¿cuando sospechar cancer en el niÑo?€¦ · 192 medicina infantil vol. xiv n° 2 junio 2007...

OBJETIVOLos objetivos de esta presentación son los

siguientes: describir los síntomas más importantesque en un niño sugieren la sospecha de cáncer,orientar la probabilidad diagnóstica dependiendode la edad y la localización de la enfermedad y se-ñalar algunos de los factores observados comoresponsables de la demora en los diagnósticos.Cuando un tumor es reconocido en estadío avan-zado, disminuyen las posibilidades de sobrevida,aumentándose además los riesgos de efectos ad-versos de los tratamientos necesarios.

INTRODUCCIONEn la República Argentina entre los 5 y 15 años

el cáncer es la primera causa de muerte por en-fermedad, luego de los accidentes. Fallecen en-tre 450 y 480 niños de cáncer por año. El Regis-tro Oncopediátrico Argentino (ROHA) incorporaaproximadamente 1260 niños con cáncer por año.

Las leucemias constituyen la enfermedad on-cológica más frecuente, seguida de los tumoresde sistema nervioso central y los linfomas. (Figu-ra 1). Esta distribución es similar a la observadaen los países europeos y americanos.

En las leucemias el diagnóstico es generalmen-te rápido ya que sus síntomas y signos son alar-mantes obligando a los padres a acudir rápida-mente al medico. En muchos casos en cambio eldiagnóstico de los tumores sólidos se demora de-bido a que el medico generalista o el pediatra nosuelen plantearse prioritariamente el cáncer en eldiagnóstico diferencial, por lo que muchos pacien-tes llegan al oncólogo en etapas muy avanzadas.

Actualmente en los países desarrollados la so-brevida a 5 años de los niños con cáncer superael 75%. Lamentablemente en los países en vías dedesarrollo no se alcanzan estas cifras en los re-sultados por múltiples razones; una de ellas es la

falta de un diagnóstico oportuno. Lograr una con-ciencia de mayor alerta, contribuirá en este pun-to a disminuir la brecha existente y asi mejorar lasobrevida de nuestros pacientes.

Factores influyentes en el retraso diagnóstico del niño con cáncer

Cuando pensamos en los tiempos y secuenciasdiagnósticas que sigue un niño o adolescente concáncer podemos considerar 4 etapas.

La primera, la de sospecha depende en granmedida de los padres. En las primeras etapas mu-chos tumores son asintomáticos y el tiempo silen-cioso varía según la biología y la ubicación de ca-da tumor. En algún momento comienzan los sig-nos que pueden ser inespecíficos o por compre-sión o invasión de órganos. Muchas veces los sín-tomas se confunden con los de enfermedades co-munes de la infancia y no siempre son tomadosen cuenta por los padres. Esto depende de mu-chos factores: el nivel de educación y de infor-

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ACTUALIZACIONES

¿CUANDO SOSPECHAR CANCER EN EL NIÑO?

Dres. Florencia Moreno* y Enrique Schvartzman**

Figura 1: Distribución de los pacientes por patología. ROHA-Total pacientes: 7583.

* Registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino. Lafinur 2991 - 3º “B” Ciudad de Buenos Aires (CP 1425)[email protected] — www.roha.org.ar** Servicios de Hemato-Oncología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

http://www.medicinainfantil.org.ar

192 Medicina Infantil Vol. XIV N° 2 Junio 2007

mación de los mismos, el acceso a la consulta ode factores culturales y creencias. Es en muchoscasos la madre quien primero detecta una tumo-ración, comúnmente en lactantes con tumores ab-dominales o testiculares, por ejemplo.

El control regular del niño por un pediatra aler-ta, es un recurso fundamental en la deteccióntemprana.

Los períodos siguientes dependen del equipode salud.

Hay que tener en cuenta que el cáncer en losniños es una rareza y que por otra parte la infor-mación recibida en el tema por los profesionalesen su etapa formativa suele ser insuficiente. Tam-bién es frecuente que en los consultorios de aten-ción primaria o en los de urgencias no se realiceun examen físico completo, limitándose a la revi-sión semiológica relacionada al síntoma por elque se consulta.

Por ello es muy importante que se examine alos niños en la consulta desnudos y de pies a ca-beza, determinar la presión arterial y en especialatender el relato familiar:

la madre suele consultar por una preocupa-ción puntual (palidez, pérdida de peso, debilidad).

Ante la sospecha de enfermedad tumoral espreferible que el pediatra envíe al niño a un cen-tro de complejidad adecuada en lugar de abocar-se a estudios tentativos que suelen generar pér-didas de tiempo.

