INSTITUTO GUATEMALTECO DE SEGURIDAD SOCIALHOSPITAL GENERAL DE ENFERMEDAD COMÚNUNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALAPOST GRADO DE PEDIATRÍA

SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN PEDIATRÍAAVANCES TRABAJO DE CAMPOENERO 2006 – MARZO 2007.

ASESOR: DR. CARLOS AMÉZQUITA

AUTOR:DR. JORGE MARIO PINOT ESQUIVELMÉDICO Y CIRUJANORESIDENTE III – PEDIATRÍA

GUATEMALA, ABRIL 2007.

TITULO:

SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN PEDIATRÍA.

SUBTITULO:

Estudio prospectivo, descriptivo sobre la evolución clínica, pronóstico y manejo en pacientes que consultan a la Unidad de Neurología Pediátrica de la Consulta Externa del Hospital

General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, de enero del 2006 a junio del 2007.

DEFINICION DEL PROBLEMA

Los Síndromes Epilépticos son trastornos paroxísticos y recidivante de la función cerebral que se caracteriza por episodios súbitos y breves de la alteración del nivel de conciencia, actividad motora, fenómenos sensitivos o conducta inadecuada, causada por una excesiva descarga anormal de las neuronas cerebrales que puede estar o no relacionado con un insulto cerebral agudo. No hay que confundir los términos epilepsia y crisis epiléptica. Una crisis epiléptica es el resultado de una descarga neuronal

cortical excesiva, que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es seguida de manifestaciones clínicas, produciendo un trastorno autolimitado de la consciencia, comportamiento, emoción o cualquier función cortical, dependiendo de la localización y características de las descargas. Entendemos por epilepsia a aquella enfermedad en la que las crisis epilépticas recurren, en general como resultado de una lesión cerebral estructural, en el seno de una enfermedad sistémica o de forma idiopática o genética.

Se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las crisis es desconocido, los cuales es cierto en alrededor del 75% de los casos manifiestos en adultos y jóvenes y en un 55% en los niños menores de 3 años. Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. Las epilepsias sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores, infartos...) o a alteraciones metabólicas, errores congénitos del metabolismo, anoxia, fármacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptogénica.

El diagnóstico de los cuadros epilépticos requiere de tres aspectos básicos: 1) Examen Clínico Minucioso, 2) Estudio de Electroencefalograma (EEG) y 3) Estudio de Neuro-imagen (RNM o TAC).

Debido a que la epilepsia idiopática se inicia por lo general entre los 2 y los 14 años, es importante establecer una clasificación adecuada para un tratamiento específico y así poder reducir sus secuelas neurológicas.El presente estudio pretende establecer la evolución de los Síndromes Epilépticos desde el momento de ingreso a la consulta externa, la realización de su diagnostico, clasificación y tratamiento.

JUSTIFICACIÓN

Los cuadros convulsivos constituyen un trastorno neurológico habitual en la edad infantil y su frecuencia es de 20 casos de cada 1000 niños; pero las crisis recidivantes de forma crónica (Síndromes Epilépticos) tienen una frecuencia de 4-6 casos por cada 1000 niños y a la vez constituye el proceso que más a menudo motiva el envío del niño a un neurólogo pediátrico.

La epilepsia no es una entidad nosológica bien definida sino un grupo heterogéneo de síndromes que difieren por la edad de comienzo, los agentes causales, la tipología crítica, la respuesta a la terapéutica y la evolución, y que tienen en común el cursar con crisis epilépticas. El diagnóstico correcto se debe establecer desde el punto de vista semiológico, es decir, de la tipología crítica, con arreglo a la Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas (ICES) de 1981 y, desde el punto de vista de epilepsia o síndrome epiléptico, de acuerdo con la Clasificación Internacional de Epilepsias y Síndromes Epilépticos (ICE) de 1989, que permite en muchos síndromes epilépticos pediátricos establecer la historia natural que depende, a su vez, del probable agente etiológico implicado. En cada uno de estos pasos se pueden encontrar dificultades diagnósticas. El diagnóstico de crisis epiléptica es esencialmente clínico y se basa en la descripción

minuciosa de los acontecimientos sufridos por el paciente antes, durante y después de una crisis. Las crisis epilépticas convulsivas son, la mayoría, inconfundibles, pero no ocurre lo mismo con las crisis epilépticas con semiología sensitiva, sensorial, autonómica o psíquica. Por ello, al hacer la evaluación del enfermo epiléptico debemos tener en cuenta, junto con una anamnesis detallada y ordenada, una exploración general y neurológica detenida, que se completa con la petición de los exámenes complementarios necesarios. Entre éstos, deben estar siempre presentes los estudios electroencefalográficos, que constituyen uno de los criterios de definición de la ICES de 1981 y de la ICE de 1989, y con frecuencia los estudios de neuroimagen. Estos datos nos van a permitir: 1. Rectificar o ratificar el origen cerebral de la crisis. 2. Determinar si la crisis cerebral es epiléptica o no epiléptica. 3. Especificar la tipología crítica. 4. Investigar el agente causal si ha lugar o se sospecha. 5. Evaluar los signos neurológicos asociados. A pesar de lo expuesto, algunos niños, en los primeros compases de la enfermedad, son difíciles de ubicar en la ICES (1981) o, si esto se consigue, en un síndrome epiléptico concreto. En estos u otros niños, con relativa frecuencia también puede pasar desapercibida, al principio, la causa que origina las crisis. Varios son los motivos que pueden ocasionar problemas diagnósticos en la epilepsia del niño: 1. Confundir crisis cerebrales no epilépticas con crisis cerebrales epilépticas. 2. Confundir el tipo de crisis epiléptica. 3. Confundir el tipo de síndrome epiléptico.

Es por ello que con el presente trabajo se pretende establecer la evolución clínica de los pacientes desde cuando llegan por primera vez a la consulta por un cuadro epiléptico, hasta cuando recibe un tratamiento para un cuadro epiléptico especifico; y con ello poder determinar las ventajas y desventajas por las que cursan los pacientes con el manejo medico que se les brinda en la Institución.

