discusión 8º caso complejo
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DISCUSION CASO CLÍNICO:
ESTUDIO DE PACIENTE CON POLINEUROPATÍA
Discute: Julián Criado
2016
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APROXIMACIÓN DIAGNÒSTICA A LA POLINEUROPATIA
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SITUACIÓN ACTUAL DEL SINDROME DE GUILLAIN-BARRE
Es un término que incluye un grupo de síndromes clínicos que comparten una base fisiopatológica común; una polineuropatía inflamatoria aguda de base autoinumne que habitualmente se presenta como parestesias relativamente simétricas seguido de debilidad progresiva en miembros.
Incidencia: 0.8-1.9 casos por 100.000 habitantes por año.
Se incrementa con la edad y es más frecuente en hombres que en mujeres.
El síndrome de Miller Fisher es una variante del SGB, representa el 5% de los casos.
Incidencia: 0.09 casos por 100.000 habitantes por año. La tríada clásica consiste en oftalmoplejía, ataxia y
arreflexia.
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SUBTIPOS DE SGB
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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ASOCIACIÓN CON INFECCIONES
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ASOCIACION CON INFECCIONES
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ASOCIACIÓN CON INFECCIONES
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ASOCIACIÓN CON VACUNAS
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ASOCIACIÓN CON INMUNIZACIONES
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
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CASO CLÍNICO: LABORATORIO
Hb/Hto 13.6/40.5
GB 5400 (57/1/0/31/11)
Plaq 310.000
VES/PCR 70/1.3Ur/Creat 95/1.1ClCr 61.16 ml/min
Indices Prerrenal
Ionograma 138/3.6/100
Glucemia 187
Albúmina 4
Ca/P/Mg 8.7/3.3/1.8
TSH 0.74
CPK/LDH 4933/527
Citofisiquicoquimico de LCR
Cristal de roca, elementos: 4, proteínas: 0.7g/l Glu 0.98 g/lVDRL: no reactiva
Orina completa Sin particularidades
Serologías HIV/VHB/VHC
No reactivas
Coprocultivo Negativo para Campilobacter jejuni y Salmonella
Anticuerpos antigangliosidos
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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Laboratorio: Elevación inespecífica de la CPK o de las transaminasas.
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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Líquido cefalorraquídeo: La disociación albúmino-citológica se describe entre el 25-75% de los casos y aumenta a un 84% de los casos en la 3ra semana de evolución.
Pleocitosis de 10-20 células/mm3 en el 5% de los casos Cultivo de materia fecal o determinación de anticuerpos
para Campylobacter jejuni: no cambia el tratamiento pero puede indicar un peor pronóstico con respecto a la recuperación funcional.
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ANTICUERPOS
SMF: anticuerpos IgG anti-GQ1b en alrededor de un 90% de los casos. Más del 10% de los casos son seronegativos. Teoría del mimetismo molecular: el lipooligosacarido del C. jejuni
puede inducir la producción de anticuerpos IgG anti-GQ1b, que se fijaran y expresaran en los sitios donde existe la mayor concentración de este gangliosido, principalmente los nervios oculomotor, troclear y abductor así como los husos musculares de las extremidades.
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CASO CLÍNICO: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Se realizó RMI de encefálo sin contraste que informa infartos múltiples en ambos hemisferios cerebrales.
Electromiografia y Neuroconducción computada de miembros superiores e inferiores: Alteración en las respuestas F, con prolongación de las latencias distales y disminución de las velocidades de conducción motora asociado a baja amplidtud de los PEM. Conjuntamente un déficit del reclutamiento motor en miembros inferiores. Sugestivo de un proceso de desmielinización proximal compatible con polineuropatía desmielinizante aguda.
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RMI ENCEFALO
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PRUEBAS NEUROFISIOLÓGICAS
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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CASO CLINICO: TRATAMIENTO
Se indicó tratamiento con Inmunoglobulina humana normal por 5 días a dosis de 0.4 gr/kg.
Inició rehabilitación motora Evoluciona favorablemente por lo cuál se decide alta y
control ambulatorio.
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TRATAMIENTO
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TRATAMIENTO
Medidas generales Inmunoterapia Inmunoglobulinas Plasmaféresis Rehabilitación No hay estudios aleatorizados que aborden directamente el
tratamiento para pacientes con SMF.
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INMUNOGLOBULINAS
Neutraliza los anticuerpos patógenos e inhibe la activación del complemento mediada por autoanticuerpos, se disminuye así la lesión nerviosa.
Dosis 0.4 gramos/kg/día por 5 días Efectiva en pacientes que son incapaces de deambular
sin ayuda, dentro de las 2 semanas del inicio de la debilidad.