La tercera etapa en esta secuencia, es la quetranscurre desde el ingreso del niño con sospe-cha de cáncer a una institución, hasta la confir-mación diagnóstica. La duración de este perío-do va a depender de las características institu-cionales, que son muy dispares a lo largo delpaís. El circuito puede variar también en funcióndel servicio al que el niño ingresa, sea en un áreaclínica o en una quirúrgica. Es fundamental queen las grandes instituciones o de referencia, setrabaje con unidad de criterios ante la sospechade cáncer y que se desarrolle una comunicaciónfluida, de los distintos servicios entre sí y con elservicio de hemato-oncología. Es indispensableque el oncólogo conozca al paciente desde lasospecha diagnóstica, ya que esta intervenciónpreviene demoras (pedidos de estudios para es-tadificación), mejora la precisión del diagnósti-co (pedido de marcadores tumorales, etc.) ó cam-bia la estrategia diagnóstica y terapéutica (utili-zando por ejemplo punciones en lugar de biop-sias a cielo abierto, evitando procedimientosagresivos, etc.) De esta manera se ahorran tiem-po y recursos.

La siguiente etapa va desde la confirmacióndiagnóstica (a veces es inmunológica, genética,o sólo de imágenes, como sucede en el Tumorde tronco cerebral o en el Hepatoblastoma) has-

ta el comienzo del tratamiento. En algunas pato-logías como es el caso de las leucemias este pe-ríodo puede ser muy corto en servicios experi-mentados. En el caso de tumores sólidos el tiem-po desde la biopsia hasta el comienzo del trata-miento es variable, siendo en la mayoría de los ca-sos más prolongado.

Orientación diagnóstica: según edad del paciente

En el diagnóstico de las enfermedades onco-lógicas en pediatría es muy importante tener encuenta la edad. Hay tumores propios del lactan-te, de la niñez o de la adolescencia. Sí bien algu-nos tumores son característicos de un período,debe tenerse presente a las excepciones.(ver la co-municación: Registro Oncopediátrico Argentinoen este mismo número).

Signos y síntomas inespecíficos más frecuentes en el niño con cáncerDolor de cabeza y vómitos

Las manifestaciones clínicas de los tumorescerebrales dependen de dos factores: la localiza-ción del tumor y el aumento de la presión endo-craneana.

La localización más frecuente de los tumoreses la fosa posterior, siendo los astrocitomas, me-duloblastomas, ependimomas y los tumores detronco las neoplasias más comunes; estos tumo-res pueden cursar con hidrocefalia. Es importan-te tener en cuenta las características del dolorde cabeza en los tumores: éste generalmente pro-gresa en el tiempo, puede ser más intenso en lasnoches despertando al niño durante su descan-so y en las situaciones de aumento de la presiónabdominal (defecación) el dolor puede incremen-tarse.

El dolor de cabeza puede acompañarse de vó-mitos que pueden ser en chorro, matutinos y sinsensación de náuseas.

En los lactantes es muy difícil identificar el do-lor de cabeza pero es importante tener en cuen-ta ante un bebe quejoso por períodos prolonga-dos sin causa que lo justifique, la posibilidad dehidrocefalia como única expresión de un tumorcerebral, por lo cual el control del perímetro ce-fálico es imperioso.

Ante la presencia de un niño con dolor de ca-beza con estas características es mandatoria la de-rivación a un centro especializado sin pérdida detiempo y sin necesidad de otros estudios.

Otras manifestaciones de tumores cerebralespueden ser:• Ante un niño con parálisis de músculos de la

cara o de los párpados (VI y VII par) con debi-lidad del brazo y/o la pierna contralateral sedebe pensar en un tumor de tronco. (Figura 2)



• El desarrollo precoz de caracteres sexualessecundarios y diabetes insípida que se mani-fiesta por la ingesta exagerada de agua y po-liuria, orientan a un tumor de la región pineal.(Figura 3)

Asimismo distintos síntomas neurológicos co-mo debilidad en los miembros, falta de sensibilidaden alguna parte del cuerpo, reflejos aumentados oalteraciones de la visión por ejemplo, obligan adescartar un tumor cerebral. Otros síntomas posi-bles son un retroceso de pautas madurativas yalogradas o el retraso en la adquisición de las mis-mas (gatear, caminar, hablar, etc,) los que debenmotivar la consulta especializada con prontitud.