OBJETIVO GENERAL

Clasificar los Síndromes Epilépticos

OBJETIVOS ESPECIFICOS

Diagnosticar los Síndromes Epilépticos Determinar el tratamiento para los Síndromes Epilépticos según su

diagnostico y clasificación. Conocer el pronóstico de Síndromes Epilépticos, después de su

diagnostico. Establecer un protocolo para el manejo de los Síndromes

Epilépticos.

MARCO TEÓRICO

Según sus manifestaciones clínicas los Síndromes Epilépticos pueden clasificares de la siguiente manera:

I. Crisis Parcialesa. Crisis parciales Simples (Sin alteración de la conciencia)b. Crisis parciales Complejas

II. Crisis Generalizadasa. Sin Convulsionesb. Crisis mioclónicasc. Convulsiones Clónicasd. Convulsiones Tónicase. Convulsiones Tonicoclónicasf. Crisis Atónicas

III. Crisis no ClasificadasCrisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis. Las crisis parciales o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que producen una clínica también focal (v.g. alucinaciones visuales). Si las descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización secundaria (v.g. alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran mal). Las crisis parciales se subclasifican en crisis parciales simples, cuando no hay alteración de la conciencia, y crisis parciales complejas, cuando ésta si se produce. Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. Tras una crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos, que se corresponden con una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada. Por ejemplo, después de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de Todd). Así mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad normal de su corteza cerebral (período postcrítico), pues durante la crisis ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia relativa, acidosis...).Fisiopatología

Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una descarga epiléptica: disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos, aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y glutámico y, finalmente, una alteración de la conducción transmembrana de los iones sodio y calcio. Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos, en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios grupos:

Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas formas de crisis parciales. Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica gabaérgica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y ácido valproico, actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA . Serían activos sobre las crisis mioclónicas. Los que bloquean la corriente de calcio por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían efectivos en las crisis de ausencia.

tros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina. Etiología de la epilepsia según la edad

Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de edad. La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años. En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las malformaciones como entidades causales, en la infancia y adolescencia las epilepsias idiopáticas, infecciones y traumatismos, en los adultos las secundarias a traumatismo craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales, siguiendo un patrón

causal parecido a medida que aumenta la edad, aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica cerebral de forma paralela a la edad del paciente. Síndromes epilépticos más frecuentes

Crisis postraumáticas

Suelen ser crisis focales, siendo más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración dural) o con amnesia postraumática mayor de 24 horas. La mayoría de las crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo, siendo más frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los casos tendrán crisis refractarias a la terapia. Ausencias típicas

La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Es una epilepsia ligada a factores genéticos. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de la consciencia, con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de duración (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitiéndose muchas veces a lo largo del día. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio y final bruscos, que se facilita por la hiperventilación. Un 50% desaparecen 3 años tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. Son factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de los 8 años y la mala respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina. La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que, dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos autores recomiendan valproato o lamotrigina.

Síndrome de West

Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). La clínica típica consiste en espasmos en flexión, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20% de los casos sólo se producen espasmos en extensión, siendo los más frecuentes que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo posteriormente características las salvas de espasmos. El EEG es típico, con ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado caótico y anárquico (hipsarritmia). El pronóstico es malo, con retraso mental, y evolución a otros síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.Síndrome de Lennox-Gastaut

Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis son polimorfas, siendo las más frecuentes las ausencias atípicas, las crisis tónicas, atónicas, tónico-automáticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se controlan mal con la medicación. El EEG muestra un patrón de punta-onda lenta difusa intercrítica, con un ritmo de fondo lento. Su pronóstico es malo, con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de crisis predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se puede asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)

Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores hereditarios. Los pacientes sufren mioclonías de breve duración, o en salvas, sin alteración de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros superiores, especialmente al despertar. Frecuentemente pasan desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra un patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI (estimulación lumínica intermitente). El pronóstico es bueno, sin deterioro intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.Epilepsia por paroxismos rolándicos

La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Hay un ligero predominio en varones. Está ligada a factores hereditarios. Las crisis

más frecuente son parciales motoras de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de poca duración, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra complejos punta-onda de localización rolándica, que se facilitan durante el sueño. Tiene un pronóstico excelente, sin deterioro intelectual, desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstención terapéutica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán con ácido valproico o carbamacepina. Síndrome de Landau-Kleffner

También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. Se inicia entre los 18 meses y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales complejas, ausencias atípicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un patrón de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de predominio temporal, que se favorecen por el sueño. Las crisis se controlan bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste. Diagnóstico

El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con otros cuadros que producen síntomas transitorios, como síncope, pseudocrisis, accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia, migraña, vértigo paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre otros. El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnóstico del síndrome epiléptico lo haremos en base a la clínica, apoyándonos principalmente en dos pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.

Electroencefalograma. Es la prueba de elección para demostrar el carácter epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele

mostrar alteraciones epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con privación parcial de sueño son útiles para discriminar actividad epileptiforme no visible en el EEG convencional. Neurorradiología. La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica, especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial. Tratamiento antiepiléptico

Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas pertinentes. Se iniciará tratamiento después de una primera crisis en caso de haber una lesión estructural demostrable, o cuando la situación del paciente así lo requiera (v.g. paciente con un trabajo de riesgo). Cuando se comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en monoterapia, apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose usar otros fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos.

Los fármacos antiepilépticos (FAE) tiene un estrecho rango terapéutico, y los niveles plasmáticos deben encontrarse por encima de la concentración mínima terapéutica y por debajo de la concentración máxima tolerable, por lo que en muchos casos será preciso monitorizar los niveles de los FAE con controles periódicos, generalmente en caso de falta de respuesta o ante la presencia de síntomas o signos de intoxicación. Dado que muchos de estos fármacos se transportan unidos a proteínas y tienen metabolismo hepático, habrá que tener precauciones especiales en los enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras de prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de desplazamiento de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de síntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformación hepática y

aclaramiento hepático (la mayoría) o renal (sobre todo gabapentina). Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de sí misma (autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de ajustar los niveles de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el ejemplo típico es la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables.

