mxima puntuacin posible para esta prueba, conel fin de poder evaluar si dicha capacidad era o no de-ficiente. Aplicando este supuesto, se observ que lascapacidades de expresin estn preservadas para ora-ciones simples pero no para oraciones complejas, peroen conjunto son deficientes respecto a sus capacida-des de comprensin del material verbal.

Frecuentemente la disminucin de la fluencia ver-bal acompaa a los cuadros afsicos, si bien no ne-cesariamente implican la presencia de este sndrome.La alteracin de la fluencia verbal tambin puede

asociarse a lesiones del lbulo frontal, especialmen-te en reas del lbulo frontal izquierdo anteriores aBroca. Con esta ltima finalidad se valor la fluen-cia fontica y semntica, juntamente con otras prue-bas de valoracin de los lbulos frontales. Algunosautores enfatizan la utilizacin de tareas de fluenciafontica y semntica, com medidas sensibles quepermiten, en primer lugar, detectar la presencia deproblemas en la recuperacin de palabras y, en se-gundo lugar, diferenciar las disfasias fluentes de lasdisfasias no fluentes (Dunn y cols., 1989).

Con el fin de excluir cualquier lesin estructuralque pudiera explicar el cuadro se le practic una re-sonancia magntica (RM), informndose como nor-mal (Figura 2), si bien se pudo detectar la presenciade una ligera atrofia difusa.

En resumen, a partir de los resultados de la explo-racin puede asumirse que el paciente sigue exhibien-do una capacidad lingstica significativamente altera-da, con un bajo nivel de maduracin psicolingsticay con una discrepancia entre sus posibilidades de ex-presin versus las de comprensin, siendo estas lti-mas mejores que las primeras. En este ltimo aspecto,

se observa una marcada diferencia entre sus capacida-des de comprensin y de expresin para oracionescomplejas. Si bien su capacidad de comprensin estrelativamente preservada, est ms consolidada paraestmulos visuales versus auditivos. Su capacidad deexpresin motora est preservada, pero no as su ca-pacidad de asociacin auditiva ni de integracin gra-matical. Muestra una alteracin del span auditivocon una preservacin del visual. Las funciones fronta-

les premotoras estn preservadas, si bien existe alteracin de la reproduccin de ritmos y de la fl

cia simple con consigna (tanto semntica como ftica). Finalmente se observa un buen nivel de laspacidades visuo-constructivas, visuo-espaciales yrazonamiento espacial.

DISCUSIN

El estudio neuropsicolgico del caso aqu expto pone de manifiesto la existencia de un severo

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FIG. 2. Corte B/W axial de la RM en T2, en la que no stectan alteraciones estructurales a nivel de parnquima. Tan

puede observarse una discreta atrofia cortical difusa.


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torno del desarrollo del lenguaje, sin la evidencia dealteraciones neurolgicas. Dicho trastorno se carac-teriza por una demora en la adquisicin de habilida-des lingsticas, dificultades de la expresin oral yescrita, pobreza de vocabulario, lenguaje espontneono fluente, sintaxis rudimentaria con la incapacidadde formar oraciones complejas y a nivel fonolgicose detectan omisiones, distorsiones y sustituciones.No hay evidencia de apraxia bucofacial, ni de ano-mia. Por contra, su capacidad de comprensin estrelativamente preservada. Las alteraciones en la es-critura y lectura son evidentes, con predominio delas segundas, si bien son secundarias a la disfasia.Desde el punto de vista acadmico ha existido una

incapacidad para el aprendizaje. No obstante, no hayevidencias de un retraso cognitivo ni de otros agen-tes causales del trastorno. Tampoco se ha podido de-tectar, mediante tcnicas de neuroimagen (TC yRM), una lesin focal en reas cerebrales especiali-zadas en las funciones del lenguaje que pueda causarel cuadro, con lo que se descarta que sea una afasia.

