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UNIDAD DE POST GRADO MAESTRIA EN NUTRICION MENCION EN NUTRICION CLINICAASIGNATURA:FISIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA NUTRICIONALSEMINARIO:DEFICIENCIAS NUTRICIONALES Y SISTEMA NERVIOSODOCENTE:Dra. Mujica Albn, ElydiaALUMNOS: Lic. Henderson Negrillo, Carmen del PilarDr. Jimnez Garca, HubertSan Fernando, junio del 2015

CONTENIDOINTRODUCCIONOBJETIVOSCONTENIDO (DEFICIENCIAS NUTRICIONALES)CONCLUSIONESBICLIOGRAFIAANEXOS (ARTICULOS DE REVISION)INTRODUCCION

OBJETIVOSEl presente trabajo tiene como objetivo determinar la fisiologa y fisiopatologa del sistema nervioso relacionado con deficiencias nutricionales.

DEFICIENCIA DE TIAMINA (VITAMINA B1) Sindrome de Wernicke-Korsakoff: Cuadro neurolgico: Pacientes alcohlicos crnicosEnfermos con malabsorcinAnorexia asociada a neoplasias y quimioterapiaObstruccin intestinalAlimentacin parenteral prolongadaIntoxicacionesTirotoxicosis Hipermesis gravdica.Etiopatogenia y anatoma patolgicaTiamina: cofactor de enzimas como la transcetolasa, la -cetoglutarato-deshidrogenasa y la piruvato deshidrogenasa. Participa en procesos de conduccin axonal y transmisin sinptica. El dficit de tiamina propio de este sndrome determina una disminucin del metabolismo de la glucosa por el cerebro. La reduccin de la actividad de la enzima piruvato deshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio, de forma similar a lo que sucede en caso de lesiones cerebrales isqumicas.

Etiopatogenia y anatoma patolgicaLas lesiones de los enfermos con encefalopata de Wernicke-Korsakoff son muy especficasLas zonas que se afectan con mayor frecuencia son la regin paraventricular del tlamo e hipotlamo, los cuerpos mamilares, las reas periacueductales, el suelo del IV ventrculo y el vermis cerebeloso. Las zonas afectadas presentan reas de desmielinizacin y proliferacin de la glia, y en los casos ms graves, necrosis celular. Etiopatogenia y anatoma patolgica

Cuadro clnico 3 sntomas:Alteraciones oculomotoras (nistagmo, parlisis del recto externo y de la mirada conjugada)Ataxia Estado confusionalEdad de los pacientes entre 40 a 70 aos,En la mayora de los casos se produce tambin una alteracin variable del estado de conciencia que puede progresar al coma y acabar con la vida del paciente en un plazo de 1 a 2 semanas.

Diagnstico Observacin de unas manifestaciones clnicas sugestivasHallazgo de concentracin baja de tiamina en sangre o de una actividad reducida de la transcetolasa eritrocitaria, Resonancia magntica cerebralEvolucin y tratamientoDebe interpretarse como una urgencia mdica, ya que su mortalidad puede alcanzar el 17% de los pacientes en la fase aguda. Su tratamiento consiste en la administracin por va endovenosa o intra muscular de 100 mg de tiamina durante al menos 5 das. Esta vitamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dficit puede exacerbarse o desencadenarse con la administracin de glucosa, por lo que es prudente administrar 50 o 100 mg de tiamina a todo paciente alcohlico al que deban administrarse sueros glucosados. La ataxia se recupera con ms lentitud y a menudo de modo incompleto. Los trastornos de conciencia se recuperan en general al cabo de 48 a 72 horas, pero el 80% de los casos desarrolla un cuadro de amnesia anterograda y retrogada definida como psicosis de Korsakoff.NEUROPATIA BERIBERICAPrincipales manifestaciones del dficit de tiamina afectan al sistema cardiovascular conocido como beriberi hmedo- (miocardiopata dilatada) y al sistema nervioso central conocido como beriberi seco- (encefalopata Wernicke) y perifrico (neuropata perifrica). Generalmente se observan formas cardacas o neurolgicas por separado. Se da preferentemente: alcohlicos, pacientes malnutridos por dietas severas, inanicin, sometidos a programas de dilisis o tratados crnicamente con diurticos.