La introducción de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un epiléptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de 10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de ésta que puede producir síntomas de intoxicación. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epiléptico que ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y más espaciada.

Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el riñón, por lo que se debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito interacciones significativas con otros antiepilépticos. Felbamato se ha asociado con anemia aplásica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalización secundaria, y en niños con crisis parciales o generalizadas asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinéticas entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM, etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina; GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina).

Otra modalidad terapéutica de la epilepsia es la cirugía. Su principal indicación son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa. La operación más típica es la hipocampoamigdalectomía, en caso de epilepsia temporal medial. En otros casos la cirugía será solamente paliativa, como es la callosotomía para prevenir las caídas por crisis atónicas (Lennox-Gastaut).  Status epiléptico

Es aquella situación en la que las crisis se repiten con tal frecuencia que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos más importantes son: gran mal (tónico-clónico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no convulsivo, siendo el más frecuente el primero. El status epiléptico tónico-clónico tiene una mortalidad del

10% y puede dejar secuelas neurológicas irreversibles. Es una urgencia médica y debe ser tratado enérgicamente. A las medidas básicas de todo tipo de enfermo con disminución del nivel de consciencia, se añadirá tratamiento antiepiléptico vía EV. Se iniciará con diacepam, si no se controla se usará fenobarbital o lidocaína, y de no controlarse habrá que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusión continua.

Problemas diagnósticos en las epilepsias del niño

El diagnóstico correcto de un enfermo epiléptico debe establecer la tipología rítica, con arreglo a la ICES de 1981, y el síndrome epiléptico de acuerdo con la ICE de 1989. Algunos niños, en los primeros compases de la enfermedad, son difíciles de ubicar en la ICES, o, si esto se consigue, en un síndrome epiléptico concreto. Los motivos que pueden ocasionar problemas diagnósticos son: 1. Confundir crisis cerebrales no epilépticas con crisis cerebrales epilépticas. 2. Confundir el tipo de crisis epiléptica, por información inadecuada o incompleta. 3. Confundir el tipo de síndrome epiléptico por el solapamiento entre varios síndromes o por presentar más de un síndrome simultáneamente o en la evolución. Se deduce que no es fácil ubicar todos los casos de epilepsia. La ubicación inapropiada o ‘forzada’ puede dar lugar a una orientación errónea, terapéutica y pronostica.

Diagnóstico erróneo de crisis epilépticas en presenciaDe crisis cerebrales que no lo son

Hay numerosos trastornos paroxísticos no epilépticos que se pueden confundir con las crisis epilépticas. Se citan los espasmos del sollozo, los terrores nocturnos entre los trastornos paroxísticos del sueño, las crisis anóxico-isquémicas o síncopes y las pseudocrisis o crisis psicógenas, que son las que con mayor frecuencia se diagnostican erróneamente. Los espasmos del sollozo son crisis desencadenadas por estímulos psicofísicos banales, en los tres primeros años, que pueden en ocasiones terminar en una convulsión, tónica habitualmente, que a veces es mal diagnosticada de crisis epiléptica convulsiva. Las crisis de terror nocturno ocurren durante el sueño lento y pueden confundirse con crisis parciales complejas.

El síncope cardiorrespiratorio puede terminar en una convulsión; la sensación de malestar previo a la pérdida de conciencia es característica del síncope aunque, en ocasiones, la instauración es tan rápida que apenas da tiempo a manifestarlo; un registro poligráfico obtenido durante éste puede despejar las dudas. Las pseudocrisis son, quizás, las más difíciles de reconocer, sobre todo en niños que han tenido o tienen crisis epilépticas reales o antecedentes de agresión neurológica. Con independencia de matices clínicos diferenciales, que pueden pasar inadvertidos incluso para expertos, el error diagnóstico no es con frecuencia detectado hasta que no se observa la crisis en un registro vídeo-EEG o, en su defecto, es analizada sobre un vídeo casero. Mención aparte merecen aquellos niños que afectados por crisis epilépticas, con frecuencia controladas, mantienen la ansiedad familiar imitándolas, es decir, reproduciéndolas a voluntad. Este carácter completamente voluntario es lo que las distinguen de las pseudocrisis, originadas al parecer subsconscientemente con la finalidad aparente de buscar un beneficio.

Problemas diagnósticos en las crisis epilépticas

La tipificación del tipo de crisis, basándose en la descripción y los hallazgos en el EEG, no siempre es fácil a no ser que se obtenga un registro crítico. De hecho, en las clasificaciones internacionales de crisis epilépticas propuestas (ICES), hasta la última de 1981, siempre ha habido un grupo de crisis inclasificables considerando como tales ‘aquellas que no pueden ser clasificadas por información inadecuada o incompleta y algunas que por su naturaleza desafían las categorías descritas en la clasificación. Éstas incluyen algunas crisis neonatales como movimientos oculares rítmicos, movimientos de masticación y movimientos de nado’]. En varios trabajos realizados para observar la relativa frecuencia de los diferentes tipos de crisis epilépticas el porcentaje de crisis inclasificable varía entre el 2,45 y el 12,5%, con una media del 6 al 9%. Estos porcentajes han sido obtenidos por unidades con exclusiva o especial dedicación a las epilepsias. Obvio es que en medios menos expertos la frecuencia de crisis inclasificables aumente. Por otra parte, a veces, hay casos que están mal clasificados o clasificados en una categoría que no les corresponde, ubicándose en la suya a lo largo de la evolución; por ejemplo, algunos pacientes diagnosticados de crisis tónico-clónicas generalizadas presentan de hecho un foco en el que se originan las crisis, aunque el inicio parcial haya sido enmascarado por la generalización, y deben entrar, por

consiguiente, en la categoría de crisis parciales con generalización secundaria.