Tomando conjuntamente los datos aqu expuestos,stos parecen consistentes con el sndrome de disfa-sia, siendo un caso puro e ntegro, de acuerdo con ladefinicin que se postula, de este sndrome. El tipo

de sndrome detectado puede enmarcarse en la cate-gora de disfasia de tipo expresivo (o de Broca) obien fonolgico-sintctico mixto (Rapin, 1987). Al-gunos estudios han postulado que la afasia de Brocase asemejara al sndrome de dficit fonolgico-sin-tctico mientras la afasia transcortical sensorial alsndrome de dficit semntico-pragmtico (Rapin yAllen, 1988). El pronstico de un cuadro disfsicodebe considerarse peor que el de una afasia. En esteltimo caso, la causa de la alteracin del lenguaje esla presencia de una lesin neuroanatmica que impi-de que las reas lingsticas pueden llevar a cabo su

funcin, pero es posible, de acuerdo a los principiosde plasticidad cerebral durante la infancia, que otrasreas afines puedan llevar a cabo tales funciones. Noparece ser el caso de cuadros disfsicos o afasias deldesarrollo.

De acuerdo con la literatura previa, el presentecaso de disfasia, tampoco se evidenciaron lesionesmacrocelulares a nivel enceflico, bien localizadas obien difusas, a nivel estructural. Tanto la TC como la

RM fueron normales. Segn diversos estudios laresulta mayoritariamente normal (Lou y cols., 1Denays y cols., 1989; Cohen y cols., 1989), nocontrndose tampoco ninguna lesin macrocelen la RM (Grauw y cols., 1989). Asimismo, laploracin neurolgica es normal, a excepcin dretraso en el desarrollo del lenguaje hablado y untraso en la aparicin del habla durante el desarrevolutivo (Cohen y cols., 1989). Si bien a nivelnico las tcnicas de neuroimagen no evidencian litativamente una lesin cerebral, un anlisis cuatativo macromolecular de la TC permite detectarprdida de la asimetra hemisfrica usual (mayoizquierdo versus el derecho) a nivel del planum t

poral, en tamao y amplitud, en los pacientes disicos (Cohen y cols., 1989; Grauw y cols., 1989Existe un nico caso de estudio neuropatolg

Se trata del estudio llevado a cabo por Cohen y c(1989). Se centr en una paciente de siete aoedad que contrajo una mononucleosis infeccioque posteriormente falleci por alteracin heptirenal, lo que posibilit su estudio anatomopatolco. Dicha paciente, segn los autores, haba desallado un cuadro de disfasia y de trastorno de acin con hiperactividad, no detectndose ningun

teracin remarcable durante las etapas de desarrevolutivo a excepcin de un significativo retrasel desarrollo de las capacidades lingsticas. Laploracin neuropsicolgica mostr la presenciaun importante retraso de las habilidades lingst(con mayor alteracin de sus capacidades de exsin versus las de comprensin), anomia, apraxiacofacial, y alteracin del lenguaje gestual. As mmo, por contra, se observ un funcionamiento mal de sus habilidades visuo-perceptivas, discriminacin visual y una conducta social cortamente adaptada. Acadmicamente exista un re

miento deficiente. La exploracin neurolgicanormal. La audiometra revel una capacidad auva normal. La exploracin neurorradiolgica lleva cabo con la TC con y sin contraste fue normaestudio neuropatolgico que se llev a cabo no rl ninguna evidencia de signos de atrofia cerecortical, ni a nivel del tronco cerebral o cerebeloembargo, pudo detectarse la ausencia de la asimenormalmente observada, del plasma temporal.