NEUROPATIA BERIBERICA

Caractersticas clnicas iniciales, comunes al beriberi hmedo y al beriberi secoEl beriberi hmedo y el beriberi seco habitualmente se presentan de forma moderada y semejante. La persona se siente indispuesta, sienten las piernas cansadas y pesadas, parecen tener menos fuerza y puede aparecer hinchazn hacia el atardecer. Se puede sentir un poco de entumecimiento y sensacin de alfileres y agujas en las piernas, as como palpitaciones ocasionales. La actividad puede continuar normal, aunque el movimiento, en casa o en el trabajo se puede reducir,. El exmen revelara una prdida pequea en la capacidad motora de las piernas, quiz alguna alteracin en la marcha y reas de anestesia moderada, sobretodo en el taln.

Beriberi hmedoEl paciente en general no est particularmente delgado o enflaquecido. La principal caracterstica es el edema depresible, que casi siempre se halla en las piernas pero tambin se puede observar en el escroto, la cara y el tronco. El individuo por lo general se queja de palpitaciones y dolor en el pecho. Otros sntomas incluyen disnea (dificultad para respirar), pulso frecuente e irregular en algunas oportunidades, y venas del cuello distendidas con pulsaciones visibles. La orina tiende a disminuir en volumen, siempre se debe evaluar al paciente y determinarle los valores de albmina, ya sea en el hospital o en un dispensario pequeo.

Beriberi secoEl paciente est enflaquecido, con msculos dbiles y agotados. Puede aumentar la sensacin de anestesia, alfileres y agujas en los pies y los brazos, y desarrollar gradualmente dificultad para moverse, hasta que no puede caminar en absoluto. Antes de llegar a esta etapa, el paciente puede desarrollar una marcha atxica peculiar. Las principales caractersticas son agotamiento, reas anestesiadas (especialmente sobre la tibia), sensibilidad de las pantorrillas a la presin y dificultad para levantarse desde la posicin en cuclillas.Diagnstico y exmenes de laboratorio El beriberi hmedo: se presenta albuminuria (edema) Los niveles de tiamina en la orina se utilizan algunas veces para determinar el estado de tiamina del paciente. Si se usan muestras de orina de 24 horas o niveles de tiamina relacionados con los niveles de creatinina urinaria, las pruebas de orina pueden aportar pruebas sobre el estado de la tiamina. Evaluar los niveles elevados de piruvato en la sangre despus de una dosis de glucosa. La prueba ms sensible hasta la fecha es la medicin del nivel de actividad de la transquetolasaeritroctica. Esta prueba se hace ms sensible con la adicin de pirofosfato de tiamina (PFT). Tratamiento

En el beriberi hmedo se recomienda reposo absoluto en cama y tiamina por inyeccin intramuscular (o endovenosa) 50 a 100 mg diarios hasta que se aprecie mejora, despus que se interrumpan las inyecciones, 10 mg diarios por va oral, una dieta nutricionalmente completa, rica en alimentos que se sabe contienen tiamina (quizs enriquecida con vitaminas del complejo B).En el beriberi seco consiste en reposo en cama, 10 mg de tiamina diarios por va oral, dieta nutricionalmente completa rica en tiamina y suplementada con vitaminas del complejo B, fisioterapia o entablillado de las articulaciones, segn el caso individual. La respuesta al tratamiento tiende a ser bastante lenta, pero detiene el progreso de la enfermedad.DEFICIENCIA DE NIACINA: PELAGRAEnfermedad carencial con repercusiones neurolgicas que se relaciona con un dficit de cido nicotnico o de triptfano, un precursor de este cido. Enfermedad frecuente en los alcohlicos crnicos malnutridos, tambin en vegetarianos empedernidos o en enfermos con malabsorcin intestinal. La pelagra afecta a la piel, al aparato digestivo y a los sistemas hematolgico y nervioso.

DEFICIENCIA DE NIACINA: PELAGRA

Cuadro clnico En fases iniciales: insomnio, fatiga, nerviosismo, irritabilidad, depresin e incluso cuadros confunsionales agudos. En fases ms avanzadas: cuadro de encefalopata crnica, un sndrome espstico espinal y, ms raramente, signos de neuropata perifrica. La afeccin del sistema nervioso central suele provocar un cuadro de demencia y alteracin progresiva de la conciencia, que puede conducir al coma y muerte del paciente. El sndrome espstico espinal se debe a una degradacin de los cordones laterales y posteriores de la mdula, por lo que se observa una paraparesia espstica acompaada de alteraciones de la sensibilidad, principalmente vibratoria y posicional. Diagnstico y tratamientoTriada clsica de diarrea, demencia y dermatitis.Esta enfermedad debe sospecharse en cualquier alcohlico crnico que presente sintomatologa gastrointestinal o neurolgica, en especial un cuadro de demencia subaguda o crnica, independientemente de la existencia o no de lesiones cutneas. Las manifestaciones drmicas y digestiva de la enfermedad se resuelven restituyendo estos factores (500 mg/ da de niacinamida por va intra muscular o endovenosa durante 1 semana).DEFICIENCIA DE CIANOCOBALAMINA (VITAMINA B12) Degeneracin combinada subaguda o mielosis funicularLos pacientes afectados por un dficit de vitamina B12, asociada o no anemia perniciosa, pueden presentar alteraciones de la mdula espinal, el nervio ptico y los nervios perifricos. La afeccin de la mdula espinal es la primera que se produce y cursa con un cuadro clnico conocido como degeneracin combinada subaguda.