A veces se produce también la confusión de ausencias con adormecimiento en clase o, con más frecuencia, con crisis parciales complejas cuando el dato clínico más relevante es la afectación del nivel de conciencia. Las crisis parciales complejas, que cursan con automatismos muy elaborados o síntomas psíquicos, se pueden diferenciar con dificultad de ciertas conductas psicopatológicas.

Por último, hay síntomas muy expresivos clínicamente en los que no se piensa inicialmente en su naturaleza epiléptica; por ejemplo, una afasia como única manifestación, etc.

Problemas diagnósticos en las epilepsiasY síndromes epilépticos

La ICE, 1989, es un marco de referencia en el que son todos los síndromes epilépticos que están, aun con discusiones, pero en el que muchas otras de las epilepsias que son, esperan la individualización que algunas están consiguiendo. Esta clasificación no está exenta de dificultades y limitaciones en relación con la valoración de los criterios de inclusión y la interpretación de los datos clínicos y EEG. El diagnóstico sindrómico en los primeros compases de la enfermedad puede resultar complicado por el solapamiento existente entre algunos síndromes (p. ej., la epilepsia parcial benigna con paroxismos rolándicos y el síndrome de Landau-Kleffner, o entre éste y la EPOCS). Algunos pacientes pueden tener hallazgos de más de un síndrome (p. ej., epilepsia- ausencia y epilepsia tónico-clónica generalizada al despertar).Otros pacientes presentan en su evolución más de un síndrome concreto (p. ej., síndrome de West que evoluciona hacia síndrome de Lennox-Gastaut y aparición posterior de crisis parciales complejas). Por último, algunos síndromes adquieren su fisionomía típica meses o años después de las primeras crisis (p. ej., conv lsiones febriles en el primer año que se transforman en una epilepsia mioclónica severa). El diagnóstico sindrómico va a ser fácil en las epilepsias idiopáticas, generalizadas y parciales y en los síndromes bien tipificados (síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut, epilepsia-ausencias, epilepsia mioclónica juvenil) y va a presentar dificultades en las epilepsias generalizadas criptogénicas, epilepsias mioclónicas y epilepsias sin determinación focal o generalizada. Los estudios realizados para

determinar la frecuencia de los diferentes síndromes muestran porcentajes que varían entre 1,9 y 45,6% de casos inclasificables.

Los mayores porcentajes se observan en el trabajo de Gastaut et al en casos estudiados en Laboratorios de Electroencefalografía, utilizando la clasificación de 1970, y en el que los autores señalan que estas cifras son debidas a registros incompletos de las características clínicas. Los otros trabajos muestran un índice de casos inclasificables de epilepsias y síndromes epilépticos más bajo que el de crisis epilépticas, en parte en relación con la inclusión en la ICE de grupos o ‘categorías no específicas’ y en parte al forzar, a veces, la ubicación de un caso concreto en algunos de los grupos establecidos. Manford et al señalan en un estudio prospectivo de 594 casos que el 66,4% se incluyen en ‘categorías no específicas’ considerando como tales las epilepsias criptogénicas relacionadas con la localización, las epilepsias sin carácter unívoco focal o generalizado y las crisis aisladas o únicas. Estas categorías, al facilitar la ubicación de las epilepsias, dan la impresión de diagnóstico de precisión en casos que son realmente inciertos. El porcentaje de epilepsias comprendidas en las ‘categorías no específicas’ está disminuyendo por el reconocimiento de nuevos, o no tan nuevos síndromes no incluidos en la ICE, 1989, bien porque cuando se propuso ésta había dudas razonables sobre la identidad de aquéllas, o no habían sido aún identificados. La identificación se ha ratificado en algunos de estos síndromes al encontrarse su marcador genético, como en la epilepsia frontal autosómica dominante con gen responsable en el cromosoma 20q13., las convulsiones infantiles familiares benignas con marcador en el cromosoma 19q y la epilepsia parcial benigna con síntomas auditivos que tiene en el cromosoma 10q22-24 su marcador. Entre estos nuevos síndromes, o con los síndromes ya admitidos, existe también, a veces, solapamiento entre la epilepsia rolándica con dispraxia del habla y la epilepsia rolándica clásica.

A pesar de que el diagnóstico sindrómico nace con la pretensión de establecer la historia natural de las epilepsias, esto no es posible en todas. Se puede formular, casi siempre, el diagnóstico electroclínico pero no así el diagnóstico etiológico ni fisiopatológico.

La ICE, 1989, se basa en los patrones clínicos de las crisis con soporte en el EEG pero, si exceptuamos la mención a la PET en la epilepsia de lóbulo temporal, escasa o nula cuenta se tiene de la TC y

la RMN cerebral. Esto es, probablemente, debido a que cuando la ICE fue propuesta los métodos de neuroimagen no habían alcanzado la difusión actual. En la actualidad se han hecho imprescindibles para el estudio de las epilepsias sintomáticas y criptogénicas, ya que la imagen es el método diagnóstico más útil para la etiología. Los casos en los que hay discordancia entre los exámenes de neuroimagen y los de electroneurofisiología suministran una información muy válida sobre los mecanismos de la epileptogénesis y la difusión crítica. Hay que tener presente que aunque algunas crisis parciales pueden tener correlaciones anatomoclínicas bien definidas (crisis Bravais-Jacksoniana) en otras se hace difícil determinar, por los criterios de la ICE, su topografía cerebral ya que aquéllos tienden a localizarla en las clásicas regiones macroscópicas corticales, mientras que los sistemas funcionales, que pueden mediatizar la difusión de las descargas, solapan estas divisiones. El esquema de localización de la ICE para crisis parciales no es factible en la mayoría de los casos y es de valor incierto para la patofisiología. De lo hasta aquí expuesto, es importante reconocer que no es fácil ubicar correctamente, dentro de las categorías establecidas por la ICE, 1989, todos los casos de epilepsia. La inclusión inapropiada o ‘forzada’ de un caso concreto en un síndrome dado puede dar lugar a una orientación errónea, terapéutica y pronóstica. Las dificultades diagnósticas son aún mayores cuando se trata de dilucidar en determinados tipos de epilepsias, no infrecuentes en la infancia, si existe una base estructural no objetivable con los estudios convencionales de electroneurofisiología y neuroimagen.