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Si bien el paciente de Cohen y cols. realmente pue-de considerarse como el nico caso hasta el momentopresente, en que ha sido posible el estudio anatomo-patolgico de un cuadro disfsico, y de ah su impor-tancia, ste no parece cumplir los requisitos expuestospor nosotros. Dicho paciente mostr un coeficiente deinteligencia manipulativo de 74 versus a un coeficien-te verbal de 70. En primer lugar, no existe un diferen-cia intercociente igual o superior a 20 puntos. En se-gundo lugar, y lo ms destacable, el coeficiente mani-pulativo debe claramente considerarse como signoevidente de retraso mental, condicin que se ha pro-puesto que debe estar ausente para poderse diagnosti-car de disfasia. En consecuencia, si bien este caso

debe haber manifestado un retraso en la adquisicinde las habilidades lingsticas, no puede considerarsecomo un caso puro de disfasia del desarrollo.

Se informa de la existencia de rasgos neuropatol-gicos en pacientes dislxicos similares a los de la dis-fasia (Cohen y cols., 1989). La prdida de la asimetrahemisfrica usual (mayor el izquierdo versus el dere-cho) a nivel del planum temporal, en tamao y ampli-tud, de los pacientes disfsicos, tambin ha sido detec-tado en pacientes dislxicos (Galaburda y Kemper,1979; Haslam y cols., 1981; Galaburda y cols., 1982),

as como de cambios de la asimetra hemisfrica de laregin parieto-occipital en beneficio del hemisferio de-recho (Hier y cols., 1978; Rosenberger y cols., 1980)o una simetra de dicha regin (Haslam y cols., 1981).En pacientes dislxicos la RM detecta una inusual si-metra del lbulo temporal (Rumsey y cols., 1986).

La evidencia de tales cambios en la asimetra corti-cal se ha asociado con alteraciones de la inteligenciaverbal. Pacientes con alteraciones del aprendizaje dellenguaje (lectura y demora de la adquisicin del ha-bla) parecen mostrar una fuerte asociacin entre cam-bios de la asimetra hemisfrica o asimetra atpicas y

dficits intelectivos a nivel verbal (Rosenberger ycols., 1980). Rosenberger y cols. encontraron que: 1)los cambios de asimetra hemisfrica son ms norma-les en sujetos zurdos, los cuales muestran un CI ma-nipulativo inferior al CI verbal; 2) aquellos sujetosque presentan un cambio de la asimetra hemisfricade la regin parieto-occipital (mayor amplitud en elderecho versus el izquierdo) muestran un CI verbalms bajo versus el CI manipulativo respecto a pacien-

tes con una asimetra normal de la regin parietocipital (izquierdo mayor que el derecho): 3) el n(L R)/(L + R) 100 del nivel de la asimetra hefrica correlaciona con la amplitud de la discrepaentre CI verbal y CI manipulativo; y finalmente 4la presencia de cambios de la asimetra hemisfusual ni la lateralidad manual pueden predecir exactitud los dficits intelectivos a nivel verbal, que tales dficits verbales parecen reflejar una disdancia entre asimetra cerebral anatmica y funcio

A nivel micromolecular, en base a estudios hilgicos del tejido cortical en el paciente de Cohcols. (1989), se han detectado alteraciones neurles. Se ha observado que el paciente conside

como disfsico tena un microgirus displsico a nde la porcin media del crtex insular izquierdoracterizado por la presencia anormal de una basubpial de fibras mielinizadas a nviel de la capa lecular de la corteza y la ausencia de la tpica onacin laminar de las neuronas corticales, en dmicrogirus (Cohen y cols., 1989). Este tipo de racin tambin ha sido detectada en un estudiovado a cabo con nueve pacientes dislxicos, dfundacin de donacin del cerebro de dislxicos,la presencia de displasia cortical, micropoligiria

ma severa de displasia caracterizada por un plmiento excesivo, fusin de lminas y ausencia deganizacin columnar) y de ectopias (consistentun acmulo de clulas de tamao medio normmente ubicadas en la primera capa de la corteza)tectadas en la sustancia blanca adyacente al c(Galaburda y Eidelberg, 1982; Galaburda y c1985). Tales anomalas corticales predominan fumentalmente de forma asimtrica, afectando fumentalmente al hemisferio izquierdo, en regiofrontales inferior y temporal superior de reas psilvianas (Galaburda y cols., 1985). Estas altera

nes se encuentran ubicadas corticalmente. No tante, hay estudios, con un total de nueve paciedislxicos, que afirman detectar alteraciones birales de la citoarquitectura y mieloarquitecturancleo geniculado medial (MG) y del ncleo porior del tlamo (LP), en este ltimo con mayor atacin izquierda (Galaburda y Eidelberg, 1982).