Presenta menos efectos adversos que la plasmaféresis lo que favoreceria su uso.
El uso de Ig luego de la plasmaféresis, no presenta beneficio y no está recomendado.
La combinación con altas dosis de metilprednisolona EV no presenta beneficio.
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PLASMAFERESIS
Remueve factores humorales: autoanticuerpos, complejos inmunes y otros mediadores.
Cinco recambios en un período de dos semanas, con un recambio total de cinco volumenes de plasma.
Beneficioso cuando se inicia en las primeras 4 semanas del inicio de los sintomas en pacientes que son incapaces de deambular sin ayuda. (Score de discapacidad >2)
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PRONÓSTICO
El SGB presenta una mortalidad del 3-7%.
Un 20% de los pacientes no puede deambular sin asistencia a los 6 meses del inicio del cuadro.
La mayoría persiste con fatiga y dolor lo que obliga a cambios laborales y en las actividades cotidianas.
El SMF presenta un curso benigno con resolución completa en la mayoría de los casos en un período promedio de 10 semanas.
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CASO CLÍNICO
Seis meses luego de este cuadro, el paciente reconsulta por un nuevo episodio de diplopía y dificultad en la marcha precedido por cuadro de fiebre y tos sin expectoración de 72hs de evolución.
Hasta el inicio de dicho cuadro, se encontraba asintomático. Laboratorio: CPK 602. El resto dentro de parámetros normales. Se realizó TC de cráneo que no evidenció lesiones. Punción lumbar que fue normal. Inició tratamiento con Inmunoglobulinas Se solicitó RMI de encefálo y anticuerpos antigangliósidos.
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Fluctuaciones relacionadas con el tratamiento: Mejoría inicial del cuadro luego de completar la inmunoterapia seguido de un empeoramiento dentro de las primeras 8 semanas luego del inicio del tratamiento.
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo: paciente con SGB que se deteriora nuevamente luego de 8 semanas desde el inicio de la debilidad o cuando el deterioro ocurre 3 veces o más.
Recurrencia del SGB: 2 o más episodios que cumplen con los criterios de SGB, ya sea con un intervalo mínimo de más de 4 meses entre episodios si el paciente no se recuperó completamente o mayor a 2 meses si el paciente presentó una recuperación completa o casi completa luego del episodio previo.
•RECURRENCIA DE SGB
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SGB RECURRENTE
Incidencia 1-6% de los pacientes con antecedente de SGB. Factores de riesgo: edad <30 años, síntomas leves, antecedente
de SMF. Tratamiento: En pacientes que mejoran con IgIV y luego recurren deben ser
tratados preferentemente con un segundo curso de IgIV. En pacientes que no respondieron al primer curso de Ig, deberian
se tratados con un segundo curso de IgIV, aunque no existe evidencia que apoye esta práctica.
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AREAS DE INCERTIDUMBRE
Estudios neurofisiológicos: faltan criterios para los distintos subtipos y para poder establecer una relación entre los bloqueos de conducción, la presencia de Anticuerpos, el tratamiento y el pronóstico.
Necesidad de biomarcadores Modelos pronósticos: EGOS, mEGOS, EGRIS, no están validados
para todas las formas de SGB. Tratamientos para aquellos que no responden al tratamiento
estandar: eculizumab?
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MUCHAS GRACIAS!
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TC CRANEO 07/06/16
Sin sangrados axiales ni extraaxiales. Linea media respetada Surcos corticales visibles Sistema ventriculo-cisternal de morfologia y tamaño conservado Fosa posterior indemne Sin lesiones oseas evidentes
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RMI DE ENCEFALO SIN CONTRASTE (09/11/15)
Las cavidades ventriculares son de tamaño y morfología normal. No se observan signos de hidrocefalia.
Infartos múltiples en ambos hemisferios cerebrales. La señal flujo de las arterias está conservada. No se
observaron formaciones vasculares anormales. No se observan procesos expansivos.
Cisterna supraselar libre. A nivel de la fosa posterior el IV ventrículo está en línea media
y tiene tamaño y morfología normal. Disminución de volumen de la corteza y vermis cerbeloso. No se obervan procesos infiltrativos a nivel de la base de
cráneo.
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ELECTROMIOGRAFIA Y NEUROCONDUCCION COMPUTADA DE MIEMBROS SUPERIORES E
INFERIORES (10/11/15) Alteración en las respuestas F, con prolongación de las latencias
distales y disminución de las velocidades de conducción motora asociado a baja amplidtud de los PEM. Conjuntamente un déficit del reclutamiento motor en miembros inferiores.
Sugestivo de un proceso de desmielinización proximal compatible con polineuropatía desmielinizante aguda.