RELACIÓN ENTRE LAS ENCEFALOPATÍAS EPILÉPTICAS Y LOS TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO

Lo que no hemos abordado hasta ahora es si la epilepsia o la actividad epileptiforme pueden estar causalmente relacionadas o no con las discapacidades del neurodesarrollo y mediante qué mecanismos. Podría ser que todos los síndromes epilépticos con síntomas cognitivos son, en realidad, encefalopatías del neurodesarrollo con etiologías y patologías subyacentes responsables tanto de las crisis como de los trastornos de la cognición, del lenguaje o de la conducta. Este debate lo apoyan algunos datos preliminares que sugieren que el deterioro cognitivo puede ser la manifestación inicial previa a la aparición de la epilepsia. Otra opinión es que las crisis o la IEA en un cerebro que ya presenta lesiones son responsables del deterioro cognitivo, del lenguaje o de la conducta.

Ningún médico que atienda a niños con trastornos convulsivos crónicos puede dejar de observar el impacto negativo de la epilepsia sobre la cognición y la conducta. Los problemas cognitivos y conductuales están presentes en la mayoría de niños, adolescentes y adultos con epilepsias crónicas.

Sin embargo, no todos los individuos con epilepsia tienen problemas cognitivos y conductuales asociados, de manera que se están haciendo grandes esfuerzos para identificar las variables que diferencian a las personas que presentan problemas cognitivos y conductuales de las que no los tienen, hay datos que sugieren que un tratamiento satisfactorio puede prevenir este deterioro pero sólo en ciertos tipos de epilepsias, lo cual hace hincapié en la necesidad de definir de forma rigurosa el grupo de niños que se estudia.

Edad de desarrollo y la frecuencia y gravedad de las crisis

Ya se dispone de datos procedentes de estudios realizados en animales y en humanos que indican que la edad de inicio de las crisis es un factor que influye de manera importante en las secuelas cognitivas y conductuales. Los estudios en animales ponen de manifiesto diferencias en las lesiones provocadas por las crisis que dependen de la edad, siendo los cerebros inmaduros más propensos a los ataques pero más resistentes a los daños provocados por los ataques, especialmente las patologías que afectan al hipocampo. A pesar de la falta de pérdida de células, los procesos específicos afectados por las crisis de la aparición temprana incluyen la reorganización sináptica y una disminución de la neurogénesis en la circunvolución dentada del hipocampo y un aumento permanente del potencial epiléptico que persisten en la edad adulta. Las crisis recurrentes en las ratas durante las primeras semanas de vida están asociadas al deterioro cognitivo demostrado por tareas de memoria visuoespacial y habilidad para el aprendizaje espacial. La importancia clínica de estos resultados para los humanos no está clara, y no se dispone de ningún modelo de encefalopatías epilépticas en animales. A pesar de las limitaciones de los datos y de la falta de pérdida neuronal patente o lesiones neuronales estructurales, los datos procedentes de los modelos animales sugieren que las crisis en las primeras etapas de la vida están asociadas a deficiencias conductuales y cognitivas leves.

A un nivel clínico, si las crisis, especialmente las que están asociadas a epilepsias catastróficas, empiezan en las primeras etapas de la vida, es más probable que estén asociadas a deficiencias cognitivas y a la reducción del volumen del cerebro.

Cuanto más temprana sea la edad a la que aparecen las crisis, mayor será la asociación a un funcionamiento intelectual inferior. La frecuencia y la gravedad de las crisis tiene un impacto negativo sobre el desenlace cognitivo.

Es más probable que las crisis tónico-clónicas generalizadas y el estado epiléptico estén asociados a deterioros cognitivos que a crisis parciales.

Las encefalopatías epilépticas catastróficas empiezan a una edad temprana e incluyen trastornos como, por ejemplo, la encefalopatía mioclónica precoz, el síndrome de Ohtahara, el síndrome de West, el síndrome de Dravet, el estado mioclónico en encefalopatías no progresivas, el síndrome de Lennox-Gastaut, el síndrome de Landau-Kleffner y epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento. En conjunto, las encefalopatías epilépticas están asociadas a una regresión o una ralentización del funcionamiento cognitivo, del lenguaje o de la conducta; una hipótesis de trabajo es que ésta es una consecuencia directa de las crisis o de la IEA, y no de la enfermedad asociada. Sin embargo, hasta la fecha, estos estudios no han podido separar el efecto de las crisis per se de las provocadas por la enfermedad subyacente. Un buen ejemplo de esto es que los espasmos infantiles criptogénicos tienen un mejor pronóstico que los espasmos sintomáticos en cuanto al resultado intelectual. El síndrome de West y el de Lennox-Gastaut son las dos encefalopatías epilépticas más comunes y servirán de ejemplos ilustrativos.

Síndrome de West: espasmos infantiles

El síndrome de West incluye la tríada de espasmos infantiles, el EEG hipsarrítmico y el RM, aunque no todos los niños con espasmos infantiles reúnen estos criterios, por eso quizá sea apropiado considerar los espasmos infantiles como un tipo de crisis que puede existir en asociación con varios trastornos del neurodesarrollo y, asimismo, considerar el síndrome de West como un síndrome

epiléptico específico. El pico de edad de presentación de los espasmos infantiles como un trastorno convulsivo se sitúa entre los 4 y los 7 meses. Hay una gran correlación entre los espasmos infantiles y el RM, y la mayoría de lactantes que presentan espasmos infantiles tienen antecedentes de retraso del desarrollo. Una de las características más interesantes de los espasmos infantiles es que la gravedad y, hasta cierto punto, la frecuencia de las crisis no parecen guardar correlación con el grado de deterioro cognitivo ni con la incidencia de regresión.

