Dra. Maria Paula MontigliaDra. Maria Paula Montiglia

• Es una de las enfermedades crónicas con mayor incidencia en la edad pediátrica

• Junto con la obesidad es la alteración endocrinológica mas frecuente

• Comprende un amplio grupo de enfermedades metabólicas caracterizadas por hiperglucemia crónica y alteraciones en el metabolismo de los H de C, lípidos, y proteínas debido al defecto en la secreción o la acción de la insulina.

• La mayoría de los casos de DM1 se diagnostican antes de los 18 años

• Incremento de la DM2 ,sobretodo en adolescentes ,coincidiendo con el incremento en la incidencia de obesidad

(ENSO niños:17% SP y 9% obesidad) • 30% de los nuevos casos de DM en EEUU

• Puede hacerse por alguno de los 3 criterios :

1-Sintomas clásicos de diabetes ,junto con glicemia al azar ≥ 200 mg/dl

2-Glicemia plasmática en ayunas(al menos 8

hrs.) ≥126 mg/dl

3-Glicemia plasmática a las 2 hrs. de una sobrecarga oral de glucosa ≥200 mg/dl.

(1,75 g/k de glucosa ,máximo 75 g ) Estos dos últimos criterios deben ser confirmados

• Es la misma que para la edad adulta

• Diabetes Mellitus tipo 1A

• Diabetes Mellitus 2

• Diabetes Mellitus neonatal

• Diabetes tipo MODY

DM1A DM2 MODY

A. Familiares 5-10% 80% 100%

Herencia No mendel.; esporádica No mendel, muy familiar Autosómica Dominante

Edad Variable Puberal MODY 2:RN / Pubertad

Sexo F=M F > M F=M

Raza/Etnia Poco en asiáticos Hispanos/ afroam,etc Blancos

Comienzo Agudo,grave Lento,grave Lento

Duración de síntomas Días o semanas Semanas o meses

Pérdida de peso Frecuente Frecuente

Obesidad Iguala pob. Gral. > 90% No frecuente

Acantosis No Común No

Hiperglucemia al Dx Variable Variable MODY 2 en ayunas resto PP

Cetosis al Dx Hasta 40% Hasta 33% Rara

Acidosis al Dx Común Moderadamente común Rara

Insulina/PeptidoC Bajo o casi normal al ini Normal /elevado Normal/ Bajo

Insulinosensibilidad Normal Disminuida Normal

IA2; GAD; AAI e ICA 95% + Poco Frec A/V GAD 65 + Ausente

Proporción de Pob. Ped 80-90% 10-20% 5%Modificado de Barrio Castellanos R; Diabetes en la Infancia y Adolescencia. Tratado SED DM, 2007

• Enfermedad crónica de mecanismo autoinmune ,mediado por cels. T que destruyen las cels. Β pancreáticas.

• Base genética con un HLA característico marcador de susceptibilidad que necesita de un factor desencadenante para manifestarse.

• Poliuria ,nicturia ,enuresis, polidipsia• Anorexia ,perdida de peso• Alt. del carácter ,bajo rendimiento escolar• Candidiasis perineal y vaginal• Como CAD de un 15 a 40 %(depende de

edad, status socio-económico y cobertura sanitaria )

• Ac(IA2 ,GAD,AAI ,ICA )positivos• Insulina y péptido C bajos

DesnutriciónTalla bajaPubertad retrasadaHepatomegalia

Signo del rezo

• Ocurre en gran parte de los DM1A

• Puede durar hasta 1 año

• Conducta médica variable:– Continuar con mínima dosis de

insulina– Suspender la insulina, control estricto

• Insulinoterapia • Plan de alimentación

• Actividad física

• Apoyo Sico-emocional

• Educación diabetológica

• Tratamiento intensificado:

-Basal /Bolo

-40-60% basal (NPH ,AAL )

-Resto bolos preprandiales (cristalina ,AAR )

-La dosis de insulina rápida esta relacionada a la glicemia preprandial y a la cantidad de hidratos de carbono a ingerir.

-Pautas con AAL tienen menor riesgo de hipoglicemia.

• Bombas de infusión subcutánea continua de insulina (ISCI)

Con análogos de acción rápida

INDICACIONES :

-Pacientes que no logran control glicémico -Hipoglicemias graves -Gran fenómeno del alba -Mejoría de calidad de vida -Niños pequeños, lactantes y neonatos. -Adolescentes con trastornos de la conducta alimenticia

-Atletas de competición

• Calorías :1000 Kcal /día el primer año , sumando 100 Kcal/año hasta los 12 a en la niña y 15 a en el varón.

• Composición :- 50 a 55 % de H de C -15 a 20 % de proteínas -30 % grasas (1/3 animal y 2/3

vegetal.• 4 comidas y 2 colaciones• Restricción de productos dietéticos• 3 a 4 porciones de lácteos /día

• Regular , individualizada , supervisada , pref. aeróbica .

• Las hipoglicemias pueden ocurrir durante , inmediatamente después , o varias hrs. más tarde.