EtiopatogeniaLa enfermedad se debe a un dficit de vitamina B12. Los trastornos hematolgicos propios de este dficit vitamnico se deben a una alteracin de la maduracin de clulas de la mdula sea. Como las neuronas no se dividen, el papel de la vitamina B12 en el tejido cerebral se relaciona con sus funciones como cofactor de diversas reacciones metablicas neuronales, en especial de las enzimas metilmalonil CoA mutasa y metionina sintetasa, necesarias para la inclusin de los cidos grasos en los lpidos de membrana de la vaina de mielina. Alteraciones de este proceso originan las lesiones de las fibras mielnicas propias de esta enfermedad. Tambin se ha descrito este tipo de manifestaciones neurolgicas en pacientes con dficit de las protenas de transporte de la vitamina B12 (transcobalamina II y protena de unin rpida R), que pueden cursar tambin sin alteraciones hematolgicas.

Cuadro clnico Presencia de sntomas neurolgicos que, en ocasiones, pueden preceder a la aparicin del cuadro anmico e incluso presentarse de manera aislada, sin ninguna alteracin hematolgica. Fases iniciales de la enfermedad los pacientes suelen referir parestesias distales y simtricas en las extremidades inferiores. En estas fases con caractersticos los cambios de la sensibilidad profunda por la lesin de los cordones posteriores de la mdula espinal. Fases avanzadas hay prdida de fuerza muscular, hipo o hiperreflexia osteotendinosa, por afeccin de los cordones laterales. No es raro que los pacientes presenten tambin sintomatologa enceflica, con manifestaciones que van desde un cuadro de inestabilidad, apata y somnolencia hasta un sndrome confunsional con gran trastorno intelectual. Tambin pueden observarse disminucin de la agudeza visual.DEFICIENCIA DE CIANOCOBALAMINA (VITAMINA B12) Degeneracin combinada subaguda o mielosis funicular

DiagnsticoEl diagnstico no es difcil si el cuadro clnico se acompaa de anemia megaloblstica. La ausencia de alteraciones hematolgicas perifricas dificulta el diagnstico. Si se practica una puncin esternal pueden observarse alteraciones caractersticas de la mdula sea, como hipersegmentacin de los leucocitos polimorfonucleares y megaloblastosis. El diagnstico debe realizarse mediante determinacin srica de la vitamina B12, metilmalonato y homocistena, o la prueba de Schilling.

Pronstico y tratamientoTratamiento con vitamina B12 a dosis de 1000 mg/ da de cianocobalamina o hidroxicobalamina por va intra muscular durante 1 semana,.Despus una vez a la semana durante 1 mes y, a continuacin, una vez al mes durante el resto de la vida del enfermo. El principal factor pronstico de esta enfermedad es la duracin de los sntomas antes del tratamiento. Los pacientes tratados antes de que hayan transcurrido 3 meses del inicio de la sintomatologa suelen recuperarse por completo. DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

Frecuente: pacientes alcohlicos crnicos, ancianos y toxicmanos malnutridos, pacientes con malabsorcin intestinal y afectados por enfermedades que aumentan sus necesidades, como las anemias hemolticas. Dficit: cuadro de diarrea, queilitis y glositis, pero ms raramente puede dar lugar a una afeccin neurolgica espinal y cerebral indistinguible del dficit de vitamina B12. Tambin se han referido neuropatas perifricas atribuidas a dficit de acido flico en algunos sndromes de malabsorcin intestinal y en los pacientes tratados con fenilhidantoinas durante periodos prolongados de tiempo.DEFICIENCIA DE PIRIDOXINA (VITAMINA B6)

La carencia de piridoxina tiene lugar como consecuencia del tratamiento de la tuberculosis con isoniacida. Probablemente, la isoniacida en grandes dosis por perodos prolongados, precipite la carencia de piridoxina, por ello se dice que aumenta las necesidades de vitamina B6. La deficiencia casi siempre se manifiesta por anormalidades neurolgicas, que incluyen una neuritis perifrica, con dolor grave en las extremidades, tanto superiores como inferiores.