Es probable que un trazado EEG hipsarrítmico, en cierto punto del desarrollo, sea el factor determinante del desenlace conductual y cognitivo deficiente asociado a espasmos infantiles. El UCLA Pediatric Epilepsy Surgery Research Group (Grupo de Investigación Quirúrgica de la Epilepsia Infantil de UCLA) no encontró ninguna mejoría en el desenlace cognitivo, del lenguaje y de la comunicación social en niños con espasmos infantiles sintomáticos ni en niños con otras crisis epilépticas sintomáticas crónicas y rebeldes de temprana aparición a pesar de lograr, o al menos mejorar, el control de las crisis. Basándose en el estudio anatomopatológico de cerebros extirpados, sugirieron que es esta patología, y no las crisis continuas y el tipo de crisis, lo que conforma el factor determinante importante del desenlace en niños con espasmos infantiles sintomáticos u otras crisis epilépticas crónicas. Otro estudio sugiere que la regresión en el desarrollo que dura un mes o más está estrechamente asociada al desenlace conductual deficiente, independientemente de si el tratamiento de la crisis es satisfactorio o no. No hay ningún consenso y los datos son insuficientes para determinar si el tratamiento satisfactorio de los espasmos infantiles, ya sea médico o quirúrgico, mejora el desenlace conductual y cognitivo.

Los estudios en los modelos del desarrollo de la epilepsia en animales sugieren que el desarrollo de crisis multifocales se puede deber a una inmadurez del sistema anticonvulsivo endógeno basado en la sustancia negra pars reticulata (SNpr). Una evaluación minuciosa de los efectos motores y anticonvulsivos conocidos provocados por inhibición farmacológica de la SNpr sugiere que la hipsarritmia puede representar una crisis continua, y que los espasmos infantiles y los eventos electrodecrementales resultan de la activación de los circuitos subcorticales que tratan de controlar la actividad convulsiva cortical. De hecho, las infusiones de fármacos gabérgicos en la SNpr puede provocar conductas motoras semejantes a las crisis, sin embargo,

dichas infusiones pueden ser anticonvulsivas. Los cambios en la actividad de descarga neuronal del SNpr al tratar de controlar la hipsarritmia, (con su actividad de puntas y polipuntas multifocal) producen un resultado motor similar a la conducta ictal. En esta misma línea, la respuesta electrodecremental puede que no sea un evento ictal sino el resultado de una desincronización del EEG cuyo objetivo es reducir la actividad hipsarrítmica continua.

Síndrome de Lennox-Gastaut

El síndrome de Lennox-Gastaut, al igual que el de West, es un síndrome epiléptico dependiente de la edad cuyo pico de edad de presentación se sitúa entre los 3 y los 5 años. Se caracteriza por varios tipos de crisis en asociación con RM. Aproximadamente el 20% de los niños con este síndrome epiléptico tienen antecedentes de espasmos infantiles. El trazado EEG característico es de puntas y ondas lentas, a menudo asociadas a la actividad epileptiforme multifocal y series de actividad rápida. Las alteraciones cognitivas y de la conducta preceden a las crisis clínicas en, aproximadamente, del 20 al 60% de los niños con Lennox- Gastaut, pero una minoría de niños con deficiencias del neurodesarrollo tendrán este síndrome epiléptico.

Se ha sugerido que los procesos epilépticos asociados a este síndrome conducen a patrones de actividad y conectividad anómalos que compiten con el desarrollo cerebral normal, lo cual lleva a la subsiguiente alteración o regresión de la cognición. De nuevo, no se sabe si el responsable de las deficiencias cognitivas en Lennox-Gastaut es la patología cerebral subyacente, la carga de crisis frecuentes, la actividad epileptiforme persistente o todas juntas. La especificidad de la edad, las crisis típicamente frecuentes y la actividad epileptiforme permanente sugieren que la actividad epiléptica en un período crítico en el desarrollo del cerebro contribuye a una alteración progresiva de la función cerebral. Por consiguiente, parece que tanto en el caso del síndrome de West como en el de Lennox-Gastaut las anomalías epileptiformes contribuyen a la alteración progresiva de la función cerebral. En estos dos trastornos y en las demás encefalopatías epilépticas malignas de las primeras etapas de la vida hay etapas del desarrollo cruciales para el tipo de síndrome epiléptico y para el desenlace conductual y cognitivo.

Variables electrofisiológicas

La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha definido una encefalopatía epiléptica como ‘una enfermedad en la que se cree que las propias anomalías epileptiformes contribuyen a una alteración progresiva de la función cerebral. Aparte del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) y las puntas y ondas continuas durante el sueño lento (CSWS), las encefalopatías epilépticas están asociadas a crisis convulsivas frecuentes, aunque no necesariamente graves. Desde la perspectiva del neurodesarrollo, hay una serie de trastornos en los que las crisis son poco frecuentes o incluso ausente a pesar de la IEA asociada a la disfunción, ya sea adquirida o derivada del desarrollo, de la conducta o del lenguaje. La relación de la IEA con la disfunción cognitiva o de la conducta en este grupo de niños es objeto de debate y, salvo en circunstancias específicas, no se ha establecido ninguna relación causal.

El término ‘trastorno cognitivo transitorio’ (TCI) se aplica a personas con descargas epileptiformes breves en los EEG en asociación con una perturbación momentánea de la función cerebral adaptativa. El espectro del trastorno del lenguaje y cognitivo secundario a un foco epiléptico activo, incluso en ausencia de crisis convulsivas, es amplio. Se han propuesto correlaciones similares en relación con la variedad de síndromes clínicos asociados al estado de mal eléctrico durante el sueño lento (ESES). Los datos respaldan el concepto de que en determinados individuos, la IEA puede provocar trastornos cognitivos, del lenguaje y de la conducta específicos y que incluso las descargas epileptiformes breves pueden, en determinadas ocasiones, contribuir a las manifestaciones cognitivas y conductuales específicas de un trastorno del neurodesarrollo o síndrome epiléptico. Es probable que la IEA interfiera en la consolidación de información nueva en la memoria incluso después del procesamiento inicial, que puede llevar, en algunos casos, al deterioro paulatino del funcionamiento cognitivo o de la conducta.