Aumento del tamaño de gangliosEs muy importante tener en cuenta las carac-

terísticas de los ganglios, el tiempo que llevan au-mentados de tamaño y la localización. Las ade-nopatías cervicales son muy frecuentes en el ni-ño, siendo en la mayoría de los casos de causainfecciosa. Estas últimas característicamente dis-minuyen de tamaño entre 1 y 3 semanas con tra-tamiento antibiótico adecuado. Las adenopatíasmalignas son generalmente mayores de 3 cm. eindoloras y perduran más de 4 semanas. Se ca-racterizan por no presentar signos inflamatorios,ser de consistencia firme y estar adheridas a pla-nos profundos. Se localizan preferentemente en laregión supraclavicular, cervical baja, retroauricu-lar o poplítea. Pueden ser de curso rápidamenteprogresivo como ocurre en las leucemias y en loslinfomas. Hay que sospechar patología malignasiempre que se acompañan del compromiso del

estado general y síntomas como: astenia, anore-xia, pérdida de peso, fiebre prolongada de origendesconocido, prurito, dolores erráticos, ictericia,palidez llamativa, hematomas o hepato-espleno-megalia.

Cuando se decide la realización de una biop-sia ganglionar es muy importante elegir el gan-glio mas comprometido, tarea que debe realizarun cirujano con experiencia oncológica. Es fun-damental que el patólogo que procesa la mues-tra tenga también práctica en patología oncológi-ca infantil. (Figura 4)

Vemos con lamentable frecuencia repetir labiopsia dos, tres o más veces por error en la elec-ción del ganglio resecado o dificultades en el diag-nóstico anatomopatológico.

Un niño con adenopatía de características sos-pechosas de cáncer, que perdura más de 4 sema-nas debe ser estudiado sin demoras.

Masas tumoralesUna masa mediastinal debe hacer sospechar

una neoplasia, más si se acompaña de disneaprogresiva.

Los diagnósticos más frecuentes a tener encuenta son: linfoma, neuroblastoma y leuce-mia.

En la Figura 5 se observan imágenes de Lin-fomas, neuroblastoma.

Figura 2

Figura 3

Figura 4



El diagnóstico reviste en estos casos verda-dera urgencia: es frecuente en los tumores malig-nos del mediastino el desarrollo de insuficienciarespiratoria grave en muy corto tiempo.

Por ello ante la sospecha de masa tumoral enuna radiografía simple de torax debe derivarse alniño en forma urgente a un centro que cuentecon oncólogo pediatra, sin esperar a otros estu-dios.

Masa palpable en abdomenLos diagnósticos a tener en cuenta son: Tumor

renal, linfoma, neuroblastoma, rabdomiosarcoma,teratoma maligno y tumor hepático.

Con la sospecha de la palpación confirmadapor la ecografía, se impone la consulta especia-lizada inmediatamente. (Figura 6)

Protrusión ocularSiempre que se observe protrusión ocular de-

bemos descartar patología maligna. Ella se aso-cia a metástasis de neuroblastoma, rabdomiosar-coma, leucemias, histiocitosis y tumores del ner-vio óptico. (Figura 7)

LeucocoriaEs el principal signo del retinoblastoma y pue-

de estar acompañado de estrabismo. Muchas ve-ces la leucocoria es visible en fotos tomadas conflash que los padres traen a la consulta. Son va-rias las causas que pueden causar tanto la leuco-coria como el estrabismo pero la presencia decualquiera de las dos es indicación imperiosa deconsulta con un oftalmólogo infantil. (Figura 8)

EstrabismoEste por lo general es congénito u ocasionado

por traumatismo de parto. Ante la aparición repen-tina de estrabismo se requiere la consulta en uncentro especializado en forma urgente. (Figura 9)

Figura 5

Figura 6

Figura 7

Figura 8

Figura 9



Dolor óseoEs relativamente frecuente que los niños en

edad escolar sufran algún traumatismo que loslleve a claudicar en la marcha. Entre los aspec-tos a tener en cuenta con respecto al dolor decausa tumoral (aunque en la mayoría de los pa-cientes haya antecedentes de traumatismo) esque la molestia se prolonga en el tiempo es pro-gresiva y suele despertar al niño por la noche.La tumoración en estos casos aparece despuésde un tiempo variable. Hay que considerar tam-bién el dolor referido, ya que en dolores de ro-dilla la lesión puede encontrarse en la cadera.Por esta razón es importante realizar radiogra-fías comparativas de ambos miembros que abar-quen la extensión total del hueso involucrado.(Figura 10)

No es raro ver pacientes con viejas radiogra-fías de rodillas en donde la lesión no se eviden-cia por encontrarse más arriba (oportunidad diag-nóstica perdida).

El dolor óseo generalizado es común en la in-fancia y por lo general obedece a causas benig-nas, sin embargo debe tenerse en cuenta que sonvarias las neoplasias malignas que pueden cursarcon dolor óseo: leucemias, metástasis de neuro-blastoma e histiocitosis por ejemplo.