Los estudios con tcnicas de anlisis funci(PET scan) han mostrado diferentes patrones

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funcionamiento cerebral segn el tipo de disfasia,basadas en una hipoperfusin. Esta disminucin delmetabolismo cerebral puede deberse a anormalida-des morfolgicas sutiles que no son detectables conla TC (Lou y cols., 1984). Lou y colaboradores de-tectaron una hipoperfusin en las regiones perisil-vianas, de forma simtrica, tanto anterior comoposteriormente, en pacientes con disfasia fonolgi-co-sintctica. Los pacientes con una dispraxia ver-bal mostraron una hipoperfusin a nivel del lbulofrontal y en regiones perisilvianas anteriores. Msrecientemente, se ha informado que los pacientescon una disfasia de tipo expresivo presentan una hi-poperfusin en la circunvolucin frontal inferior

del hemisferio izquierdo, incluyendo el rea deBroca, mientras que pacientes con una disfasia detipo expresivo y receptivo (global) se caracterizanpor una hipoperfusin en reas de la regin tmpo-ro-parietal izquierda e hipoactividad en la zona me-dia y superior del lbulo frontal derecho (Denays ycols., 1989).

A la luz de los datos aqu expuestos debera almenos dudarse de la inexistencia de alteracionescerebrales, que si bien no pueden ser clnicamente,o cualitativamente, detectables a nivel macrocelu-

lar, con tcnicas de neuroimagen, pueden obser-varse alteraciones cuantitativas a nivel macro ymicrocelular. Tales alteraciones cerebrales podranser anormalidades del desarrollado adquiridas an-tes del nacimiento, probablemente durante la etapamedia de la gestacin, momento en que se produ-ce la migracin neuronal de la matriz germinal,produciendo patrones de desarrollo y conexionesanormales, principalmente en regiones relaciona-das con el lenguaje (Galaburda y cols., 1985; Co-hen y cols., 1989).

AGRADECIMIENTOS

Agradezco al paciente afecto de disfasia por suvaliosa ayuda para comprender mejor esta patologaclnica y cientficamente apasionante. Finalmente, seagradece al Departament dEnsenyament de la Ge-neralitat por la beca FPI concecida que ha facilitadola realizacin del presente artculo.

RESUMEN

Los mecanismos neuronales o estructuras cerebr

implicadas en el dficit del desarrollo de las habildes lingsticas receptivas o expresivas todava pernecen sin un amplio consenso de conocimiento. Sexplorado y supervisado evolutivamente desde amplia perspectiva neuropsicolgica y mediante edios de neuroimagen, un paciente a los 10 y 17 de edad, el cual presentaba una disfasia de tipo exsivo o fonolgica-sintctica mixta. La evaluacin ropsicolgica permite detectar un marcado dficilas capacidades de expresin versus unas capacidde comprensin relativamente preservadas, en au

cia de factores casuales, tales como prdida audialteracin neurolgica por lesin cerebral, retmental o trastorno psiquitrico. El estudio de neumagen mediante las tcnicas de TC y RM no ponemanifiesto ninguna lesin estructural macrocelque pueda explicar el cuadro, de acuerdo con losultados de estudios precedentes. A la luz de talesultados, se considera que el presente caso es un dro prototpico de disfasia o afasia del desarrollo.

PALABRAS CLAVE

Disfasia. Lesin estructural. NeuropsicoloNeuroimagen. TC. RM.

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disfasia pura: un estudio psicologico y de neuroimágen

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