Síndrome de Landau-Kleffner

El síndrome de Landau-Kleffner (SLK) es una afasia adquirida en asociación con un EEG epileptiforme con puntas, ondas agudas o descargas de puntas y ondas que suelen ser bilaterales y se producen principalmente en las regiones temporales, aunque aproximadamente el 25% de los niños no tienen convulsiones. La consecuencia de esto es que la actividad epileptiforme, al alterar las redes del lenguaje en las

cortezas temporales, explica el trastorno del lenguaje receptivo grave o la agnosia auditiva verbal (AAV) típica de esta afasia adquirida. Aunque los estudios de neuroimagen funcional y los datos de los estudios de EEG indican que las descargas epileptiformes en regiones relacionadas con la función lingüística son responsables de la disfunción del lenguaje del SLK, todavía existe cierta controversia en relación con la etiología y la patología cerebral de esta supuesta encefalopatía epiléptica. En un estudio muy reciente realizado a cuatro niños con SLK bien definido, los análisis volumétricos de resonancia magnética revelaron una reducción significativa, comparada con los controles, en el volumen cortical de las regiones temporales superiores que rodean la corteza de asociación auditiva. Esta reducción de volumen fue mayor en los dos niños con mayor actividad epileptiforme. Estos datos no aclaran si la atrofia es la causa del SLK o la consecuencia de la excitotoxicidad derivada de las descargas epileptiformes, pero por primera vez en los últimos casi cincuenta años desde que se describió por primera vez el SLK, ofrece datos que apoyan la idea de que la actividad epileptiforme puede ser la causa de la regresión del lenguaje en el SLK. Este concepto ha dado lugar a numerosas comparaciones del SLK con otros síntomas asociados a la regresión del lenguaje o con otros síntomas cognitivos. Las comparaciones entre niños con autismo y regresión del lenguaje con actividad epileptiforme asociada y niños con SLK ponen de manifiesto diferencias significativas en cuanto a la edad de aparición, al fenotipo clínico y a los hallazgos de los EEG entre ellos. En un estudio reciente, McVicar et al descubrieron que los niños con regresión del lenguaje aislada tienen descargas epileptiformes y convulsiones con mayor frecuencia que los niños con regresión del lenguaje y autista (social y conductual).

El SLK puede diferenciarse de otras enfermedades asociadas a la afasia adquirida o a las descargas epileptiformes frecuentes durante el sueño por la orientación bipolar de su foco de punta en la cisura de Silvio, con la negatividad sobre la cisura y la positividad en el lado temporal. Esta observación sigue siendo polémica, como también lo es si la frecuencia de las descargas epileptiformes es lo que determina si el lenguaje se deteriora o mejora en el SLK y otros trastornos epileptiformes con síntomas cognitivos. Puede ser que existan mecanismos patógenos comunes que subyazcan a estos síndromes a pesar de su amplia variabilidad fenotípica, y que el EEG ofrezca sólo una visión limitada en una hiperexcitabilidad focal que varía con las

influencias de la edad de desarrollo, así como con las genéticas y las medioambientales.

MATERIALES Y METODOS

Tipo Estudio: Observacional descriptivo. Lugar de Estudio: Unidad de Neurología Pediátrica de la

Consulta Externa del Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social

Objeto de Estudio: Libro de registro de consultas neurología

Fuentes primarias: Ficha clínica Fuentes secundarias: Familiares de

los pacientes., Sujetos de Estudio: Pacientes 0-5 años Tamaño de la muestra: Se uso un diseño estratificado. Criterios de Inclusión:

1. Pacientes que consultaron por Crisis Epilépticas en la Unidad de Neurología Pediátrica de la Consulta Externa del Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, durante los meses de enero del 2006 a junio del 2007.

2. Niños comprendidos entre los 0 – 5 años.3. Pacientes que reconsulten por Síndromes Epilépticos,

ya con tratamiento.

Criterios de Exclusión1. Pacientes que presentaron Síndromes Febriles.2. Niños mayores de cinco años.

Implementación: ver tabla de metodología.

Presentación de resultados:Los datos que se obtuvieron fueron tabulados y presentados mediante estadística descriptiva, porcentajes y frecuencias.Se clasificaron variables, para luego analizarlas de manera individual, según los objetivos planteados.

VARIABLES

VARIABLES DEFINICIONCONCEPTUAL

DEFINICIONOPERACIONAL

TIPO DEVARIABLE

UNIDAD DEMEDIDA

Síndrome Epiléptico Trastornos paroxísticos y recidivante de la función cerebral

Existencia o no de una afección a S.N.C. que desencadene un proceso patológico

Nominal Nominal de cada Patología

Pronostico Juicio + o – hipotético acerca de terminación probable de una enfermedad

Determinación de la evolución de la afección neurológica según tratamiento

Nominal BuenoMalo

Clasificación Determinación de la clase o grupo al que pertenece algo

Signos y síntomas patogno-monicos de los diferentes cuadros epilépticos. Utilizando como medio diagnostico EEG, TAC

Nominal Nominal y porcentaje

Diagnostico Identificación de una enfermedad fundándose en los signos y síntomas de esta.

Signos y síntomas generales que determinan la existencia de alguna patología en S.N.C.

Nominal PositivoNegativo, para la enfermedad

INSTRUMENTO DE RECOLECCION DE DATOS(Ver anexo)

CRONOGRAMA

ACTIVIDAD 2005 2006 2007Tema ****Protocolo ****Validación de la Autopsia VerbalTrabajo de campo ******* **Tabulación de datos *****Entrega de informe final ***

ASPECTOS ETICOS

I. Los datos obtenidos en el instrumento de recolección de datos tuvieron la autorización previa del Jefe de la Consulta Externa y de los padres encuestados.