TratamientoSe recomienda que los enfermos de tuberculosis a quienes se trata con isoniacida reciban de 10 a 20 mg de piridoxina por va oral cada da.

MISCELANEAS: AMBLIOPIA CARENCIALTambin conocida como ambliopa alcohol-tabaco,Se trata de un trastorno visual frecuente en los alcohlicos crnicos que suele manifestarse por visin borrosa, de varios das o semanas de evolucin. En la exploracin se observa una reduccin de la agudeza visualEl examen del fondo de ojo suele ser normal o evidenciar solo una palidez de la porcin temporal de la papila. Las lesiones son tpicamente bilaterales y simtricas y, en caso de progresar, pueden conducir a una atrofia ptica irreversible. Los estudios anatomopatolgicos de pacientes con esta afeccin y fallecidos por otros motivos han puesto de manifiesto una lesin desmielinizante y axonal de las fibras papilomaculares. El tratamiento consiste en una abstinencia alcohlica absoluta, una dieta adecuada y suplementos orales o parenterales de vitamina B (tiamina, vitamina B12 y riboflavina). El grado de reversibilidad de este proceso depende bsicamente de la gravedad de la ambliopa antes del tratamiento y del tiempo transcurrido desde la aparicin de los sntomas.MISCELANEAS: SINDROME DE STRACHANEste sndrome incluye la asociacin de neuropata sensitiva, ambliopata y dermatitis orogenital. Originalmente fue descrito en pacientes jamaicanos, pero tambin se observaron casos durante la guerra civil espaola y en prisioneros durante la Segunda Guerra Mundial. La base de este sndrome es sin duda carencial, pero aun no se ha determinado el dficit vitamnico o nutritivo que la produce. Los pacientes afectos presentan una neuropata sensitiva que les ocasiona dolores lancinantes, parestesias, prdida de fuerza y disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos de las extremidades inferiores. Tambin refieren un trastorno de la visin que puede llegar a la ceguera completa por lesin del nervio ptico. Pueden asociarse lesiones a la piel y mucosas en forma de estomatoglositis, degeneraciones de la cornea y dermatitis genital.MISCELANEAS: DEFICIENCIA DE BIOTINAImportante en los procesos metablicos, fisiolgicos y bioqumicos. Estudios realizados en ratas alimentadas con clara de huevo como nica fuente de protena demuestran que estas adelgazan, se agotan, y desarrollan neuropatas y dermatitis. La carencia de biotina se ha verificado en pacientes con alguna forma especial de malabsorcin alimentados por va endovenosa.MISCELANEAS: DEFICIENCIA DE CIDO PANTOTNICOEl cido pantotnico, tiene funciones bioqumicas importantes en varias reacciones enzimticas, pero su carencia es muy rara. Una condicin neurolgica descrita como el sndrome de quemazn en los pies, se inform en los prisioneros de guerra capturados por los japoneses entre 1942 y 1945, y se asoci con una carencia de esta vitamina.MISCELANEAS:DEFICIENCIA DE MAGNESIOCasi todas las dietas contienen adecuado magnesio alimentario, pero en ciertas circunstancias, como diarrea, malnutricin proteica calrica grave y otras condiciones, hay prdidas excesivas de magnesio corporal. Debilidad y cambios mentales y en ocasiones a convulsiones.

MISCELANEAS: KWASHIORKOREl kwashiorkor es una de las formas serias de la malnutricin calrica proteica. Nios con dieta por lo general baja en energa y protena y tambin en otros nutrientes.

Cuadro clnicoEdema, fallas en el crecimiento, disminucin de los msculos e infiltracin grasa del hgado. Otros signos incluyen cambios mentales, anormalidades en el cabello, dermatosis tpica, anemia, y diarrea, as como carencias de otros micronutrientes. Los cambios mentales son comunes pero no siempre se perciben. El nio por lo general es aptico con su entorno e irritable. Prefiere permanecer en una misma posicin y casi siempre est triste y no sonre. Es raro que tenga apetito.

MISCELANEAS:MALNUTRICIN CALRICA PROTEICA EN ADULTOS (KWASHIORKOR DEL ADULTO)El paciente tiene peso muy bajo, los msculos estn disminuidos, la grasa subcutnea reducida, diarrea, cambios en el cabello, piel seca y escamosa, anemia e inflamacin de las partidas. Son comunes los cambios mentales, donde el enfermo por lo general no se interesa por nada , es difcil atraer su atencin y tambin difcil mantenerla, hay fallas en el apetito y el individuo es muy dbil.