• En AF intensa , disminuir dosis de insulina administrada 6 a 8 hrs. previo a la actividad.

• En AF común :colación antes , durante y después de la actividad (antes de acostarse)

• En AF prolongada se recomienda 15 gr. de azúcar de rápida abs. cada 40 min de actividad.

• Al inicio de la enfermedad

• En toda situación de crisis o perdida

• Individual , familiar o grupal

• Participación de ambos padres

• Primera etapa :conocimientos básicos de supervivencia que permitan al paciente y su flia. cumplir el tratamiento en domicilio.

• Superado estrés inicial , ampliar conocimientos.• La educación no es solo información , es la

adopción de nuevas conductas• Requiere participación de equipo multidisciplinario

• Extender educación a maestras , prof. de gimnasia

, compañeros y amigos del paciente

• HGT pre comidas o previo a cada aplicación de insulina

• Ocasionalmente antes de acostarse y en la madrugada

• Registro de HGT ,hipoglicemias , cetosis y medidas tomadas

• Modificaciones de dosis de insulina según HGT• Cuando consultar al equipo de salud• Sensores continuos de glucosa

• Al inicio : 15 días de control diario

• 1er mes : 2 v/semana

• 2do mes : 1v / semana

• 3 meses siguientes :1 v/15 días

• Cada mes y medio , dos meses

• HbA1c cada 3 meses

• La incidencia es baja durante la adolescencia

• El mal control durante los primeros 5 años podría acelerar su ocurrencia

• El tratamiento intensivo fue efectivo para disminuir la glicemia y enlentecer la progresión de retinopatía y nefropatía(DDCT)

• Si el pl es anormal, repetir anualmente• Si el valor de LDL es <100 mg /dl , pl cada

5 años .• Tratamiento inicial :CEV ,dieta ,actividad

física y control de peso• En niños mayores de 10 a que no logran el

objetivo , con LDL >160 o LDL >130 + 1 FRCV se sugiere tto con estatinas.

• Objetivo: LDL <100 mg/dl

• Enfermedad celíaca (1 a 10%)• -Ac antitransglutaminasa o antiendomicio , IgA• -Con Ac + , derivar a gastroenterólogo para

FGC con BD II.

• Patología tiroidea (3 a 8%)• Hipotiroidismo o tirotoxicosis• Ac anti TPO , anti Tg • TSH

• La incidencia de DM2 en adolescentes ha aumentado en la ultima década.

• Es un trastorno metabólico de etiología heterogénea en el que la base genética (poligénica) es modulada por factores medio ambientales.

• Insulinoresistencia y alteración en la secreción de insulina

• Sobrepeso (IMC >p85 para edad y sexo; peso/talla >p 85 o peso >120% del ideal para la altura)

• Más 2 de los siguientes :- Historia familiar de DM2 en fliar. de 1er o 2do

grado- Raza /etnia :indios americanos , afroamericanos,

hispanos ,asiáticos e Islas del pacifico- Signos de IR o condiciones asociadas con IR:

acantosis nigricans, HTA, dislipemia, SOP.• Edad de inicio : a los diez años o al comienzo de

la pubertad.

• Grupo heterogéneo de cuadros clínicos caracterizados por:

- diabetes de comienzo precoz (<25 años)- herencia autosómica dominante- disfunción primaria de célula β pancreática- 1 a 5% de todos los casos de DM.

• Defecto genético en la secreción de insulina y alteración en la diferenciación y desarrollo de la celula β.

• MODY2: mutaciones en el gen de la glucoquinasa (sensor de glucosa en la regulación de la secreción

de insulina)

• Se manifiesta en la infancia precoz

• Sospecha en niños con hiperglicemia moderada, no obesos, con historia familiar de DM y Ac negativo.

• Forma infrecuente :1/400.000 RN

• Definición :hiperglicemia que requiere tto con insulina y que se presenta en los 3 primeros meses de vida.

• Secundario a alteración monogénica que lleva a disfunción de la celβ

• Retraso del crecimiento intrauterino

• 2 grupos :transitoria y permanente

TRANSITORIA PERMANENTERCIU Muy frecuente Bastante frecuente

Sec. de insulina Ausente o escasa Ausente

Células beta Déficit funcional Agenesia

Ac específicos Negativos Negativos

Anomalias del desarrollo

Macroglosia 20%

Hernia umbil 5%

Variables y muy frecuentes

Genética Paterna cromos 6q Recesiva ligada al X

Evolución DM sec. 60 % A menudo fatal

• Ataxia de Friedreich• Sindrome de Klinefelter• Sindrome de Turner• Sindrome de Down• Sindrome de Alström• Sindrome de Laurence Moon-Biedl• Sindrome de Prader-Willi• Sindrome de Wolfman

• Maximino Ruiz ; Diabetes Mellitus; Cuarta Edicíon

• Diabetes en la Infancia y Adolescencia ; Tratado SED ,2007

• Standars of Medical Care in Diabetes. Diabetes Care,Volume 35 ,Suplement 1, January 2012