II. Se dio plan educacional o referencia según el caso sea necesario.

RECURSOS

FISICOS

Computadora, impresora, hojas de papel,

Biblioteca

Libros de registro de consulta.Fichas Clínicas de los pacientes.Internet, fotocopias, lápices, vehículo, combustible.

ECONOMICOS

Propios.Papelería Q 275.00Mobiliario y equipo: Q 250.00

BOLETA DE RECOLECCION DE DATOS

BOLETA No.:___________

DATOS GENERALES:

Nombre paciente: _____________________________________________edad:_____

Afiliación: ____________________________ Procedencia: ______________________

HISTORIA Y EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD:Fecha de la primera convulsión: __________________________________________

Manejo de cuadro convulsivo en emergencia: ______________________________________________________________________________________________________

Características de la convulsión: _______________________________________________________________________________________________________________

Fecha de la primera consulta (neurología):____________________________________

Diagnostico Neurológico (fecha):___________________________________________

Exámenes Realizados (fecha y hallazgos):

EEG:_____________________________

TAC Cerebral:______________________

RNM Cerebral:_______________________

Clasificación del Síndrome Epiléptico (fecha):_________________________________

Numero de nuevos episodios convulsivos:

al día:__________________________

a la semana:_____________________

al mes:_________________________

al año:_________________________

Mejoría clínica con tratamiento:

buena:_____

igual:______

mala:______

Tratamientos recibidos (dosis y tiempo):_____________________________________

ANALISIS

Se revisaron los libros de consulta externa de Neurología, encontrando 1590 consultas de Enero 2006 a Marzo 2007, de los cuales 556 clasificaban como cuadros epilépticos, por lo que se revisaron expedientes, de ellos 96 (17%) cumplían con los criterios de inclusión.

De los pacientes tomados en cuenta se puede observar que el 55% corresponden al sexo masculino y 45% al femenino, aumentando el porcentaje de sexo masculino con relación al bimestre pasado.

El 30% de los pacientes tenia de uno a dos años, 32% de los pacientes se encontró entre los dos a los tres años, 26% de tres a cuatro años y 10% de cuatro a cinco años, notando que guarda la misma relación con los datos tabulados en los bimestres anteriores.

Con relación al tipo de convulsiones el 76% de ellas fueron descritas como tónico clónicas generalizadas, 20% focalizadas, esta conserva la misma relación que en bimestres anterior.

Con relación a tratamiento recibido 54 pacientes (56%) se encontraban con Acido Valproico como tratamiento único; 9 pacientes (9.5%) tenían doble medicamento (Acido Valproico + Oxcarbazepina, Acido Valproico + Clobazam y Acido Valproico+ Topiramato); 7 pacientes (7.3%) tenían tratamiento con oxcarbazepina; 7 paciente (7.3%) con tratamiento de fenobarbital y 13 pacientes (13.5%) con tratamiento de Difenilhidantoina, 2 pacientes con tratamiento de Difenilhidantoina + Fenobarbital, un paciente con tratamiento con Topiramato + Clobazam y un paciente con tratamiento de Lamotrigina.

Es importante mencionar que en la evaluación de los expedientes, la mayoría de los pacientes todavía no tenían completos los estudios radiológicos (RMN – TAC) y los de EEG.

Un 74% de los pacientes bajo tratamiento, presento mejoría de la enfermedad con relación al número de crisis presentadas, 18.75% continúo igual y un 4% empeoro el número de crisis.

Al realizar un cruce de variables entre edad y tipo de convulsiones podemos observar que a los 2 años fue el pico de pacientes con crisis focalizadas con el 62% de las mismas.

Al analizar la mejoría de las crisis con relación al tratamiento recibido se puede determinar que los pacientes que recibieron oxacarbazepina sola o asociada a otro anticonvulsivante, fueron los de menos mejoría. De igual

forma se debe tomar en cuenta que estos pacientes ya habían recibido tratamientos previos con otros anticonvulsionantes.

De los pacientes que recibieron tratamiento con Acido Valproico, 93% de ellos reporto mejoría de las crisis y un 7% reporto seguir igual, de este dato hay que tomar en cuenta que un buen numero de estos pacientes ya había recibido tratamiento previo con Fenitoina o Fenobarbital.

Con relación a los pacientes que recibieron tratamiento con Difenilhidantoina y Fenobarbital, no están incluidos los fallos terapéuticos que se cambiaron a otro tipo de anticonvulsivante, solo se tomaron los pacientes que recibieron esta terapia con respuesta favorable.

El 69% de los pacientes presentaban Crisis Convulsivas con intervalos de un año o más, un 20% una vez al mes, un 3.1% (3 pacientes) presentaban una crisis convulsiva una vez al día.

CONCLUSIONES El sexo Masculino fue el que mas consulto a la clínica de neurología asociado

a crisis convulsivas, así como, la edad más afectada son los menores de 3 años y de ellos los de 1-2 años.

Todos los pacientes referidos de las periféricas ya han sido manipulados con tratamientos previos, al momento de ser evaluados por los especialistas.

El tratamiento más utilizado es el Acido Valproico como monoterapia en la clínica de Neurología.

La evolución clínica de los pacientes con tratamiento de Acido Valproico es considerada “buena”, ya que se reporta una disminución de la frecuencia de las crisis en pacientes bajo este tratamiento.

RECOMENDACIONES Evaluar el uso de Acido Valproico como monoterapia de inicio en los pacientes

convulcionadores. Contar con Ac. Valproico I.V. en las emergencias de las unidades, para tenerlo

como una elección de impregnación y así poder alcanzar niveles terapéuticos lo más pronto posible.

Estandarizar el tratamiento de las crisis convulsivas con los médicos de las periféricas, para disminuir el fallo terapéutico al momento de la consulta con la especialidad.

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