Todo dolor óseo desproporcionado que se pro-longa en el tiempo amerita una consulta para des-cartar proceso neoplásico.

Fiebre prolongadaEn un niño con fiebre prolongada sin causa

aparente que la justifique obliga a descartar unaneoplasia maligna. Una enfermedad que cursacon fiebre sin otros hallazgos de importancia enel control clínico del niño, por ejemplo, es el Lin-foma de Hodgkin.

Dolor de dientesEl dolor de dientes persistente, progresivo y

acompañado de pérdida de piezas dentales, de-be hacernos pensar en patología tumoral. Los tu-mores mas frecuentes que cursan con estas ma-nifestaciones son el Linfoma Burkit, la histiocito-sis y el rabdomiosarcoma.

Fiebre, púrpura y anemiaEsta tríada nos debe hacer pensar en leucemia.

(Figura 11)

Otorrea-OtorragiaCuando una otorrea se cronifica y no respon-

de al tratamiento antibiótico o se agrega otorra-gia debe descartarse un proceso maligno. Los 2tumores que frecuentemente causan estos sínto-mas son el rabdomiosarcoma y la histiocitosis.(Figura 12)

Figura 10

Figura 11

Figura 12



Hemi-hipertrofia corporal (aumento de un segmento de un lado del cuerpo)

En la población general se observa un casode hemi-hipertrofia cada 14.000 niños. Esta pue-de ser hemicorporal o segmentaria (hemifacial osolamente en una extremidad). Esta malforma-ción puede estar asociada a algunos tumores in-fantiles como el T. de Wilms, el neuroblastoma yel hepatoblastoma.

HematuriaAunque la causa más frecuente en pediatría es

la nefritis, la hematuria está presente en el 25 %de los niñosportadores detumores rena-les. El rabdo-miosarcoma devejiga tambiénse manifiestacon hematuria.En estos casosésta puede sermicroscópicadurante untiempo variable,pero su prolon-gación condu-ce a la anemia.(Figura 13)

Sangrado vaginalOcasionado generalmente por sarcomas úte-

ro-vaginales, en algunos casos el tumor asomapor el introito vaginalsemejando un racimode uvas (Rabdomio-sarcoma botroide).Figura 14.

Hipertensión arterialEs muy importante que en el examen clínico de

un niño se controle la presión arterial. Son múl-tiples las enfermedades oncológicas que cursancon hipertensión. En los tumores renales se lapuede observar hasta en el 25 % de los casos. El

crecimiento del tumor al comprimir la arteria re-nal provoca la liberación de renina, hormona cau-sante del síntoma.

Aunque menos frecuentemente que el feocro-mocitoma, el neuroblastoma de localización retro-peritoneal puede cursar con hipertensión arterial.

El carcinoma suprarrenal, raro en la infancia,provoca, cuando es funcionante un conjunto designos y síntomas entre los cuales se encuentrala hipertensión arterial.

CONCLUSIONESCon certeza sabemos que no fueron mencio-

nadas todas las manifestaciones de los tumorespediátricos pero consideramos que aquí se handescripto la mayoría de los signos y síntomas atener en cuenta para la sospecha de patologíaoncológica.

Para disminuir el periodo entre la aparición delos primeros signos y síntomas y la derivación aun centro oncológico se necesita realizar un ar-duo trabajo de capacitación continua a la comu-nidad asistencial. Debemos crear en el imagina-rio de nuestros médicos que dentro de los diag-nósticos diferenciales en los niños cabe la posi-bilidad de un tumor y debemos saber que los tu-mores diagnosticados oportunamente tienen ma-yor posibilidad de curación.

AgradecimientosLas fotografías que aparecen en el artículo co-

rresponden a los archivos de fotos de los Docto-res Enrique Schvartzman, Francisco Unchalo, Gui-llermo Chantada, Pedro Zubizarreta, Héctor Torres,Daniel Pollono.

REFERENCIAS1. International Classification of Diseases for Oncology (Third

Edition), Organización Mundial de la Salud (OMS) (ICD-O3)2. International Classification of Childhood Cancer 1996 (ICCC).3. Epidemiología del Cáncer: Principios y métodos. Isabel Dos

Santos Silva. Organización Mundial de la Salud.4. Atlas de Mortalidad por cáncer. Argentina. 1997-2001.5. International Incidence of Childhood Cancer, Vol.II. IARC

Scientific Publications No. 144, 1998.7. Bases de mortalidad anuales del sistema estadístico de salud

de la Dirección de Estadísticas e Información de Salud delMinisterio de Salud de la Nación.

