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- Alargada en la escafocefalia

- Asimtrica con depresin frontal en la plagiocefalia

- Achatada desde anteroposterior como la braquicefalia

- Regin frontal en forma de cua como la oxicefalia

CIRUGA BUCAL II.

Introduccin a la odontologa maxilofacial

TEMA 9: Craneoestenosis

Antecedentes histricos:

- 100 a.C. Hipcrates. Hace la primera descripcin de deformidades de la calota correlacionadas con patrones de

fusin sutural.

- 1851Virchow. Crea el termino craneoestenosis

- 1958 Tessier, abordaje craneofacial (padre de la ciruga craneofacial) y describe las fisuras faciales.

Anatomista francs.

- Teora de la matriz funcional: Van dew Klauw y Moss. Estos propusieron que el fallo primario era de la base

del crneo no de la calota (suturas craneales).

Sinostosis: (estos trminos los pregunta)

Craneoestenosis: se caracterizan por tener una sutura craneal cerrada y afectan a la forma del crneo que puede ser:

alteracin de la cara o solo crneo?

Craneofacioestenosis: en este grupo se engloban los sndromes de Apert y la enfermedad de Crouzn.

Ambas caracterizadas por un defecto de crecimiento a nivel de las estructuras craneofaciales. En ambos casos

destaca la presencia, entre otros sntomas, de:

- Braquicefalia o aplanamiento de la cabeza

- Expoftalmos o protrusin de los ojos - Regresin maxilar

alteracin del crneo o de la cara?

Facioestenosis: en este grupo se encuentra el sndrome de Binder, caracterizado por una

hipoplasia de tercio medio, es decir, de la regin nasal y maxilar.

alteracin del crneo la cara o de ambas?

Lo que preguntar: Cara y calota o cara o calota.? en una craneoestenosis est afectada la facies? en X est

afectado el crneo la fascies o ambos?

Paul Tessier: las fisuras faciales son alteraciones que describi l. Hablaba de: (preguntar)

- Fisuras faciales con hipertelorismo o teleorbitismo

- Fisuras faciales con defectos frontolaterales de la rbita

- Fisuras faciales con patologa mandibular

- Fisuras faciales con malformaciones oro-culo-nasales

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Etiopatogenia:

Las formas aisladas (las no relacionadas con gentica) que son las ms frecuentes, suelen ser espordicas. Se cree

que con relaciones toxicas o desordenes genticos.

Las formas sindromicas, habitualmente con patrn de herencia AD o AR y que suponen el 6% de todas las

craneoestenosis.

- La duramadre sintetiza al parecer factores que inhiben localmente la osteognesis

- Moss, piensa que es una manifestacin secundaria a una alteracin de la base del crneo

- Teora de la matriz funcional

- Para persson y otros, la alteracin inicial reside en la bveda craneal que da lugar a alteraciones en el

crecimiento del crneo, la base craneal y los huesos faciales.

Ley de Virchow:

Con un dibujo en casa lo estudiamos viendo las suturas. Podrn dibujos con las suturas. Si est cerrada tal,

que direccin tomara el crecimiento.

El crecimiento craneal segn la ley de virchow tiene lugar en forma de ngulo recto a la direccin de la sutura. De

forma que la que la osificacin prematura de cualquiera de las suturas implica la detencin del crecimiento

perpendicular a la misma.

Esta patologa es poco frecuente, afecta 0.6/1000 RN en los casos de aparicin aislada o no sincrnica. Sin embargo segn los

autores oscilan entre 1/2200 RN y 1/1700-1900RN

Las craneosinostosis aparece en

aproximadamente 90 sndromes descritos.

Puntos y alturas craneometricas:

Visin lateral: Gonion, nation,

glabela, pronasale, subnasin, queilion,

vertex, mentn o gnation. Altura

craneal.

Visin frontal: anchura craneana,

distancia interpupilar, distancia entre

comisuras externas e internas,

distancia entre a las nasales, longitud

del filtro, distancia entre comisuras

bucales, anchura facial.

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Osificaciones del crneo (pregunta):

- Membranosa en la cual el mesenquima pasa directamente a hueso como es el

caso de la calota que hasta los 8 aos tiene una capa y despus se forma la tabla

externa, diploe y tabla interna.

- Endocondral en la cual el mesenquima pasa a cartlago y luego a hueso como

son los huesos de la base del crneo y el macizo facial

Durante el primer ao de vida el cerebro triplica su talla y contina creciendo rpidamente hasta los 6-7 aos de

edad. El crecimiento del cerebro desplaza la cubierta frontal, parietal y occipital en presencia de las suturas

abiertas. De modo que ste estmulo remodela bveda y fosa craneana.

Acrocefalosindactilia: es un sndrome.

Complicaciones:

- Aumento de la presin intracraneal (crneo comprimido => LCR comprimido)

- Hidrocefalia

- Retraso mental solo si son seversimos intraparto y si tienen las suturas cerradas pero si se operan a

tiempo no tienen por qu tener retraso mental

- Alteraciones visuales

- Alteraciones en el crecimiento

- Alteraciones en otros sistemas u rganos

Tratamiento quirrgico:

El objetivo del tratamiento quirrgico es conseguir el mejor resultado funcional y esttico

Para ello se realiza una descompresin intracraneal, se corrige el exoftalmos y las deformidades faciales,

consiguiendo una armona de los rasgos.

Planificacin preoperatoria:

Antropometra clnica, modelos dentarios, fotografas Rx-TAC cefalometra, evaluacin de riesgos funcionales,

deteccin de anomalas asociadas, clasificacin sindrmica, preparacin para la ciruga, tratamiento combinado.

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Como orientacin en la eleccin de tcnicas quirrgicas para el tratamiento de la craneosintosis podemos seguir el

protocolo de New-York University:

- Hasta los 6 meses: craniectoma en bandas con o sin avance frontal, con o

sin remodelacin de la bveda craneal con o sin shunt para la hidrocefalia - Hasta los 3-4 aos : le fort III, si est indicada - Adolescencia: ciruga de la mandbula, si est indicada

- En adulto: ciruga ortogntica si est indicada.

Complicaciones post-quirrgicas:

- Hemorragia

- Hematomas

- Infecciones

- Dao cerebral

- Perdida de LCR

- Lesiones oculares

- Crisis convulsivas

- Ruptura del seno sagital

- Muerte del paciente (1,5-2,5%).

Tcnica del abanico (videos de est tica) preguntar