VITAMINA E Tocoferoles: a, b, g, d.Tocoretinoles: a, b, g, d.

Antioxidante y previene la formacin de radicales libres.Protege membranas celulares.Inhibe la peroxidacin de AGPI, fosfolpidos.

DEFICIENCIA DE VITAMINA E: CAUSASColestasis crnica e insuficiencia heptica.Malabsorcin: celiaca, sprue, Crohn, fibrosis qustica, atresia biliar, asa ciega, intestino corto.Aportes insuficientes en NPT.Defectos congnitos:A-tiamina fosfato (Ataxia con deficiencia de vit. E: AVED).Apolipoprotena B.Protena microsomal transportadora de triglicridos.CUADRO CLINICOSindrome espinocerebelar: similar a Ataxia de Friedreich: Ataxia cerebelosa, Hiporreflexia, Propiocepcin, oftalmoplega, ptosis.

Neuropata asociada con Vit. E:Fibras centrales

TratamientoAVED: 600 U 2 veces por da.

Abetalipoproteinemia: > dosis.

Colestasis: Vit E hidrosoluble.Vit E parenteral.

Alzheimer, E.L.A.?VITAMINA DD2: ergocalciferol: plantas.D3: colecalciferol: LUV, piel.

Accin intracelular en receptores nucleares.Alteran la transcripcin de genes.

DEFICIENCIA DE VITAMINA D: CAUSASAusencia de exposicin solar.

Dieta insuficiente.

Malabsorcin: celiaca, Crohn, colestasis.

Bypass gstrico, gastrectoma.

Antiepilpticos: fenobarbital, fenitona inhiben la hidroxilacin.CUADRO CLINICOMineralizacin defectuosa, raquitismo, osteomalacia.

Miopata proximal.

Esclerosis mltiple.

Parkinsonismo.

DEFICIENCIA DE VITAMINA CAntioxidante.Mnimas concentraciones en plasma y altas concentraciones en tejidos (SNC).SNC:Antioxidante.Amidacin peptdica.Formacin de mielina.Potenciacin sinptica.Proteccin contra glutamato.

CUADRO CLINICOEnfermedades neurodegenerativas.Alzheimer.Parkinson.Enfermedad de Huntington.

DEFICIENCIA DE HIERROMayores concentraciones en globo plido, ncleo caudal, putamen y sustancia nigra.Mayor concentracin en oligodendrocito: mielina.Ferropenia: hipomielinizacin en cerebro en desarrollo.Regulacin de neurotransmisores: serotonina, dopamina, GABA.

CLINICADesarrollo mental y motor rezagado.

Disminucin en capacidades de memoria espacial, visuales y auditivas.

Menor rendimiento escolar.DEFICIENCIA DE COBREComponente de enzimas.Mantenimiento de estructura y funcin del S.N.

Enzimas dependientes de cobreFuncinCitocromo C oxidasaTransporte de electrones y fosforilacin oxidativaCobre/zinc superxido dismutasaDefensa antioxidanteTirosinasaSntesis de melaninaDopamina B-hidroxilasaBiosntesis de catecolaminasCeruloplasminaHomeostasis de hierro en el cerebro.HepaestinaInterrelacin en el metabolismo de cobre y hierroDEFICIENCIA DE COBRE: CAUSASRNPT o BPN.NPT o NE.Sind. Nefrtico, GN.Enteropatas con malabsorcin: celiaca, sprue, sorbecrecimiento bacteriano.Ciruga gstrica previa.Ingestin excesiva de zinc.ABSORCION DEL COBRE

Cuadro clnicoEnfermedad de Menkes:Hematolgicas:Anemia, neutropenia.Trombocitopenia, pancitopenia.Neurolgicos:Mielopata o mieloneuropata: marcha espstica y ataxia sensorial.Neuropata perifrica sin mielopata.Desmielinizacin del SNC.Neuropata ptica.Deterioro cognitivo.

TratamientoExceso de zinc: para la suplementacin. Cobre oral: 6mg por dia, con disminucin semanal progresiva hasta 2 mg/ dia.Endovenosa si hay deficiencia grave.

MISCELANEAS:MALNUTRICIN CALRICA PROTEICA (PCM) Y RETARDO MENTALRetarda proliferacin celular en el cerebro.Afeccin de todas las clulas: oligodendroglia.Reduccin de mielina.Retardo de ramificacin dendrtica.

Retardo mental y pobre rendimiento acadmico.Difcil diferenciacin de efectos con infecciones, deprivacin social, fallas genticas, etc.

BIBLIOGRAFIA

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