8. Principles and Practice of Pediatric Oncology, ed. Philip A. Pizzoand David G. Poplack 1997.Philadelphia, USA. Fourth Edition.

9. Hematology of Infancy and Childhood, David G. Nathan andFrank A. Oski, Volume 1 &2, Fourth Edition.

10. Tratado de Pediatría, R.E. Behrman and V.C. Vaughan, 13ºEdition, I-II.

11. Sinais de Alerta pode ser Cancer, Celia Beatriz Gianotti Antoneli,Centro de Apoio a Crianza Carente con Cancer, Sao Paulo.

13. Manual Detección Cáncer Infantil en Centros de Salud Primaria,Dr. Lautaro Vargas, Gobierno De Chile – Ministerio de Salud –División de Rectoria y Regulación Sanitaria – Dto. De Salud delas personas, Unidad de Cáncer – PINDA.

14. Manual ¿Cuándo sospechar Cáncer en el niño y como derivar?Gobierno De Chile – Ministerio de Salud – División de Rectoríay Regulación Sanitaria – Dto. De Salud de las personas – Unidadde Cáncer Infantil, 2004.

15. Clinical Symposia, Tumors of the Brain, Stephen R. Freidberg,Volume 38 Number 4, 1986.

Figura 13

Figura 14


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TUMORES ABDOMINALES

Localización

Riñón

Retroperitoneo

Hígado y víasbiliares

Bazo

Tubo digestivoy mesenterio

Tumores malignos

T. WilmsSarcoma renalCarcinoma renal de células claras

Linfoma • NeuroblastomaTeratoma maligno • RabdomiosarcomaOtros sarcomas • Feocromocitoma

Hepatoblastoma • HepatocarcinomaRabdomiosarcoma • MetástasisLeucemia

Linfomas • Leucemias

Linfoma no Hodgkin • LeiomiosarcomaOtros Sarcomas • CarcinoideGIST (tumores del estroma)

Tumores benignos

Hidronefrosis • Riñón multiquísticoPoliquistosis renal • Quiste multilocularNefroma mesoblástico

Ganglioneuroma • Teratoma benignoAdenoma suprarrenal • Lipoma

Hemangioma • HemangioendoteliomaHamartona • Quiste hepáticoQuiste de colédeco

Quiste • Hemangioma

Duplicación del tubo digestivoLinfangioma • AngiomaPólipos

Pseudotumor

PionefrosisHematomasTrombosis vena renal

Hematoma suprarrenal

Quiste hidatídicoAbsceso hepáticoHepatomegalia • Hematoma

Absceso • Esplenomegalia

Absceso apendicularTBCFecaloma

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TUMORES PELVIANOS

Localización

Ovario

Utero y trompas

Vagina

Próstata

Vejiga y uretra

Huesos

Retroperitoneo

Intestino

Tumores malignos

Teratoma maligno • T. seno endodérmico • DisgerminomaMetástasis • RabdomiosarcomaCarcinoma embrionario

Carcinoma embrionario

Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma

Rabdomiosarcoma • Leiomiosarcoma

Osteosarcoma • T. de Ewing • CondrosarcomaLinfoma No Hodgkin LLA • Otros

Neuroblastoma • RabdomiosarcomaTeratoma maligno • Linfoma

Linfoma

Tumores benignos

Teratoma • QuisteAbsceso de ovario

Hidrocolpos • Hematocolpos

Absceso prostático

Vejiga distendida • Ureterocele • Leiomioma

Histiocitosis • Granuloma de eosinófilosQuistes aneurismático

Ganglioneuroma • Teratoma presacroRiñón ectópico • Lipoma • Mielomeningocele

Masas fecales • Absceso apendicularDuplicación quística

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LOS TUMORES ESQUELETICOS.

Localización

Huesos

Ganglios linfáticos

Tejidos blandos

Malignos primarios

Osteosarcoma • S. de EwingHistiocitosis • LinfomaCondrosarcoma

Linfoma

RabdomiosarcomaFibrosarcoma • Otros sarcomasMelanoma • Neurofibrosarcoma

Malignos metastásicos

Neuroblastoma • OsteosarcomaSarcoma de Ewing • Linfoma

Leucemia • Rabdomiosarcoma

NeuroblastomaLinfomaLeucemia

Benignos

Osteomelitis • Fractura incompletaQuiste óseo • Osteoma osteoideOsteocondroma • Osteoblastoma

Adenopatía inflamatoria

Neurofibroma • HemangiomaNevus • LipomaFibroma • Linfangioma



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